miopatia endócrina
Introdução
Introdução à miopatia endócrina A miopatia endócrina (endocrinemia) inclui miopatia tireoidiana, polimiopatia corticosteroide, insuficiência adrenal, paratireoide e miopatia hipofisária. 1. Miopatia da tireoide (mio- patia tireoidiana) é uma doença muscular causada por alterações da função tireoidiana, incluindo miopatia hipertireóidea crônica, exoftalmia oftalmoplegia, paralisia periódica de hipertireoidismo, hipertireoidismo ou hipotireoidismo miastenia gravis, hipotireoidismo Miopatia e assim por diante. 2. A polimiopatia por corticosteróides é um tipo de doença muscular causada pelo uso disseminado de corticosteróides, semelhante à síndrome de Cushing com alterações musculares na deficiência de corticosteróides, como a doença de Addison também pode levar à fraqueza muscular generalizada, mas não Lesões musculares Estas miopatias incluem duas categorias: miopatia crônica por corticosteróide e miopatia aguda por corticosteroides. 3. O miocárdio com insuficiência cortical supra-renal (miastenia) inclui duas categorias: insuficiência adrenal e miastenia causada por aldosteronismo primário. 4. Miopatia causada por doença das glândulas paratireoides inclui dois tipos: hiperparatireoidismo e hipoparatireoidismo. 5. A miastenia hipofisária (miastenia causada por doença da glândula pituitária) é um sintoma de fraqueza muscular causada por doença tardia da hipófise. No passado, os sintomas musculares eram causados por neurite, e Mastaglia e cols. Apontaram que ela é causada por polimiopatia crônica. Epidemiologia: No momento, dados estatísticos autoritativos e abrangentes sobre a morbidade não foram encontrados na China. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,015% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: miastenia gravis osteoporose
Patógeno
Etiologia da miopatia endócrina
Causa:
A etiologia de alguns tipos de miopatia endócrina está relacionada a doenças endócrinas autoimunes, defeitos enzimáticos ou distúrbios metabólicos causados por níveis anormais de hormônios endócrinos in vivo, e alguns tipos de causas ainda não são claras.
Patogênese
Diferentes tipos de miopatia endócrina, a patogênese também é diferente, alguns tipos de patogênese não é clara, para a conveniência da descrição, por favor consulte as manifestações clínicas.
Prevenção
Prevenção de miopatia endócrina
Principalmente para prevenir e tratar doenças endócrinas primárias.
(1) Baseado na prevenção: algumas doenças endócrinas podem ser prevenidas, por exemplo, o bócio endêmico causado pela deficiência de iodo pode ser evitado pela suplementação precoce de iodo. Certas doenças hereditárias também podem ser diagnosticadas e tratadas precocemente por testes genéticos.
(2) Pacientes com função hiperendócrina: cirurgia, terapia com radionuclídeos e terapia medicamentosa podem ser usados.
(3) Para pacientes com função endócrina diminuída: terapia de reposição a longo prazo, transplante de glândula ou tratamento de engenharia genética podem ser usados.
Complicação
Complicações da miopatia endócrina Complicações Miastenia gravis osteoporose
A miopatia é uma manifestação clínica baseada na doença primária, e os sintomas e sinais da doença primária são diferentes.
Sintoma
Sintomas de miopatia endócrina sintomas comuns deficiência de vitamina D congestão fadiga dispneia endurecimento hipotensão síndrome do túnel do carpo redução da tensão muscular diplopia quadriplegia
Miopatia tireoidiana
É uma doença muscular causada por alterações na função da tireóide, incluindo miopatia hipertireoideana crônica, exoftalmia do olho, hipertireoidismo, hipertireoidismo, hipotireoidismo, hipotireoidismo e hipotireoidismo.
(1) Miopatia tireotóxica crônica: primeiramente relatada por Graves e Basedow no início do século XIX, caracterizada por fraqueza muscular esquelética progressiva, geralmente associada a hipertireoidismo dominante ou recessivo, geralmente a miopatia tireoidiana Em um processo crônico, o bócio é nodular.
Manifestações clínicas:
1 miopatia hipertireoideana é comum em pacientes de meia-idade, o sexo masculino é mais comum, usualmente insidioso, fraqueza muscular progride gradualmente, demora de semanas a meses para atrair atenção, lesões musculares são geralmente de leve a moderada, mas também grave, progresso comum Atrofia muscular, incluindo um certo grau de músculo bulbar, músculos pélvicos e músculos da coxa, fraqueza muscular, chamado paraplegia Basedow, músculo escapular e mão atrofia muscular muscular, contração muscular quando tremores e convulsões, nenhum pacote Tremor, reflexo do escarro é moderadamente ativo.
2 CK sérico não aumenta, mas às vezes diminui, EMG é geralmente normal, sem potencial de fibrilação, às vezes visível a curto prazo, baixa amplitude de ação potencial ou aumento de porcentagem de onda multifásica, exceto para atrofia leve de fibras musculares tipo I e tipo II e degeneração ocasional, Nenhuma outra anormalidade foi encontrada na biópsia muscular.
O tratamento com neostigmina é ineficaz, tal como os sintomas do hipertiroidismo são controlados, a fraqueza muscular e a atrofia muscular podem recuperar gradualmente.
(2) oftalmoplegia exoftálmica (oftalmoplegia exoftálmica): ou exoftalmia invasiva, biópsia do músculo do olho pode ser encontrada no edema muscular extra-ocular, com a progressão da doença gradualmente fibrose, degeneração da fibra muscular e linfócitos, monócitos e gordura Infiltração celular, chamada exoftalatose invasiva, características histológicas sugerem que a doença é uma doença auto-imune, Kodama et al encontraram anticorpos para o extrato do tecido muscular do olho no soro, apoiando mecanismos auto-imunes.
Características clínicas: esta doença é hipertireoidismo (doença de Graves) complicada por paralisia muscular extra-ocular e exoftalmia, o esfíncter da pupila e o músculo ciliar geralmente não são danificados, o grau de exoftalmia é diferente, os sintomas oculares do paciente podem aparecer mais cedo que os sintomas de hipertiroidismo ou aparecer Após tratamento efetivo do hipertireoidismo, muitas vezes é acompanhado por dor nas pálpebras.O olho súbito é ocasionalmente unilateral.Especialmente quando a doença começa, todos os músculos extra-oculares podem ser afetados.Muitas vezes, os músculos extraoculares são mais pesados, levando a estrabismo e diplopia. O músculo reto e o músculo reto medial são mais freqüentemente envolvidos, o globo ocular é frequentemente restrito, a contratura do olho faz com que o paciente tenha uma aparência piscante e a doença de Graves pode levar à doença congestiva da pálpebra, que é caracterizada por edema conjuntival, congestão vascular do reto medial e músculo reto lateral. No alcance extremo do globo ocular, pode-se descobrir que o inchaço dos músculos extra-oculares pode ser encontrado por ultrassonografia orbitária e ressonância magnética.
(3) paralisia periódica tireotóxica: ao contrário da paralisia periódica hipocalêmica típica, não é uma doença familiar, ocorrendo frequentemente no início da idade adulta.
Características clínicas: As manifestações clínicas dessa doença são semelhantes às da paralisia periódica familiar, por exemplo, os músculos do tronco e membros são fraqueza muscular leve a grave, os músculos da cabeça e do rosto geralmente não são afetados e a fraqueza muscular é atingida em minutos ou horas. Por meio dia ou mais, a maioria dos pacientes com hipertireoidismo apresenta níveis baixos de potássio no sangue durante o início da fraqueza muscular.
O tratamento oral com cloreto de potássio pode interromper a convulsão e o propranolol (160 mg / d) pode prevenir convulsões em doses divididas, sendo que 90% dos casos podem efetivamente eliminar o hipertireoidismo após o tratamento do hipertireoidismo.
(4) Miastenia grave com hipertireoidismo ou hipotireoidismo: é uma doença auto-imune típica, e pacientes com miastenia gravis (MG) tratados com anticolinesterase podem Com hipertireoidismo ou hipotireoidismo, o hipertireoidismo também é considerado uma doença autoimune, e cerca de 5% dos pacientes com MG podem estar associados ao hipertireoidismo, e a incidência de MG em pacientes com hipertireoidismo é 20 a 30 vezes maior do que a população geral.
Características clínicas:
1 Tanto o hipertireoidismo quanto a MG podem ocorrer em primeiro ou ao mesmo tempo.A fraqueza muscular e a atrofia muscular da miopatia tóxica crônica da tireoide estão presentes ao mesmo tempo que a MG e geralmente não afetam a reatividade e a dosagem da neostigmina.
2 hipotireoidismo combinado com MG irá aumentar a fraqueza muscular, mesmo que o grau é leve, precisa aumentar significativamente a dose de brometo, às vezes pode induzir fraqueza muscular, pacientes com hipotireoidismo com tratamento tiroxina é benéfica, pode fazer Os sintomas da miastenia do paciente retornaram ao nível antes do início do hipotireoidismo.
Deve-se notar que a MG é uma doença auto-imune que é independente da miopatia tireoidiana e deve ser tratada separadamente.
(5) miopatia por hipotireoidismo: hipotireoidismo (miopatia hipotireoideana) é um hipotireoidismo combinado com lesões musculares, que podem se manifestar como edema mucinoso ou cretinismo.
Características clínicas:
1 Edema mucinoso ou cretinismo geralmente se manifesta como mialgia difusa, aumento do volume muscular, rigidez e relaxamento muscular lento.Os pacientes podem ter língua aumentada, disartria e, às vezes, os músculos podem ser duros, como Verifica-se que o tremor muscular do paciente com edema muscular e tempo de reflexo prolongado do escarro é benéfico para o diagnóstico clínico.
2 cretinoses combinadas com as anormalidades musculares mencionadas, denominadas síndrome de Kocher-Debre-Semelaigne, edema mucinoso da infância ou do adulto com hipertrofia muscular chamada síndrome de Hoffmann, esta última similar à miotonia congênita.
3 Edema mucinoso ou eletromiografia de pacientes com cretinismo mostraram alterações miogênicas, geralmente sem evidência de descarga tônica miogênica, a CK sérica é frequentemente significativamente elevada, a transaminase é normal, a globulina sérica pode estar elevada, o tamanho da fibra muscular da biópsia muscular Degeneração vacuolar diferente, visível, necrose focal e regeneração, leve expansão do retículo sarcoplasmático, aumento discreto da glicoproteína sob a membrana da fibra muscular.
2. Miopatias poli corticosteroides são um tipo de lesão muscular causada pelo uso disseminado de corticosteróides, semelhante à síndrome de Cushing com alterações musculares, e a deficiência de corticosteroides, como a doença de Addison, também pode causar fraqueza muscular generalizada, mas Não há lesões musculares claras, e esses tipos de miopatia incluem dois tipos: miopatia crônica por corticosteróide e miopatia aguda por corticosteroides.
(1) miopatia crônica corticosteróide: é um uso a longo prazo de corticosteróides causados por lesões musculares, os pacientes muitas vezes têm uma história de altas doses de corticosteróides por meses ou anos, a dose de aplicação é geralmente com fraqueza muscular O grau não está significativamente relacionado.Algumas pessoas pensam que o hormônio flúor é mais provável de causar a doença do que outros hormônios.Na verdade, todos os corticosteróides podem causar doença.O mecanismo da doença induzida por corticosteróides é desconhecida, mas a ingestão de aminoácidos é encontrada em animais tratados com corticosteróides. O nível de síntese de proteína é significativamente reduzido.
Características clínicas:
1 Os músculos dos músculos proximais e membros dos membros são fracos, geralmente distribuídos simetricamente, primeiro invadindo a extremidade proximal dos membros inferiores, progredindo gradualmente para os músculos da escápula e, finalmente, afetando os músculos distais dos membros.
2 CK sérica e aldolase são geralmente normais, EMG é dano normal ou levemente miogênico, não há posição autogerada, a biópsia muscular encontrou apenas uma pequena alteração no tamanho das fibras musculares, pode estar associada à atrofia de fibras do tipo II, pouca necrose de fibras musculares e infiltração de células inflamatórias, A microscopia eletrônica revelou acúmulo mitocondrial e glicogênio, deposição de lipídios e leve atrofia de fibras musculares leves, exatamente iguais às da doença de Cushing, sugerindo um diagnóstico.
(2) miopatia aguda por corticosteróide: é uma doença miopática grave causada por corticosteróides ou miopatia quadriplégica aguda.
Os pacientes geralmente são tratados com corticosteróides em altas doses para asma refratária grave ou várias doenças sistêmicas, bem como pacientes gravemente doentes, como sepse, às vezes com agentes bloqueadores neuromusculares, como a relaxante muscular Pankuronin. (brometo de pancurônio) pode promover o início e também pode ser causado pela combinação de antibióticos aminoglicosídeos, geralmente com fraqueza muscular grave quando a doença sistêmica melhora.
Animais com uma grande quantidade de corticosteroides após a desnervação muscular podem ter uma deficiência seletiva de miosina, que é uma manifestação característica desta doença.A restauração da miosina depende da regeneração nervosa em vez de interromper os esteroides, mas múltiplos Pacientes com esclerosante não encontraram miopatia corticosteroide com altas doses de corticosteroides, Panegyres et al observaram um paciente com miastenia gravis que desenvolveu miopatia grave com deficiência de miosina após tratamento com altas doses de metilprednisolona.
Características clínicas:
1 início rápido, extenso envolvimento dos músculos dos membros e músculos respiratórios, manifestado como grave fraqueza muscular sistêmica e dispnéia, reflexos tendinosos normais ou enfraquecidos, ou mesmo desapareceu, não envolvem o sistema sensorial, a maioria dos pacientes melhorou várias semanas depois de parar a droga, Um pequeno número de pacientes com fraqueza muscular pode durar 1 ano.
2 CK sérica aumentou frequentemente no estágio inicial da doença, necrose muscular grave pode estar associada a níveis significativamente aumentados de CK, mioglobinúria e insuficiência renal, EMG pode ser encontrada em miopatia, tremor de fibra muscular comum, biópsia muscular mostra vários graus de necrose de fibras musculares e vacúolos A degeneração, envolvendo principalmente fibras do tipo II, muitas vezes tem perda significativa de miofilamentos espessos.
3. Insuficiência de insuficiência cortical supra-renal (miastenia devido a insuficiência adrenocortical) inclui duas categorias: insuficiência adrenal e miastenia causada por aldosteronismo primário.
(1) Insuficiência adrenocortical: incluindo insuficiência adrenal primária primária e secundária causada pela doença de Addison, pode ser causada por infecção adrenal, tumor, distúrbio autoimune e hemorragia adrenal; Insuficiência adrenal secundária é causada por insuficiente hormônio adrenocortical hipofisário.
Insuficiência adrenal primária ou secundária pode ter manifestações típicas de fraqueza muscular generalizada, fadiga, etc., reflexos no escarro, associados à água, desequilíbrio eletrolítico e hipotensão, exame eletromiográfico é normal, sem anormalidades na biópsia muscular.
A doença de Addison está associada à fraqueza muscular e hipercalemia e responde bem ao tratamento de glicocorticoides e mineralocorticoides.
(2) aldosteronismo primário (aldosteronismo primário): cerca de 3/4 dos pacientes podem apresentar fraqueza muscular, quase metade dos pacientes pode apresentar paralisia periódica hipocalêmica ou convulsões nas mãos e nos pés, deficiência crônica de potássio pode apresentar fraqueza periódica ou atividade muscular crônica A doença é fraca e a alcalose associada pode produzir tetania.
4. A miopatia causada pela doença das glândulas paratireoides inclui dois tipos: hiperparatireoidismo e hipoparatireoidismo.
(1) miopatia hiperparatireoidiana: secundária ao paratireoidismo, pode ser dividida em primária, secundária, esporádica e pseudogênica, os dois primeiros são mais comuns.
O hiperparatireoidismo primário é causado pela secreção excessiva de paratormônio (PTH) causada por adenoma de paratireoide, adenocarcinoma, proliferação primária de células progenitoras ou hiperplasia de células claras tipo água.O hiperparatireoidismo secundário é causado pelo paratormônio (PTH). Deficiência de vitamina D, insuficiência renal crônica e outras causas de hiperplasia da glândula paratireóide e secreção excessiva de PTH, miopatia é uma das manifestações do hiperparatireoidismo, a incidência de vários relatórios.
1 Principalmente manifestada como fraqueza muscular e fadiga, os músculos proximais das extremidades inferiores são frequentemente envolvidos primeiro, e os patos andam caminhando. Então a fraqueza muscular gradualmente se expande para o tronco e membros superiores. Geralmente, os membros inferiores são mais pesados, a extremidade proximal é mais pesada que a extremidade distal e a força muscular O exame mostra que a força muscular é gradualmente reduzida após cada contração muscular, a tensão muscular é reduzida e o reflexo do tendão é hipertiroidismo.Em casos graves, os pequenos músculos das mãos, flexores do pescoço e músculos faciais são fracos e até paralisia do músculo medular, atrofia da língua e músculos Agrupamento, etc, muitas vezes acompanhada de dor óssea extensa, principalmente na parte inferior das costas, quadris, costelas e membros, sensibilidade local.
2 cálcio sérico, fosfatase alcalina e cálcio urinário, fósforo urinário, etc. podem ser aumentados, o fósforo sérico é geralmente reduzido, osso e filme de raios-X comum pode ser visto em geral descalcificação osteoporose, absorção do córtex subperiosteal e outros sinais, EMG é curto Atividade elétrica multifásica de curta duração, sem posição de autogeração, biópsia muscular mostrou atrofia de fibras musculares, principalmente envolvimento de fibras musculares tipo II, microscopicamente à microscopia eletrônica, expansão sarcoplasmática do vacúolo, aparente acúmulo de partículas de lipofuscina e anormalidades mitocondriais, capilar intersticial A membrana basal vascular é espessada.
Esta doença deve ser diferenciada da identificação de doenças do neurônio motor.
(2) miopatia hipoparatireoidiana: secundária a hipoparatireoidismo, secreção de hipoparatireoidismo ou perda de atividade pode levar ao cálcio, distúrbios do metabolismo do fósforo, manifestados como hipocalcemia e alto teor de fósforo Hemorrágica, uma série de sintomas neuropsiquiátricos, clinicamente referido a este grupo de doenças chamado hipoparatireoidismo, comum na cirurgia da tireóide, inadvertidamente, ferido ou ressecado a glândula paratireóide, chamado hipoparatireoidismo secundário, ainda existem razões Paratireoidismo idiopático inexplicado e pseudo-hipotireoidismo, etc., hipotireoidismo com miopatia é clinicamente raro.
Características clínicas:
1 miopatia paratireoide é principalmente leve, caracterizada principalmente por fadiga, diminuição da força muscular, panturrilha, rigidez dos pés e mãos, muitas vezes com espasmos de mão e pé, mais pânico antes do ataque, o desempenho é o dobro O polegar é fortemente aduzido, a articulação metacarpofalângica é flexionada, a articulação interfalângica é esticada, o punho e a articulação do cotovelo flexionados e as garras são formadas, às vezes os pés são rígidos e retos, o joelho, flexão do quadril, músculos faciais, mastigatórios etc. Movimentos inconvenientes e inconvenientes, alguns pacientes com doença leve ou crônica não têm necessariamente espasmos nas mãos e nos pés, e o aumento na excitabilidade neuromuscular é causado principalmente pelo sinal de Chvostek e pelo sinal de Trousseau.
2 cálcio sérico diminuiu, fósforo aumentou, CK estava normal, casos graves estavam elevados, EMG era normal ou tinha potencial multipotencial e potencial de fibrilação, nenhuma lesão óbvia era vista na biópsia muscular e alguns pequenos vacúolos ou núcleos centrais eram vistos na massa muscular. Fibras aumentadas ou em forma de anel, sob o microscópio eletrônico, a estrutura da miofibrila é destruída e, ocasionalmente, a massa sarcoplasmática.
5. Miastenia devido a doenças da glândula pituitária (miastenia devido a doenças da glândula pituitária) é causada por fraqueza muscular na fase tardia da doença da hipófise.No passado, os sintomas musculares foram causados por neurite, Mastaglia e apontou que é causada por polimiopatia crônica.
Características clínicas:
(1) A acromegalia pode ter hipertrofia muscular e força muscular aumentadas no estágio inicial, e atrofia muscular e fraqueza muscular ocorrem gradualmente à medida que a doença progride, especialmente no músculo proximal.Um poucos pacientes podem ter neuropatia periférica sensorial leve, mas mais do que o túnel do carpo. A síndrome do túnel do carpo é rara.
(2) Em alguns pacientes, a CK sérica estava levemente elevada, a EMG mostrava alterações no potencial de miopatia e a biópsia muscular mostrava atrofia das fibras musculares tipo II, o número diminuía e apenas algumas fibras musculares eram necróticas.
Examinar
Exame de miopatia endócrina
1. Detecção qualitativa e quantitativa de hormônios endócrinos relacionados, essenciais para o diagnóstico de doenças endócrinas primárias.
2. Exame eletrolítico do soro, exame enzimático relacionado ao músculo é propício para o diagnóstico de miopatia.
3. Exame de eletromiografia.
4. Biópsia muscular da lesão.
5. TC do cérebro e da medula espinhal, exame de ressonância magnética, é útil para identificar a natureza da miopatia.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de miopatia endócrina
Diagnóstico
1. Cumprir com miopatia, como fraqueza muscular, atrofia muscular, enzimologia e alterações patológicas na biópsia muscular.
2. Existe uma doença endócrina primária (a doença endócrina deve ser diagnosticada).
3. Conheça as características das diferentes miopatias endócrinas e exclua outras causas de miopatia.
Diagnóstico diferencial
1. Deve ser diferenciada de sinais e sintomas como fraqueza muscular e atrofia muscular causada por lesões cerebrais e da medula espinhal, especialmente no caso de distúrbios endócrinos após doenças cerebrais (como doença cerebrovascular), histórico médico detalhado, combinado com tomografia computadorizada, ressonância magnética etc. A identificação não é difícil.
2. Preste atenção à distinção de outros tipos de doenças musculares esqueléticas.
