Síndrome dos linfonodos mucocutâneos pediátricos
Introdução
Introdução à síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica A síndrome do nódulo linfático da mucosa da pele, também conhecida como doença de Kawasaki (doença de Kawasakid), síndrome do nódulo linfático da pele-mucosa (MCLS), é uma febre aguda e uma erupção cutânea em crianças. Suas manifestações características são: alterações da mucosa da pele e linfadenopatia não-supurativa, o curso da doença é autolimitado, e um pequeno número de pacientes também pode morrer repentinamente devido a doença arterial coronariana. A doença foi proposta pela primeira vez por Kawasaki (1961) e oficialmente relatada em 1967, e foi denominada "descamação aguda (específica do dedo do pé) com síndrome do linfonodo da mucosa da pele febril aguda". A doença é amplamente distribuída no Japão e muitos casos foram relatados na China. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: aneurisma coronário doença cardíaca coronária
Patógeno
Síndrome da síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica
(1) Causas da doença
Embora muitos pesquisadores tenham feito muitas pesquisas, a etiologia da doença de Kawasaki ainda não está clara, mas um grande número de observações epidemiológicas e clínicas mostram que a doença de Kawasaki é causada por uma infecção, devido à febre, erupção cutânea e doença autolimitada. Hiperemia conjuntival, linfadenopatia cervical e predisposição em crianças, a distribuição geográfica óbvia durante o surto da epidemia sugere que a incidência está relacionada à infecção.
Entretanto, métodos padronizados e mais avançados de detecção de vírus e bactérias e testes sorológicos não são capazes de determinar a única causa de micróbios, embora vários fatores de infecção tenham sido relatados, incluindo o vírus Epstein-Barr, o herpesvírus humano 6,7. , parvovírus humano, Yersinia, mas mais estudos não podem confirmar que, no Japão e nos Estados Unidos, devido à experiência de algumas famílias lavando tapetes durante o surto, os ácaros da família também são considerados O fator da doença, que também é acidental, tem sido considerado como um fator causal, incluindo o uso de certas drogas, exposição a animais de estimação e reações imunes, mas não confirmado, pelo contrário, para a doença de Kawasaki. Observações no sistema imunológico das crianças revelaram que essas crianças apresentam distúrbios imunológicos mais sérios e, na fase aguda, o número de células T ativas, células B e monócitos / macrófagos no sangue periférico aumenta, e há evidências de que os linfáticos A ativação de células e monócitos / macrófagos é acompanhada por um aumento na secreção citotóxica, além da presença de anticorpos circulantes no endotélio vascular. efeitos citotóxicos.
Portanto, as observações acima suportam a ativação do sistema imune como uma das patogêneses da doença de Kawasaki De acordo com o grau usual de ativação imunológica, doenças causadas pela infecção de proteínas contidas em bactérias e vírus são características comuns. As proteínas atuam como superantígenos (como as toxinas da síndrome do choque tóxico estafilocócico, toxinas esfoliativas epidérmicas, pirotoxinas do estreptococo) e a hipótese de superantígenos é estabelecida. Os superantígenos diferem dos antígenos gerais pelo fato de ativarem As células B policlonais promovem a proliferação de células T e secretam citotoxinas, que são diretamente apresentadas ao complexo de histocompatibilidade II (MHCII) por proteínas presentes na superfície das células apresentadoras de antígeno, em resposta a respostas imunes normais. Em contraste com a captação pré-protéica, geralmente há uma grande quantidade de citotoxina secretando e promovendo a progressão da doença.Na hipótese do superantígeno, esses organismos super-antígenos parasitam a mucosa gastrintestinal de hospedeiros suscetíveis e secretam toxinas, às vezes Na faringe e no reto de crianças com doença de Kawasaki, a toxina-1 da síndrome do choque tóxico secretada por Staphylococcus sozinho pode ser encontrada, mas grande O número de experiências não foram encontrados, de modo a hipótese superantigénio ainda a ser confirmada.
(dois) patogênese
A principal alteração patológica da doença de Kawasaki é a vasculite, e as alterações patológicas podem ser divididas em quatro fases:
1. Estágio I início de 0 a 9 dias, as principais alterações patológicas para vasculite pequena, para a inflamação de espessura total arterial pequena, inflamação comum em torno das artérias médias e grandes, ao mesmo tempo visível doença cardíaca inteira, este período é propenso a arritmia e insuficiência cardíaca e coração mesmo Fonte de choque e morte.
2. O início do estágio II de 10 a 25 dias, a inflamação microvascular e a cardite são aliviados nesse período, mas ocorre inflamação de espessura total na artéria média.A artéria coronária mais comum é o aneurisma e tromboembolismo, que pode ser devido a insuficiência cardíaca grave e arritmia. Infarto do miocárdio e aneurisma coronário ruptura e morrer.
3. Após 28 a 40 dias do início do estágio III, embora a arterite e a cardite tenham diminuído nesse estágio, o tecido de granulação na artéria média está proliferado, a íntima está espessada e pode haver dilatação aneurismática e trombose, que pode ser decorrente de infarto do miocárdio. E morra.
4. Após 40 dias da doença estágio IV, a inflamação aguda dos vasos sangüíneos desapareceu completamente, formação de cicatriz miocárdica, estenose da artéria média, calcificação e doença cardíaca isquêmica.A vasculite da doença de Kawasaki é mais grave nos vasos coronários, ocorrendo principalmente no período de 2 a 3 semanas. De acordo com a frequência de envolvimento, o tronco da artéria coronária esquerda, artéria descendente anterior, tronco da artéria coronária direita, artéria circunflexa direita e artéria circunflexa esquerda são extremamente raros.Os tipos de lesões incluem dilatação da artéria coronária, aneurisma coronariano, estenose da artéria coronária ou oclusão. A arterite coronária causa dilatação das artérias coronárias múltiplas (30% a 50%).
Alguns deles desenvolvem aneurismas coronarianos, que são as complicações mais graves da doença de Kawasaki.A incidência de aneurismas coronários é de 15% a 30% (não tratada na fase aguda), que pode ser única ou múltipla, e os aneurismas distais Aneurismas endoscópicos coexistem, aneurismas distais isolados são extremamente raros, aneurismas coronarianos podem ser císticos, fusiformes ou tubulares, 58% dos aneurismas podem diminuir gradativamente após a fase aguda e, se os aneurismas coronarianos persistirem, podem evoluir para doença coronariana. Estenose arterial, oclusão, resultando em doença cardíaca isquêmica ou infarto do miocárdio, um pequeno número de ruptura do tumor, doença de Kawasaki complicada com fatores de risco de aneurisma coronário: masculino, maior que 1 ano, curso de calor maior que 16 dias ou febre repetida; 30 × 109 / L; VHS superior a 101mm / h; VHS e proteína C reativa aumentaram mais de 30 dias, VHS e proteína C-reativa aumentaram repetidamente, anormalidades no ECG, manifestadas como II, III, aFV e / ou pré-cardíacas Onda Q anormal associada, sinais e sintomas de infarto do miocárdio, estenose da artéria coronária mais de 4 a 7 semanas após o início, ou seja, imediatamente após o início do aneurisma coronariano, pacientes com estenose, quanto mais jovem a circulação colateral ocorre mais cedo Mesa estreita Estenose obstrutiva, segmentar e estenose localizada, o principal sítio da artéria coronária direita, seguida da artéria descendente anterior esquerda, artéria circunflexa esquerda, diâmetro da artéria coronária inferior a 5 mm, lesões estenóticas, diâmetro maior que 9mm Todos são acompanhados por lesões estenóticas, o diâmetro do aneurisma é maior que 15mm (artéria coronária esquerda) ou 30mm (artéria coronária direita), mais freqüentemente associado a estenose, ocorre estenose localizada mais de 1 ano após o início, com coronária A maioria dos pacientes com estenose arterial leva à cardiopatia isquêmica, e a doença de Kawasaki com infarto do miocárdio responde por 1% a 2%, o que ocorre mais de 1 ano (especialmente dentro de 1 a 11 meses).
Os fatores de alto risco são: o diâmetro máximo do aneurisma coronariano é maior que 8mm, a forma do aneurisma coronariano é cística, parecida com rosé, semelhante à salsicha, febre aguda dura mais de 21 dias, corticosteróides são usados sozinhos na fase aguda e a idade é menor que 2 anos.
Além do envolvimento da artéria coronária, as artérias periféricas (como artéria radial, artéria radial, artéria femoral, etc.) e artérias de órgãos (como aorta, artéria mesentérica, artéria pulmonar, fígado, baço, rim, cérebro, gônadas, glândula salivar, etc.) também podem ser afetadas. Além disso, também pode causar miocardite, danos no sistema de condução do coração, gânglios linfáticos, fígado, vesícula biliar, etc, muitas vezes são danificadas.
Prevenção
Prevenção da síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica
Nada muita atenção, detecção atempada de tratamento atempado.
Complicação
Complicações da síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica Complicações aneurisma coronariano doença coronariana
1. Complicações Cardiovasculares O envolvimento do sistema cardiovascular pode causar complicações cardiovasculares e morte, por isso é particularmente importante. Muitas crianças morrem de repente devido à trombose coronária, que é mais comum dentro de 2 a 12 semanas após o início. O Japão relatou no início da década de 1970 que havia uma taxa de 1% a 2% de casos fatais, mas esse número caiu para 0,08% nos anos 90, principalmente devido ao diagnóstico oportuno e tratamento adequado.
(1) Aneurisma coronariano: a complicação mais grave da doença de Kawasaki. Quase 20% a 25% das crianças têm malformações nas artérias coronárias, incluindo dilatação difusa e aneurismas. A expansão da artéria coronária foi descoberta pela primeira vez em média 10 dias de início, e o pico de lesões coronarianas foi encontrado após 4 semanas de início. O aneurisma é cístico ou fusiforme. Kato e sua equipe têm descrições detalhadas do prognóstico dos aneurismas coronarianos. A angiografia constatou que 55% dos tumores coronarianos podem durar de 10 a 21 anos. 90% dos tumores coronarianos podem durar 2 anos, mas ainda não está claro quanto tempo um aneurisma coronariano pode durar. As artérias coronárias apresentam disfunção endotelial, baixa complacência e espessamento da parede do vaso, e se estas aumentam a incidência de aterosclerose precoce não é clara.
(2) Estenose da artéria coronária: A estenose da artéria coronária pode ocorrer em 42% das crianças com aneurismas persistentes. O tipo mais grave é a ocorrência de aneurismas gigantes (diâmetro ≥ 8 mm). Um enorme aneurisma não se resolve sozinho e pode evoluir para um trombo, romper-se ou, eventualmente, levar à estenose. Em uma pesquisa de longo prazo de Kato et al, 26 de 594 crianças tinham um grande aneurisma (4,4%). Dos 26 pacientes, 12 (46%) apresentavam estenose coronariana ou obstrução completa, e 8 deles apresentavam infarto do miocárdio. O desempenho de crianças com infarto do miocárdio não é típico, pode ser expresso como náuseas, vômitos, pálido, suor, choro e crianças mais velhas, muitas vezes se queixam de dor no peito ou dor abdominal.
(3) Doença coronariana: algumas manifestações clínicas de febre há mais de 6 dias, febre repetida entre 48h, além de bloqueio cardíaco I °, outras arritmias, início de menos de 1 ano, aumento cardíaco, contagem de plaquetas, soro branco A contagem de proteínas e células sangüíneas é baixa.
(4) Outros: Além do envolvimento da artéria coronária, existem outras complicações cardiovasculares. Cerca de 50% das crianças têm miocardite, muitas vezes com taquicardia e alterações eletrocardiográficas. Cerca de 25% dos pacientes apresentam pericardite exsudativa. Cerca de 1% das crianças apresentam insuficiência valvar e regurgitação mitral. Aneurismas sistêmicos ocorrem em 2% dos pacientes sem tratamento, e geralmente esses pacientes também têm tumores nas artérias coronárias. As artérias mais comumente afetadas são as artérias radial, radial, renal e mesentérica. Entretanto, o envolvimento arterial extenso leva à vasoconstrição, que é rara nas extremidades periféricas. Eficácia inesperada pode ser obtida pelo tratamento com prostaglandina E e aspirina sistêmica e com metilprednisolona (metilprednisolona). Se há anormalidade no metabolismo lipídico após a doença de Kawasaki é inconclusivo. Embora exista uma anormalidade transitória no metabolismo lipídico na fase aguda, a existência de uma anormalidade de longo prazo após o início requer mais pesquisas para comprovar. 2. Danos no sistema digestivo são responsáveis por cerca de 25% dos casos.Pacientes mais leves têm apenas uma reação leve no trato digestivo.Algumas crianças podem apresentar edema da vesícula biliar.Em casos raros, pode ocorrer íleo paralítico ou sangramento intestinal. Vômitos clinicamente visíveis, podem ser acompanhados de bile, geralmente duram de 1 a 3 dias, diarréia, 2 a 3 dias após o início da doença, água, sopa de ovo ou bile, com duração de 3 a 7 dias, exame microscópico e cultura normal; Dor abdominal, inchaço e icterícia, desequilíbrio eletrolítico e distúrbios ácido-base. Os sintomas gastrointestinais podem ser aliviados sozinhos ou melhorados à medida que a condição melhora. Quando o fígado está inchado, o quadrante superior direito está cheio.
Sintoma
Sintomas da síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica sintomas comuns dor de garganta pescoço nódulos linfáticos irritabilidade diarréia lábios vermelhos uveíte função hepática meningite maculopapular hipertermia prejudicada
1. Estágio A doença de Kawasaki é uma doença de três fases, que geralmente dura de 1 a 2 semanas, sendo febre, hiperemia conjuntival, alterações orofaríngeas, extremidades periféricas, erupção cutânea, linfadenite, meningite asséptica. , diarréia e função hepática prejudicada, miocardite é comum na fase aguda, embora arterite coronariana também ocorre neste momento, mas o exame ultra-sonográfico do coração não pode detectar a presença de aneurisma, quando febre, erupção cutânea e linfadenite melhorou depois de entrar na Ásia Na fase aguda, cerca de 1 a 2 semanas após o início da febre, ocorre descamação da pele e do pé e trombocitose, além de aneurisma coronariano que se inicia neste período e o risco de morte súbita é o mais elevado, com duração até quatro semanas após a febre. Após 6-8 semanas, quando todos os sintomas clínicos desapareceram, a taxa de sedimentação de eritrócitos voltou ao normal e depois entrou na fase de recuperação.
2. Os sintomas principais continuam a ser febre alta é a característica da fase aguda.A febre típica é geralmente aguda, o calor é de até 39 ° C, e é um calor de relaxamento.Se não for tratada a tempo, o calor pode durar 1 a 2 semanas, às vezes até 3 a 4. Semana, por outro lado, se a imunoglobulina intravenosa e grandes doses de aspirina forem usadas por via intravenosa, a febre geralmente se resolve em 1 a 2 dias.
A hiperemia conjuntival bilateral geralmente ocorre após a febre por 24 a 48 horas, sendo mais comum a hiperemia conjuntival que a conjuntiva sacral, especialmente na conjuntiva, geralmente sem secreção, e a uvite pode ser encontrada no exame com lâmpada de fenda.
As alterações na orofaringe também foram observadas 24 a 48 horas após o início do calor, inicialmente com os lábios avermelhados, após alguns dias inchaço, fissura palatina e hemorragia, sendo a mais comum a hiperplasia mamilar, ou seja, língua de morango, boca e garganta, congestionada Não acompanhada de úlceras e secreções.
Normalmente, 3 a 5 dias após o início da doença, as palmas e as solas dos pés ficam vermelhas, as mãos e os pés ficam duros e inchados e, após 10 a 20 dias de calor, as mãos e os pés tornam-se duros e inchados e tendem a ceder ao entrar na fase subaguda. Além disso, toda a palma e a sola do pé estão envolvidas.Um a dois meses após o início da doença de Kawasaki, um sulco lateral (linha Beau) pode aparecer na unha.
A erupção pode ser de muitos tipos, mesmo no mesmo paciente, e pode ocorrer nos membros ao mesmo tempo. A erupção é mais comum no tronco e na extremidade proximal das extremidades.Geralmente, não há características significativas.O mais comum é a erupção maculopapular, a erupção tipo escarlatina ea erupção polimórfica. Mais comumente ocorre erupção cutânea na virilha e descamação, todas ocorrendo na fase aguda, que ocorre mais precocemente do que a descamação da unha.
Em comparação, outros sintomas podem ser observados em mais de 90% das crianças com doença de Kawasaki, e a linfadenite cervical é observada apenas em cerca de 50% a 70% das crianças.O aumento dos linfonodos ocorre 1 a 2 dias após o início, mais comum em solteiros. Lado, geralmente não mais do que 1,5 centímetros de diâmetro, macio ao toque, mas não pode ser empurrado, sem supuração.
3. Sintomas acompanhantes Todos os sintomas relacionados com a doença de Kawasaki indicam envolvimento de múltiplos órgãos, e todas as crianças estão irritadas, cerca de 25% das crianças têm células mononucleares no líquido cefalorraquidiano e o conteúdo de proteínas é normal ou ligeiramente elevado. O conteúdo de açúcar é normal, 1/4 a 1/3 das crianças apresentam manifestações gastrointestinais e, na fase aguda, as pequenas articulações podem apresentar artrite, enquanto as grandes articulações são afetadas principalmente na segunda e terceira semanas após o início. Aqueles com grandes lesões exsudativas articulares podem ser tratados por punção articular.Além das complicações cardiovasculares, as lesões de outros órgãos afetados são autolimitadas.
4. Doença atípica de Kawasaki Crianças com febre e outras manifestações (menos de 4) são chamadas de doença de Kawasaki atípica, e há também um risco de aneurisma coronariano complicado. A doença de Kawasaki atípica ocorre principalmente em lactentes pequenos, e Estes sintomas não são fáceis de detectar, pelo que a doença de Kawasaki é também um dos diagnósticos diferenciais de febre persistente em lactentes, sendo a doença de Kawasaki diagnosticada principalmente após aneurisma coronário por ecocardiografia.
5. Doença de Kawasaki em crianças mais velhas Como mencionado acima, a doença de Kawasaki raramente ocorre em crianças com mais de 8 anos de idade, e todas as características clínicas de crianças nesta idade não são suficientemente óbvias. As crianças levam mais tempo desde o início até o diagnóstico, por isso muitas vezes atrasam o tratamento.Além disso, alguns sintomas acompanhantes, como vômitos, diarréia, perda de peso, dor de garganta, dor de cabeça, pseudomeningite são mais comuns e, mais importante, As crianças mais velhas são mais propensas à malformação da artéria coronária e, em crianças mais velhas, a idade de início e o tratamento oportuno são fatores importantes na determinação do prognóstico das complicações cardiovasculares.
Examinar
Exame da síndrome do linfonodo da mucosa da pele pediátrica
O diagnóstico da doença de Kawasaki tem muitas anormalidades típicas em laboratório, mas não há especificidade.Os marcadores de fase aguda, como ESR, proteína C-reativa, α1-antitripsina, aumentam após a febre e duram de 6 a 10 semanas, em casos agudos. O número total de glóbulos brancos é normal ou elevado, e os leucócitos polimorfonucleares também são elevados, quase não há leucopenia em crianças com doença de Kawasaki, anemia celular positiva é comum.O pico de trombocitose ocorre nos 10 a 20 dias da doença. A enzima está elevada na fase aguda, e o aumento da bilirrubina é menos comum.Um terço dos pacientes tem piúria asséptica na primeira semana de início, e pode ocorrer intermitentemente, devido ao número de pacientes com doença de Kawasaki. A ativação de células B clonadas, então anticorpos anti-nucleares e fator reumatóide podem ser negativos.
1. O exame de radiografia de tórax geralmente não tem significado clínico, e há um aumento na textura pulmonar.Algumas crianças têm sombras escamosas ou reações pleurais, e a sombra do coração é levemente aumentada.Em crianças com aneurismas grandes, o exame de radiografia de tórax só pode ser realizado. O estágio tardio sugere calcificação do aneurisma.
2. Não há alteração característica no ECG, apenas o prolongamento do intervalo PR e do intervalo QT, a baixa voltagem da onda QRS, a alteração do segmento ST-T, a elevação do segmento ST, a inversão da onda T e a aparência patológica da onda Q Pode ser diagnosticado como infarto agudo do miocárdio.
3. Ecocardiografia A ecocardiografia bidimensional tem sido amplamente utilizada para avaliar a função ventricular, o refluxo sanguíneo, o derrame pericárdico e a anatomia coronariana, podendo indicar melhor a possível expansão da artéria coronária na fase aguda através do traçado da linha de base do ultrassom cardíaco. O grau de ecocardiografia deve ser repetido na fase subaguda, pois esse período é um bom período de aneurisma coronariano, que é o mais provável de causar morte súbita.No período de reabilitação, o ecocardiograma pode ser usado para avaliar o progresso da malformação precoce. Não existe uma gama aprovada de diâmetros da artéria coronária.A experiência do Kawasaki Research Committee no Japão é a seguinte: em crianças menores de 5 anos de idade, o diâmetro da artéria coronária> 3 mm pode ser considerado como expansão.O padrão de suplementação é: se o diâmetro de uma secção dos vasos sanguíneos é relativamente próximo Os vasos sangüíneos são 1,5 vezes maiores ea expansão pode ser diagnosticada.Além do diâmetro, a estrutura das artérias coronárias também é importante.As artérias coronárias danificadas apresentam cavidades irregulares dos vasos sanguíneos e espessuras das paredes, de modo que os vasos sangüíneos podem bloquear a luz.
4. A angiografia coronariana é necessária para a angiografia em pacientes com isquemia miocárdica e hemangioma coronariano múltiplo, mas deve ser realizada após a recuperação aguda nas fases aguda e subaguda.A artéria coronária não está clara para a ultrassonografia cardíaca. Estenose e lesões da artéria coronária, angiografia seletiva pode ser visto claramente.Foi recentemente, confirmou-se a angiografia coronariana por ressonância magnética em um pequeno número de adolescentes e jovens com doença de Kawasaki para diagnosticar tumores da artéria coronária, mas esta técnica Existem também limitações.
5. Outro exame de feixe de elétrons (velocidade ultra-alta) CT (EBCT) pode mostrar os principais ramos da artéria coronária.A silhueta da artéria coronária pode ser exibida separadamente após a silhueta para definir o tipo e localização do aneurisma coronário.Team de feixe de elétrons pode mostrar doença de Kawasaki com artéria coronária Estenose arterial, calcificação, calcificação pode se manifestar como pequenos pontos de calcificação (tipo A), calcificação do arco (tipo B) ou calcificação da estenose local (tipo C), ultrassonografia intravascular pediátrica normal mostra a artéria coronária como um lúmen circular simétrico; A parede é lisa, não pode mostrar a membrana interna, a camada média ea estrutura de três camadas da membrana externa (adultos podem mostrar estrutura de três camadas), se a parede do vaso sanguíneo mostra três camadas de estrutura, sugerindo hipertrofia endometrial, radionuclídeo imagiologia miocárdica pode mostrar perfusão miocárdica, claro Perfusão coronária.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome do linfonodo da mucosa cutânea em crianças
Diagnóstico
Critérios diagnósticos
Como a causa da doença de Kawasaki não é clara, não há critérios diagnósticos validados.O diagnóstico da doença de Kawasaki depende principalmente dos padrões clínicos.Estas normas foram desenvolvidas pelo Kawasaki Research Center no Japão .Existem 6 principais manifestações clínicas da doença de Kawasaki, diagnóstico clínico. É necessário ter 5-6 deles ao mesmo tempo.No padrão recentemente revisado, uma vez que muitas crianças terão aneurismas coronarianos mais rapidamente, apenas 4 casos podem ser diagnosticados.Os critérios diagnósticos do American College of Cardiology e Isso é aproximadamente o mesmo, mas deve haver febre por mais de 5 dias, mais e mais pacientes não foram diagnosticados com os critérios diagnósticos, mas foram diagnosticados com a doença de Kawasaki devido às manifestações clínicas acima, e receberam terapia intravenosa de imunoglobulina por causa da Kawasaki. Um estudo retrospectivo da doença constatou que a presença de aneurismas coronarianos pode ser diagnosticada imediatamente após a febre aguda, sugerindo que é inadequado usar um critério diagnóstico completo para confirmar a doença.
O diagnóstico é geralmente realizado usando os critérios diagnósticos revisados (dezembro de 1988) da 3ª Conferência Internacional de Kawasaki:
1. A febre dura mais de 5 dias, alguns menos de 5 dias, o tratamento antibiótico é inválido.
2. Alterações nas extremidades das extremidades Na fase aguda, há inchaço das mãos e pés, e há eritema na palma (跖) e dedos (dedo do pé), há um peeling de membrana na transição da pele do leito ungueal durante o período de recuperação.
3. erupção eritema multiforme, mais troncos, sem bolhas e muda.
4. A conjuntiva da bola é hiperemia conjuntival.
5. Lavagem labial da mucosa oral, língua bayberry, hiperemia difusa da mucosa da orofaringe.
6. Os linfonodos cervicais são não supurativos e têm um diâmetro maior que 1,5 cm.
Aqueles que atendem aos cinco ou mais critérios diagnósticos acima podem ser diagnosticados, mas outras doenças devem ser excluídas, especialmente infecção por Staphylococcus, Streptococcus, Sarampo e Leptospira.Para aqueles que preenchem os critérios diagnósticos acima de 4 ou 3, se no curso da doença Aneurisma coronariano confirmado por ecocardiograma ou angiografia coronariana (mais comum em crianças menores de 6 meses de idade ou maiores de 8 anos) ou preenche os quatro critérios diagnósticos acima, mas os achados ecocardiográficos de luminância da parede arterial coronariana O realce (este tipo de dilatação da artéria coronária é rara), pode ser diagnosticado como doença de Kawasaki, além de outras doenças infecciosas (infecção viral, infecção hemolítica por estreptococos, etc.), se as seguintes manifestações clínicas contribuem para o diagnóstico da doença atípica de Kawasaki:
1 A vacinação com BCG reproduz eritema, inchaço do escroto e rubor da pele perianal;
2 o número de plaquetas aumentou significativamente;
3C proteína reativa e taxa de sedimentação de eritrócitos aumentaram significativamente;
4 ecocardiograma mostra dilatação da artéria coronária ou aumento da luminância da parede arterial;
5 ouve sopro cardíaco ou atrito pericárdico;
6 hipoalbuminemia ocorreu.
Diagnóstico diferencial
A doença de Kawasaki tem muitas manifestações semelhantes a outras doenças infecciosas, e precisa ser identificada com infecções bacterianas como febre escarlate, sintomas de pele estafilocócica, choque tóxico, febre reumática, febre maculosa e leptospirose, infecção viral. Também identificado com a doença de Kawasaki, incluindo sarampo, vírus Epstein-Barr e infecções por adenovírus, doenças não infecciosas, como síndrome de Stevens-Johnson, reações a medicamentos e artrite reumatóide juvenil.
1. As alterações patológicas da poliarterite nodular do lactente são semelhantes às da doença de Kawasaki, afetando principalmente as artérias médias, especialmente as artérias coronárias, que podem formar aneurismas e trombose Febre clínica, erupção cutânea, conjuntivite, linfadenopatia cervical, muitas vezes morrem em A insuficiência cardíaca é facilmente confundida com a doença de Kawasaki, mas a doença tem pouquíssimos lactentes, danos renais graves e prognóstico ruim, enquanto a doença de Kawasaki é uma doença autolimitada com danos renais leves e bom prognóstico.
2. Eritema multiforme exsudativo pode ter febre, erupção cutânea, conjuntivite ocular e danos orais, mas a erupção cutânea é eritema multiforme com grandes pedaços de peeling, ulceração oral e formação de pseudomembrana, conjuntiva azul Secreção, palma (跖) final sem rubor, etc., pode ser distinguida da doença de Kawasaki.
3. Artrite reumatóide juvenil Esta doença tem febre, erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos, lesões nas articulações, inchaço fusiforme dos dedos dos pés (dedos dos pés), mobilidade limitada e lesões cardíacas, deve ser diferenciada da doença de Kawasaki, mas reumatóide juvenil Artrite erupção cutânea é transitória, sem inchaço das mãos e pés, sem rubor na palma (跖) final, sem peeling membranoso no leito ungueal e transição da pele, fator reumatóide e anticorpo anti-nuclear positivo, etc., podem ser diferenciados da doença de Kawasaki.
4. Lúpus eritematoso sistêmico Esta doença é baseada na face, as células lúpicas podem ser encontradas no sangue, os anticorpos antinucleares e os anticorpos anti-DNA de fita dupla são positivos e podem ser distinguidos da doença de Kawasaki.
5. Doenças infecciosas Staphylococcus, estreptococo hemolítico, Yersinia, vírus Epstein-Barr, clamídia, sarampo, vírus influenza, infecção por Leptospira e Candida albicans, etc., precisam ser diferenciados da doença de Kawasaki.
