Síndrome do ureter gigante da bexiga gigante pediátrica
Introdução
Introdução de uma bexiga enorme em crianças - enorme síndrome ureteral A enorme síndrome ureteral da bexiga grande, também conhecida como a enorme bexiga, tem um enorme sinal ureteral, que é caracterizado por um enorme espessamento da uretra-bexiga, mas sem obstrução do trato urinário e refluxo vesicoureteral, e nenhuma obstrução do trato urinário. Ou um enorme ureter deve ser diagnosticado como uma doença separada. Com o avanço das técnicas de inspeção, verificou-se que a bexiga expandida também é reversível, e a dilatação ureteral também é reversível. Em relação à visão de ausência de obstrução do trato urinário, a obstrução também é encontrada. Ao mesmo tempo, a extensão em que o ureter e a bexiga estão aumentados pode ser diagnosticada e não há um padrão. A bexiga neurogênica às vezes é difícil de distinguir dessa condição. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário, incontinência urinária, anemia
Patógeno
Bexiga enorme em crianças - a causa da enorme síndrome ureteral
(1) Causas da doença
Houve muitas explicações:
1. Células ganglionares parassimpáticas na parede distal do ureter reduzem a redução de células ganglionares parassimpáticas na parede uretral distal, displasia ou ausência, levando à perda de motilidade ureteral e obstrução funcional, mas não confirmadas pela histologia.
2. O músculo longitudinal final da parede ureteral está faltando (músculo normal do anel), causando obstrução funcional, e acredita-se que a deficiência muscular longitudinal seja causada pela compressão do ureter no tubo renal médio 12 semanas após o embrião.
3. Na camada muscular distal do ureter, há fibras colágenas anormais na camada muscular distal do ureter e os nervos são normais, mas fibras colágenas anormais na camada muscular interferem no arranjo estratificado da camada celular, impedindo a transmissão de ondas peristálticas e produzindo funções. Obstrução sexual, estas devem ser mais pesquisas em histologia.
4. Fatores genéticos Há relatos de mãe e filha que sofrem desta doença, portanto, se existe uma predisposição genética familiar ainda precisa ser estudada.
(dois) patogênese
A expansão significativa do ureter é caracterizada por pacientes bilaterais unilaterais mais comuns, representam cerca de 20%, mas o peso pode ser inconsistente, suas características são:
1. O inferior ou o ureter tem diferentes graus de expansão, a parede é fina e não há distorção óbvia.
2. Nenhuma obstrução ureteral orgânica.
3. Nenhuma obstrução do trato urinário inferior.
4. Nenhum refluxo vesicoureteral.
5. Sem bexiga neurogênica.
6. Não há estenose anatômica na junção ureteral da bexiga.
7. Após a drenagem da urina, a diferença na tensão ureteral não pode ser retraída para o normal (o diâmetro do ureter em crianças é inferior a 0,7 cm).
Prevenção
Bexiga enorme em crianças - prevenção de síndrome ureteral enorme
Esta doença é uma anomalia congênita.Não há medida preventiva definida no momento.Pessoas com histórico familiar devem fazer aconselhamento genético.Com referência a medidas preventivas para defeitos congênitos, a prevenção deve ser realizada a partir de pré-gravidez para pré-natal, e pré-marital é para evitar defeitos congênitos. Desempenhar um papel positivo, o tamanho do papel depende dos itens de inspeção e conteúdo, incluindo principalmente testes sorológicos (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), testes do sistema reprodutivo (como a triagem para inflamação cervical), exame físico geral (como pressão arterial, ECG) ) e perguntar sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc, fazer um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas, mulheres grávidas para evitar fatores prejudiciais, incluindo longe de fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos, etc. No processo de cuidados pré-natais durante a gravidez, é necessária a triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo exame de ultrassonografia regular, triagem sorológica, etc., e, se necessário, exame cromossômico.Depois de ocorrerem resultados anormais, é necessário determinar se deve interromper a gravidez; A segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada, Etc. Depois de como a tomar medidas práticas para diagnóstico e tratamento.
Complicação
Bexiga enorme em crianças - complicações de síndrome ureteral enorme Complicações, infecção do trato urinário, incontinência urinária, anemia
Infecções recorrentes do trato urinário, incontinência urinária, anemia, distúrbios nutricionais, etc.
Sintoma
Bexiga enorme de crianças - síndrome ureteral enorme sintomas comuns sintomas frequência urinária hematúria enorme bexiga dor abdominal urgência incontinência urinária dor urinária pyuria febre alta náusea
Os sintomas de infecção do trato urinário, hematúria e dor abdominal são comuns, muitas vezes levam a piúria, turbidez, micção freqüente, urgência, disúria, com vários graus de cintura, dor abdominal e até mesmo hematúria macroscópica, infecções recorrentes do trato urinário e tratamento com antibióticos Não é fácil curar, e é uma manifestação importante deste sintoma.Existem bactérias patogênicas na cultura de urina, incontinência urinária pode ocorrer em crianças, sintomas graves como intoxicação sistêmica, febre alta, etc, muitas vezes acompanhada de náuseas e vômitos, falta de apetite, retardo de crescimento, anemia, ocasionalmente Pode ser massa abdominal abdômen e abdômen, angiografia da bexiga pode ser visto expansão da bexiga e refluxo ureteral, angiografia de secreção venosa pode ser visto na expansão da bexiga e gigante ureter, determinação da pressão intravesical é maior do que o normal.
Examinar
Bexiga enorme pediátrica - exame da enorme síndrome ureteral
1. Exames de sangue para infecções do trato urinário freqüentemente têm um aumento significativo no número total de glóbulos brancos e neutrófilos, com uma proteína de resposta> 20 mg / L.
2. Exame de rotina de urina exame de microscopia urinária de meio-campo limpa centrífuga microscópica de glóbulos brancos ≥ 5 / Hp infecção do trato urinário, se você ver glóbulos brancos, sugerindo pielonefrite, inflamação do trato urinário, pode ter proteinúria transitória, algumas crianças doentes podem Tem hematúria ou hematúria terminal.
3. Exame bacteriológico Os requisitos de cultura urinária devem ser feitos antes da aplicação de antibióticos.Não beber mais água antes de urinar.No processo de retenção de urina, deve ser estritamente operado de acordo com a operação normal para evitar a poluição da urina.A cultura de urina pode ser contaminada por bactérias na uretra anterior e uretra. É necessário limpar a urina média e contagem de colônias antes do tratamento.Se a contagem de colônias ≥105 / ml tem o significado de diagnosticar infecção do trato urinário, 104 ～ 105 / ml é suspeito, mas pacientes com irritação do trato urinário têm glóbulos brancos urinários. Aumento, contagem de colônias de cultura de urina de 103 ~ 104 / ml também deve considerar o diagnóstico de sensação urinária, além disso, alguns cocos Gram-positivos, como Streptococcus mutans, divisão lenta, como 103 / ml também pode diagnosticar a sensação urinária, para lactentes e Recém-nascidos e crianças com suspeita de disfunção urinária e dificuldade na bexiga podem realizar cultura de punção vesical.A cultura positiva tem significância diagnóstica.Se a urina para cultura de bactérias não puder ser enviada a tempo, ela deve ser temporariamente colocada no refrigerador a 4ºC. Irá afetar os resultados, um grande número de diuréticos ou ter aplicado tratamento antibacteriano, ele afetará os resultados da cultura de urina, cultura de urina, como a cultura positiva deve ser feito teste de sensibilidade à droga, guia de tratamento.
4. Esfregaço direto da urina para encontrar bactérias.Use uma gota de urina uniformemente fresca para secar em uma lâmina de vidro, corante com azul de metileno ou grama.Em alta ampliação ou espelho de óleo, se houver ≥1 bactérias por campo, significa a contagem de colônias de urina. > 105 / ml, de acordo com o esfregaço de sedimento urinário, a coloração de Gram e a morfologia bacteriana podem ser utilizados como referência para a escolha do tratamento medicamentoso.
5. teste de urina bactericida teste de redução de nitrito de urina, pode ser usado como teste de triagem, a taxa positiva pode chegar a 80%.
6. Hemorragia sintomas de infecção devem ser acompanhados por hemoculturas ao mesmo tempo, de acordo com os sintomas, sinais e exames de imagem do trato urinário, pode fazer um diagnóstico correto.
7. urografia intravenosa pode mostrar um grande espessamento do ureter dilatado, pelve renal e pelve renal pode ser normal, mas também pode ser expandido em graus variados, mas o desenvolvimento geral é mais leve do que o lado normal, atrasado drenagem ureteral pode ser adiada, pode haver cicatriz renal.
8. A angiografia da uretra da bexiga urinária A forma da bexiga é normal, sem refluxo, sem obstrução da uretra, mas infecção grave, pode ter refluxo vesicoureteral, alterações inflamatórias da bexiga.
9. B-ultra-som pode ser encontrado no ureter dilatado, e pode entender tanto os rins e bexiga.
10. Ultrassonografia percutânea nefrolitotomia B mostra hidropisia ureteral renal, urografia intravenosa não está claro pode ser usado para nefrolitotomia percutânea, observação repetida sob a tela é muito útil para o diagnóstico, pode entender completamente o grau de expansão e sua presença ou ausência Obstrução e obstrução.
11. Exame com radionuclídeos O exame do rim também é útil para o entendimento da função renal, excreção ureteral e obstrução Atualmente, o exame diurético renal tem sido amplamente utilizado no exame das doenças do trato urinário.
12. Não há anormalidade na cistoscopia e não há obstrução na cânula ureteral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome ureteral da bexiga grande em crianças
Diagnóstico
De acordo com a ocorrência clínica de recorrência da infecção do trato urinário, combinada com a angiografia de secreção venosa e cistografia, um diagnóstico preliminar pode ser feito.As condições de diagnóstico propostas por Tongji Xinfu são:
1 congênito;
2 dilatação ureteral bilateral;
3 expansão da bexiga;
4 irreversível;
5 sem obstrução do trato urinário;
6 sem bexiga neurogênica;
7 sem disúria.
Diagnóstico diferencial
1. Obstrutiva gigante ureter congênita uretral estenose, válvula, atresia, abertura ectópica, etc, adquiridos pólipos ureterais, pedras, infecção, trauma, etc., podem causar ureter gigante obstrutiva.
2. Refluxo vesicoureteral primário ou secundário de ureter gigante de refluxo, como válvula uretral posterior congênita secundária, estenose uretral, divertículo uretral, bexiga neurogênica, doença obstrutiva do trato urinário inferior, etc., neurogênica É difícil distinguir a bexiga da doença.
3. O ureter gigante não obstrutivo secundário, como diabetes, diabetes insípido, etc., poliuria de longo prazo leva à dilatação ureteral, a fim de identificar a bexiga neurogênica, eletromiografia ureteral e TV de raios X pode ser usado para demonstrar continuamente a motilidade do ureter, Além disso, a cistoscopia e a cistografia podem ser realizadas para confirmar a presença ou ausência de obstrução do trato urinário inferior.
