paniculite nodular em crianças
Introdução
Introdução a crianças com paniculite nodular Paniculite nodular (PN), também conhecida como doença de Weber-Christian ou paniculite nodular não supurativa febril recidivante, com nódulos ou placas inflamatórias de gordura subcutânea de repetição Doença caracterizada por sintomas sistêmicos, como febre, relatada pela primeira vez por Pfeifer em 1882. Em 1952, Weber descreveu a recorrência e as características não supurativas da doença.Em 1928, Christian enfatizou a febrilidade. Alguns casos não têm febre e relatos semelhantes foram relatados na China. A doença não é incomum, pois, devido às suas manifestações clínicas diversificadas, a PN pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em mulheres de 30 a 50 anos, sendo a relação feminina e masculina em torno de 2,5: 1, difícil de ser reconhecida e diagnosticada erroneamente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: epilepsia
Patógeno
Causas de paniculite nodular em crianças
(1) Causas da doença
A causa não é conhecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:
1. Associado à lipodistrofia: Foi relatado que esta doença está associada a anormalidades em certas enzimas no processo da gordura, como um ligeiro aumento da lipase sérica ou a detecção de tripsina e lipase ativa na lesão.
2. Associado a alergias: pode ser causado por uma variedade de estímulos antigênicos, como infecções bacterianas, alimentos, drogas (como compostos de halogênio, sulfonamidas, quinina e tinturas).
3. Doença auto-imune acompanhante: Esta doença pode estar associada a doenças como lúpus eritematoso, esclerodermia, dermatomiosite ou poliarterite nodular.
(dois) patogênese
Algumas pessoas acham que os casos adultos estão intimamente relacionados à pancreatite e tumores pancreáticos, sendo que as enzimas pancreáticas são liberadas na circulação, causando a dissolução e necrose do tecido adiposo distante.A atividade da lipase e da amilase pode ser medida nas lesões, paniculite e tecido conjuntivo. Alguns relatos de doenças teciduais coexistentes podem ser uma variante do LE.
De acordo com a evolução da lesão, as alterações patológicas podem ser divididas em três fases:
1. Fase inflamatória aguda: Degeneração de células gordurosas, infiltradas por neutrófilos, linfócitos e células teciduais.
2. Fase de macrófagos: A infiltração é composta principalmente de células de tecidos, e há também um pequeno número de linfócitos e células plasmáticas.
3. Fase de fibrose: As células de espuma são reduzidas, substituídas por fibroblastos, linfócitos, células plasmáticas e, finalmente, por fibrose.
Prevenção
Prevenção da paniculite nodular na infância
A causa dessa doença é desconhecida e fatores predisponentes como infecção, drogas e trauma devem ser prevenidos.
Complicação
Complicações da paniculite nodular pediátrica Complicações
Hepatoesplenomegalia, quando a medula óssea está envolvida, as células do sangue total são reduzidas, o que pode causar epilepsia.
Sintoma
Inflamação do filme lipídico nodular em crianças Sintomas comuns Redução de células sanguíneas totais Nódulos subcutâneos Adesões cutâneas Dor nas articulações finas Meningite dolorosa Hepatosplenomegalia
Dano da pele
Na parte inferior das costas, o fêmur, nádegas, parte superior do braço, abdômen e parte da face do lote aparecem com 1 a 2 cm de diâmetro, cor da pele ou nódulos subcutâneos levemente avermelhados, alguns podem ser fundidos na placa, principalmente distribuição simétrica, crianças com pelos faciais Os nódulos disseminados de dor subcutânea são caracterizados por mais ou menos nódulos ou placas, textura firme, leve movimentação ou adesão à pele, leve sensibilidade e amolecimento e absorção de lesões cutâneas após algumas semanas. A gordura subcutânea é atrofiada, formando uma depressão cutânea em forma de disco, alguns nódulos podem ser quebrados e um líquido oleoso amarelo ou marrom flui para fora.
2. Sintomas sistêmicos
Sempre que um novo grupo de lesões de pele aparece, há todas as manifestações do corpo, como febre, desconforto, hepatoesplenomegalia, perda de peso, dor nas articulações e assim por diante.
3. Envolvimento de órgãos
Em alguns casos, além de nódulos subcutâneos, órgãos internos, como infiltração pulmonar, esteatose hepática, comprometimento da medula óssea, redução de células sanguíneas totais, serosite exsudativa, lesões de gordura meníngea, epilepsia e sintomas neurológicos, mesentéricos , envolvimento de gordura omental e retroperitoneal, dor abdominal superior e sintomas gastrointestinais.
Examinar
Exame de paniculite nodular em crianças
1. inspeção de rotina
Aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia e leucopenia, aumento relativo de eosinófilos, doença pancreática, sangue agudo, amilase urinária elevada, lipase sérica elevada, além disso, imunoglobulina elevada, complemento sérico, A taxa de conversão de linfócitos é reduzida.
2. exame patológico
O exame anatomopatológico ajuda a confirmar o diagnóstico, lesões precoces da pele, um grande número de infiltração de células inflamatórias no tecido adiposo, necrose gordurosa focal, infiltração tecidual no estágio médio, formação de granuloma e alterações vasculares inflamatórias secundárias, posteriormente por folhetos Os fibroblastos intersticiais proliferam, formam colágeno, substituem o tecido adiposo residual e, finalmente, completam a fibrose.
3. Deve ser X-ray, B-ultra-som, EEG e exame de tomografia computadorizada do cérebro.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de paniculite nodular em crianças
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas acima e testes laboratoriais, os sintomas não são difíceis de diagnosticar e, se necessário, a biópsia da pele é confirmada.
Diagnóstico diferencial
O envolvimento da medula óssea deve ser diferenciado da anemia aplástica, e a infiltração pulmonar deve ser diferenciada das lesões inflamatórias pulmonares.
