Linfoma não Hodgkin orbital
Introdução
Introdução ao linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra O linfoma não-Hodgkinsmalignant é um grupo de linfomas com diferentes graus de malignidade, podendo ser dividido em mais de 10 tipos de acordo com a morfologia, diferenciação e distribuição celular, sendo as manifestações clínicas em sua maioria similares. Ocorre principalmente nos gânglios linfáticos de todo o corpo e no fígado e baço, mas também pode ocorrer na rede linfonodal ou na rede não linfoide. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: distúrbios do movimento ocular
Patógeno
Linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
(1) Causas da doença
A causa do linfoma não-Hodgkin envolve vírus, bactérias, radiação, certas substâncias químicas e herbicidas.É conhecido que o vírus EB e áreas de alta incidência linfoma de Burkitt e linfoma extranodal de células T / NK, tipo nasal Relacionado, o linfoma de células T do adulto / doença do sangue está intimamente relacionado à infecção pelo vírus de células T humanas do tipo I (HTLV1) e o linfoma do tecido linfoide associado à mucosa gástrica é uma alteração maligna causada pelo início de lesões reativas infectadas pelo H. pylori. Sobreviventes de exposição à radiação, tais como explosões nucleares e acidentes em reatores nucleares, pacientes com câncer que recebem radioterapia e quimioterapia têm um risco aumentado de desenvolvimento de linfoma não-Hodgkin, AIDS, certas doenças de imunodeficiência adquiridas hereditárias ou doenças autoimunes, como ataxia - telangiectasia, síndrome da imunodeficiência combinada, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, hipogamaglobulinemia e terapia medicamentosa imunossupressora a longo prazo (por exemplo, transplante de órgãos) A disfunção imunológica causada por outras doenças é um fator de alto risco para o desenvolvimento do linfoma não-Hodgkin.
(dois) patogênese
Devido aos diferentes estágios de diferenciação linfocitária, diferentes estágios de células tumorais podem ocorrer nos linfonodos invadidos ou nos tecidos linfoides e, na mesma lesão, pode haver células tumorais pouco diferenciadas ou células com diferenciação mais madura. A progressão da lesão, o tipo histológico de linfoma maligno pode ser transformado, como o tipo nodular pode ser convertido em tipo difuso.
O tecido tumoral em proliferação pode ser um componente de célula única, mas como as células-tronco pluripotentes originais podem se diferenciar em direções diferentes, às vezes os componentes celulares podem ser mais de dois ou mais.
Nos últimos anos, devido ao amplo uso de anticorpos monoclonais e imuno-histoquímica, foi possível distinguir os linfócitos T, B em diferentes estágios de diferenciação.
Os tumores que ocorrem nos timócitos corticais subcapsulares são geralmente leucemia linfoblástica aguda de células T e linfoma linfoblástico Todos os outros linfomas de células T são derivados de células T mais maduras, CD4-positivas, incluindo o linfoma de células T do adulto. (ATL), micose fungóide, síndrome de Sezary, a maioria dos chamados linfoma periférico de células T e mais da metade da leucemia linfocítica crônica de células T, alguns linfoma de células T periférico, quase metade da leucemia linfocítica crônica de células T E alguns distúrbios linfoproliferativos Tγ, CD8 positivos.
O linfoma de células B tem menos anticorpos específicos, mas tem expressão de imunoglobulina de superfície.As primeiras células B têm CD10 e CD19 na superfície, e há transferases terminais na célula e recombinação de genes de ligação pesada. , a produção de μ ligações pesadas no citoplasma, a reorganização do gene da ligação leve K, a recombinação do gene da ligação leve λ e a perda da transferase terminal, que representa o desenvolvimento do estágio pré-B, e a expressão de CD10 após a perda celular torna-se imatura. As células B têm expressão de IgM na superfície, e IgD e IgM são produzidos na superfície da célula expressando a membrana do receptor CD21 (C3d) .Os estágios de desenvolvimento de todas as células B ocorrem sob estimulação antigênica, e o gene da imunoglobulina é estimulado pelo antígeno. Ela é ativada e secretada e, após, as células perdem CD21, CD20 e imunoglobulina de superfície, e as células plasmáticas são marcadas com PC-1 e PC-2 para secretar imunoglobulina, que é o processo de desenvolvimento das células B do centro do folículo celular, que é maligno. Após a mudança, torna-se linfoma linfocítico.
A maioria das leucemias linfocíticas agudas é derivada de células pré-B, os linfomas de Burkitt e leucemias são derivados de células B imaturas positivas para IgM, e a maioria dos linfomas foliculares e difusos de células B são derivados de células B maduras ou ativadas, bolas gigantes. A proteinemia (síndrome de Waldenström) e mieloma múltiplo são derivados do estágio terminal de diferenciação, a leucemia linfocítica crônica expressa CD5 e o linfoma difuso moderadamente diferenciado expressa CD5 e CD10, sugerindo que estes são da área da célula do manto e não do filtro. Células B no centro da bolha.
Prevenção
Prevenção do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
Preste atenção aos hábitos habituais e encontre um tratamento atempado a tempo.
Complicação
Complicações do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra Complicações, distúrbios do movimento dos olhos
Movimentos oculares e distúrbios do movimento.
Sintoma
Sintomas de linfoma maligno da pálpebra não-Hodgkin Sintomas comuns Globo ocular não pode ser livre para mover o olho para realçar o edema de pálpebra inchaço dos gânglios linfáticos inchados pálpebras caídas
Embora a classificação dos tumores linfoides malignos não-Hodgkin seja complicada, as manifestações clínicas são mais consistentes e mais comuns na glândula lacrimal, devido à presença de tecido linfóide na glândula lacrimal normal.Uma ou ambas as pálpebras estão inchadas, caídas e Massa dura indolor, globo ocular proeminente e desvio para um lado, edema conjuntival, devido à hiperplasia invasiva da lesão, afetando o nervo óptico e os músculos extra-oculares, a perda de visão geralmente ocorre, o movimento ocular é limitado e até mesmo o globo ocular está fixo, conjuntiva Massa invasiva rosa-peixe pode ser vista através da conjuntiva.O tumor com maior malignidade se desenvolve mais rapidamente, as pálpebras se infiltram e endurecem, cobrem o globo ocular e se conectam com o tumor no saco, a idade e a manifestação clínica do tumor. É bastante semelhante à infiltração linfática do pseudotumor inflamatório, principalmente no diagnóstico diferencial do pseudotumor da glândula lacrimal, sendo que o linfoma maligno intraorbitário é por vezes acompanhado de linfadenopatia em outras partes, necessitando de exame minucioso.
Examinar
Exame do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
1. O quadro de sangue periférico de pacientes com sangue precoce é normal, secundário a hemólise autoimune ou tumor envolvendo medula óssea pode causar anemia, trombocitopenia e hemorragia, 9% a 16% dos pacientes podem ter transformação de leucemia, comum em linfonodos linfocitários pequenos difusos Tumor, linfoma folicular, linfoma linfoblástico e linfoma difuso de grandes células.
2. Exame bioquímico pode ter taxa de sedimentação de eritrócitos, lactato desidrogenase sérica, β2-microglobulina e fosfatase alcalina aumentada, imunoglobulina monoclonal ou policlonal aumentada, as alterações acima podem ser usadas como indicadores de carga tumoral e detecção de doença.
3. A taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta durante o período ativo e o período de remissão é normal, sendo um método simples para determinar o período de remissão e o período ativo.
4. O exame imunofenotípico do anticorpo monoclonal de detecção de fenótipo imunológico pode identificar a linhagem celular e o nível de diferenciação das células do linfoma, e os marcadores de anticorpos monoclonais comumente usados, incluindo diagnóstico e tipificação, incluem CD45 (antígeno comum dos glóbulos brancos) para identificação. Origem leucocitária: CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, cadeia leve da imunoglobulina κ e γ são usados para identificar o fenótipo do linfócito B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. O fenótipo dos linfócitos T, CD30 e CD56 são usados para identificar linfoma anaplásico de grandes células e linfoma de células NK, respectivamente, CD34 e TdT são comuns no fenótipo de linfoma linfoblástico.
5. Genética 90% dos linfomas não-Hodgkin têm anormalidades cariotípicas não aleatórias, geralmente translocação cromossômica, deleção e amplificação parciais, etc. Diferentes tipos de linfomas não-Hodgkin têm seus próprios Características citogenéticas, o linfoma não-Hodgkin é uma proliferação maligna monoclonal que ocorre em uma única célula parental.O rearranjo gênico das células tumorais é altamente consistente.Reinergização do gene IgH é frequentemente usada como um marcador genético para o linfoma de células B, gama TCR ou O rearranjo do gene beta é frequentemente usado como um marcador genético para o linfoma de células T, e a taxa positiva pode chegar a 70% -80% .Os marcadores citogenéticos e genéticos podem ser usados para o diagnóstico, classificação e detecção de pequenos tumores do linfoma não-Hodgkin. .
6. A medula óssea é normal no estágio inicial, e a medula óssea pode mudar quando a medula óssea é infiltrada no estágio tardio, e se as células do linfoma forem encontradas, pode ser chamada de linfoma leucemia.
7. Exame patológico A aparência visual dos tumores linfoides é uma massa homogênea amarela ou rosada Embora a forma lobular interna seja óbvia, os contornos dos limites são freqüentemente distintos, e ao microscópio pode ser difícil distinguir esses tumores em tipos benignos e malignos, porque Eles representam um continuum de mudanças na morfologia celular, embora alguns tumores possam ser claramente diagnosticados como linfocitose reativa benigna, outros são diagnosticados como linfoma maligno, mas alguns estão na morfologia celular transicional chamada proliferação de linfócitos atípicos, Para resolver o problema diagnóstico, foram propostos critérios diagnósticos para reatividade benigna, hiperplasia linfóide atípica e linfoma maligno.
Linfocitose reactiva: a lesão é constituída por linfócitos difusamente proliferantes e, em comparação com o pseudotumor inflamatório, a hiperplasia linfóide é mais pronunciada, sendo os folículos linfoides mais comuns e as lesões são principalmente pequenos e redondos linfócitos maduros com polpa. O arranjo pleomórfico das células é caracterizado por um centro germinativo mitótico ativo, uma matriz fibrosa primordial com vários eosinófilos e proliferação de células endoteliais.
Linfocitose atípica: representa uma doença transitória intermediária entre a linfocitose reativa e o linfoma maligno Caracteriza-se pela composição linfocitária Os linfócitos são difusamente hiperplasia, folículos linfoides são menores e as lesões são principalmente maduras. A composição das células, que difere da hiperplasia linfóide reativa, é que o número de linfócitos imaturos é grande e existe uma imagem de fissão nuclear fora do centro germinativo.
Linfoma Maligno: consiste em linfócitos morfologicamente simples, imaturos ou linfócitos de formas distintas, com mais, maiores figuras mitóticas de células de desenvolvimento degenerativas, mais núcleo polimorfonuclear e muitas vezes coexistente As características ren, folículos linfóides estão ausentes ou inconspícuos, e a proliferação de células endoteliais não é óbvia.
A hiperplasia linfóide reativa benigna histopatologicamente mostra folículos linfóides com centros germinativos reativos e uma variedade de componentes celulares, incluindo linfócitos, histiócitos e plasmócitos, linfomas malignos com lesões invasivas linfoides Citologicamente, caracteriza-se por composição celular atípica atípica e, de acordo com características patológicas, divide-se em pseudotumor inflamatório, hiperplasia linfóide reactiva, hiperplasia linfocitária atípica e linfoma maligno. Através da combinação orgânica da classificação histopatológica e classificação imunológica, pode fornecer uma base mais confiável para o diagnóstico clínico e tratamento.O exame anatomopatológico é a principal base para o diagnóstico de MHL e tipos patológicos.
1. Exploração ultrassonográfica Como o linfoma é composto por um grande número de linfócitos, o tecido fibroso é esparsamente espaçado, A superior mostra baixo reflexo dentro da lesão, a atenuação do som não é óbvia, o limite é claro e a ultrassonografia B mostra que a lesão é irregular, plana ou elíptica. Forma, limite claro, menos eco interno, atenuação de luz, geralmente CDI freqüentemente encontrou fluxo sanguíneo rico na lesão.
2. TC A maioria dos tumores localiza-se na parte frontal da pálpebra e envolve o globo ocular, músculos extra-oculares ou nervo óptico, a delimitação não é clara, a forma é irregular, a realce é óbvia e raramente ocorre destruição óssea, mas pode preencher as pálpebras.
3. O linfoma de RM está localizado principalmente na glândula lacrimal, em órbita, e também pode se difundir no tecido mole do ilíaco.Na RM, o TlWI é na maioria sinal médio, T2WI é sinal alto ou sinal heterogêneo médio e alto, e o realce é óbvio.Porque a lesão é hiperplasia invasiva Pode mostrar a estrutura normal das pálpebras, mesmo cheia de pálpebras.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
De acordo com a história e as manifestações clínicas, combinadas com o exame de imagem, o diagnóstico não é difícil e o diagnóstico final depende da biópsia.
Principalmente diferenciado dos tumores epiteliais das glândulas lacrimais, este último é reflexo multi-eco ou moderado-alto, mas é difícil de distinguir de pseudotumor da glândula lacrimal.Se necessário, a biópsia confirma o diagnóstico.O mais facilmente confundido com pseudotumor inflamatório linfocítico, dois Os achados clínicos e de imagem são semelhantes, apenas a idade do linfoma é muito grande, e a identificação final requer confirmação patológica.
