cirrose do fígado em crianças
Introdução
Introdução à cirrose pediátrica A cirrose hepática (hepaticaesclerose) é uma doença hepática crônica, difusa e progressiva, com muitas causas, que podem ser causadas por doenças do próprio fígado, ou pode ser uma parte de doenças sistêmicas.Os sintomas clínicos variam muito, mostrando diferentes graus de disfunção hepática e Hipertensão portal. As alterações patológicas são principalmente fibrose do fígado e formação de pseudolóbulos. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia digestiva alta, sangue nas fezes, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal
Patógeno
Causas de cirrose em crianças
(1) Causas da doença
A infecção é a principal causa de cirrose em crianças: obstrução biliar congênita e defeitos metabólicos congênitos e doenças genéticas também são causas comuns de cirrose em crianças:
Infecção
Hepatite viral (hepatite B, hepatite C, hepatite D, hepatite G, hepatite por citomegalovírus), vírus da rubéola, vírus herpes simplex, vírus da varicela, sífilis congênita, doença parasitária (Schistosoma japonicum, doença do fígado , toxoplasmose) e assim por diante.
2. Anormalidades genéticas congênitas
Doença de Wilson, acúmulo hepático de glicogênio (tipo IV), galactosemia, deficiência de alfa 1-antitripsina, tirosinose congênita, intolerância hereditária à frutose Doença, síndrome de Fanconi, mucoviscidose, β-lipoproteinemia, telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Osler-Weber), hemocromatose (hemocromatose) [Hemocromatose idiopática (IHC), hemocromatose neonatal (NHC), hemocromatose secundária], distúrbios peroxissômicos (PD) [síndrome cérebro-fígado-renal] (também conhecida como síndrome de Zellwegar), displasia do ducto biliar com hipoplasia biliar com acidemia trihidroxi coprostânica (THCA).
3. Anormalidades metabólicas adquiridas
Alcoolismo, nutricional, tóxico (infecções neonatais, toxinas, drogas).
4. Anormalidades imunológicas
Home imune hepatite (AIH), cirrose biliar primária (PBC), colangite esclerosante primária (PSC) em crianças.
5. Doenças císticas hepáticas e biliares
(doenças císticas do trato biliar e do fígado) fibrose hepática congênita (ICC), dilatação intra-hepática congênita do ducto biliar (doença de Caroli), cisto de colédoco congênito (cisto de colédoco congênito).
6. cirrose congestiva
Síndrome de Budd-Chiari, pericardite constritiva crônica.
7. Cirrose oculta
Cirrose indiana da infância (ICC), cirrose familiar (também conhecida como doença de Alper).
(dois) patogênese
Patogênese
(1) Infecção: Após infecção com o fígado devido a vírus, bactérias, fungos e parasitas, gradualmente progride para cirrose.Em crianças, é comum para a hepatite B ou C (Tabela 1), após hepatite aguda grave, fígado necrótico Endurecimento, neonatal devido à função imunológica imperfeita, processo sub-clínico após infecção por hepatite, fácil de evoluir para hepatite crônica ou cirrose, citomegalovírus, vírus da rubéola, infecção intra-uterina por vírus herpes simplex, sífilis congênita são fáceis de invadir o fígado, evoluir para Hepatite crônica, cirrose, esquistossomose avançada de doenças parasitárias, clonorquíase, toxoplasmose e malária, hepatite tóxica bacteriana raramente se desenvolve em cirrose, mas sepse por Staphylococcus aureus ou crianças menores de 1 ano de idade A desnutrição ou a hepatite viral podem levar facilmente à cirrose.
(2) Defeitos metabólicos hereditários ou congênitos: principalmente devido a defeitos em certas enzimas, ésteres, aminoácidos, gorduras ou oligoelementos de metais como cobre, ferro, etc., que acumulam fígado, causam cirrose hepática e freqüentemente apresentam degeneração hepatolenticular, resistência α1 Deficiência de tripsina, tirosinemia, galactosemia, doença de acumulação de glicogênio tipo IV, intolerância hereditária à frutose, síndrome de Fanconi, doença de Gaucher, etc .; hemossiderina e hemocromatose A progressão tardia da hema-lactose é cirrose, mas é rara: a síndrome de Zellweger (síndrome do cérebro, fígado e rim) é uma doença autossômica recessiva rara, com defeitos de desenvolvimento peroxissomais ou peroxidase. A perda de uma enzima no corpo é causada por cirrose, cisto renal, fraqueza muscular, convulsões, face especial e glaucoma, catarata e outras doenças oculares congênitas, acompanhadas por metabolismo anormal do ferro.
(3) envenenamento tóxico e drogas: tais como arsênico, fósforo, estrôncio, clorofórmio, isoniazida, cinchon, catarro venenoso e outras intoxicações.
(4) Anormalidades imunes: O estudioso francês Vajro et al., Em um estudo prospectivo de 92 casos de hepatite crônica em crianças, incluindo 46 casos de hepatite B e hepatite auto-imune, desenvolveu 32% de cirrose e 89%. Na cirrose pós-hepatite de crianças na França, a hepatite auto-imune é a primeira causa de etiologia.
(5) Fígado e doença cística biliar: um grupo de fibrose hepática congênita e doença cística biliar, fibrose hepática congênita (CHF) é uma doença genética autossômica recessiva, a causa é desconhecida, cerca de 40% são irmãos O 302 Hospital do Exército de Libertação do Povo admitiu aos irmãos como CHF.O diagnóstico foi baseado principalmente na biópsia hepática.O padrão genético da doença de Caroli foi o mesmo da ICC.O diagnóstico foi confirmado por ultrassonografia B. TC Se necessário, endoscópica retrógrada biliar, ductografia pancreática (CPRE), colédoco congênito O cisto é detalhado na doença do trato biliar.
(6) cirrose congestiva: devido a malformação hepática venosa, trombose, insuficiência cardíaca congestiva crônica, pericardite constritiva crônica causada por congestão hepática a longo prazo levando a cirrose.
(7) Outras razões: não é incomum encontrar a causa, a cirrose de crianças indígenas ocorre principalmente na Índia e nas áreas vizinhas, e é relatada na África Ocidental e na América Central, com mais de 1 a 3 anos de idade, sendo a hepatomegalia a inicial. Desempenho, febre outros, anorexia e icterícia, a maioria deles progridem rapidamente para cirrose, insuficiência hepática, a causa desta doença não é clara.
2. Alterações patológicas A cirrose é caracterizada por hiperplasia do tecido conjuntivo, degeneração hepatocitária de mais hepatócitos ou lóbulos hepáticos, após a necrose, hiperplasia do tecido fibroso substitui o tecido hepático normal, se a lesão envolve vários pequenos folhetos, a estrutura lobular está desordenada e o stent colapsado. Devido à contração do tecido fibroso e à extrusão de nódulos regenerativos, o distúrbio do fluxo sanguíneo intra-hepático pode causar hipertensão portal, e as lesões continuam a formar circulação colateral, que geralmente é dividida em veia porta, fígado necrótico e biliar. Endurecido tipo III, muitas vezes misturado na fase tardia.
(1) cirrose portal (cirrose portal): as crianças são menores que os adultos, devido a hepatite crônica ou congestão hepática, aumento precoce do fígado, retração posterior, grânulos duros, irregulares ou nódulos, histologia visível Degeneração ou necrose dos hepatócitos, destruição estrutural normal do lóbulo hepático, nódulos regenerativos de tamanhos variados, hiperplasia do tecido fibroso ao redor dos nódulos e área portal, ampla distribuição, variados graus de infiltração de células inflamatórias e ductos biliares entre tecidos fibrosos Hiperplasia, a rede vascular hepática é comprimida e deslocada.
(2) Cirrose pós-necrótica: mais do que alguns meses após hepatite aguda grave ou hepatite tóxica, o fígado encolhe, a qualidade torna-se difícil e o parênquima hepático é principalmente necrose maciça, envolvendo um ou vários folhetos. O stent colapsa, o tecido conjuntivo prolifera e o feixe fibroso é largo.Os hepatócitos adjacentes à área necrótica regeneram-se para formar nódulos, que variam em tamanho.Lóbulos hepáticos normais geralmente existem em nódulos maiores e inflamação em tecido fibroso A infiltração celular e a hiperplasia do ducto biliar foram mais evidentes.
(3) cirrose biliar (cirrose biliar): em crianças principalmente secundária, as alterações patológicas são hepatócitos principalmente óbvios e colestase do ducto biliar, histologia ver hiperplasia do tecido conjuntivo na área portal, que pode ter novo ducto biliar Infiltração de células inflamatórias, dilatação intra-hepática do ducto biliar, colestase e trombose biliar, tecido conectivo hiperplásico cresce entre o interlobular e o lobular, sem regeneração evidente dos hepatócitos.
Prevenção
Prevenção de cirrose pediátrica
A infecção é a principal causa de cirrose em crianças, fortalecer o cuidado da gravidez, prevenir várias doenças infecciosas durante a gravidez, especialmente o vírus da hepatite B, citomegalovírus, vírus da rubéola, herpes simplex, sífilis congênita e outras infecções, de modo a não causar danos ao fígado em crianças. Na ocorrência desta doença, existem centenas de drogas e venenos que podem causar danos às células do fígado, evitar contato em larga escala, a longo prazo, a fim de prevenir a ocorrência desta doença, e deve ser alimentado adequadamente, dieta equilibrada e vários trabalhos de vacinação para crianças após o nascimento. , desenvolver bons hábitos de higiene, prevenir e curar várias doenças inflamatórias intestinais crônicas e assim por diante.
Complicação
Complicações da cirrose pediátrica Complicações hemorragia digestiva alta, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal
1. Hemorragia gastrointestinal superior devido a hipertensão portal com varizes e anormal mecanismo de coagulação do sangue, crianças com hematêmese, sangue nas fezes, hemorragia gastrointestinal é uma das causas comuns de morte, fácil de induzir encefalopatia hepática.
2. Encefalopatia hepática.
3. Infecções secundárias podem ocorrer principalmente como infecções bacterianas ou infecções fúngicas, especialmente no sistema biliar.
4. A trombose da veia porta é rara em crianças, a trombose é formada lentamente, os sintomas clínicos não são óbvios, se ocorrer repentinamente, houver dor abdominal intensa, sangue nas fezes e até choque.
5. Síndrome hepatorrenal ocorre em cirrose avançada, insuficiência hepática, redução do fluxo sanguíneo renal e hipocalemia, insuficiência renal secundária, isto é, síndrome hepatorrenal, crianças com oligúria ou ausência de urina, Edema sistêmico, azotemia.
Sintoma
Os sintomas da cirrose em crianças Sintomas comuns : ascite abdominal, hepatoesplenomegalia, distensão abdominal, aranhas, fígado, apetite, náuseas, vômitos, perda de peso, diarréia
Os sintomas clínicos da cirrose são discrepantes.O período de compensação pode ter apenas falta de apetite, náusea, vômito, distensão abdominal, diarréia e outros sintomas gastrointestinais.Os principais sinais são hepatomegalia, o baço também pode aumentar e a manifestação clínica da descompensação é gradualmente óbvia. Perda de peso gradual, fadiga, hipertensão portal, ascite, hiperesplenismo, tendência ao sangramento, palmito hepático, ácaros, mas menos cedo, crianças com pele sem brilho, freqüentemente acompanhadas de anemia, colaterais tardios A circulação é formada, e há uma veia varicosa na extremidade inferior do esôfago e do fundo, que é o resultado da hipertensão portal.
Cirrose portal
O processo de início é lento e pode estar oculto por vários anos.
2. Cirrose pós-necrótica
Uma vez que esse tipo de cirrose ocorre, ele se desenvolve mais rapidamente e não é fácil de compensar, causando insuficiência hepática secundária a infecções secundárias e, se o progresso for mais lento, os sintomas e sinais de cirrose podem aparecer gradualmente, mas a maioria das crianças Insuficiência hepática como a manifestação mais precoce, icterícia, sintomas gastrointestinais, fácil de ser diagnosticada como hepatite aguda, patologia do Hospital Infantil de Pequim relatou 14 casos de cirrose pós-necrótica, dos sintomas à morte, principalmente por 2 a 3 meses, os 11 dias mais curtos Os dois casos mais longos são metade do ano e dois anos e três meses, respectivamente.a velocidade do desenvolvimento da cirrose está diretamente relacionada à idade das crianças.O desenvolvimento de hepatite em recém-nascidos e bebês é mais rápido.Há dados patológicos para provar que a hepatite neonatal evolui para cirrose. Mais de um a seis meses de morte.
3. cirrose biliar
Pode ser dividido em 2 tipos:
(1) Primário: Existem manifestações clínicas especiais, a maioria dos quais têm febre, fadiga, perda de apetite e desconforto abdominal superior, devido à colangite capilar, manifestação precoce de icterícia obstrutiva, prurido cutâneo, urina escura, diarréia, fezes torna-se branco Ou cor clara, fígado aumentou significativamente, icterícia pode continuar a prolongar o sangramento pode ocorrer e icterícia da pele, testes laboratoriais são principalmente icterícia obstrutiva, o curso da doença é benigna, até vários anos, eventualmente devido a cirrose, insuficiência hepática e A hemorragia gastrintestinal piora, a relação entre esta doença e o vírus da hepatite não é clara, e também pode estar relacionada à autoimunidade.
(2) secundária: na infância, principalmente por obstrução biliar extra-hepática secundária a cirrose, as manifestações clínicas da icterícia obstrutiva, semelhantes ao caso primário, e o prognóstico e tratamento são completamente diferentes, por isso devem ser identificados E evite a cirurgia errada.
Examinar
Exame de cirrose em crianças
A diminuição do hemograma confirma a presença e a extensão do hiperesplenismo Os níveis séricos de transaminases são uma base importante para a doença hepática (embora possa ser normal em períodos compensados de cirrose), bilirrubina sérica compensada pela cirrose, ALT, coagulação O tempo zimogênico pode ser normal, a ligeira diminuição do nível sérico de albumina é uma indicação precoce do distúrbio da função hepática, fosfatase alcalina sérica, colesterol e fosfolipídios aumentam, aumento moderado ou ligeiro da ALT, enquanto a albumina diminui, a globulina aumenta, A relação branco / globulina invertida é uma anormalidade laboratorial das lesões ativas na cirrose e o tempo prolongado de protrombina com colestase sugere doença hepática avançada, devendo ser feito exame apropriado para confirmar a causa da doença hepática crônica. Biópsia hepática.
Exame ultrassonográfico
Embora a ultrassonografia modo B muitas vezes não possa medir com precisão o tamanho do fígado ou do baço, ela não consegue diagnosticar a dureza do fígado, mas pode avaliar o diâmetro da veia porta e seu grau de distorção e ajudar a detectar uma pequena quantidade de ascite e estrutura renal anormal. A ultra-sonografia Doppler, a formação de vasos colaterais ao redor da veia porta é um sinal de obstrução da veia porta extra-hepática.Em circunstâncias normais, pode ser visto que a respiração tem um efeito regulador sobre o fluxo sanguíneo portal.Se este sinal desaparece, indica hipertensão portal, mas isso ocorre. O sinal não pode descartar absolutamente a hipertensão portal.
2. Angiografia por Bariograma por Raio-X de Esôfago
A angiografia por bário com raio X de esôfago pode mostrar a presença ou ausência de varizes esofágicas e sua extensão.As veias varicosas localizam-se 2/3 da porção inferior do esôfago, indicando a sombra do defeito de enchimento da tintura, como quando as veias varicosas são graves e amplas. O grau de varizes, o grau de varizes não tem nada a ver com a causa ou a idade da criança.Em geral, o escarro mais espesso é melhor do que o escarro fino, mas às vezes é necessário o uso de esputo grosso e fino para fazer esôfago delicado Linhas de mucosa são mais claramente mostradas.Em adultos, a sensibilidade de varizes esofágicas detectada pela angiografia de bário é de cerca de 70 %.Em anos recentes, devido à ampla aplicação da endoscopia, esta técnica tem sido raramente utilizada para o exame de varizes esofágicas. Além disso, o valor de detecção do sangramento gastrointestinal ativo é extremamente limitado.
3. exame gastroscópico
O exame gastroscópico pode observar diretamente a presença ou ausência de varizes esofágicas e sua extensão.No momento, o exame endoscópico é viável e seguro para todas as faixas etárias pediátricas, e é o método mais preciso e sensível para confirmar a existência de varizes esofágicas. Para crianças com hemorragia gastrointestinal alta, uma vez que a condição é estável, uma gastroscopia deve ser realizada imediatamente para determinar a localização do sangramento o mais rápido possível, a natureza da lesão e tratamento rápido da hemostasia.Para pacientes com período assintomático ou estável, gastroscopia também pode ser realizada. A fim de prever o risco de sangramento por varizes e o momento da escolha da escleroterapia preventiva.
4. Angiografia de artéria mesentérica superior seletiva
A artéria femoral é inserida no cateter ea angiografia da artéria mesentérica superior é realizada.Em circunstâncias normais, a veia porta pode ser desenvolvida dentro de 10 a 20 segundos.Quando a trombose da veia porta ocorre, a veia porta não pode ser preenchida.Em pacientes com variação semelhante a hemangioma cavernoso, Há muitos pequenos vasos colaterais ao redor da veia porta ocluída, e as possíveis imagens vasculares incluem: fluxo reverso do fluxo sangüíneo da veia porta, varizes esofágicas e outras partes do portal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de cirrose em crianças
A cirrose avançada é mais fácil de diagnosticar.A cirrose precoce deve ser baseada na história clínica, sinais e sintomas clínicos, exames laboratoriais e outros exames auxiliares.A cirrose inicial pode ser considerada, além de gastroscopia, ultrassom, biópsia hepática, etc. De acordo com a biópsia da biópsia hepática, além da causa do diagnóstico da doença, a cirrose biliar deve ser diferenciada, seja ela primária ou secundária.
Pacientes com ascite devem ser identificados com peritonite tuberculosa, pericardite constritiva, edema distrófico, tanto quanto possível para o diagnóstico da causa, a cirrose biliar deve ser diferenciada por obstrução intra-hepática ou extra-hepática, além de fibrose hepática congênita (fibrose hepática congênita) com tecido fibroso como principais alterações patológicas na área portal, enquanto a estrutura das folhas lobulares permaneceu normal, com hepatoesplenomegalia, hipertensão portal, hematêmese, etc., pode ser tratada por derivação da veia porta.
