Trombocitemia essencial em idosos
Introdução
Introdução a pacientes idosos com trombocitose essencial A trombocitose primária é uma doença clonal na qual os megacariócitos são anormalmente proliferantes, caracterizados por trombocitose, morfologia e função anormais. As principais características clínicas são aumentos significativos e persistentes das plaquetas de causa desconhecida e uma tendência a hemorragia e trombose. Mais da metade deles tem esplenomegalia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: epilepsia
Patógeno
A causa da trombocitose essencial em idosos
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
O mecanismo da trombocitose ainda não está claro, pode ser devido a anormalidades das células-tronco hematopoiéticas, proliferação da linhagem de megacariócitos, aumento da produção plaquetária e liberação excessiva de plaquetas do sangue e do fígado para o sangue circulante, sendo a principal causa de sangramento o número extremamente alto de plaquetas. Ou combinado com lesões de degeneração vascular causadas por trombose intravascular, colapso da zona de infarto e função plaquetária e mecanismo anormal de coagulação do sangue, a proliferação de megacariócitos também pode envolver tecido extramedular, como fígado, hiperplasia baseada em megacariócitos do baço, além Eu vi trombocitose essencial familiar.
Prevenção
Prevenção de trombocitose essencial em idosos
Para pacientes com tendência a sangramento grave, além de controlar o número de plaquetas, as preparações de plaquetas frescas devem ser infundidas a tempo para evitar a hemorragia intracraniana.
Complicação
Pacientes idosos com complicações trombocitopênicas essenciais Complicações hemorragia cerebral epiléptica
As complicações são fáceis de hemorragia, epilepsia mesentérica e embolia do baço, hemorragia cerebral.
Sintoma
Sintomas de trombocitose essencial em idosos Sintomas comuns Eritrocitose, epistaxe, trombocitopenia, fluxo menstrual, abdome agudo, embolia esplênica, equimose
A maioria dos pacientes apresenta sintomas de hemorragia e / ou trombose, sendo comum a ocorrência de hemorragia, especialmente no trato gastrointestinal, gengivas e sangramentos nasais, sendo raros os pacientes do sexo feminino que apresentam menorragia, escarro e equimoses. É fácil sangrar após traumatismo espontâneo ou menor, a parte correspondente da trombose tem necrose e / ou lesões atróficas secundárias e suas manifestações são diversificadas, sendo a trombose arterial mais comum nos membros e a cianose intermitente dos membros causa claudicação intermitente; A trombose arterial periférica das extremidades causa dor ou gangrena do dedo (dedo do pé), embolia mesentérica e baço manifesta-se como abdome agudo, pulmão, rim, cérebro ou glândula supra-renal, etc. Uma vez que a trombose ocorre, a doença muda ou até morre, cerca de 80% O baço está inchado, e há também um baço que não está inchado, pode ser causado por embolização e atrofia repetidas, o fígado também pode estar inchado, a gota é rara e alguns pacientes são assintomáticos por um longo tempo.
Examinar
Exame de pacientes idosos com trombocitose essencial
1. A contagem de plaquetas é> 1000 × 109 / L, que persiste até 1400 × 109 / L, de modo que as plaquetas não podem ser contadas As pilhas de plaquetas são vistas no esfregaço de sangue, o tamanho não é uniforme, a forma é singular e são enormes. As plaquetas de pseudópodes esféricos, citoplasmáticos, ocasionalmente megacariócitos e fragmentos, as contagens de glóbulos vermelhos são na maioria normais, alguns têm eritrocitose ligeira, quando acompanhados de atrofia do baço, o corpo de Howell-Jolly pode ser observado em esfregaços de sangue E células-alvo, contagens de glóbulos brancos são principalmente aumentadas, principalmente em (10 ~ 40) × 109 / L, classificação vê aumento de neutrófilos e fenômeno de "deslocamento à esquerda" nuclear, também pode ser visto em granulócitos tardios e mielócitos e passatempo Ácido e basófilos são ligeiramente aumentados.
2. Exame da medula óssea As células nucleadas no esfregaço da medula óssea aumentaram significativamente, especialmente nos megacariócitos, frequentemente aglomerados ou em flocos, os megacariócitos imaturos aumentaram e as plaquetas foram produzidas, e foram também observados megacariócitos heterogéneos enormes. Plaquetas significativamente aumentadas, agregadas em pilhas e proliferação de megacariócitos pleomórficos (megacariócitos grandes e pequenos) também foram observadas em biópsias de medula óssea, agrupadas ou difusamente distribuídas.
3. A microscopia eletrônica da ultraestrutura plaquetária tem várias alterações morfológicas, as plaquetas são esféricas ou anormalmente aumentadas, partículas α e partículas densas são reduzidas, e aparecem partículas moldadas, como partículas em forma de bastonete, hipertrofia do sistema ductos abertos, hiperplasia ou ruptura, Conjunto de retículo endoplasmático rugoso, complexo de Golgi bem desenvolvido e bainha de mielina.
4. teste de função plaquetária tempo de sangramento prolongado, teste de fragilidade capilar é positivo, retração do coágulo de sangue é pobre ou retração, taxa de adesão plaquetária é reduzida, comum à agregação plaquetária, a agregação do indutor é enfraquecida, alguns pacientes plaquetas Diminuição da atividade do fator III, aumento da atividade do fator plaquetário IV, glicoproteína da membrana plaquetária I diminuiu significativamente, proteína de membrana IV aumentou significativamente, número de receptores alfa-adrenérgicos de membrana diminuídos, exame de tromboelastograma (TEG), a maioria apresentou trombo máximo A amplitude (Ma) aumenta (60mm ou mais), e alguns são típicos tipos de "gargalo".
5. Aumento da actividade de fosfatase alcalina de neutrófilos, ácido úrico sérico e vitamina B12 frequentemente aumentados, níveis séricos de potássio, fósforo, zinco, mucopolissacárido, desidrogenase láctica, fosfatase ácida e β-tromboxina Aumento, mesmo pseudo-hipoxemia, cromossomos anormais, incluindo superplóide, baixo diploide e grupo C de adições ou deleções de cromossomos, acredita-se que o fenômeno 21q é uma característica importante das aberrações cromossômicas nessa doença Não existe um cromossomo Ph típico e o conteúdo plasmático de fibrinogênio é normal, o que é útil para a identificação com trombocitose reativa.
Se combinado com hemorragia cerebral, a tomografia computadorizada pode encontrar anormalidades.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de pacientes idosos com trombocitose essencial
Critérios diagnósticos
A base do diagnóstico inclui: 1 história de hemorragia e / ou trombose, esplenomegalia, 2 contagem de plaquetas> 1000 × 109 / L (1 milhão / mm3), acompanhada por morfologia e função anormais, 3 aumento do número de glóbulos brancos, 4 hiperplasia mieloide, A proliferação da linhagem de megacariócitos é particularmente proeminente, e um grande número de plaquetas é formado, 5 pode excluir trombocitose reativa ou secundária e policitemia vera, etc., e o aumento contínuo e significativo das plaquetas é a base mais importante.
Diagnóstico diferencial
Trombocitopenia reativa e secundária são vistos principalmente após a ressecção do baço, recuperação de infecção aguda, colite isquêmica localizada, inflamação crônica, anemia hemolítica, tuberculose, sarcoidose, artrite reumatóide, cirrose, sub Endocardite bacteriana aguda e tumores malignos, etc., o grau de trombocitose reativa é geralmente leve, moderada, geralmente não superior a 1000 × 109 / L (1 milhão / mm3), e muitas vezes temporário, além disso, lactato sérico A desidrogenase aumentou, o tamanho das plaquetas irregular, a esplenomegalia, a hemorragia, a trombose e a morfologia e disfunção plaquetária não foram observadas, ou não foram comuns em trombocitose reactiva ou secundária, pelo que a identificação não é muito difícil.
