Colangite Esclerosante Pediátrica
Introdução
Introdução à colangite esclerosante pediátrica A colangite esclerosante (colangite esclerosante), também conhecida como colangite fibrótica, é um tipo de síndrome colestásica, causada pela inflamação dos ductos biliares intra e extra-hepáticos e pela fibrose submucosa e serosa dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos. Estenose fibrosa e oclusão. Finalmente, pode evoluir para cirrose biliar e hipertensão portal e, em alguns casos, a vesícula biliar e o ducto pancreático podem estar envolvidos e podem ser acompanhados por colite ulcerativa crônica ou fibrose retroperitoneal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diarreia, cirrose, colite ulcerativa, fibrose retroperitoneal, colangiocarcinoma
Patógeno
Causas da colangite esclerosante em crianças
(1) Causas da doença
1. A causa da doença ainda não é clara, e geralmente é considerada como tendo:
(1) Fatores de infecção bacteriana ou viral: A inflamação crônica do trato biliar causa fibrose da parede do ducto biliar e o lúmen se estreita gradualmente.
(2) fatores alérgicos: às vezes acompanhados por outras doenças auto-imunes, como colite ulcerativa e doença de Crohn.
Fatores Genéticos Congênitos: A literatura relata que a colangite esclerosante pode ser uma doença auto-imune geneticamente predisposta, e que as crianças com parentes próximos de seus pais têm uma chance maior de desenvolver essa doença, e alguns estudiosos acreditam que ela seja autossômica recessiva. Doenças genéticas, crianças com colangite esclerosante primária, muitas vezes têm antígeno de histocompatibilidade HLA-B8 (antígeno leucocitário humano específico) significativamente maior do que o grupo controle, algumas pessoas pensam que é uma desordem de regulação da função imune.
2. Classificação Existem dois tipos da doença:
(1) Primária: Não há causa clínica para a doença, o tratamento é difícil e o prognóstico é ruim.
(2) Secundária: Pode encontrar causas diretas ou indiretas da doença, como infecção biliar crônica, cálculos, cirurgia e trauma, sendo a primária mais comum em crianças.
(dois) patogênese
A biópsia hepática precoce mostrou reação inflamatória na veia porta e na área portal, hiperplasia do tecido conjuntivo, infiltração de linfócitos e plasmócitos, hiperplasia do ducto biliar interlobular, fibrose da parede do ducto biliar gradualmente substituída por tecido fibroso, parede espessada e endurecida, estenose Até o fechamento, de acordo com a faixa de invasão do ducto biliar, é dividido em tipo difuso, tipo limitado e tipo de segmento (também chamado de tipo jump).
Prevenção
Prevenção de colangite esclerosante pediátrica
Vá para a cama cedo e se levante cedo e faça exercícios. O sono insuficiente pode reduzir a função imunológica do corpo e também é fácil estimular o fogo, causando lesões externas. Mantenha sua mente calma. Evite a raiva na primavera, não seja muito impaciente, mantenha sempre a sua paz de espírito.
Complicação
Complicações da colangite esclerosante em crianças Complicações diarréia cirrose colite ulcerativa retroperitoneal colangiocarcinoma fibrótico
Frequentemente complicada por diarreia crônica, distúrbios nutricionais, cirrose avançada e hipertensão portal, um pequeno número de casos pode envolver ducto biliar e ducto pancreático, vesícula biliar e (ou) cálculos biliares, estenose importante do ducto biliar e colangite bacteriana recorrente, podem ser acompanhados Colite ulcerativa crônica ou fibrose retroperitoneal, podem ocorrer colangiocarcinoma, varizes ao redor da anastomose ileal após colectomia retal (varizes peristomais), doenças associadas a PSC, muitos relatos na literatura, principalmente autoimunes Doenças, a mais comum das quais é DII, relatos iniciais de pacientes com CPS com taxa de incidência de DII de 25% a 30%, relataram recentemente 54% a 100%; PSC associada a DII, o mais comum CUC, até 70%, A colite por Crohn é de cerca de 13%, e não há relato de que a doença intestinal de Crohn afeta apenas o intestino delgado sem envolver o cólon.
Sintoma
Sintomas esclerosante colangite pediátrica sintomas comuns febre alta náusea portal hipertensão icterícia diarréia prurido febre baixa apetite fígado fraco e difícil cirrose biliar
Principalmente manifestado como icterícia obstrutiva progressiva crônica com prurido óbvio, dor crônica ou desconforto no quadrante superior direito, perda de apetite, náuseas e vômitos, diarréia crônica, desnutrição, algumas crianças com febre baixa a longo prazo ou febre alta, exame físico pode atingir aumento O fígado e o fígado são duros e a fase tardia pode evoluir para cirrose biliar e hipertensão portal, algumas crianças são frequentemente acompanhadas por úlcera crônica, colite do baço, doença de Crohn, etc., com retardo de crescimento e atraso na puberdade.
Examinar
Exame da colangite esclerosante em crianças
1. Teste da função hepática: a bilirrubina sérica está elevada, principalmente a bilirrubina direta, a fosfatase alcalina está elevada, geralmente 2 a 3 vezes o valor normal, e a transaminase está levemente elevada.
2. Sangue periférico: leucocitose.
3. Outros testes: IgM sérico também é maior que o normal, IgA, IgG, cobre sérico está elevado, cobre urinário está aumentado e a ceruloplasmina sérica está aumentada.
4. Punção percutânea da vesícula biliar e colangiografia intra-operatória: Chen é dividido nos seguintes tipos de acordo com o desenvolvimento do trato biliar intra-hepático e externo da colangite esclerosante primária:
(1) Tipo intra-hepático: subdividido: Tipo I: delineamento leve do ducto biliar, estenose local, sem obstrução do ducto biliar distal, tipo II: estenose linear do lúmen, dilatação leve do ducto biliar distal, extremidade distal Bifurcação do ducto biliar é rara, "ramo selvagem", tipo III: o ducto biliar distal é completamente ocluído, o ducto biliar central é fusiforme, cístico ou parecido com bolsa, e o estreitamento entre os segmentos dilatados é "frisado", tipo IV: ducto biliar distal Irregular, estreito ou ocluído, apenas o ducto biliar central está cheio e não há ductos biliares no fígado periférico grande.
(2) tipo extra-hepático: subdividido: tipo I: trato biliar extra-hepático com alterações gerais ou segmentares irregulares, sem estenose óbvia, tipo II: ducto biliar é estenose segmentar, lúmen liso ou irregular, tipo III: Estenose irregular, todos os ductos biliares extra-hepáticos eram alterações semelhantes a grânulos, tipo IV: lúmens extremamente irregulares, dilatação e estenose, lesões graves, semelhantes a divertículos.
5. Exame de ressonância magnética do fígado e vesícula biliar: Pode-se verificar que o ducto biliar intra-hepático está espessado, a lesão é anormal e outras doenças como câncer de fígado metastático, câncer de pâncreas e outras doenças de obstrução do ducto biliar podem ser excluídas.
6. Ultrassonografia tipo B: o tipo extra-hepático não consegue ver o ducto biliar comum, o ducto biliar extra-hepático é espesso e espesso, e o eco da parede é forte com a dilatação do ducto biliar intra-hepático.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de colangite esclerosante pediátrica
Diagnóstico
Colangite esclerosante secundária: Existem muitas causas diretas ou indiretas da doença, e não há dificuldade no diagnóstico.
A colangite esclerosante primária pode ser diagnosticada de acordo com os critérios propostos por Myers et al em 1970:
1 icterícia obstrutiva progressiva. 2 sem cálculos biliares. 3 sem história de cirurgia biliar. 4 A parede do ducto biliar está espessada e o lúmen é estreito. 5 observação a longo prazo pode descartar lesões malignas biliares. 6 complicação sem colite ulcerativa ou doença de Crohn, a fim de determinar a localização da lesão, o escopo e a forma do trato biliar não infectado, ultrassom modo B, angiografia trans-hepática percutânea (PTC) e fibras duodenais Endoscopia e outros exames.
Diagnóstico diferencial
Diferente da colelitíase, colecistite e malformações congênitas da vesícula biliar e do ducto biliar, exames laboratoriais e exames auxiliares podem ajudar na identificação. A colangite esclerosante primária deve ser excluída de outras causas de colangite esclerosante ou estenose / obstrução do ducto biliar, deve ser diferenciada de outras doenças colestáticas, como cirrose biliar primária, redução idiopática do ducto biliar adulto, drogas Colestática, hepatite ativa crônica, doença hepática alcoólica, hepatite auto-imune, etc. Em particular, em alguns pacientes com PSC atípica, a ALP sérica é apenas ligeiramente elevada, enquanto a ALT / AST é significativamente elevada, o que é facilmente diagnosticado erroneamente como HAI.
