Encefalomielite disseminada aguda em crianças
Introdução
Breve introdução de encefalomielite disseminada aguda em crianças A encefalomielite de disseminação aguda (ADEM) é uma doença auto-imune celular mediada imunologicamente, caracterizada por inflamação aguda e desmielinização do sistema nervoso central. A doença geralmente ocorre após a infecção aguda ou vacinação, por isso também é chamado de encefalomielite após infecção ou encefalomielite pós-vacina. Não há histórico de vacinação ou infecção antes da doença, que pode ser coletivamente referida como encefalomielite aguda disseminada. Conhecimento básico Índice de Doença: 0,0002% -0,0008% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ataxia, paraplegia, retenção urinária, perturbação somatossensorial
Patógeno
A causa da encefalomielite disseminada aguda em crianças
Infecção por vírus (45%):
A ADEM está associada a uma variedade de infecções, a maioria das quais está associada à doença exantemática, mais comumente no sarampo, seguida por rubéola, varicela, herpes zoster, herpes simplex, caxumba, gripe, mononucleose infecciosa e infecção por micoplasma.
Fator de imunização (35%):
A imunização é comum na vacina anti-rábica, na coqueluche, na difteria, na vacina contra o sarampo e na vacinação contra a gripe.
Outras doenças (20%):
A maioria dos pacientes tem infecções inespecíficas do trato respiratório superior, gastroenterite, febre e outros sintomas prodrômicos antes do início, e alguns não têm incentivos.
Patogênese
A característica patológica mais proeminente desta doença é a substância branca no sistema nervoso central.A bainha de mielina é vista em torno dos vasos sanguíneos, especialmente em torno das veias pequenas.Na fase inicial da doença, numerosas lesões desmielinizantes com um diâmetro de cerca de 1mm podem ser vistas, amplamente distribuídas no cérebro e medula espinhal. A substância branca, com matéria branca ao redor do ventrículo, nervo óptico e lobo temporal mais óbvio, axonal relativamente intacta, edema perivascular e óbvia infiltração de células inflamatórias, doença avançada, proliferação de células gliais ao redor da lesão, formação de cicatriz, falando genericamente desta doença As alterações patológicas das lesões são as mesmas, refletindo que a doença é uma doença clínica monofásica.
Prevenção
Prevenção da encefalomielite disseminada aguda em crianças
Fazer uma variedade de trabalho de vacinação e ativamente prevenir e tratar várias doenças infecciosas, incluindo doenças infecciosas do trato respiratório e do trato digestivo.
Complicação
Complicações da encefalomielite disseminada aguda em crianças Complicações, ataxia, paraplegia, retenção urinária, perturbação somatossensorial
Pode causar os nervos do cérebro, ocorrer ataxia, pode ter paraplegia ou tetraplegia, distúrbios sensoriais e retenção urinária.
Sintoma
Sintomas de encefalomielite disseminada aguda em crianças Sintomas comuns Convulsão irritação meníngea coma Ataxia edema Rizomas Transtorno de consciência Tontura Convulsões sensoriais
A doença pode ocorrer em qualquer idade, crianças comuns e jovens, início agudo, uma história de pré-infecção dentro de um mês antes da doença, após alguns dias, sintomas neurológicos aparecem, o curso da doença é geralmente monofásico, sintomas e sinais podem ser sucessivos Parece completamente dentro de 2 semanas.De acordo com as características clínicas, pode ser dividido em 3 tipos.O tipo cerebrospinal é o cérebro ea medula espinhal.O tipo de cérebro refere-se aos sintomas cerebrais proeminentes.O tipo da medula espinhal é a medula espinhal, ea febre é opcional. Desempenho diversificado, principalmente sintomas cerebrais, muitas vezes dor de cabeça, tontura, vômitos, convulsões, disforia, sintomas mentais e irritação meníngea, sintomas do tronco encefálico podem ter envolvimento do nervo craniano, dano cerebelar pode ter ataxia , nistagmo, etc., as partes afetadas da medula espinhal são diferentes, podem ter paraplegia ou tetraplegia, distúrbio sensitivo plano e retenção urinária.
Examinar
Exame da encefalomielite disseminada aguda em crianças
Na fase aguda do líquido cefalorraquidiano (LCR), mais da metade dos pacientes pode ter anormalidades, os linfócitos são leves a moderadamente elevados, o conteúdo de proteínas é normal ou ligeiramente elevado, o conteúdo de açúcar e cloro é normal e o índice de IgG do líquido cefalorraquidiano é elevado em algumas crianças <0,7), o anticorpo oligoclonal (OB) foi positivo.
EEG tem mais difusa mudanças de atividade de ondas lentas, exame de tomografia computadorizada cerebral mostra mais normal, ressonância magnética do cérebro mostra que a matéria branca múltipla difusa em sinal T2 longo assimétrico, também pode invadir gânglios da base, tálamo, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de encefalomielite disseminada aguda em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente em história médica típica, curso da doença, envolvimento do sistema nervoso e características cerebrais da ressonância magnética, mas outras doenças cerebroespinhais devem ser excluídas.Um tipo especial de encefalomielite disseminada aguda deve ser notado no diagnóstico, chamado substância branca hemorrágica aguda. Encefalite, algumas pessoas pensam que é um modo violento de encefalomielite disseminada aguda, um início agudo, idade 2,5 a 60 anos de idade, características patológicas são lobo parietal unilateral ou bilateral assimétrico, extensa hemorragia no lobo frontal posterior, edema, Necrose, tronco encefálico e medula espinhal também podem ser afetados, óbvia perda de mielina ao redor dos vasos sanguíneos, infiltração linfocitária, crianças pré-existentes geralmente apresentam infecções virais, sintomas neurológicos como febre, hemiplegia, afasia, convulsões, etc. Coma precoce, morte rápida em poucos dias, alta mortalidade, mau prognóstico.
Diagnóstico diferencial
A encefalomielite disseminada aguda deve ser diferenciada das seguintes doens principais: encefalite viral aguda, esclerose mtipla, leucoencefalopatia necrosante disseminada e semelhantes.
Encefalite viral aguda
Início agudo, pode ter febre, clínica se os sintomas cerebrais forem proeminentes, as duas doenças são difíceis de identificar, como o vírus herpes simplex do tipo I causado por encefalite, muitas vezes envolvendo o lobo temporal, folhas frontais e insulares, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro Para assimetria bilateral, lesões envolvendo substância cinzenta e substância branca, o diagnóstico de encefalite viral deve ser excluído, e o aumento de anticorpos IgM específicos para patógenos séricos e cerebrospinais pode ajudar no diagnóstico.
2. Esclerose Múltipla
É uma doença auto-imune do sistema nervoso central, rara em crianças e suas manifestações clínicas são complexas e diversas.A heterogeneidade das lesões e a multifocalidade das lesões são características da doença, que frequentemente se resolve e recorre precocemente na doença, de acordo com os danos do sistema nervoso. A invasão da substância branca tem coexistência de lesões novas e antigas, falta de efeito de ocupação do espaço e edema ao redor da lesão.
3. Leucoencefalopatia necrosante disseminada
Para a preparação de antifolato metotrexato provoca leucoencefalopatia, o mais comum na leucemia linfocítica aguda, prevenção de leucemia meníngea por injeção intratecal ou terapia de radiação simultânea pode aumentar a sua toxicidade, de acordo com a história médica e imagem não é difícil e disseminação aguda Identificação de encefalomielite.
