Doença de Hirschsprung em crianças
Introdução
Introdução ao megacólon congênito pediátrico O megacólon congênito (doença de Hirschsprung) é devido ao intestino contínuo no reto distal ou cólon, e as fezes estagnam no cólon proximal, de modo que os intestinos estão dilatados e hipertrofiados, o que é uma malformação do trato digestivo comum em crianças. A incidência desta doença em países estrangeiros é vista em cada 5.000 pessoas, e as estatísticas domésticas respondem pelo segundo lugar na malformação do trato digestivo. Cerca de 90% dos pacientes são meninos, e a primeira visita é principalmente no período neonatal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,24% Pessoas suscetíveis: boas para as crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque de constipação
Patógeno
Causas de megacólon congênito em crianças
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença ainda não está clara.A maioria dos estudiosos acreditam que está intimamente relacionado à hereditariedade.A patogênese da doença é a ausência de células ganglionares intestinais distais, ou função anormal, de modo que o intestino está em um estado de estenose, e os intestinos não são suaves. O tubo intestinal proximal é compensatório e a parede é espessada, podendo às vezes ser associada a outras malformações.
(dois) patogênese
As lesões ocorrem na junção do cólon sigmóide e reto.A distância do reto à extremidade proximal do intestino, sem células ganglionares, varia e pode ser longa.Os casos individuais podem afetar todo o cólon.Em raros casos, é muito curto. O segmento do intestino sem células ganglionares pode ser normal a olho nu ou raios X. Portanto, é necessário confirmar a presença ou ausência de células ganglionares, que depende da biópsia retal.Porque o tubo intestinal da lesão tem uma falta de peristaltismo normal, é muitas vezes em estado paralisado e forma funcional. Obstrução intestinal, a dificuldade na passagem de fezes, porque as fezes não podem entrar suavemente no reto, a ampola é muitas vezes vazia, não pode estimular os receptores da parede retal para causar reflexo intestinal normal, portanto, a extremidade proximal do tubo da panturrilha devido à deposição a longo prazo de uma grande quantidade de fezes e gases, A parede intestinal é gradualmente espessada, o lúmen intestinal é dilatado e o megacólon é formado, portanto, a principal lesão da doença é o segmento distal do intestino, e o enorme cólon é apenas a consequência da obstrução intestinal funcional.
A anatomia visual do megacólon e os sintomas clínicos dependem da falta do intestino grosso e da idade do paciente No período neonatal, todo o cólon e até mesmo o intestino delgado estão extremamente dilatados devido ao trato intestinal da lesão e a parede intestinal torna-se fina. O curso da doença é mais curto, não há alteração típica da hipertrofia da parede intestinal do megacólon, e pode ocorrer até mesmo perfuração intestinal, ocorrendo principalmente no ceco ou cólon sigmoide, ou seja, na extremidade proximal da estenose intestinal, quanto mais antiga a expansão e hipertrofia do cólon. Ela tende a ser limitada.Hoje, Howard et al estudaram a distribuição dos nervos autonômicos no intestino de 19 casos de megacólon, constatando que há muito mais fibras nervosas colinérgicas no intestino sem células ganglionares.Acreditamos que o aumento da energia colinérgica O nervo está relacionado ao estado de paralisia do intestino distal.
Prevenção
Prevenção do megacólon congênito pediátrico
O diagnóstico e o tratamento do megacólon congênito tiveram grande progresso nos últimos anos, e se as crianças conseguirem diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico precoce, o efeito a longo prazo é satisfatório, mas alto, algumas crianças apresentam mais fezes ou incontinência após a cirurgia. Leva muito tempo para realizar o treinamento de defecação.
Complicação
Complicações do megacólon congênito pediátrico Complicações do choque da constipação
1. constipação crônica.
2. enterocolite aguda.
3. Perfuração intestinal.
4. Água, distúrbios do metabolismo eletrolítico.
5. Infecção secundária, choque e até morte.
Sintoma
Sintomas de megacólon congênito em crianças Sintomas comuns Perda de apetite, perda de apetite, inchaço, diarréia, edema, constipação intratável, constipação, peritonite
Primeiro, histórico médico e sinais:
Mais de 90% das crianças não têm feto dentro de 36 a 48 horas após o nascimento e têm constipação e inchaço intratáveis.Eles devem passar por enema, tomar laxantes ou supositório anal para ter uma história de defecação, muitas vezes têm desnutrição, anemia e perda de apetite, abdome Altamente inflado e visível em todo o tipo de intestino, exame retal e diagnóstico da ampola do reto não pode tocar as fezes, além do escarro para a seção de expansão para tocar as fezes.
Em segundo lugar, manifestações clínicas:
1, atraso na descarga de fezes fetais, constipação refratária, inchaço, crianças com manifestações clínicas diferentes devido a diferentes comprimentos do tubo intestinal, quanto mais tempo o escarro, quanto mais cedo os sintomas da constipação se tornarem mais graves, mais de 48 horas após o nascimento, nenhuma fezes são descartadas ou somente descartadas Uma pequena quantidade de fezes pode ocorrer em 2 a 3 dias na parte baixa ou até mesmo completa obstrução intestinal sintomas, vômitos e inchaço não é defecação, o escarro não é muito longo, após um exame retal digital ou quente salina enema pode descarregar uma grande quantidade de mecônio e gás e aliviar sintomas Se o escarro não for muito longo, os sintomas de obstrução não são fáceis de aliviar.Às vezes, é necessária uma cirurgia de emergência.A constipação e o inchaço ainda são aliviados após os sintomas da obstrução intestinal serem aliviados.O anus enema deve ser frequentemente usado para defecação.Em casos graves, evoluirá para enema sem defecação e inchaço. Aumentou gradualmente.
2, desnutrição nanismo constipação distensão abdominal a longo prazo, pode reduzir o apetite das crianças, afetando a absorção de nutrientes, deposição fecal faz com que o cólon hipertrofia, o abdômen pode aparecer tipo intestino largo, às vezes pode tocar as fezes e fezes cheias de fezes, reto Teste do dedo: uma grande quantidade de gás e fezes soltas são descarregadas com os dedos.
3, megacólon associado com enterocolite é as complicações mais comuns e mais graves, especialmente no período neonatal, a causa não é clara, geralmente acredita-se que a obstrução a longo prazo há poucos dias, hipertrofia secundária do cólon proximal, parede intestinal A má circulação é a razão básica.Com base nisso, algumas crianças têm função imunológica anormal ou constituição alérgica alérgica e desenvolveram enterocolite.Algumas pessoas pensam que é causada por infecções bacterianas e virais, mas não há crescimento de patógenos na cultura de fezes. O cólon é a parte afetada principal, edema da mucosa, úlcera, necrose localizada, inflamação pode invadir a camada muscular e pode mostrar congestão serosa e espessamento do edema na cavidade peritoneal, formando peritonite exsudativa, a questão do corpo inteiro da criança se deteriora repentinamente, distensão abdominal grave Vômitos, por vezes, diarréia, devido à diarréia e aumento de uma grande quantidade de acúmulo de líquido intestinal no intestino, resultando em acidose desidratação, febre alta, gordura rápida, pressão arterial, se não for tratada a tempo, pode causar maior mortalidade.
Examinar
Exame do megacólon congênito em crianças
1. O exame de biópsia retirou um pequeno pedaço de tecido da camada submucosa da parede retal e a camada muscular a mais de 4 cm do ânus.A patologia confirmou a ausência de células ganglionares.
2. Os achados radiográficos da posição plana do abdômen demonstram obstrução colônica baixa, sendo que as posições típica lateral e anterior e posterior do enema opaco evidenciam um segmento sacral típico e intestino dilatado, a função de escarro era ruim e ainda havia escarro após 24 horas. A retenção do agente, se não o enema oportuna para lavar a tintura, pode formar vermiculita, combinada com inflamação intestinal, a parede intestinal do intestino é irregular, e a expansão do intestino no período neonatal é mais de meio mês após o nascimento. Se o diagnóstico não puder ser confirmado, os seguintes testes serão realizados.
3, manometria anorretal: o balão é colocado no ânus do abdômen abdômen, pode ser visto que, com o aumento da pressão interna, o esfíncter pediátrico normal começa a relaxar, enquanto o esfíncter do megacólon é apertado, sem reflexo de folga.
4, exame EMG: baixa quebra, baixa freqüência, irregular, o pico desaparece.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de megacólon congênito em crianças
De acordo com a história médica, as manifestações clínicas e os dados laboratoriais não são difíceis de fazer um diagnóstico.
Neonatal: síndrome de encarceramento de mecônio (sem cólica meconial) e síndrome de cólon esquerdo pequeno, estes dois são claros pelo exame de enema de bário, e podem ser obstrução transitória autolimitada, mas também causada por outras causas Obstrução, como baixa atresia intestinal, atresia do cólon, constipação fecal, peritonite neonatal e outra identificação.
Crianças maiores: obstrução fisiológica, que é caracterizada por fezes e fezes no reto, manometria retal e biópsia do dedo podem ser diagnósticas, crianças devem ser estreitadas com ânus retal, secundário à compressão do tumor dentro e fora do lúmen Scromegalia, fraqueza do cólon (como constipação causada por hipotireoidismo), constipação habitual e crianças com megacólon idiopático (mais súbito após os 2 anos de idade, disfunção do esfíncter interno, com tratamento conservador abrangente ) Identificação de fase igual.
