Linfangioma orbitário
Introdução
Introdução ao linfangioma orbital O linfangioma (linfangioma) é uma massa de vasos linfáticos recobertos por células endoteliais, que se dividem em linfangiomas capilares, esponjosos e císticos, sendo estes últimos mais comuns. Ocorre em crianças e jovens, e alguns casos existem no nascimento. O local de ocorrência pode estar localizado na pele, sob a mucosa e em órgãos profundos, e pode ocorrer simultaneamente em vários locais. No olho pode invadir as pálpebras, pálpebras e conjuntiva, mais comum nas pálpebras orbitais ou intraorbitais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% População suscetível: ocorre em crianças e jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atrofia óptica, ambliopia
Patógeno
Causas de linfangioma orbital
(1) Causas da doença
Associado a anormalidades no corpo.
(dois) patogênese
Esse tumor pode ser um hamartoma que se desenvolve nos vasos linfáticos durante o desenvolvimento embrionário e está anormalmente desenvolvido, classificando o linfangioma em lesões vasculares que não estão se comunicando com a circulação sistêmica, e considera malformações vasculares linfáticas venosas linfáticas e combinadas na corrente sangüínea. As cinéticas são hamartomas vasculares simples, do sistema venoso embrionário, que possuem vasos linfáticos diferentes, em parte ou no todo, e são caracterizados pela extensão e localização da lesão e, histologicamente, são melhor compreendidas como displasia vascular. O grupo de tumores, com componentes básicos semelhantes e hemodinâmica relativamente separada, apresenta ductos vasculares transparentes, cheios de lama, malha de matriz de colágeno, com recorrência significativa e hemorragia antiga, agregação de linfócitos, vasos sanguíneos anormais e irregularidades. O feixe muscular liso, a lesão é composta de vasos linfáticos, mas com componentes da veia, alguns dos quais se desenvolvem em um novo plexo vascular, que é o sangramento repetido.Quanto mais profunda a lesão, o mais óbvio componente venoso, eles são diferentes na clínica, linfáticos rasos Os tumores consistem em estruturas mais claras semelhantes a sacos, incluindo cistos crônicos amarelos ou parcialmente sanguinolentos. Cistos hemorrágicos constituem.
Prevenção
Prevenção do linfangioma orbital
Preste atenção aos hábitos de vida, preste atenção aos hábitos alimentares habituais e encontre tratamento precoce.
Complicação
Complicações do linfangioma orbital Complicações, atrofia óptica, ambliopia
Quanto mais ampla a lesão, maior a probabilidade de haver lesões intracranianas, sendo estas malformações venosas intracranianas malformações venosas de desenvolvimento.
Sintoma
Os sintomas de linfangioma orbital sintomas comuns olhos de depressão coroidal não pode ser livre para mover a pálpebra edema sag sag protrusão do globo ocular repetir nervo óptico atrofia sangramento repetido
A maior parte do linfangioma orbital ocorre em lactentes e crianças pequenas e é frequentemente acompanhada por invasão palpebral e conjuntival.Por causa do progresso lento, longo curso da doença e pacientes que só são vistos após a idade adulta, as manifestações clínicas do linfangioma orbital são principalmente globos oculares e aumento palpebral. E massa clara conjuntival.
Linfangioma ocorre frequentemente na parte superior ou superior da crista ilíaca, o globo ocular é proeminente e acompanhado de deslocamento para baixo, o progresso é lento, o grau de protrusão ocular é principalmente leve ou moderado e há mais de 12 mm acima do lado contralateral, às vezes hemorragia intratumoral, causando Protusão súbita do globo ocular ou aumento súbito da protrusão do globo ocular, mesmo fora da fenda palatina, e então visível hemorragia orbitária ou subconjuntival, a protusão do globo ocular é aliviada, e alguns casos devido a sangramento repetido, globos oculares parecem intermitentes, mas não relacionados à posição do corpo. Os pontos podem ser diferenciados das veias varicosas.Embora os globos oculares causados pelo linfangioma sejam óbvios, o aumento da pressão interna não é proporcional a ela.A opressão do globo ocular ainda pode ser retornada, e o tecido mole ao redor do globo ocular é levantado para frente, indicando o conteúdo do tumor, incluindo o tumor. Antes e ao redor do deslocamento, o linfangioma pode atingir o primeiro 1/3 da área sacral e pode estar inchado e inchado.A superfície é lisa, única ou lobulada, o contorno é incerto, macio ou elástico, e a luz é visível através da luz.
O linfangioma intraorbital frequentemente se propaga ou é acompanhado por invasão palpebral e conjuntival, que é caracterizada por protrusão do globo ocular e hipertrofia das pálpebras, como massa difusa da massa e casos de lesões invadindo as pálpebras, pálpebras, testa e bochechas, A área facial está inchada e a lesão se espalha para a conjuntiva, a massa da crista ilíaca pode ser vista na reversão da pálpebra, é proeminente na fissura palatina e muitas vêem uma protrusão papilar transparente, muitas delas podendo ocupar a conjuntiva da córnea até a cúpula. Invasão do elevador superior causada ptose, cobrindo a córnea, invasão do músculo extra-ocular, diplopia e distúrbios dos movimentos oculares, o fundo é principalmente normal, também visível edema do disco óptico ou atrofia óptica, acompanhada de perda de visão, perda de visão devido ao obscurecimento pupilar Causada por ambliopia ou neuropatia óptica.
O linfangioma profundo é caracterizado por protrusão súbita do globo ocular causada por sangramento espontâneo, oclusão ocasional do globo ocular, alterações agudas na infecção do trato respiratório superior, sangramento progressivo levando a neuropatia óptica e lesões combinadas, incluindo espaço intercondilar profundo e superfície palpebral ou ocular. Caracteriza-se por sangramento espontâneo repetido, infecção do trato respiratório superior e neuropatia óptica interna potencial, sendo comum a ocorrência de alterações da doença na fissura supracondiliana e pode ser combinada com malformação venosa intracraniana, não envolvendo apenas pálpebras profundas e superficiais. Também pode envolver outras partes do corpo, como as bochechas, o pescoço e o rosto.
Examinar
Exame do linfangioma orbital
Exame anatomopatológico: O linfangioma é um tumor invasivo não envelopado, o tumor é esponjoso, favo de mel ou semelhante a um saco, contendo líquido claro, ocasionalmente cistos sanguíneos antigos, no linfangioma vascular (também conhecido como Nos tumores vasculares, existem veias roxo-avermelhadas e maduras, e vasos linfáticos contendo líquido claro.Por causa dos vasos linfáticos finos, as rupturas freqüentemente ocorrem durante a separação cirúrgica, e o encolhimento.Em microscópio de luz, o diâmetro do tubo varia, e a forma não é Primeiro, ela é formada pela expansão de uma única camada de tubos endoteliais achatados, que não possuem células sangüíneas e, de acordo com o tamanho do tubo, os patologistas são freqüentemente divididos em linfangiomas capilares, esponjosos e císticos, mas freqüentemente em um espécime. Contém vários componentes, principalmente um, como o linfangioma cístico, pode ter múltiplos cistos grandes de paredes finas, esponjoso ou semelhante a capilar em outro lugar, mancha vermelha clara no lúmen, pode ser linfonodo contendo proteína A matriz entre o fluido e o lúmen é uma quantidade desigual de tecido fibroso, e às vezes as partículas de hemossiderina são visíveis, que são lisados de hemorragias antigas, focos de linfócitos maduros podem ser encontrados no interstício, ou folículos são espalhados ou formados, e Centro de crescimento do cabelo Existem pequenos vasos sanguíneos nutritivos no interstício, estes pequenos vasos sangüíneos são finos, ou se projetam para o lúmen linfático, pequenos vasos sangüíneos se rompem e hemorragia, entram nos vasos linfáticos, sintomas clínicos repentinamente se agravam, hemorragias no linfangioma, circundadas por células endoteliais ( A parede do vaso linfático é chamada de cisto sangüíneo ou sangramento antigo, chamado de cisto de chocolate.Em geral, o tecido mole é uma hemorragia, circundada por tecido fibroso composto por um pseudocisto, sem revestimento de células endoteliais ou epiteliais chamado hematoma. ), a observação do linfangioma por microscopia eletrônica, a parede do tubo não é acompanhada por células musculares lisas e epiteliais vasculares, e as células endoteliais são fixadas à membrana basal intermitente, que é diferente do hemangioma cavernoso.
1. Exame ultra-sonográfico: Um superexistente mostra que a lesão é obviamente heterogênea, e há um baixo nível de reflexo ou líquido entre múltiplas ou altas reflexões, pois a lesão não tem uma cápsula óbvia, o formato da lesão na ultrassonografia B é irregular. O limite não é claro, a lesão pode ser limitada ou difusa, muitas vezes mostrando lesões ocupando espaço multi-cavidades, com mais septos, raramente lesões de cavidade única, como invasão de lesão e expectoração, não podem mostrar extensão da pálpebra para o ilíaco Lesões regulares, eco interno irregular, lesões geralmente envolvem o nervo óptico.
2.CT: A maioria das lesões localiza-se ao redor do globo ocular e é mais comum fora do cone muscular e do cone muscular.Tangangiomas típicos têm diferentes formas semelhantes a cordas na TC, lesões elípticas ou irregulares ocupando espaço de alta densidade. A TC coronariana mostrou que as lesões eram em sua maioria lesões puntiformes ocupando espaços de alta densidade, infiltrando e circundando o nervo óptico e / ou músculos extra-oculares, podendo ser preenchidas com escarro, causando séria protrusão ocular, devido à proximidade da densidade de perda sangüínea e tumor. A TC simples é difícil de mostrar sangramento ou hematoma na lesão, e a lesão da TC é obviamente aumentada, caso a lesão sem contraste seja provável sangramento.
3. MRI: Linfangioma pode causar sangramento repetido.Tem alguns sinais exclusivos em ressonância magnética, por isso é um objeto de exame de ressonância magnética ideal.É muito útil para o diagnóstico.Linfangiomas têm diferentes estruturas internas e componentes císticos. Sinal, o tumor pode ser monocístico ou policístico, homogêneo ou lesões irregulares não homogêneas, lesões T1WI e os músculos extra-oculares mostraram um sinal ligeiramente maior, em comparação com a gordura da expectoração mostrou um sinal baixo, T2WI foi significativamente maior Sinal, este tipo de sinal de ressonância magnética pode ser secundário ao vaso linfático e contém um líquido claro.
A hemorragia aguda na lesão mostrou um sinal baixo na imagem T1WI em comparação com a gordura da expectoração.Por causa de sua desoxihemoglobina mais alta, mostrou um sinal baixo na T2WI.Com a passagem do sangramento, o tumor mostrou cis-magnético e positivo devido à lise dos glóbulos vermelhos. Há um alto sinal tanto no TlWI como no T2WI no aumento da hemhemoglobina, a parte cística do tumor pode ter um cisto fluído.A parte superior do cisto contém gangmoglobina que dissolve os glóbulos vermelhos, então tem sinal mais alto que o precipitado do cisto abaixo; O hemoglobina componente da hemoglobina, então o sinal é menor, e com a absorção adicional de hemorragia, metemoglobina torna-se hemoside e ferritina.O sinal alto de T1WI e T2WI gradualmente se torna um sinal baixo, e alguns grandes linfangiomas podem ser Existem grandes vasos arteriais com sinais de fluxo típicos, e a maioria deles é aumentada de maneira desigual após o aumento.
Depois que Gd-DTPA é melhorado, o grau de realce do linfangioma é diferente, geralmente a parede ou parênquima é aumentada, o fluido cístico não é aumentado e o realce do tumor pela ressonância magnética sem supressão de gordura não é fácil de distinguir do alto sinal da gordura da expectoração. Hemorragia interna de tumores tubulares e linfangiomas mostrou mais alterações nos sinais de ressonância magnética.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfangioma orbital
Na adolescência, o globo ocular se projeta a partir da parte inferior do olho, a parte superior pode ser amolecida e a massa mole.A história de hemorragia subcutânea ou subconjuntival repetida indica o diagnóstico de linfangioma.A aparência típica de imagem é a forma espumosa de sinal alto indicada pela ressonância magnética. Especialmente, o sinal durante o sangramento intratumoral é muito útil para o diagnóstico.
Como a parede da lesão é fina, não há estímulo ou auto-indução de sangue após a sensação As manifestações clínicas do globo ocular são obviamente agravadas ou o tumor é obviamente aumentado.O exame de imagem revela que a luz está dilatada, às vezes o nível de líquido é visível.Devido ao aumento súbito da lesão, o músculo estriado da pálpebra A identificação do sarcoma, o tumor maligno mais comum na infância, tem uma taxa de mortalidade mais alta, mas a ultrassonografia mostra um eco baixo ou reflexo baixo, com limites claros.
