Feocromocitoma pediátrico
Introdução
Introdução ao feocromocitoma pediátrico Feocromocitoma (feocromocitoma) origina-se da medula supra-renal, gânglios simpáticos, gânglios parassimpáticos ou outras partes do tecido feocromico, podendo ocorrer desde a cadeia simpática cervical até a região pélvica, essas células produzem aminas vasoativas . A adrenalina é produzida apenas na medula supra-renal e nos tecidos da aorta (órgãos de Zuckerkandl), enquanto a noradrenalina é produzida nos tumores da cadeia simpática. A maioria das crianças com feocromocitoma opera cerca de 4 a 6 cm e a superfície de corte é Amarelo acastanhado a marrom claro, completamente circundado por tecido adrenal normal comprimido, com áreas de hemorragia ou necrose cística. O exame microscópico é difícil de identificar como benigno ou maligno, principalmente baseado em quadros clínicos, se houver recidiva ou metástase, é considerado maligno, raramente maligno em crianças, mas mais lesões adrenais do que adultos, sendo responsável por cerca de 30% É a bifurcação aórtica e a aorta. A maioria das mortes ocorreu durante e imediatamente após a cirurgia porque nenhum segundo tumor foi encontrado. Outra característica do feocromocitoma em crianças é que existem mais hereditários familiares e múltiplos tumores endócrinos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, hematúria
Patógeno
Causas de feocromocitoma em crianças
(1) Causas da doença
A causa da doença ainda não está clara e está diretamente relacionada ao desenvolvimento e crescimento de células neuroectodérmicas, sendo que alguns feocromocitomas estão relacionados a fatores genéticos e muitas vezes acompanhados por outras doenças, como múltiplos tumores endócrinos, múltiplos neurofibromas e aterosclerose. , Síndrome de Sturge-Weber, doença de von Hippel-Lindau, etc.
(dois) patogênese
Feocromocitoma é principalmente benigno, principalmente único ou múltiplo, o tumor é redondo ou oval, a superfície é lisa, há uma cápsula completa, os vasos sanguíneos circundantes são ricos, o diâmetro é geralmente 2 ~ 6cm, e o peso é superior a 100g. No entanto, se houver um grande volume, as células tumorais são grandes sob o microscópio, a forma é irregular, os grânulos são mais grânulos, e pode ser corado pelo dicromato.O feocromocitoma é bom e o único maligno não pode ser identificado a partir da morfologia. Pode ser diagnosticada como maligna por infiltração extensa de órgãos ou tecidos adjacentes e metástase em órgãos e tecidos que normalmente são livres de células cromafins.
Prevenção
Prevenção do feocromocitoma pediátrico
A causa da doença ainda não está clara.Sentir os fatores de risco dos tumores e formular as estratégias de prevenção e tratamento correspondentes pode reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência. Força, essas estratégias são as seguintes:
1. Evitar substâncias nocivas (fatores promotores): pode nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores: pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
(1) Evitar substâncias nocivas: alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início da doença Cerca de 80% dos tumores malignos podem ser prevenidos por simples mudanças no estilo de vida O foco do trabalho de prevenção e tratamento do câncer que estamos enfrentando atualmente deve ser o primeiro foco e Melhorar os fatores que estão intimamente relacionados com nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, exercitar regularmente e perder peso.Qualquer pessoa que segue estes estilos de vida simples e razoáveis pode muitas vezes reduzir suas chances de desenvolver câncer.
(2) Promover a imunidade do corpo: A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercício e estilo de vida saudável, manter um bom estado emocional e exercícios físicos apropriados podem fazer com que o sistema imunológico atinja o melhor Também é benéfico ter tumores e prevenir outras doenças.
Complicação
Complicações do feocromocitoma pediátrico Complicações, insuficiência cardíaca congestiva, hematúria
Pode causar deficiência visual, convulsões ou doença mental, polidipsia, poliúria, doença cardíaca hipertensiva e insuficiência cardíaca congestiva, hiperglicemia e diabetes, um pequeno número de pacientes com hematúria e, muitas vezes, com múltiplos tumores endócrinos, múltiplas fibras nervosas. Tumor, esclerose, síndrome de Sturge-Weber, doença de von Hippel-Lindau, etc.
Sintoma
Sintomas de feocromocitoma em crianças Sintomas comuns Perda de náusea, dor abdominal, palpitações, poliúria, hipertensão arterial, diabetes, hematúria, convulsões
Os sintomas clínicos são causados pelo excesso de adrenalina e norepinefrina na circulação sanguínea.Por causa da diferente secreção dos dois hormônios, as manifestações clínicas de cada caso também são diferentes.A hipertensão é uma característica da doença, que pode atingir 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0kPa. (160 ～ 200/110 ～ 90mmHg), mais de 90% são hipertensão persistente, alguns são hipertensão paroxística (50% em adultos são paroxísticos), e também há episódios persistentes e de ruptura. Convulsões infreqüentes, convulsões graduais, algumas de paroxísticas a persistentes, acompanhadas de dores de cabeça, palpitações, sudorese, palidez, náusea, vômitos e dor abdominal, etc., podem ser completamente aliviados durante o episódio, às vezes devido a Algumas posturas como deitar de lado ou flexionar o corpo ou pressionar a área do abdome ou rins causam pressão alta, entretanto, as crianças frequentemente hospitalizam com sintomas neurológicos como cefaleia, deficiência visual, convulsões ou doença mental, às vezes diagnosticadas erroneamente como tumores cerebrais, Existem também sintomas de perda de peso e polidipsia, poliúria, polidipsia, poliúria, que podem ser causados por muita transpiração, e como as catecolaminas têm o efeito de inibir a vasopressina, a pressão arterial alta persistente torna a hipertrofia do coração. Tem óbvia hipertrofia ventricular esquerda, o que leva à doença cardíaca hipertensiva e insuficiência cardíaca congestiva.Existe edema do disco óptico, hemorragia e pequeno espasmo arterial no fundo.a criança pode ter hiperglicemia e diabetes, curva de tolerância à glicose anormal, metabolismo basal. As taxas tendem a aumentar e as anormalidades metabólicas são particularmente pronunciadas nos tumores que secretam adrenalina.
Um pequeno número de feocromocitomas ocorre na bexiga, o tumor geralmente não é muito grande, está localizado na camada muscular e é coberto com mucosa da bexiga normal.Os sintomas clínicos são sintomas de pressão alta e outras catecolaminas quando a bexiga está inflada ou urinando. O paciente tem hematúria.
Examinar
Exame de feocromocitoma em crianças
1.24h determinação de catecolaminas na urina (CA) e metabolitos
O ácido 3-metoxi-4-hidroxiamélico (VMA) é o metabólito final da catecolamina.O valor normal é diferente em cada laboratório, geralmente 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), os pacientes com feocromocitoma são significativamente elevados, altos A pressão arterial pode ser mais de 2 vezes quando o ataque ocorre.Em pessoas normais, a excreção de norepinefrina (NE) é <885nmol / 24h, e adrenalina (E) <273nmol / 24h.O feocromocitoma pode ser significativamente aumentado quando ocorrem episódios de hipertensão. Mais de 2 vezes tem valor diagnóstico, e 3-metoxi norepinefrina também é significativamente aumentada.
2. Determinação de CA no sangue
Em pacientes com feocromocitoma, o aumento de CA no sangue é mais comum no NE, seguido pelo NE e E, e o CA plasmático elevado na posição de repouso tem valor diagnóstico.
3. metoxinorrepinefrina
Sensibilidade e especificidade, feocromocitoma maligno metastático, catecolaminas plasmáticas podem ser normais, mas a metoxixinepinefrina é frequentemente elevada.
4. experiência de drogas
Os experimentos com drogas incluem experimentos de excitação e experimentos em blocos.Devido ao desenvolvimento de vários métodos de inspeção, e os experimentos de excitação têm certos riscos, eles raramente são usados no momento.
(1) Experimento de excitação: adequado para período não convulsivo de pressão arterial abaixo de 21,3 / 13,3 kPa (160 / 100mmHg), injeção intravenosa de fosfato de histamina 0,03 ～ 0,14mg, glucagon intravenoso 0,5 ～ 1mg ou 1mg de tiramina Se a pressão sanguínea sobe acima de 8/5 kPa (60/40 mmHg), é positivo.Este experimento tem certos riscos.Anime a benzazoxazolina antecipadamente, em caso de pressão alta.
(2) Teste de bloqueio: É adequado para pressão arterial de 22,7 / 14,7kPa (170 / 110mmHg) ou acima, quando injetado com benziloxazolina 5mg por via intravenosa, a pressão arterial cai para mais de 4,7 / 3,3kPa em 3 ~ 5min (35 / 25 mmHg) foi positivo, e o ensaio de inibição da clonidina foi também utilizado para determinar a inibição das catecolaminas plasmáticas.
5. Exame de imagem
(1) Exame ultrassonográfico modo B: o diagnóstico de tumores adrenais é mais preciso, mas os tumores fora da glândula adrenal não são bons.
(2) TC e RM: A acurácia do diagnóstico por TC dos tumores adrenais é superior a 90%, a RM e a TC são semelhantes, e é benéfico encontrar feocromocitoma e múltiplos tumores fora da glândula adrenal.
(3) cintilografia com 131I-meta-iodo-benzilguanidina (131I-MIBG): pode ser utilizada para a visualização de metástases de feocromocitoma e feocromocitoma maligno, tanto de localização como qualitativa Específica e sensível, a taxa de precisão é superior a 90%.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de feocromocitoma em crianças
Diagnóstico
Crianças com hipertensão, além de histórico médico e exame físico, devem ser usados para rotina de urina, cultura de urina, creatinina sérica, determinação de nitrogênio uréico e urografia intravenosa, o teste de metabolismo de catecolaminas mais comumente usado para medir o VMA, se os resultados anormais devem considerar feocromocitoma, Os testes de posicionamento mais importantes são a ultrassonografia abdominal e a TC.
Diagnóstico diferencial
Diferente da hipertensão essencial e da hipertensão renal, há cefaléia, comprometimento visual, convulsões e tumores cerebrais.
O diagnóstico diferencial de feocromocitoma também precisa ser diferenciado de algumas doenças com hiperatividade simpática e / ou alto estado metabólico:
1. angina do peito doença cardíaca coronária;
2. Ansiedade causada por outras razões;
3. hipertensão essencial instável;
4. Doenças com hipertensão paroxística, como tumores cerebrais;
5. síndrome menopáusica;
6. Hipertireoidismo.
