Necrose progressiva lipídica
Introdução
Introdução à necrose lipídica progressiva A necrobiose lipóidica, também conhecida como necrose lipídica progressiva dos lipídeos diabéticos, é caracterizada por grandes placas semelhantes à esclerodermia, frequentemente associadas ao diabetes. A doença é um grande dano tipo esclerodermia que ocorre antes do escarro, é mais comum em mulheres e alguns pacientes estão associados ao diabetes. Em 1929, Oppenheim relatou primeiro um caso, seguido por Urbach para relatar o segundo caso e denominado necrose diabética progressiva. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% - 0,0008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Necrose progressiva gordurosa
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara, há duas possibilidades: o paciente tem 2/3 ~ 3/4 de diabetes, portanto, considera-se que um está relacionado ao diabetes, acompanhado de microangiopatia diabética, resultando em glicoproteína na parede do pequeno vaso sanguíneo. Sedativo, gradualmente causando oclusão vascular e necrose tecidual, outro é considerado não relacionado ao diabetes, apenas 0,3% de todos os pacientes com diabetes, e o curso da doença não está relacionado à gravidade do diabetes, à duração da doença e à condição controlada. .
(dois) patogênese
O mecanismo de necrose lipídica progressiva ainda não foi totalmente elucidado, pois foi verificado por imunofluorescência direta que depósitos de IgM, IgA, C3 e fibrinogênio na parede do vaso sanguíneo das lesões afetadas e deposição de fibrinogênio na junção dérmica da epiderme. Na área de necrose progressiva, o fibrinogênio é depositado maciçamente, sugerindo que a doença pertence à vasculite do complexo imune.Além disso, o nível de autoanticorpos contra vários componentes do citoesqueleto no soro é significativamente maior do que o de pessoas normais, incluindo anti-queratina. Proteínas, troponina, miosina, etc., cuja causa e significado ainda não são claras, alguns analistas acreditam que esses autoanticorpos possam estar relacionados à formação de complexos imunes.
Prevenção
Prevenção de necrose progressiva lipídica
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Necrose lipídica progressiva Complicação
Geralmente sem complicações.
Sintoma
Sintomas de necrose progressiva gordurosa sintomas comuns pápulas de palato duro nodular
Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos jovens.A idade média de início é de 30 a 40. Crianças e recém-nascidos são raros.A idade de início é maior do que a daqueles sem diabetes.A diferença entre os gêneros é óbvia. Para 1: 4, a doença é rara nas pessoas orientais e negras.As lesões estão localizadas principalmente no lado da panturrilha.O início é pápulas assintomáticas redondas, duras, vermelho escuro ou placas, uma ou várias peças, lentamente se desenvolvendo. Mútuo, ovóide ou irregular, duro e placa com bordas claras e irregulares, muitas vezes vermelho ou roxo acastanhado, plano ou côncavo no centro, liso e vítreo, com telangiectasia óbvia Fibrose, aparência, como esclerodermia, cerca de 1/3 das lesões da pele pode úlcera, a pele circundante é normal, as lesões nas profundezas são frequentemente nodulares, a superfície da pele não é alterada, o dano ainda pode afetar o estoque, 踝Cerca de 15% da flexão da panturrilha e do pé ocorrem nos braços, tronco e couro cabeludo.Em alguns casos, as extremidades inferiores não são afetadas.O couro cabeludo pode causar alopecia devido à atrofia e lesões cutâneas semelhantes a cicatrizes, muitas vezes com hipopigmentação. Curso de doença evolução crônica, muitas vezes lento durante vários anos, mas também o prognóstico a longo prazo é estacionária ou cicatrizes.
Examinar
Exame de necrose progressiva progressiva
Histopatologia: As principais alterações histopatológicas ocorrem na derme e lesões necróticas progressivas e áreas fibróticas com limites pouco claros podem ser vistas, misturadas com linfócitos em flocos e infiltração granulomatosa.As células do tecido são cercadas na borda da área necrótica progressiva. Dispostas, mas diferentemente do granuloma anular ou dos nódulos reumatoides, as células epiteliais podem ser agrupadas como tuberculose ou sarcoidose, e células gigantes de corpo estranho e células gigantes de Langhans podem ser vistas. Espessura, fibrose, afinamento ou ulceração da epiderme, apêndices cutâneos também podem ser destruídos, diabéticos e não-diabéticos em histologia, o primeiro é de fácil visualização de lesões vasculares e de alterações semelhantes a cercas ao redor da área necrótica; Uma reação granulomatosa comum.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial de necrose progressiva lipídica
O diagnóstico principal é baseado nas lesões tipo esclerodermias anteriores da extremidade inferior das mulheres jovens e de meia-idade, não sendo difícil fazer um diagnóstico em combinação com a histopatologia.
Necessidade de identificar esclerodermia, eritema duro, edema mucoso no escarro.
