Síndrome de oclusão da veia cava inferior pediátrica
Introdução
Introdução à síndrome da obstrução da veia cava inferior em crianças A síndrome da obstrução cava-valva inferior é uma obstrução parcial ou total da veia cava inferior devido à invasão da veia cava inferior, compressão ou trombose intracavitária e retorno de sangue da veia cava inferior devido a obstáculos. Uma série de síndromes clínicas. As manifestações clínicas variam com a localização da obstrução. Budd (1846), Chiari (1899) propôs que a obstrução ocorre na veia cava inferior do segmento venoso hepático, conhecida como síndrome de oclusão da veia hepática, ou síndrome de Chiari-Budd. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência de lactentes e crianças jovens é de cerca de 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: veias varicosas das extremidades inferiores
Patógeno
Causas da síndrome da obstrução da veia cava inferior em crianças
(1) Causas da doença
As alteraes obstrutivas na veia cava inferior podem ocorrer por uma variedade de razs, tais como displasia ou tumores congitos, trombose e semelhantes.
1. Trombose: A principal causa de obstrução da veia cava inferior é a trombose.A incidência de trombose é alta na Europa e nos Estados Unidos.É causada por hipercoagulabilidade do sangue.O trombo é derivado principalmente da trombose venosa profunda da extremidade inferior. Em segundo lugar, trombose da veia pélvica, trombose primária da veia cava inferior, clinicamente rara.
2. Displasia: desenvolvimento anormal do segmento posterior da veia cava inferior ou retalho de Eustáquio, causando obstrução congênita da veia cava inferior.O septo no início da lesão é peneirado, resultando em completude com o fechamento ou fibrose da abertura superior. Obstrução, portanto, pode explicar a razão pela qual a obstrução da veia cava inferior é congênita e os sintomas aparecem mais tarde.No Japão, a taxa de incidência na África é maior, representando cerca de 64% dos casos de obstrução da veia cava inferior. O extenso desenvolvimento da venografia aumentou o número de casos.
3. Tumor: O tumor primário da veia cava inferior é outra causa de obstrução da veia cava inferior.de o primeiro relato de Perl, em 1871 a 1985, um total de 93 casos foi documentado, e a grande maioria (95,7%) foi veia cava inferior. No leiomiossarcoma, a incidência está aumentando nos últimos anos.
4. Inflamação e Tumor: Inflamação e tumores no tecido peritoneal ou retroperitoneal podem causar aderências ao redor da veia cava inferior, distorção ou invasão do tumor, e a compressão pode causar obstrução da veia cava inferior.
Além disso, a inflamação da própria veia cava inferior pode levar à estenose da luz e afetar sua patência.
(dois) patogênese
Patogênese
(1) Anomalias congênitas: hipoplasia congênita da veia cava inferior, formação de uma substância semelhante a membrana na veia para bloquear o fluxo sanguíneo, ou um segmento da veia se estreitando e bloqueando a circulação.
(2) Tumor: O tumor primário da veia cava inferior, como os leiomiomas e os tumores retroperitoneais, é mais comum em crianças com tumores embrionários renais e obstrução da veia cava inferior devido à compressão do tumor.
(3) doenças trombóticas: incluindo doenças trombóticas primárias e secundárias, a causa anterior é desconhecida, este último devido à fibrose retroperitoneal idiopática, desidratação, policitemia, aumento da coagulação do sangue pode ser a causa da obstrução Ou razão.
2. Alterações patológicas
(1) Via normal: A veia cava inferior é formada pelo plano das veias ilíacas comuns direita e esquerda entre a quarta e quinta vértebras lombares, sobe pelo lado direito da aorta abdominal e entra na cavidade torácica através da veia cava do diafragma. A nona vértebra torácica entra no átrio direito ligeiramente acima e a veia cava inferior é dividida em três segmentos:
1 inferior: a parte seguinte do acesso da veia renal.
2 seção intermediária: a parte entre a veia renal e a veia hepática.
3 segmento superior: a parte superior da reinfusão da veia hepática, a síndrome da veia cava inferior refere-se principalmente ao distúrbio de refluxo da veia cava inferior abaixo do plano da veia renal.
(2) circulação colateral: a veia cava inferior tem circulação colateral abundante, que pode ser dividida em 4 grupos:
1 Os dois conjuntos de trafego raso e profundo entre a veia cava inferior e a veia cava superior.
2 Ramo de trânsito entre a veia cava inferior e a veia porta.
3 O ramo de tráfego entre a veia cava superior e a veia porta.
4 O ramo de tráfego entre os três segmentos do tronco da veia cava inferior.
Quando a veia cava inferior é bloqueada pelo fluxo sanguíneo por algum motivo, sua circulação colateral se expande gradualmente.
(3) Quando a veia cava inferior está bloqueada: seu fluxo sanguíneo pode fluir para a veia que bloqueia o lado proximal por:
1 originada do feto total, a parede abdominal da veia ilíaca externa e a veia ilíaca comum era superficial, a estenose circunflexa e a veia ilíaca eram rasas para a veia lombar, o ramo profundo e o retorno venoso intercostal.
2 Veia ascendente lombar originada da veia ilíaca comum ou da mesma veia lombar, retornando à veia lombar ou veias intercostais inferiores, veia ascendente lombar esquerda e veia renal esquerda conectando-se à veia semifomada, veia ascendente lombar direita na veia renal O seguinte é introduzido na veia cava inferior, e a veia ázigo também é introduzida através da veia segmentar.Quando a veia cava inferior está obstruída, as veias ascendentes lombares esquerda e direita são as principais colaterais e podem ser expandidas muito espessas.
3 veias genitais (incluindo vagina, útero e veias ovarianas ou veias testiculares de homens) na veia renal, veias ovarianas ou veias testiculares originadas do plexo venoso pélvico, podem estar em um estado de expansão óbvia, mesmo se a veia cava inferior estiver ligada Após a operação, o êmbolo ainda pode fluir para o lado proximal através da veia ovariana.
4 outras colaterais menores têm veias vertebrais, etc., no estágio inicial da obstrução da veia cava inferior, na fase aguda, para realizar um shunt.
(4) Obstrução alta da veia cava inferior: obstrui severamente o refluxo da veia cava inferior e da veia hepática, além de causar inchaço significativo das extremidades inferiores, mas também do escroto, mas também de órgãos intra-abdominais (fígado, baço, rim e trato gastrointestinal total). A estrada está em estado de alta estase sanguínea, e o volume de sangue do coração que retorna também diminui drasticamente, o coração direito é reduzido e o coração esquerdo também reduzido devido à falta de suprimento sanguíneo suficiente, formando um pequeno coração na anatomia e formando um coração em função. Função de armazenamento insuficiente.
Prevenção
Prevenção da síndrome da obstrução da veia cava inferior em crianças
Para pacientes com desidratação, policitemia e coagulação sanguínea aumentada, eles devem ser ativamente tratados para prevenir a ocorrência desta doença.
Complicação
Complicações da síndrome da obstrução da veia cava inferior em pediatria Complicações das veias varicosas dos membros inferiores
A obstrução da veia cava inferior superior, muitas vezes combinada com alto aldosteronismo, resultando em retenção de água e sódio, obstrução da veia cava inferior do segmento médio pode causar graus variados de insuficiência renal e infarto renal hemorrágico, obstrução da veia cava inferior inferior pode ter distúrbios da marcha.
Sintoma
Sintomas da síndrome da obstrução da veia cava inferior em crianças Sintomas comuns Dor abdominal Trombose venosa Hemoptise das varizes Extremidade inferior Varizes superficiais Proteinúria Envolvimento renal Dor torácica Icterícia ascite
Os sintomas clínicos variam muito dependendo da localização da obstrução, as manifestações clínicas dependem da localização da obstrução, da extensão da circulação colateral, e a obstrução leve pode não ser clara ou obscurecida pelos sintomas da lesão primária; Bloqueio, sintomas e sinais podem ser típicos.
1. Obstrução da veia cava inferior superior (fígado da veia cava inferior) Lesões envolvendo a veia hepática ou acima, podem ter hipertensão da veia cava inferior, hipertensão portal (incluindo hepatoesplenomegalia, ascite, varizes esofágicas e hemorragia digestiva alta) Função de reserva cardíaca insuficiente (incluindo escarro e falta de ar), três grupos de manifestações clínicas, causando distúrbio do refluxo do fígado, manifestações clínicas semelhantes à oclusão extra-hepática aguda ou crônica (síndrome de Chiari-Budd), manifestada como ascite, hepatomegalia Grande, disfunção hepática, muitas vezes associada a alto aldosteronismo, aumento da retenção de sódio, etc., oclusão da veia hepática aguda pode ser devido a ascite rápida progressiva, encefalopatia hepática e morte, a maioria dos pacientes com função da obstrução da veia cava inferior função hepática, branco Inversão de globulina ou função hepática anormal foi responsável por cerca de 1/3, pode ser devido a esta doença alterações patológicas hepatócitos secundários, e em menor grau.
Se a obstrução da veia cava é causada pelo tumor, o próprio tumor tem tumores e dores, infiltração do fígado ou metástase dos órgãos, icterícia, disfunção do trato digestivo e hemoptise, dor torácica e similares.
2. Obstrução da veia cava inferior média (entrada das veias renais) A doença renal, pressão arterial, desidratação, etc., são a causa da obstrução trombótica, geralmente ocorre obstrução da trombose no influxo da veia renal, se a lesão envolver a veia renal ou acima; Isso leva a hipertensão venosa renal, redução do fluxo sangüíneo renal, disfunção renal, pode fazer a veia renal - e bloquear, e causar síndrome nefrótica, manifestada como dor lombar, aumento do rim, e pode ter proteinúria, hematúria, como entrar crônica Período, devido à proteinúria a longo prazo, edema sistêmico, aumento do colesterol no sangue, etc, pode causar graus variados de insuficiência renal e infarto renal hemorrágico.
3. Os sintomas da obstrução da veia cava inferior inferior (abaixo da veia renal) causados pela obstrução da veia cava inferior, principalmente o estado da veia cava inferior:
(1) estase venosa dos membros inferiores: os membros inferiores e até mesmo o escroto estão obviamente inchados, cada vez após a caminhada, exacerbados após o exercício, aliviados após o descanso supino, varizes rasas dos membros inferiores, alterações nutricionais na pele, como pele fina, perda de cabelo, comichão, eczema Se a obstrução se estende à veia ilíaca, à veia femoral e à veia da coxa, as duas pernas podem ter pigmentação e ulceração, e até formar uma úlcera de longa duração, especialmente nos membros inferiores e na área das patas, e pode haver obstáculos para andar. Dor abdominal inferior e assim por diante.
(2) dilatação venosa superficial: as veias abdominais subcutâneas, subabdominais e laterais da parede torácica estão dilatadas e a direção do fluxo sanguíneo está voltada para o lado da cabeça, sendo a maioria vertical e longa, e o diâmetro pode chegar a mais de 10 mm. Veia-como mudanças, varizes são geralmente localizadas na parede anterior do tórax e abdômen, mas também na parede lateral do peito e abdômen e nas costas.
Examinar
Exame da síndrome de obstrução da veia cava inferior em crianças
1. As análises ao sangue podem ter transaminase elevada, aumento do sódio no sangue, aumento da creatinina sérica e aumento do azoto ureico.
2. O exame de urina pode ter proteinúria, hematúria.
A angiografia da veia cava inferior é o método diagnóstico mais confiável e pode fazer um diagnóstico claro da localização, extensão, obstrução intracavitária ou extraluminal e circulação colateral da obstrução da veia cava inferior. É um método confiável para o diagnóstico da obstrução da veia cava inferior. Uma pequena incisão é feita na região inguinal, o cateter pode ser inserido a partir da veia safena para evitar danos à veia femoral. Sob a orientação da tela, há resistência na veia cava inferior e o cateter sai 10 15mm, outro cateter foi inserido no átrio direito através da veia superficial da parte superior do braço e depois para a extremidade proximal da veia cava inferior, sendo infundido 40ml de 60% de diatrizoato com seringa de alta pressão e 20ml de meio de contraste pelo cateter da parte superior do braço. Filmagem contínua, venografia pode mostrar claramente a localização da obstrução, a extensão da circulação colateral.
(1) Os sinais de obstrução intracavitária são:
1 A extremidade bloqueada está em concha ou cortada.
2 O local da obstrução está cheio de defeitos.
(2) Os sinais de obstrução extraluminal são:
1 A obstrução da veia cava inferior é inclinada.
2 O segmento estreito é gradualmente transferido do segmento normal.
3 ou a veia cava inferior tem um contorno torcido e afins.
4. Pielografia Intravenosa Se o ureter é comprimido e deslocado, deve-se suspeitar de fibrose retroperitoneal idiopática, se houver uma depressão ureteral, suspeita-se e a curvatura venosa da circulação colateral.
5. Exame tomográfico causado por obstrução de tumores abdominais, exame de tomografia computadorizada pode ser usado para determinar a amplitude de obstrução, e o diagnóstico de lesões pode ser mais ou menos diagnosticado.A aplicação de TC combinada com agente de contraste pode mostrar claramente a luz de diferentes planos Diagnóstico de obstrução da veia cava, extensão e possíveis causas, circulação colateral, dilatação venosa, etc.
A ultrassonografia B desempenha um papel importante no diagnóstico da obstrução da veia cava: em 19 pacientes com obstrução da veia cava inferior hepática no Hospital Zhongshan, os resultados do exame ultrassonográfico B são basicamente os mesmos da angiografia da veia cava inferior e 1 caso é cava inferior. A angiografia por raio-X mostrou que a veia cava inferior estava obstruída no nível da borda superior da nona vértebra torácica, não foi possível a cateterização, por causa da obstrução da veia cava superior, a extensão da lesão não foi determinada, mas a ultrassonografia B foi de aproximadamente 20 mm da entrada do coração. Há um diafragma de 4mm de espessura na veia cava inferior.A ultrassonografia B é precisa e conveniente.Às vezes, pode compensar a falta de contraste e pode ser usada para rastrear pacientes para o exame principal da angiografia da veia cava inferior.Aumento do fígado e ascite pode ser visto.
7. Nuclide venografia para entender a localização da obstrução da veia cava inferior, grau e circulação colateral, este método é seguro e simples, muitos especialistas relataram sua experiência bem sucedida.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da obstrução da veia cava inferior em crianças
Diagnóstico
Todos os pacientes com insuficiência venosa bilateral de membros inferiores e extensas varizes superficiais na parede abdominal devem considerar a possibilidade de síndrome da veia cava inferior.
Quando se pergunta sobre o histórico médico, há freqüentemente sintomas de trombose venosa profunda nos membros inferiores.Se a idade de início é leve e o curso da doença é longo, a malformação da veia cava inferior deve ser considerada. Curto curso da doença, o rápido desenvolvimento da doença, deve considerar a possibilidade de tumor primário da veia cava inferior ou compressão exógena, como tumor renal, tumor do pâncreas compressão da veia cava inferior, que é caracterizada pela posição de bloqueio, muitas vezes no meio, com óbvia proteinúria e Hematúria.
No momento do exame físico, deve-se atentar para a direção do fluxo sanguíneo nas veias superficiais do tórax e abdome.Método: O paciente está em decúbito dorsal e duas veias varicosas são tomadas na parede abdominal anterior, uma no umbigo e uma no umbigo, com os dois dedos pressionados contra a veia. As veias são deprimidas de cima para baixo, para que o sangue venoso seja drenado e o dedo indicador relaxado para observar a direção do fluxo sanguíneo quando a veia é preenchida.Quando normal, o fluxo sanguíneo da veia abdominal inferior é de cima para baixo e o fluxo sanguíneo da parte superior do tórax é de baixo para cima. Se a veia cava inferior estiver bloqueada, o fluxo sangüíneo no tórax e abdome é de baixo para cima.Se a veia cava superior estiver bloqueada, o fluxo sangüíneo no tórax e no abdome é de cima para baixo, o que pode ser usado como uma identificação.
O julgamento do local da lesão favorece a escolha do plano de tratamento: quando a obstrução está localizada no segmento inferior, apenas a extremidade inferior e a parede abdominal inferior e genital estão inchadas e a veia superficial é ingurgitada, no segmento médio ainda há uma base para o envolvimento renal e o segmento superior é bloqueado. Sintomas baseados na síndrome de Budd Chiari.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada de cirrose esquistossomótica avançada, pericardite constritiva, peritonite tuberculosa, geralmente por investigação detalhada da história médica e exame físico, de acordo com suas características clínicas não é difícil fazer um diagnóstico, quando o diagnóstico diferencial é difícil, use B-ultra-som ou A angiografia da veia cava inferior pode ser diagnosticada.
Julgamento sobre a extensão das lesões: Onde a obstrução está localizada no segmento inferior, apenas os membros inferiores, os genitais e anal, no segmento médio, ainda há uma base para o envolvimento renal, no segmento superior, haverá sintomas de obstrução da veia hepática.
A obstrução da veia cava inferior deve ser diferenciada da causada pela cirrose e a obstrução da veia cava média deve ser diferenciada da síndrome nefrótica.
