Síndrome de policitemia-hiperviscosidade neonatal
Introdução
Introdução à policitemia neonatal - síndrome de alta viscosidade A síndrome da policitemia neonatal, de alta viscosidade, é um problema comum no período neonatal, cuja etiologia, fisiopatologia, tratamento e prognóstico ainda são incertos: policitemia neonatal e síndrome de alta viscosidade não são sinônimos. O nome, muitas vezes coexistente, denomina-se síndrome da alta viscosidade neonatal e à medida que a viscosidade do sangue aumenta, afeta o fluxo sanguíneo de vários órgãos, resultando em hipóxia, acidose e redução da oferta de nutrientes. Uma série de sintomas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% - 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar hipocalcemia hipoglicemia infarto cerebral hemorragia cerebral necrosante neonatal insuficiência renal enterocolite
Patógeno
Policitemia neonatal - causa da síndrome de alta viscosidade
(1) Causas da doença
A ocorrência desta doença está relacionada a alguns fatores, deve prestar atenção à história médica relevante, os fatores relevantes são: 1 fatores perinatais, 2 fatores ambientais, 3 pós-natal tempo de ligadura do cordão umbilical, a causa desta doença pode ser dividida em duas categorias ativa e passiva.
Tipo ativo:
A insuficiência placentária com hipóxia intra-uterina pode produzir um grande número de hemácias, e os reticulócitos e hemácias nucleadas também aumentam na circulação periférica, o que pode ser devido ao efeito mediado da eritropoietina fetal, incluindo a pequena para a idade gestacional. Crianças, crianças expiradas, mães com pré-eclâmpsia, doença cardíaca grave, tabagismo e medicação pré-natal (como propranolol), outras causas de aumento da concentração de eritropoetina ou vitalidade também podem ocorrer, como mães com diabetes gestacional, A criança é síndrome de Down, síndrome de 13 ou 18 trissomias, tirotoxicose congênita, hiperplasia adrenal congênita e síndrome de Beckwith.
Tipo passivo:
No caso de transfusão de glóbulos vermelhos fetais, a causa mais comum de lactentes normais é o atraso na ligação do cordão umbilical.Algumas pessoas têm ligadura precoce e tardia do cordão umbilical na viscosidade do sangue de outros neonatos a termo e outros parâmetros hemorreológicos, e encontraram ligadura precoce. Cordão umbilical (<10s), o hematócrito diminuiu de 0,48 ± 0,04 no nascimento para 0,43 ± 0,06 (24h após o nascimento), sem alteração significativa da viscosidade sanguínea e com ligadura tardia do cordão umbilical (3min), o hematócrito O tempo foi de 0,6 ± 0,04, aumentou para 0,63 ± 0,05 às 2h após o nascimento, diminuiu para 0,59 ± 0,05 às 24h e a viscosidade aumentou 40% em 2h, mas não houve alteração significativa nos próximos 5 dias.O tipo passivo também incluiu transfusão materno-fetal. E o destinatário da transfusão de sangue entre gêmeos.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença é multifatorial, pode ocorrer no pré-natal, pós-parto e pós-parto, hipóxia pré-natal pré-natal pode aumentar a eritropoietina para levar à eritropoiese, hipóxia aguda e circulação umbilical infantil intacta, sangue placentário Ele pode ser movido para o feto para aumentar o seu volume sanguíneo.Além disso, como mencionado acima, atraso ligadura do cordão umbilical também pode aumentar o volume de sangue do recém-nascido.Este aumento a curto prazo no volume súbito de repente resulta em compensação fisiológica no corpo, hematócrito. E a viscosidade aumenta, o líquido intravascular exsuda para a região extravascular e o sangue é concentrado, e a taxa de fluxo do líquido é inversamente relacionada à viscosidade Quando o hematócrito e a viscosidade do sangue aumentam, o fluxo sanguíneo de todos os órgãos diminui. O volume sistólico diminuiu e o shunt direita-esquerda ao nível do cateter arterial aumentou.Quando o hematócrito ultrapassou 0,7, a resistência vascular pulmonar aumentou gradativamente em relação à resistência vascular e a resistência vascular cerebral também aumentou.Bada et al mediram o cérebro com o Doppler. Observou-se a velocidade média de fluxo (MFV) e o índice de resistência (PI) do fluxo sanguíneo para observar as alterações hemodinâmicas cerebrais da síndrome, e os resultados mostraram que havia sintomas. Crianças com alta viscosidade tiveram o maior IP, o menor MFV, mucosa visível no trato gastrointestinal, hemorragia e necrose submucosa e uma série de sintomas gastrointestinais incluindo enterocolite necrótica (NEC) em 24 horas após o nascimento, combinados com intrauterina Em pacientes com retardo de crescimento, o risco de ECN aumenta, e a quantidade de metástase para o rim é grande, portanto, o fluxo sangüíneo renal total em crianças com policitemia não é significativamente reduzido, mas a distribuição de alterações no fluxo sanguíneo leva ao rim. Alterações na taxa de filtração da bola e capacidade de reabsorção tubular renal, diurese, sódio urinário e excreção urinária de potássio foram significativamente reduzidas, acompanhadas por um aumento no nitrogênio ureico e creatinina, 1,25 dihidroxivitamina D3 e 24,25 dihidroxil A vitamina D3 foi significativamente diminuída, presumivelmente devido à capacidade reduzida do rim para converter 25-hidroxivitamina D3.
A taxa de desaparecimento de glicose aumenta em crianças com policitemia.A ocorrência de hipoglicemia pode ser causada pelo aumento da captação de glicose no cérebro ou uma diminuição na produção de açúcar endógeno devido à lenta circulação do fígado.A hiperbilirrubinemia não é apenas um aumento na destruição dos glóbulos vermelhos, mas também devido à Entrada imprópria, diminuição do movimento intestinal causado pelo aumento da circulação intestinal-hepática da bilirrubina Outras anormalidades nesta doença incluem eritrócitos contaminados, restos de eritrócitos, aumento de eritrócitos nucleados e trombocitopenia em esfregaços de sangue periférico. Manifestações clínicas de hematomas periféricos e gangrena do dedo indicador do paciente.
Prevenção
Policitemia neonatal - prevenção da síndrome de alta viscosidade
Fazer um bom trabalho na gravidez cuidados de saúde, evitar a hipoxia intrauterina, prevenir gravidez de alto risco, prevenir diabetes gestacional materna, pressão alta, pré-eclâmpsia, mãe não deve fumar durante a gravidez, abuso de álcool, medicação cuidadosa, melhorar a tecnologia de entrega, prevenir atraso da ligadura do cordão umbilical.
Complicação
Policitemia neonatal - complicações da síndrome de alta viscosidade Complicações hipertensão pulmonar hipocalcemia hipoglicemia infarto cerebral hemorragia cerebral necrosante neonatal insuficiência renal enterocolite
Algumas crianças podem ser complicadas de cor, sintomas do sistema pulmonar, como hipertensão pulmonar, apneia, etc., complicadas com hipocalcemia, hipoglicemia, infarto cerebral, hemorragia cerebral, convulsões, expectoração espástica, complicada com enterocolite necrosante, rim Insucesso, insuficiência cardíaca, hiperbilirrubinemia, acidose, etc.
Sintoma
Policitemia neonatal - sintomas de síndrome de alta viscosidade sintomas comuns cianose distensão abdominal insuficiência cardíaca antifeeding convulsão aumento do coração sonolência microtrombose proteinúria trombocitopênica
Como a doença envolve vários órgãos, as manifestações clínicas não apresentam características e a maioria das crianças apresenta aumentos assintomáticos, apesar do hematócrito.
1. Aparência: A aparência da pele é normal Após a atividade, a pele fica vermelha ou com manchas, mostrando mais sangue, e 35% das crianças têm hiperbilirrubinemia.
2. Sistema respiratório: sangue estagnado da circulação pulmonar, causando desordem de troca gasosa, pressão de circulação pulmonar aumentada, quando a pressão de circulação pulmonar é maior que a pressão de circulação sistêmica, pode ocorrer shunt direito-esquerdo do cateter arterial ou forame oval, manifestado como falta de ar, cianose e respiração. Pausa
3. Sistema circulatório: devido à perfusão coronariana insuficiente, diminuição da oferta de oxigênio e glicose, pode causar dano miocárdico, se houver aumento do volume sangüíneo e aumento da resistência vascular, resultando em aumento da freqüência cardíaca, aumento cardíaco ou até insuficiência cardíaca, sistema microcirculatório: sangue viscoso Aumento da estase microcirculação, a formação de microtrombos e consumo de fatores de coagulação e plaquetas, causando sangramento, trombose maior pode causar trombose do cérebro, artéria coronária, pulmão, rim, mesentério, omento, extremidades, etc. Uma série de sintomas correspondentes.
4. Sistema digestivo: pode causar comida, vômito, inchaço, sangramento gastrointestinal ou enterocolite necrosante.
5. Sistema nervoso: o abrandamento do fluxo sanguíneo cerebral provoca um tecido cerebral hipóxico-isquémico, causando irritabilidade, vómitos, apneia, baixo tónus muscular, letargia ou mesmo convulsões.
6. Sistema urinário: o fluxo sanguíneo renal é reduzido e oligúria, proteinúria, hematúria ou mesmo insuficiência renal.
7. Sistema sanguíneo: podem ocorrer hiperbilirrubinemia, eritrocitose, trombocitopenia, etc.
8. Metabolismo: devido ao fluxo sanguíneo mais lento, hipoglicemia e acidose ocorrem devido ao aumento do consumo de glicose, hipóxia pode danificar a hipocalcemia causada pelas glândulas paratireóides.
Examinar
Policitemia neonatal - exame de síndrome de alta viscosidade
Após 12 horas de nascimento, hemoglobina venosa (Hb) ≥ 220g / L, glóbulos vermelhos (RBC)> 7.0 × 1012 / L, hematócrito (HCT)> 0.65 ou 2 vezes o hematócrito capilar do sangue periférico (HCT)> 0.70 (centrifugação A velocidade deve ser de 3500 rpm e durar 30 minutos, o que pode evitar falsos positivos.Quando os três indicadores acima não são completamente consistentes, o indicador mais importante é o hematócrito (HCT), seguido da hemoglobina (Hb), desde que o hematócrito (HCT) é compatível com a hemoglobina (Hb), que pode ser diagnosticada, e somente aqueles com hemoglobina (Hb) devem ser revistos dentro de um curto período de tempo.
Transfusão de sangue de gêmeo-criança, o primeiro parto é principalmente destinatários, muitas vezes esta doença, e a diferença de hemoglobina fetal superior a 50g / L, pode ser diagnosticada.
1. Radiografia de tórax: Você pode entender o coração e os pulmões da criança, você pode encontrar um aumento na proporção de coração para peito e alterações na congestão no peito.
2. Ecocardiografia: declínio visível da função cardíaca.
3. TC do cérebro: ver infarto multifocal, hemorragia cerebral e anormalidades cerebrais transmitidas pela água.
4. Exame eletrocardiográfico: hipertrofia atrial direita, alterações do segmento ST e hipertrofia ventricular esquerda.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da policitemia neonatal - síndrome de alta viscosidade
De acordo com características clínicas e exames laboratoriais, mais pode ser diagnosticado.
Pacientes com lesão clara do sistema nervoso central devem ser diferenciados da doença hemorrágica intracerebral, a mesma viscosidade do sangue aumenta para formação de microtrombos, consumo de fatores de coagulação e plaquetas, e o sangramento deve ser diferenciado das doenças hemorrágicas; , enterocolite necrosante e outra identificação, o aparecimento de mais qualidade do sangue e testes laboratoriais podem ajudar a identificar.
