hamartoma hipotalâmico pediátrico
Introdução
Introdução ao hamartoma hipotalâmico em crianças O hamartoma hipotalâmico (hipotalâmico-marmarma), também conhecido como hamartoma do neurônio hipotalâmico, é encontrado principalmente em crianças e bebês e é extremamente raro na prática clínica. Precocidade sexual, epilepsia ridícula, alguns podem estar associados a outros tipos de epilepsia ou anormalidades comportamentais. Não há estatísticas exatas sobre a incidência de hamartoma hipotalâmico, a incidência é maioritariamente na primeira infância, tendo sido relatado que a idade média de início é de 29 meses e as mulheres são ligeiramente mais do que os homens. Neste grupo, a idade média de início de 17 casos foi de 20 meses, de 1994 a março de 2000, e a proporção de homens para mulheres foi de 1: 1,1. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: puberdade precoce
Patógeno
A causa do hamartoma hipotalâmico em crianças
Causa da doença:
Existem dois tipos de tumores neuroepiteliais, um formado pelas células intersticiais do sistema nervoso (isto é, células da glia), chamado gliomas, o outro formado pelas células parenquimatosas do sistema nervoso (ou seja, neurônios), sem um nome genérico. Devido aos aspectos patogênicos e morfológicos, não é possível distinguir completamente esses dois tipos de tumores, e os gliomas são comuns, portanto, os tumores neuronais são incluídos nos gliomas e os tumores de origem neuroepitelial são os mais comuns. Os tumores intracranianos representam cerca de 44% do número total de tumores intracranianos.
Patogênese:
O hamartoma hipotalâmico é caracterizado por "tecido cerebral" ectópico no nódulo cinzento, e seções patológicas mostram que o hamartoma é composto de vários neurônios com astrócitos e células ganglionares bem diferenciados e distribuídos irregularmente. Espalhadas na matriz fibrosa, onde o tecido conjuntivo fibroso e a estrutura vascular não são óbvios, a microscopia eletrônica mostra que existem pequenos corpos redondos de tamanhos diferentes na periferia dos neurônios, as protrusões contêm numerosas vesículas e microtúbulos e a estrutura sináptica pode ser vista. Ocasionalmente, há axônios de mielina, que têm um grande número de grânulos de secreção de alta densidade no final.Algumas pessoas confirmaram a secreção de grânulos de secreção de GnRH por imuno-histoquímica, indicando que o hamartoma hipotalâmico tem certa função neuroendócrina, intensiva de neurônios e As numerosas sinapses sugerem que os neurônios desta parte são extremamente ativos e possuem uma ampla gama de conexões com o sistema periférico do membro, o que pode estar relacionado à epilepsia diencefálica.
Prevenção
Prevenção do hamartoma hipotalâmico em crianças
1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores)
É capaz de nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.
2. Melhorar a imunidade do corpo contra tumores
Pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.
A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas
Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.
Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.
A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.
Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.
Complicação
Complicações do hamartoma hipotalâmico em crianças Complicação precoce
Esta doença muitas vezes combinada com outras malformações congênitas, acompanhada por malformações congênitas cerebrais ou únicas e múltiplas, incluindo giro cerebelar, cistos, corpo caloso, dedos múltiplos, hamartoma hipotalâmico pode ser combinado com hipoplasia de bulbo olfatório, hipófise ausente , glândulas supra-renais, tireóide e malformações cardíacas e renais. A menina apresentava menarca e desenvolvimento mamário, crescimento dos pêlos púbicos e a vulva estava repleta de pigmentação, o menino apresentava características de puberdade, como pênis espesso, hemorróidas, barba, voz grossa e desenvolvimento muscular.
Sintoma
Sintomas do hamartoma hipotalâmico em crianças Sintomas comuns Episódios, sorriso, convulsões, tristeza, queda, episódios, puberdade precoce, retardo mental, tonicidade generalizada ...
O hamartoma hipotalâmico tem uma manifestação clínica única, a maioria ocorrendo na primeira infância, puberdade precoce, epilepsia ridícula e alguns podem estar associados a outros tipos de epilepsia ou anormalidades comportamentais.
1. Crises epilépticas: um tipo de convulsão epiléptica, que se caracteriza por episódios de sorriso, que de repente param por alguns segundos ou dezenas de segundos. Não há perda de consciência durante o ataque. Pode ser dezenas de vezes por dia sem qualquer Os incentivos, juntamente com o desenvolvimento da doença, podem gradualmente aparecer outros tipos de epilepsia, ridículos no início de lactentes e crianças jovens, com o aumento da idade e a frequência de ataques.
2. puberdade precoce: manifesta-se como desenvolvimento mamário em bebês e meninas, menarca ou aumento do pênis de menino, pêlos pubianos, hemorróidas e espessamento do som, etc. Alguns autores relatam que 74% dos hamartomas têm puberdade precoce, Neste grupo, 53% das crianças com puberdade precoce aumentaram os níveis de LH, FSH e estrogênio e androgênio, prematuramente na puberdade, devido ao excessivo desenvolvimento ósseo, retardo precoce do crescimento, mas também desenvolvimento precoce, perda do desenvolvimento da altura. O potencial para baixa estatura, puberdade precoce pode estar relacionado à existência de unidades de função endócrina independentes em hamartomas.
3. Retardo mental: Esta doença é uma anomalia congênita do desenvolvimento cerebral, por isso é frequentemente acompanhada de pouca inteligência.
4. Outros tipos de epilepsia: geralmente acompanhados de ataques epilépticos e ataques de queda.
Examinar
Exame do hamartoma hipotalâmico em crianças
Devido à liberação do hormônio glandular do sistema nervoso no hamartoma, os exames laboratoriais revelaram níveis elevados do hormônio gonadal.
A neuroimagem é extremamente importante para o diagnóstico desta doença:
1.CT: manifestado como dorso da sela, haste pituitária posterior, piscina interpontal, piscina anterior do meio do cérebro e pool sela-superior de lesões ocupando espaços de densidade igual.O volume maior pode ter deformação anterior de três câmaras devido à barreira hematoencefálica normal. Portanto, não há aumento da injeção, e há uma clara diferença desta parte do tumor verdadeiro.
2. RM: é considerada a primeira escolha para o diagnóstico desta doença, sendo que a varredura sagital e coronal da imagem ponderada em T1 pode fornecer com precisão a morfologia do tumor e sua relação com a haste hipofisária e estruturas adjacentes, caracterizada por sinais isocorticais; Se o sinal é igual ou ligeiramente maior, a injeção não é aumentada, quando a lesão é pequena ou completamente localizada no hipotálamo, deve ser cuidadosamente diferenciada do corpo papilar normal.O grande hamartoma hipotalâmico pode atingir 3cm de diâmetro.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do hamartoma hipotalâmico em crianças
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas únicas e as características de neuroimagem do hamartoma hipotalâmico, não é difícil de diagnosticar.Quando as crianças têm puberdade precoce, a epilepsia idiotiforme, a ressonância magnética ou a TC mostram lesões intersticiais ocupando espaço. Considere um hamartoma hipotalâmico.
Diagnóstico diferencial
Ele precisa ser diferenciado das seguintes doenças: craniofaringioma, glioma de sela ou tumor de células germinativas. Além do sinal ou densidade tumoral anormal, o mais importante é que as lesões tenham diferentes graus de aumento e aumento progressivo. O hamartoma hipotalâmico deve ser diferenciado do astrocitoma hipotalâmico, do tumor supra-celular de células germinativas, do glioma óptico, do craniofaringioma e do meningioma septal em sela. Além da diferença entre o sinal do tumor e a densidade, o mais importante é que as lesões tenham diferentes graus de aumento e aumento progressivo.
