Obesidade Pediátrica Síndrome de Impotência Reprodutiva
Introdução
Introdução à obesidade síndrome de incompetência reprodutiva em crianças Obesidade síndrome de incompetência reprodutiva, também conhecida como síndrome de Frohlich (síndrome de Frohlich) síndrome Babinski-Frohlich, síndrome de Leunnois-Cleret, obesidade distrofia incompetente reprodutiva, obesidade cerebral, esta doença é mais comum em crianças jovens, meninos em idade escolar, obesidade Displasia de órgãos sexuais, colapso da urina, etc. são característicos. A maioria das lesões hipotalâmicas causadas por múltiplas doenças, como tumores da hipófise hipotalâmica ou suas partes adjacentes, encefalite e trauma cerebral, são causas importantes dessa síndrome. Conhecimento básico A proporção de crianças: a taxa de incidência de crianças é de cerca de 0,0004% -0,0006% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes insipidus
Patógeno
A causa da obesidade síndrome de incompetência reprodutiva em crianças
(1) Causas da doença
Os tumores hipofisários e o craniofaringioma comprimem o hipotálamo como uma das causas mais comuns, sendo os seguintes tumores comuns ou inflamação no tálamo as causas mais comuns: encefalite, meningite, abscesso cerebral, tuberculose intracraniana e trauma craniocerebral. Alguns pacientes não foram capazes de detectar lesões orgânicas após vários exames ou até mesmo anatomia patológica, que pode ser uma disfunção primário hipotálamo-hipofisária.
(dois) patogênese
A função sexual da síndrome da incompetência reprodutiva é hipotalâmica. Devido a uma variedade de razões, o distúrbio da secreção do hormônio luteinizante do hormônio luteinizante (LHRH), resultando na diminuição da secreção do hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante (FSH) e hipogonadismo secundário, experimentos em animais confirmaram que envolvendo o meio do bojo Secreção do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) é baixa, disfunção sexual, pode causar atrofia genital. Quanto à causa da obesidade, não é devido à falta de certos hormônios hipofisários, mas devido a danos ao hipotálamo.Experimentos em animais mostraram que o núcleo ventromedial e a protuberância mediana do hipotálamo estão danificados, e a saciedade do paciente é perdida, comida e obesidade. Quando o núcleo ventromedial está envolvido, a secreção de insulina é hiperativa, causando apetite, comendo mais e tornando-se obesa.
A doença pode por vezes estar associada a perturbações do crescimento do esqueleto e está associada ao factor de libertação da hormona de crescimento hipotalâmico e / ou à secreção insuficiente de hormona do crescimento hipofisária.
Prevenção
Prevenção da obesidade síndrome de incompetência reprodutiva em crianças
Prevenir e tratar ativamente doenças infecciosas, como encefalite, meningite, abscesso cerebral, tuberculose, etc., e prevenir ativamente o traumatismo cerebral.
Complicação
Complicações da obesidade síndrome de alergia reprodutiva em crianças Complicações diabetes insipidus
O diabetes insipidus é a principal complicação desta doença, caracterizada por uma grande quantidade de urina de baixa gravidade específica, o volume de urina é superior a 3 litros / dia e a gravidade específica é inferior a 1,006. Sedento e beber mais, especialmente boa bebida fria, além de esgotamento, fadiga, afetar o sono, geralmente não afeta o crescimento e desenvolvimento. De acordo com a gravidade da doença, ela pode ser dividida em diabetes insípido parcial e diabetes insípido completo. Tumores, trauma e cirurgia causados pela área da sela, como a influência simultânea da função da pituitária anterior, podem ser acompanhados por hipofunção da hipófise anterior parcial ou completa. Diabetes congênito insípido e trauma, cirurgia e tumores na área da sela podem afetar o centro da sede, tornar o paciente mais urinário, mas não com sede, fácil de desidratar e levar a hipernatremia, estado hiperosmótico, que pode ser acompanhado de febre. Convulsões e até acidentes vasculares cerebrais.
Sintoma
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70% dos pacientes com essa condição têm menos de 20 anos e os meninos são mais comuns.
A obesidade geralmente é moderada, e a maioria aparece rapidamente em um curto período de tempo, sendo distribuída de forma desigual, e é particularmente proeminente no seio, na parte inferior do abdome e na cintura e próximo à genitália externa. O rosto e os membros são relativamente finos e os dedos das mãos e dos pés são finos e pontiagudos.
Transtornos de desenvolvimento sexual ou declínio na função sexual são características clinicamente significativas. Os meninos geralmente têm pênis, escroto e testículos muito pequenos, muitas vezes têm criptorquidia, sem desenvolvimento genital na adolescência, barba, pêlos pubianos, falta de crina, baixa estatura, afinação fina, pele delicada, também podem aparecer seios femininos. O seio da menina é particularmente grande e a glândula mamária é atrófica.A genitália interna e externa é displásica, imatura, sem câimbras menstruais e com características sexuais secundárias aparecendo ou postergando. Na idade adulta, as segundas características sexuais declinam gradualmente, a função sexual é baixa e a capacidade reprodutiva é perdida.
Ambos os sexos têm atrasado a idade óssea e, por vezes, diabetes insipidus. Coma mais, sonolência, preguiça, etc. também são mais comuns. A inteligência é na maior parte normal.
Além disso, os sintomas de aumento da pressão intracraniana podem ocorrer a partir da doença primária, como náuseas, vômitos, dor de cabeça, deficiência visual, alteração do disco óptico, cegueira e aumento da sela, sela nas costas e ereto, flacidez da sela, estreitamento do seio esfenóide O leito posterior de repente muda linearmente ou desaparece, e o filme de raios-X é anormal. Às vezes, a síndrome pode ser usada como uma manifestação clínica proeminente e a doença primária muitas vezes não é óbvia.
Examinar
Exame da obesidade síndrome de incompetência reprodutiva em crianças
1. Exame hormonal: concentração de gonadotrofina urinária e concentração de hormônios sexuais diminuída.
2. Teste de tolerância à glicose: Muitas vezes, é mostrado que a tolerância à glicose é reduzida.
3. Exame patológico: A biópsia testicular mostrou que os túbulos seminíferos estavam obviamente atrofiados, fibrose intersticial e nenhum espermatozóide maduro, que era útil para o diagnóstico.
4. Exame cromossômico: não há anormalidade no cromossomo.
5. A tomografia computadorizada e outros exames podem encontrar lesões ocupando espaço.
6. O exame do fundo do olho tem edema na cabeça do nervo óptico.
7. Crânio exame de raios-X mostrou lesão sela e calcificação, em pacientes com glioma cruzado do nervo óptico, além de obesidade incompetência reprodutiva, exame de raios-X mostrou sinais de alargamento do buraco do nervo óptico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da incompetência reprodutiva da obesidade em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico desta síndrome baseia-se principalmente nas três características da doença primária, obesidade e desenvolvimento sexual.O diagnóstico da doença primária é um pouco difícil.O desenvolvimento dos órgãos genitais internos e externos é difícil de diagnosticar na pré-puberdade.Se houver obesidade na parte inferior do corpo, deve ser Considere esta doença.
Diagnóstico diferencial
Quando não há história de doença primária, ela é diferenciada do retardo da puberdade, que é melhor após múltiplas curas, não há anormalidades óbvias nos exames laboratoriais, e esta doença frequentemente apresenta obesidade e displasia genital interna e externa.
