Córtex adrenal e síndrome de hiperplasia medular em crianças
Introdução
Breve introdução do córtex supra-renal pediátrico e da síndrome da hiperplasia medular A síndrome da hiperplasia supra-renal e da medula (síndrome da hiperplasias drenocortical de Medullo-Adrenalanda) é uma hiperplasia de cortisol-catecolamina, feocromocitoma com síndrome de Cushing. É causada por adenoma do córtex adrenal e medula, e também pode ser causada pela secreção de ACTH por feocromocitoma, que causa a hiperplasia adrenal, que causa a síndrome de Cushing, que é o feocromocitoma ectópico do ACTH. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,01% -0,02% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor abdominal, dor de cabeça
Patógeno
Córtex adrenal pediátrico e etiologia da síndrome da hiperplasia medular
(1) Causas da doença
Esse sintoma pode ser causado por adenoma do córtex adrenal e medula, ou pela secreção de ACTH por feocromocitoma, levando à hiperplasia adrenal, que causa a síndrome de Cushing, ou seja, feocromocitoma ectópico de ACTH, que é simultaneamente hiperplasia do córtex e da medula. E manifestado como síndrome de Cushing e hipertireoidismo catecolamínico.Em 1987, He Yuhua et al relataram um caso de bebês do sexo masculino.O exame histopatológico confirmou lesões corticais e medulares ao mesmo tempo.Exame detalhado resultados: a superfície da glândula adrenal foi granular amarelo, superfície de corte Veja a distribuição difusa de nódulos marrom-amarelados no córtex adrenal, o tamanho é 0.1 ~ 0.2cm, medula vermelho escuro pode ser visto em todas as partes da glândula adrenal, a largura de 0.1 ~ 0.2cm, exame microscópico dos nódulos corticais dos ovos grandes Consiste em células redondas ou poligonais, as células são ricas em citoplasma eosinofílico, o núcleo é redondo, profundamente corado e de tamanhos diferentes, não existindo limites claros entre esses aglomerados celulares anormalmente proliferantes e o córtex supra-renal circundante. Primeiro, na glândula adrenal, a cauda do corpo pode ser vista, as células cromafins são redondas, ovais ou poligonais, ricas em citoplasma, contendo partículas finas basofílicas, pequenos núcleos , redondo, coloração rasa, sem cariótipo nuclear e fissão nuclear, células dispostas em um grupo, He Yuhua et al O caso de coexistência do córtex supra-renal e hiperplasia da medula é chamado de "hipertrofia de cortisol-catecolamina", alguns estudiosos acreditam que da patologia Em essência, os sintomas são um grupo de síndrome independente.
(dois) patogênese
O mecanismo de coexistência do córtex supra-renal e da hiperplasia da medula ainda não é claro, existem três teorias:
1. Síntese e secreção do córtex supra-renal e do hormônio medular ACTH podem aumentar a atividade da tirosina hidroxilase, dopamina β-hidroxilase, feniletanolamina-nitrogênio-metiltransferase, que são necessárias para a síntese de catecolaminas. Em animais com estresse repetido, quando o ACTH e o cortisol aumentaram, a atividade das enzimas acima aumentou, e a síntese e liberação de catecolaminas aumentaram de acordo com isso.A injeção de ACTH pode causar uma crise de feocromocitoma, mostrando córtex supra-renal e hormônio medular. A síntese e secreção são reguladas pelo ACTH, mas em um grande número de casos de síndrome de Cushing, a hiperplasia da medula é rara, e parece que essa idéia não é suportada, então a relação exata entre os dois continua a ser mais explorada.
2. Secreção excessiva da medula A imunohistoquímica do ACTH confirmou que existem células imunorreativas semelhantes ao ACTH na medula supra-renal fetal com 23 semanas de gestação, que podem sobreviver após o nascimento e desenvolver feocromocitoma. A presença ou ausência de tais células residuais libera ACTH para causar hiperplasia cortical, o que merece um estudo mais aprofundado. Ele Yuhua et al não relataram nenhuma evidência de lesões hipofisárias, secreção de catecolaminas aumentou mais cedo do que o cortisol na história, nenhuma terapia de reposição a longo prazo após ressecção subtotal adrenal E radioterapia e recuperação da hipófise, e nenhuma síndrome de Nelson, que suporta a possibilidade de hiperplasia da medula secretar o excesso de ACTH e causar hipercortisolismo.
3. Alterações patológicas A hiperplasia do córtex adrenal e da medula é o acoplamento de dois estados patológicos, ou pode ser um tipo independente de doença.
Prevenção
Prevenção do córtex adrenal pediátrico e síndrome da hiperplasia medular
A etiologia desta doença é desconhecida e pode estar relacionada a fatores patológicos no útero ou danos na função do eixo hipotalâmico-hipofisário. Algumas pessoas pensam que esta doença é herança ligada ao X. Portanto, deve-se fazer referência a medidas de prevenção de doenças genéticas.
Medidas cautelares referem-se a defeitos congênitos, e a prevenção deve ser realizada desde a pré-gestação até o pré-natal:
O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e história familiar da doença, histórico médico pessoal, exame sorológico (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), testes do sistema reprodutivo (como o rastreio da inflamação do colo do útero).
A triagem sistêmica de defeitos congênitos é necessária durante o pré-natal durante a gravidez, incluindo ultrassonografia regular, triagem sorológica e, se necessário, exame cromossômico.
As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais, tanto quanto possível, incluindo longe do fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos.
A causa ainda não foi totalmente elucidada e o aconselhamento genético deve ser feito para fazer todo o trabalho de assistência médica durante a gravidez. Uma vez que um resultado anormal ocorre, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada e como é o prognóstico. Tome medidas de tratamento práticas e viáveis.
Complicação
Complicações do córtex supra-renal pediátrico e da síndrome da hiperplasia medular Complicações, dor abdominal, dor de cabeça
Têm episódios de dor abdominal, dor de cabeça, palpitações cardíacas, taquicardia, etc.
Sintoma
Sintomas do Córtex Supra-renal e da Hiperplasia da Medula em Crianças Sintomas Sintomas comuns Lua Cheia Rosto Síndrome de Cushing Hipertensão Dor Abdominal Obesidade Coração-Coração Hiperplasia Medular Taquicardia Múltipla
Este sintoma tem síndrome de Cushing típica e há síndromes de episódios típicos de feocromocitoma.Há hipertensão, obesidade centrípeta, face de lua cheia e mais sangue.A criança de 4 anos tem pêlos pubianos escassos e urina 17-OHCS. O 17-KS é significativamente elevado e pode ser inibido pela dose elevada de dexametasona.
Além disso, pode haver dor abdominal paroxística, dor de cabeça, palpitações, hiperidrose e episódios de hipertensão, taquicardia, sudorese, etc., teste qualitativo de urina VMA é positivo.
Examinar
Exame do córtex supra-renal pediátrico e da síndrome da hiperplasia medular
17-OHCS, 17-KS urinário foi significativamente elevado.O relatório doméstico de crianças de 4 anos de idade foi tomado como um exemplo.A 17-OHCS urina de 24 h atingiu 37,6 mg (idade normal 1,9-5,5 mg) e 17-KS foi de 10,6 mg (normal na mesma idade). O valor foi de 2,4-5,5 mg) e o teste qualitativo VMA da urina foi positivo (com um valor de base positivo> 10 μg / ml).
Não houve anormalidade na radiografia da sela e da radiografia retroperitoneal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do córtex adrenal pediátrico e da síndrome da hiperplasia medular
De acordo com as características clínicas da síndrome de Cushing, com a presença de feocromocitoma típico, combinado com exame de raios-X e endócrino para fazer um diagnóstico.
Diferente da síndrome de Cushing e do feocromocitoma, as duas primeiras manifestações dessa doença são úteis para a identificação.
