displasia fibrosa orbitária
Introdução
Breve introdução de proliferação anormal de fibrose orbital A displasia fibrosa é uma doença fibrosa fibrosa benigna congênita, autolimitada, de etiologia desconhecida e de progressão lenta, não rara nesta doença, responsável por cerca de 25% das neoplasias ósseas e origina-se na órbita. Menos. Existem três tipos de clínica, ou seja, tipo de osso único, múltiplos ossos sem disfunção endócrina e múltiplos ossos com disfunção endócrina. A maioria dos invasores é do tipo osso único, e a mandíbula e o osso frontal acima são mais comuns. Pacientes com múltiplos ossos com disfunção endócrina geralmente apresentam precocidade sexual secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibrossarcoma osteossarcoma
Patógeno
Causas da displasia ocular
Causa:
Actualmente, a causa exacta não é clara e pode estar relacionada com a perturbação da circulação sanguínea local causada por trauma, infecção, disfunção endócrina e outros factores.
A osteofibrose é uma lesão fibrosa óssea que é considerada uma anormalidade estrutural que pode ser causada pela retenção idiopática do osso maduro durante a fase osteogênica, envolvendo apenas um ou mais ossos.
Prevenção
Prevenção de anormalidade da fibrose orbitária
O prognóstico da visão varia com vários casos, e os ossos maxilares, frontais ou etmoidais freqüentemente não causam cegueira. No entanto, quando o osso esfenoidal está envolvido, o nervo óptico é comprimido e pode ocorrer perda de visão extrema. Se o nervo óptico for encontrado precocemente, a cegueira pode frequentemente ser evitada. Para a maioria dos pacientes, o prognóstico da vida ainda é bom. Esta lesão benigna pode causar uma malignidade do tecido mole, seja após espontânea ou radioterapia. Portanto, o acompanhamento cuidadoso dos pacientes é necessário.
Complicação
Complicações de Displasia da displasia ocular Complicações Fibrossarcoma de osteossarcoma
A complicação ocular mais grave é a opressão do nervo óptico envolvendo o osso esfenoidal, que pode levar à perda de visão crônica ou aguda (a detecção precoce pode ser tratada por descompressão cirúrgica) Em alguns casos, o cisto mucoso do seio esfenoidal é secundário à cegueira devido à opressão do nervo óptico. A anormalidade da displasia da fibra óssea torna-se osteossarcoma, fibrossarcoma ou outras lesões malignas.
Sintoma
Os sintomas de hiperplasia anormal da fibra orbital sintomas comuns perda auditiva deformidade facial globo ocular protuberância ptose defeito do campo vertebral deslocamento do globo ocular
Existem três tipos de clínica: tipo ósseo único, multi-ósseo sem disfunção endócrina e multi-ósseo com disfunção endócrina, sendo a maioria das pálpebras invasoras do tipo mono-óssea, sendo a mandíbula superior e o frontal mais comuns. O tipo de disfunção endócrina geralmente mostra precocidade sexual secundária.
A doença é uma doença óssea congênita, mas é assintomática e indolor na infância, quando a lesão cresce até certo ponto, o globo ocular é proeminente e a deformidade facial ou acuidade visual é reduzida, principalmente em jovens com menos de 30 anos, especialmente mulheres. Os sintomas podem variar dependendo da localização envolvida.Os sintomas são assimetria facial, movimento dos olhos e protrusão do globo ocular, agravamento progressivo, dependendo da localização da doença, os sintomas são diferentes, a causa da fibrose óssea na parede da órbita Como o volume das pálpebras encolhe, dores de cabeça podem ocorrer e os globos oculares podem estar proeminentemente deslocados.O grupo posterior de seio etmoidal ou seio esfenoidal pode causar estenose do canal óptico, causando perda de visão, defeito do campo visual, perda visual grave e opressão de II, III. IV, V, VI têm sintomas correspondentes no nervo craniano, lesões localizadas na tíbia podem afetar o conduto auditivo externo, ocorre deficiência auditiva, o osso frontal pode produzir ptose e parestesia do nervo supra-orbital, a testa pode ser vista no bojo difuso frontal, sem bordas indolor, independentemente dos sintomas causados pelo local da doença, o aparecimento de deformidade devido a uma ampla gama de lesões ósseas é um sinal comum.
Examinar
Exame de fibrose ocular anormal
Exame anatomopatológico: as lesões macroscopicamente observadas eram brancas acinzentadas, levemente mais macias que o tecido ósseo normal, com uma forte sensação de irritação ao cortar, sem cápsula, lesões a partir da medula óssea, muitas vezes deixando duas camadas de concha cortical sob microscópio de luz Observou-se o tamanho, forma e distribuição das trabéculas trabeculares, lesões com células fibrosas intersticiais, fusiformes, com aspecto benigno consistente, a maioria dos osteoblastos ósseos trabeculares não apresentam osteoblastos, esta característica é diferente da ossificação Miomas
1. Exame de raios-X pode mostrar o aumento da fita óssea para difundir a densidade óssea, esclerose, ossos da base facial e do crânio frequentemente envolvidos, alterações osteolíticas são comuns no crânio, expansão óssea afetada combinada com heterogeneidade da TC A densidade e o osso cortical intacto são característicos da fibrose óssea.
2. Exame ultrassonográfico Por tratar-se de uma lesão proliferativa óssea, como a hiperplasia sacral, a ultrassonografia geralmente apresenta apenas uma diminuição do coxim adiposo ou uma protuberância na crista ilíaca.
3. TC A TC é o principal método de diagnóstico desta doença, envolvendo principalmente a parede temporal, frontal, etmoidal, maxilar, esfenoidal e até crânio, e a hiperplasia óssea é difusa, sem borda, e a parede ilíaca é decorrente de hiperplasia óssea. E encolhendo, mostrando uma "pequena pálpebra", como envolvendo o canal óptico pode ser estreito.
4. A ressonância magnética é muito importante para compreender as características estruturais internas da doença e determinar a extensão intraóssea e extra óssea, determinando o limite entre a ponta do olho e o canal óptico mais claramente do que outras imagens, o inchaço do osso e a lesão. O tecido fibroso apresenta sinal de baixo a moderado no T1WI e sinal de baixo a alto no T2WI.O sinal T2 desta doença é muito importante para o diagnóstico.Às vezes, há lesões císticas na lesão do osso frontal, que tem nível líquido, devido à altura da matriz fibrosa da própria lesão. A vascularização pode levar à formação de cistos ósseos aneurismáticos.Geralmente, a hiperplasia óssea em si não aumenta, mas o componente da fibra pode ser aumentado com sinais de aumento leve ou moderado.
Exame anatomopatológico: as lesões macroscopicamente observadas eram brancas acinzentadas, levemente mais macias que o tecido ósseo normal, com uma forte sensação de irritação ao cortar, sem cápsula, lesões a partir da medula óssea, muitas vezes deixando duas camadas de concha cortical sob microscópio de luz Observou-se o tamanho, forma e distribuição das trabéculas trabeculares, lesões com células fibrosas intersticiais, fusiformes, com aspecto benigno consistente, a maioria dos osteoblastos ósseos trabeculares não apresentam osteoblastos, esta característica é diferente da ossificação Miomas
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da proliferação anormal de fibrose orbitária
O importante diagnóstico clínico auxiliar é a radiografia simples combinada com tomografia computadorizada, a radiografia é densidade mineral óssea difusa, o limite não é claro, a TC escaneia uma ampla gama de hiperplasia óssea, o limite é claro ea janela óssea mostra que a densidade da lesão é menor que a normal. A densidade qualitativa, os sinais únicos de deformidades esqueletais clínicas são úteis para o diagnóstico.
A displasia da fibra óssea deve ser identificada como o meningioma do rebordo esfenoidal, especialmente a displasia da fibra óssea, envolvendo apenas o osso esfenóide, o meningioma do rebordo esfenoidal, além da hiperplasia óssea, na região adjacente orbital ou intracraniana. Sombras de tecidos moles, especialmente ressonância magnética, são claras.
