Mielofibrose primária em idosos
Introdução
Introdução à mielofibrose primária em idosos A mielofibrose (MF) é um distúrbio mieloproliferativo caracterizado pela proliferação difusa de tecido fibroso da medula óssea, muitas vezes acompanhada de hematopoiese extramedular, principalmente no baço, seguida pelo fígado e linfonodos. As manifestações clínicas típicas são anemia angiocítica juvenil e aumento significativo do baço e vários graus de osteoesclerose. Existem dois tipos principais de MF primária e secundária.Existem causas óbvias de MF secundária, incluindo LMC, MDS, linfoma, metástase da medula óssea e tuberculose difusa.A causa da MF primária é desconhecida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperesplenismo, anemia, insuficiência cardíaca
Patógeno
A causa da mielofibrose primária em idosos
Causa:
Recentemente, verificou-se que o aumento do tecido fibroso na medula óssea está associado ao fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e ao fator de crescimento transformador (TGF-β), quando a medula óssea é disfuncional, em contato com megacariócitos e plaquetas, promovendo liberação de PDGF e TGF-β. Estimular a divisão, proliferação e síntese de fibroblastos do tipo III Os megacariócitos e suas células progenitoras na medula óssea estão significativamente aumentados A fibroplasia também está associada à hiperplasia ativa da medula óssea, pois não é encontrada apenas na medula óssea, mas também em focos hematopoiéticos extramedulares como fígado e baço. Atualmente, acredita-se que a metaplasia medular do fígado, baço e linfonodos não seja a compensação da mielofibrose, mas a manifestação da doença mieloproliferativa.
Prevenção
Prevenção de mielofibrose primária em idosos
Tratamento sintomático ativo, terapia de suporte e prevenção de complicações.
Complicação
Complicações da mielofibrose primária em idosos Complicações, hiperfunção do baço, anemia, insuficiência cardíaca
Hiperfunção concomitante do baço, infecção, anemia, sangramento avançado, hipertensão portal, insuficiência cardíaca, grande sangramento de varizes esofágicas.
Sintoma
Sintomas de mielofibrose primária em idosos Sintomas comuns Hipertensão portal fraca, esplenomegalia, perda de apetite, hipotermia, hiperuricemia, desconforto abdominal superior, dor óssea, trombose venosa
A maioria do início desta doença é insidiosa, lenta, mais sintomas assintomáticos ou atípicos, muitas vezes devido a esplenomegalia, os principais sintomas são anemia e opressão causada por esplenomegalia, como fadiga, perda de peso, perda de apetite , febre baixa, sudorese, dor óssea e desconforto abdominal superior esquerdo, etc., um pequeno número de pacientes com hiperuricemia complicada com gota e pedras nos rins, mas também com cirrose, esplenomegalia e até mesmo baço é a característica mais proeminente desta doença, mais difícil O desempenho é suave e não há sensibilidade.Pacientes com 1/2 a 3/4 são acompanhados por aumento hepático leve a moderado, o que pode levar à hipertensão portal devido a trombose da veia porta e hepática.
Examinar
Exame de mielofibrose primária em idosos
Imagens de sangue
Anemia celular pigmentada positiva, uma pequena quantidade de glóbulos vermelhos jovens pode aparecer no filme de sangue, glóbulos vermelhos maduros variam em tamanho, deformado, gota de lágrima comum ou glóbulos vermelhos ovais, contagem inicial de leucócitos aumentada ou normal, geralmente em (10 ~ 20) × 109 / L, o número de leucócitos na fase tardia diminuiu, 70% da MF mostrou granulócitos imaturos, principalmente nos mielócitos médios e tardios, raros primários e promielócitos, e a atividade da fosfatase alcalina granulocitária aumentou cerca de 70%. O número de plaquetas aumentou em um estágio inicial e, em seguida, diminuiu gradualmente, restos celulares macronucleares e plaquetas gigantes foram observados, e a função plaquetária estava anormal.
2. Medula óssea
Devido à fibrose, a punção da medula óssea é difícil e difícil de obter sucesso.É frequentemente “bombeamento a seco” .Na fase inicial da doença, células nucleadas da medula óssea, especialmente granulócitos e megacariócitos, proliferam e a biópsia da medula óssea pode apresentar as seguintes alterações patológicas típicas: A hiperplasia precoce é ativa com leve fibrose reticular, estágio intermediário é atrofia da medula óssea e fibrose reticular, e estágio tardio é fibrose reticular e osteoesclerose.
3. A punção do fígado e do baço mostrou hematopoiese extramedular.
4. Exame radiográfico 30% a 50% dos pacientes apresentaram sinais de osteopetrose, mais comuns na pelve, vértebras, costelas e osso proximal, mostrando aumento da densidade óssea, espessamento trabecular, áreas translúcidas irregulares e irregulares e medula óssea A cavidade fica menor.
5. O ECT mostrou uma redução significativa no volume hematopoiético efetivo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de mielofibrose primária em idosos
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos para MF são:
1 baço está obviamente inchado.
2 Existem granulócitos imaturos no sangue periférico, glóbulos vermelhos imaturos, e pode haver um aumento ou diminuição de três células sangüíneas no curso da doença, e há vários glóbulos vermelhos em forma de lágrima.
3 medula óssea múltipla "bombeamento seco" ou "hipoplásico".
4 exame anatomopatológico de baço, fígado e linfonodo mostraram focos hematopoiéticos extramedulares.
5 biópsia da medula óssea mostrou hiperplasia do tecido fibroso óbvio, devido a CML, linfoma, MDS, mieloma e tuberculose disseminada, metástase da medula óssea e outras doenças podem freqüentemente causar proliferação local de tecido fibroso secundário da medula óssea, deve ser identificado com MF primário, O item 5 acima, mais quaisquer outros dois itens, enquanto elimina o MF secundário, o diagnóstico pode ser estabelecido.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser identificada com as seguintes doenças:
1. O baço da CML, os granulócitos imaturos aparecem no sangue, a MF com células nucleadas activas na medula óssea é facilmente confundida com a LMC, mas a LMC tem as seguintes características para identificar:
Quando o baço de 1CML é obviamente aumentado, os glóbulos brancos são mais de 50 × 109 / L.
2 A proporção de granulócitos imaturos no sangue é maior.
3 O escore de fosfatase alcalina neutrofílica é reduzido.
4 Os glóbulos vermelhos do sangue periférico e as plaquetas não são óbvios, e geralmente não há glóbulos vermelhos semelhantes a lágrimas e plaquetas anormais.
5 Mesmo se a LMC for combinada tardiamente, MF, o desgaste ósseo geralmente não tem um fenômeno de "bombeamento a seco", a proliferação de tecido fibroso nas seções da medula óssea não é tão óbvia quanto a MF idiopática, geralmente focal ou leve.
6 esfregaço de punção do baço composto principalmente de granulócitos maduros, enquanto o MF foi aumentado em grânulos, vermelho e megacariócitos.
O cromossomo Ph e o gene bcr / abl foram positivamente positivos em 7 pacientes com LMC.
2. metástase da medula óssea: muitas vezes acompanhada de partículas jovens, glóbulos vermelhos jovens, pode ter anemia, o curso geral da doença é curto, esplenomegalia é leve, as células cancerosas podem ser encontradas na medula óssea, alguns pacientes podem encontrar a lesão primária, às vezes podem ser produzidos após metástase de câncer MF secundário, mas a fibrose é frequentemente mais limitada.
3. Leucemia de células pilosas: pacientes com leucemia de células pilosas também têm baço e anemia.A punção da medula óssea também é frequentemente "bombeamento a seco" É fácil de ser confundido com TMF quando não examinados em profundidade, mas leucemia de células pilosas tem redução de células sangüíneas completas, sangue e medula óssea. Existem muitos linfócitos com cílios.O exame anatomopatológico da medula óssea mostra que as células pilosas estão dispersas ou agrupadas.O citoplasma é rico e transparente, e a distância entre o núcleo é ampla.É "favo de mel", com menos fibras reticulares e sem sangue periférico. Glóbulos vermelhos semelhantes a lágrimas e plaquetas anormais.
4. Anemia aplásica (AA): A FS deve ser diferenciada de AA na fase tardia da hemocitose completa .Este baço não está inchado, sem grânulos no sangue, glóbulos vermelhos jovens, a morfologia dos glóbulos vermelhos é normal, os resultados da biópsia da medula óssea são significativamente diferentes da MF. AA às vezes tem um estado hiperplástico da medula óssea, mas não há proliferação de megacariócitos e tecido fibroso.
5. Anemia hemolítica aguda: Quando a anemia hemolítica aguda, contagem de glóbulos brancos pode ser aumentada, granulócitos imaturos e glóbulos vermelhos jovens aparecem no sangue periférico, o baço pode ter leve aumento, mas a bilirrubina e urobilinogênio anemia hemolítica aguda Levantar
6. Fase tardia da policitemia vera: 5% a 15% dos pacientes com PV avançada têm o mesmo desempenho que a mielofibrose primária, mas antes disso, há muitos anos de história de eritrocitose e as manifestações clínicas específicas associadas a ela. E hematologia encontrada.
