encefalopatia hepática em crianças
Introdução
Introdução à Encefalopatia Hepática Pediátrica A encefalopatia hepática (encefalopatia hepática), também conhecida como coma hepático (hepaticcoma) ou síndrome hepática e cerebral, é causada por doença hepática grave aguda e crônica, que é baseada em distúrbios metabólicos e é acompanhada por síndrome neuropsiquiátrica complexa. E o desenvolvimento geralmente marca insuficiência hepática, alta mortalidade, encefalopatia hepática incluindo coma hepático, coma hepático e encefalopatia hepática crônica. Causas agudas de várias causas, doença hepática crônica pode estar associada a encefalopatia hepática. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diarreia, icterícia, choque, síndrome hepática e renal, hipercalemia, paralisia cerebral
Patógeno
Causas da encefalopatia hepática em crianças
Primeiro, a causa da doença:
Com base nas lesões hepáticas, alguns fatores podem causar coma em crianças doentes. Esses fatores são:
1, sangramento:
A causa mais comum de sangramento maciço no trato digestivo, devido à ruptura de varizes esofágicas durante a cirrose, provavelmente leva à encefalopatia hepática.
2, infecção:
A busca de saúde por doença hepática grave combinada com infecção, patógenos e suas toxinas danificam o fígado, agravam a necrose e a disfunção do hepatócito e aumentam o metabolismo, de modo que a produção de amônia endógena do corpo aumenta.
3. Alterações no pH sanguíneo e hipocalemia:
Quando o pH do sangue aumenta, a amônia sanguínea aumenta e entra facilmente nas células cerebrais através da barreira hematoencefálica. A alcalose é propensa a ocorrer quando ocorre hipocalemia, aumentando a toxicidade da amônia.
Portanto, vômitos, diarréia, uso de diuréticos ou hormônios, etc., drogas de extração de potássio podem promover encefalopatia hepática, envenenamento por hipercalexia respiratória também agravam o envenenamento por amônia.
4, drogas:
Devido à reduzida função de desintoxicação do fígado, muitas drogas, como o acetaminofeno, a diureato de clorpromazina e o cloreto de alumínio, são suscetíveis ao coma hepático.
5, muitas ascites:
Quando a cirrose tem ascite, um grande número de punções abdominais através da ascite, de modo que a pressão intra-abdominal repentinamente diminui, a vasodilatação da veia porta retorna ao fígado, o sangue é reduzido, levando à isquemia hepática e promovendo a encefalopatia hepática.
Em segundo lugar, a patogênese:
A patogênese da encefalopatia hepática não é totalmente compreendida.
Acredita-se preliminarmente que estudos clínicos e experimentais sejam devidos a uma série de processos bioquímicos patológicos metabólicos causados por extensa degeneração e necrose de hepatócitos.As substâncias tóxicas produzidas no corpo se acumulam no organismo e atuam no sistema nervoso central, de modo que as atividades fisiológicas normais do tecido cerebral são severamente inibidas. .
1. Quando a amônia sanguínea está elevada na insuficiência hepática, o ciclo da ornitina é desordenado e o fígado não consegue sintetizar a uréia normalmente, resultando em um aumento na concentração de amônia no sangue.
2, ácido γ-aminobutírico aumentado:
O ácido Γ-aminobutírico (GABA) é um transmissor inibitório do cérebro, que está morrendo do tecido cerebral de pacientes com encefalopatia hepática.Actor aumentado de ácido γ-aminobutírico 3. A atividade da Na + -K + adenosina trifosfatase é inibida contra insuficiência hepática fulminante O estudo do paciente descobriu que havia movimentos anormais de Na +, K + e água, isto é, Na + entrou na célula e K + foi removido da célula.
Essas alterações são devidas à presença de substâncias que inibem a atividade da adenosina trifosfatase Na + -K + no soro do paciente.O tecido cerebral é extremamente sensível a essa atividade enzimática, e a atividade enzimática é apenas ligeiramente reduzida para afetar a função de condução nervosa.Quando o Na + entra no tecido cerebral, a água Quando entra, as células do cérebro estão inchadas e se manifestam como edema cerebral.
3. Metabolismo anormal dos aminoácidos:
Em pacientes com cirrose, a concentração de aminoácidos de cadeia ramificada é reduzida, e o estado de equilíbrio de aminoácidos ramificados normais (ramos) e aminoácidos aromáticos (arila) em pacientes com doença hepática aguda ou crônica é destruído, de modo que a relação molar ramo / aro é reduzida de 3 para 4 normal. É de 1 a 1,5. Os aminoácidos de cadeia ramificada podem inibir a transferência de aminoácidos aromáticos para o cérebro.Quando o primeiro é reduzido, o último entra no cérebro e causa inibição do sistema nervoso central.
4. Mídia pseudo-neural:
Em pacientes com insuficiência hepática, o sistema de enzimas hepáticas não é desintoxicado, estas aminas entram no cérebro e atuam como β-hidroxilase para formar feniletanolamina e β-hidroxitiramina, respectivamente, que possuem estruturas semelhantes às catecolaminas e podem competir com elas. Receptores, mas os dois são pseudo-mídias, anormalmente aumentados no cérebro e não podem transmitir impulsos nervosos, interferindo assim com as atividades normais da estrutura reticular do tronco encefálico, inibindo a função cerebral com diferentes graus de perturbação da consciência.Tratamento clínico de levodopa com fígado Encefalopatia sexual, quando o conteúdo do cérebro do paciente excede o meio pseudo-neural, pode restaurar a atividade de neurotransmissão normal, tem um certo efeito sobre a recuperação da consciência, mas o tratamento com levodopa tem danos ao fígado.
5. Aumento de ácidos graxos de cadeia curta:
Os ácidos graxos de cadeia curta podem induzir o coma hepático, e os pacientes com encefalopatia hepática aumentam os ácidos graxos de cadeia curta no sangue e no líquido cefalorraquidiano.
Os ácidos graxos de cadeia curta podem interferir no metabolismo das células cerebrais e na condução nervosa e estão associados à encefalopatia hepática. Em suma, substâncias tóxicas produzidas por distúrbios metabólicos, como proteínas, aminoácidos, açúcares e gorduras na função hepática são acumuladas no corpo;
E o efeito de desintoxicação do fígado sobre substâncias tóxicas e outros fatores afetam o sistema nervoso central, inibem severamente as atividades fisiológicas normais do tecido cerebral e os sinais de encefalopatia.
A função anormal do fígado e a coagulação sanguínea anormal geralmente refletem apenas o estado funcional dos hepatócitos e não indicam a gravidade da encefalopatia hepática. Água, desequilíbrio eletrolítico e distúrbios do equilíbrio ácido-base podem promover e agravar a encefalopatia hepática. Um aumento progressivo do nitrogênio ureico no sangue indica que a insuficiência renal ocorrerá. Amônia sanguínea elevada é visível em crianças e sua concentração não é proporcional à profundidade do coma. Os níveis de amônia no sangue podem ser medidos quando as condições estão disponíveis, o que pode ajudar a orientar o tratamento.
Prevenção
Prevenção da encefalopatia hepática pediátrica
A infecção é a principal causa de cirrose em crianças, fortalecer o cuidado da gravidez, prevenir várias doenças infecciosas durante a gravidez, especialmente o vírus da hepatite B, citomegalovírus, vírus da rubéola, herpes simplex, sífilis congênita e outras infecções, de modo a não causar danos ao fígado em crianças. Na ocorrência desta doença, existem centenas de drogas e venenos que podem causar danos às células do fígado, evitar contato em larga escala, a longo prazo, a fim de prevenir a ocorrência desta doença, e deve ser alimentado adequadamente, dieta equilibrada e vários trabalhos de vacinação para crianças após o nascimento. , para desenvolver bons hábitos de saúde, prevenção e tratamento de várias doenças crônicas inflamatórias intestinais, etc., todas as crianças com doença hepática crônica devem aderir ao tratamento ativo.
Complicação
Complicações da encefalopatia hepática pediátrica Complicações diarréia icterícia choque fígado e síndrome renal hipercalemia paralisia cerebral
Frequentemente complicada por diarreia, icterícia, sangramento, sangramento, levando a choque, hemorragia intracraniana e hemorragia grave, muitas vezes causam a morte, o envolvimento renal pode ser complicado por síndrome hepatorrenal, azotemia, acidose, hipercalemia, hipocalemia Etc., arritmia pode ocorrer, 80% das crianças com edema cerebral e paralisia cerebral grave podem causar a morte.
Sintoma
Sintomas da Encefalopatia Hepática Pediátrica Sintomas comuns Trombocitopenia, azotemia, coma, aumento da pressão intracraniana, irritabilidade, anormalidades comportamentais, insuficiência hepática, menos lobo urinário, atrofia, hiperreflexia
De acordo com as diferentes doenças hepáticas primárias, as manifestações clínicas da encefalopatia hepática são várias e os sintomas aparecem e se desenvolvem em diferentes velocidades.Por exemplo, a encefalopatia hepática causada por hepatite tóxica grave ocorre rapidamente, progride rapidamente e a doença é grave, progredindo a cirrose hepática. Encefalopatia hepática mais lenta ocorre gradualmente, quando o tempo é leve e pesado, o curso da doença é mais longo, e o coma pode ser repetido muitas vezes.
Manifestação clínica
(1) Sintomas do sistema nervoso: alterações precoces de personalidade e anormalidades comportamentais, crianças freqüentemente apresentam distúrbios do sono, sono sonolento durante o dia, excitação noturna, choro sem motivo, murchidão, inquietação e semicomprimento, coma, etc. Sinais sistêmicos têm hiperreflexia, aumento do tônus muscular, às vezes "careta" - como movimentos involuntários, tendões não sustentados, expectoração positiva, tremores agudos, às vezes reflexos congênitos como segurar e sugar, ocasionalmente Há sinais de irritação meníngea e sinal de Babinski.Quando o coma profundo, todos os tipos de reflexos desaparecem.O tremor tipo flapping é uma manifestação clínica característica da encefalopatia hepática.
(2) Hepatite aguda grave: o dano hepático progride progressivamente com a doença, o fígado encolhe, torna-se mais fino e a textura torna-se mais macia, o que marca a necrose maciça do parênquima hepático, enquanto a icterícia é obviamente agravada e a bilirrubina total aumenta em 17,1 μmol / L por dia. Acima, a doença hepática crônica pode aumentar o fígado, a textura rígida, a atrofia avançada do fígado, e a borda do exame físico não é fácil de tocar.Devido à insuficiência hepática, os metabólitos intermediários da metionina, como sulfeto de dimetila e metilmercaptano, não podem continuar a metabolizar e expirar com a exalação. Pode cheirar um cheiro ligeiramente doce de mofo chamado odor do fígado, um sinal de mau prognóstico.
(3) Sangramento: A tendência de sangramento precoce é encontrada apenas durante exames laboratoriais, como tempo prolongado de protrombina, inchaço significativo do baço, trombocitopenia, sangramento em várias partes do corpo tardio e pontos de sangramento mais comuns da pele, mucosas e conjuntiva. , púrpura, equimose, exsudação de sangue no local da injeção, hemorragias nasais de gravidade variável, ocasionalmente hemoptise e hematúria, e complicada por hipertensão portal, fácil de causar sangramento de varizes esofágico-gástricas, hematêmese, sangue nas fezes, risco de vida .
(4) Pressão intracraniana aumentada: a pressão intracraniana continua a exceder 2,0 kPa.
1 Há três sinais principais de aumento da pressão intracraniana: A. Cefaleia: É o sintoma mais comum, principalmente testa e dois escarros, exercendo força, tossindo, curvando-se e curvando-se, B. vômito: jorrando quando a dor de cabeça é grave Vômito, pode estar associado a náusea, C. Edema do disco óptico: é um sinal importante, manifestado como congestão da cabeça da pálpebra, bordas desfocadas, desaparecimento da fóvea, abaulamento do disco óptico, ingurgitamento venoso, distorção arterial, pontos cegos fisiológicos precoces e então o campo de visão estreitado A perda de visão acaba por cegar.
2 pode estar associado ao desenvolvimento incompleto da paralisia nervosa, visão dupla, eritema paroxístico, tontura, perturbação da consciência, raiva na veia do couro cabeludo, aumento da pressão arterial, lentidão do pulso e assim por diante.
3 crianças podem ter um aumento da cabeça, alargamento da sutura craniana, a porta cheia de protuberância, a cabeça de diagnóstico de latas quebradas, expansão da veia superficial do couro cabeludo.
(5) Síndrome hepatorrenal: Sintomas de insuficiência renal, como oligúria, ausência de urina, azotemia, acidose e hipercalemia.
2. Estadiamento clínico
As manifestações clínicas da encefalopatia hepática são muito diferentes, a fim de facilitar a observação, o tratamento e a avaliação da eficácia, geralmente é dividida em quatro fases:
(1) Fase I (período precursor): alterações leves de personalidade e distúrbios comportamentais, como mau humor, ausência de choro, ausência de depressão, indiferença, desatenção, aumento da fala, apetite anormal, mas respostas precisas, palavras pouco claras A velocidade da fala diminui. Nesse período, o tremor ou asterisco pode ser chamado de tremor hepático (método de inspeção: a criança estende o antebraço e a mão é horizontal, os dedos estão abertos e a articulação do punho fixa em determinada posição. O dedo da criança é rapidamente tremor, sem ritmo, o que é positivo), tremor de flapping é muitas vezes simetria bilateral, também ocorre de um lado, EEG é mais normal, este período é de vários dias ou semanas, os sintomas são mais Não é típico.
(2) Fase II (pré-coma): caracterizada por alterações na consciência, distúrbios do sono e distúrbios comportamentais, perda de orientação e compreensão, habilidades computacionais e de escrita, linguagem pouco clara, comportamento anormal e incapacidade de realizar quebra-cabeças simples, como Blocos de construção, inserindo quebra-cabeças, usando varas de madeira e pentagramas e outras figuras geométricas, os hábitos de sono estão de cabeça para baixo, e pode haver sintomas mentais como arrogância, alucinações, medos etc. Nesse período, além de bater tremor positivo, o EEG mostra ondas lentas simétricas. Aumento do tônus muscular, positivo para escarro, Babinski positivo, acompanhado por distúrbios do movimento.
(3) Fase III (período de sono): Principalmente devido a letargia e transtorno mental, a criança fica sonolenta durante a maior parte do período e pode acordar e responder, muitas vezes com confusão e alucinações.
(4) Fase IV (período de coma): A mente está completamente perdida, não pode acordar, quando é coma superficial, responde a estímulos dolorosos, a pressão do reflexo está presente, e o tremor não pode ser induzido.Quando coma profundo, vários reflexos desaparecem, tensão muscular Baixa, as pupilas freqüentemente aumentam, convulsões paroxísticas, convulsões, etc., EEG pode aparecer ondas muito lentas, a opinião do estadiamento encefalopatia hepática não é uniforme, e o desempenho de cada período, muitas vezes se sobrepõe, os limites não são muito Claro.
3. Classificação
Clinicamente, de acordo com o início da encefalopatia, geralmente pode ser dividido em dois tipos:
(1) Encefalopatia hepática aguda: necrose maciça aguda do fígado e insuficiência hepática aguda, caracterizada por início rápido, progresso rápido, condições sinistras e alta mortalidade.
(2) Encefalopatia hepática crônica: A doença se desenvolve lentamente, e o tratamento oportuno com o tratamento correto pode ser aliviado, mas também é fácil recaída, mostrando início intermitente dos sintomas e alívio.
Examinar
Exame da encefalopatia hepática pediátrica
A função anormal do fígado e a coagulação sanguínea anormal geralmente refletem apenas o estado funcional dos hepatócitos e não indicam a gravidade da encefalopatia hepática. O desequilíbrio hídrico, eletrolítico e os distúrbios do equilíbrio ácido-base podem promover e agravar a encefalopatia hepática e o aumento progressivo do nitrogênio ureico Insuficiência renal ocorre, a elevação da amônia no sangue é observada em crianças, sua concentração não é proporcional à profundidade do coma, a concentração de amônia no sangue pode ser medida quando as condições estão disponíveis, o que ajuda a orientar o tratamento.
1. Exame bioquímico
(1) Teste da função hepática: o valor total da bilirrubina é freqüentemente acima de 171μmol / L (10mg / dl), aumentando em 17,1μmol / L (1mg / dl) ou mais por dia, principalmente devido ao aumento da bilirrubina direta, sérica O valor da transaminase aumentou no estágio inicial e, à medida que a condição piorou, a icterícia se aprofundou e diminuiu, mostrando a separação das enzimas biliares.A diminuição da relação alanina aminotransferase / aspartato aminotransferase indica necrose grave dos hepatócitos e mau prognóstico.
(2) Proteína plasmática: O valor da albumina plasmática é frequentemente reduzido, a globulina é frequentemente aumentada e a proporção de globulina branca é reduzida ou invertida.
(3) água e eletrólitos e desequilíbrio equilíbrio ácido-base: nível de amônia no sangue não é proporcional ao grau de coma, elevação de nitrogênio ureico no sangue indica insuficiência renal, água, eletrólitos e distúrbios do equilíbrio ácido-base podem agravar a encefalopatia hepática.
(4) Determinação do aminoácido sanguíneo: A proporção molar de aminoácidos de cadeia ramificada / aminoácido aromático é de 3 a 4 e o número de hepatite grave é reduzido para 1 a 1.5 O triptofano livre é obviamente aumentado, o que desempenha um papel importante na promoção da ocorrência de encefalopatia hepática.
2. teste de coagulação
O tempo de protrombina pode ser prolongado significativamente em um estágio inicial e, se a contagem de plaquetas for reduzida, a CIVD deve ser considerada, e os produtos de degradação da fibrina devem ser examinados mais detalhadamente.
3. Verificação de etiologia
Pode detectar antígenos ou anticorpos relacionados à hepatite viral, ou reação em cadeia da polimerase (PCR), hibridização da sonda de DNA, etc., para determinar o patógeno.Para pacientes com infecções bacterianas ou fúngicas concomitantes, a hemocultura deve ser verificada várias vezes.
4. Biópsia hepática usa 1s acupuntura técnica de sucção a vácuo para biópsia hepática, fácil de operar, seguro, alta taxa de sucesso, pode ajudar a diagnosticar hepatite, doença hepática metabólica genética, ou ajudar a avaliar o prognóstico, hepatite viral O prognóstico de pacientes com necrose extensa e grave de células hepáticas é ruim, o prognóstico de pacientes com edema celular é melhor.
5. Outros testes para alfa-fetoproteína, como positivo, sugerindo regeneração de hepatócitos, punção lombar para obter teste do líquido cefalorraquidiano, medição de pressão simultânea, para determinar a causa e pressão do líquido cefalorraquidiano tem um certo significado, existem manifestações óbvias de aumento da pressão intracraniana, bogey Use a cintura.
Inspeção auxiliar
Exame ultrassonográfico
Embora a ultrassonografia modo B muitas vezes não possa medir com precisão o tamanho do fígado ou do baço, ela não consegue diagnosticar a dureza do fígado, mas pode avaliar o diâmetro da veia porta e seu grau de distorção e ajudar a detectar uma pequena quantidade de ascite e estrutura renal anormal. A ultra-sonografia Doppler, a formação de vasos colaterais ao redor da veia porta é um sinal de obstrução da veia porta extra-hepática.Em circunstâncias normais, pode ser visto que a respiração tem um efeito regulador sobre o fluxo sanguíneo portal.Se este sinal desaparece, indica hipertensão portal, mas isso ocorre. O sinal não pode descartar absolutamente a hipertensão portal, e a ultrassonografia cerebral tem significado diagnóstico para as lesões intracranianas.
2. Angiografia por Bariograma por Raio-X de Esôfago
A angiografia por bário com raio X de esôfago pode mostrar a presença ou ausência de varizes esofágicas e sua extensão.As veias varicosas localizam-se 2/3 da porção inferior do esôfago, indicando a sombra do defeito de enchimento da tintura, como quando as veias varicosas são graves e amplas. O grau de varizes, o grau de varizes não tem nada a ver com a causa ou a idade da criança.Em geral, o escarro mais espesso é melhor do que o escarro fino, mas às vezes é necessário o uso de esputo grosso e fino para fazer esôfago delicado Linhas de mucosa são mais claramente mostradas.Em adultos, a sensibilidade de varizes esofágicas detectada pela angiografia de bário é de cerca de 70 %.Em anos recentes, devido à ampla aplicação da endoscopia, esta técnica tem sido raramente utilizada para o exame de varizes esofágicas. Além disso, o valor de detecção do sangramento ativo gastrointestinal superior é extremamente limitado, e a radiografia do crânio e ventriculografia podem ajudar a diagnosticar a hipertensão intracraniana.
3. exame gastroscópico
O exame gastroscópico pode observar diretamente a presença ou ausência de varizes esofágicas e sua extensão.No momento, o exame endoscópico é viável e seguro para todas as faixas etárias pediátricas, e é o método mais preciso e sensível para confirmar a existência de varizes esofágicas. Para crianças com hemorragia gastrointestinal alta, uma vez que a condição é estável, uma gastroscopia deve ser realizada imediatamente para determinar a localização do sangramento o mais rápido possível, a natureza da lesão e tratamento rápido da hemostasia.Para pacientes com período assintomático ou estável, gastroscopia também pode ser realizada. A fim de prever o risco de sangramento por varizes e o momento da escolha da escleroterapia preventiva.
4. Angiografia de artéria mesentérica superior seletiva
A artéria femoral é inserida no cateter ea angiografia da artéria mesentérica superior é realizada.Em circunstâncias normais, a veia porta pode ser desenvolvida dentro de 10 a 20 segundos.Quando a trombose da veia porta ocorre, a veia porta não pode ser preenchida.Em pacientes com variação semelhante a hemangioma cavernoso, Há muitos pequenos vasos colaterais ao redor da veia porta ocluída, e as possíveis imagens vasculares incluem: fluxo reverso do fluxo sangüíneo da veia porta, varizes esofágicas e outras partes do portal.
5. exame EEG
Na fase inicial da encefalopatia hepática, o paciente mostrou um fenômeno anormal.
6. Outros
Um eletrocardiograma deve ser realizado e, se necessário, exames de TC cerebral e ressonância magnética devem ser realizados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de encefalopatia hepática em crianças
Com base na doença hepática grave, a doença hepática progride progressivamente, a icterícia continua a se aprofundar, o fígado encolhe progressivamente, fica mais fino, mais macio, tem odor de fígado, tem anormalidades no sistema nervoso ou é acompanhado de sangramento, oligúria, etc. Pode ser diagnosticado como encefalopatia hepática.
Parte da doença hepática primária das crianças doentes é relativamente escondida, não detectada a longo prazo, como degeneração hepatolenticular, por vezes anormalidades mentais, fácil de confundir com doença mental, deve ser cuidadosamente examinada, observação atenta da condição, diagnóstico precoce, também deve ser Identificação de síndrome de baixo sódio e psicose orgânica.
