Atresia biliar congênita em recém-nascidos
Introdução
Introdução à atresia congênita das vias biliares em neonatos A atresia congênita biliar (atresia biliar congênita) é uma das principais causas de icterícia obstrutiva no período neonatal.Não é incomum.A taxa de incidência é maior no Japão e China do que na Europa e América.A causa ainda é incerta.Os sintomas clínicos desta doença (icterícia, fezes cinzentas) De 1 semana a várias semanas após o nascimento, algumas crianças têm uma cor normal após o nascimento, até que a lua cheia é gradualmente embranquecida, portanto, a atresia biliar é considerada após o nascimento, e não doença congênita. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência de recém-nascidos é de 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose, hemorragia gastrointestinal, anemia
Patógeno
Atresia biliar congênita neonatal
(1) Causas da doença
A causa da atresia biliar é mais complicada, e ainda não é muito clara, pois há displasia biliar congênita, infecção viral, fluxo anormal do ducto pancreatobiliar e distúrbio do metabolismo dos ácidos biliares.
1. Displasia congênita: Esta doença foi previamente considerada uma displasia biliar congênita, no entanto, nos últimos anos, estudos patológicos e clínicos concluíram que esta teoria não é totalmente confiável Malformações congênitas clinicamente comuns, como atresia anal, atresia intestinal , atresia esofágica, etc., muitas vezes acompanhada por outras malformações, e atresia biliar raramente é acompanhada por malformações; na autópsia fetal, nenhuma atresia biliar foi encontrada, os sintomas clínicos da doença, por vezes, começam a aparecer várias semanas após o nascimento, ou Após o desaparecimento da icterícia fisiológica, foi reproduzida a icterícia e, quando realizada a atresia das vias biliares, explorou-se a parte hilar, mesmo no chamado "tipo inoperável", remanescentes do trato biliar tipo pedúnculo e a luz do ducto biliar na seção tecidual. O epitélio biliar, o pigmento biliar residual e a infiltração de células inflamatórias, etc., indicam ainda que a atresia biliar não é uma malformação congênita, mas uma doença que ocorre antes e depois do nascimento.
2. Fatores infecciosos: Algumas pessoas propuseram atresia biliar, hepatite neonatal e cisto de colédoco são causadas por infecção viral, pertencendo à mesma lesão, mas as lesões são diferentes.Depois de infecção hepática e biliar, o fígado é célula gigante, epitélio do ducto biliar. Danos, resultando em obstrução do lúmen, formação de atresia biliar ou cisto de colédoco, inflamação também pode ser causada por fibrose do ducto biliar e oclusão progressiva do ducto biliar, há mais relatos de infecção por citomegalovírus e atresia biliar, cisto de colédoco A incidência está intimamente relacionada.
3. Anormalidade da confluência do dueto biliar e do ducto pancreático congênito: anormalidade da confluência do duto pancreático e do ducto biliar refere-se à malformação congênita na qual o ducto pancreático e duto biliar não se encontram na parede duodenal durante o período embrionário, e não é apenas cisto colédoco congênito; Pedras do ducto biliar, cálculos pancreáticos, pancreatite, câncer do trato biliar e uma das causas importantes do câncer de pâncreas também foram relatadas como causadoras de obstrução biliar anormal.
(dois) patogênese
É dividido em dois tipos: tipo intra-hepático e extra-hepático, o primeiro tem poucos casos e não foi relatado na China. O tipo extra-hepático é dividido em seis tipos, tipo I, II e III, geralmente chamado de "não-satisfatório". Tipo ideal, com 80% a 90%, tratamento pobre, com prognóstico ruim, e IV, V, VI tipo anastomótico, com 10% a 20%, atresia biliar tipo 6, I e II como desenvolvimento biliar Pobre, inflamação danifica o epitélio do ducto biliar, alterações fibróticas, o lúmen diminui gradualmente, mas não completamente bloqueado, como as lesões melhoram gradualmente, existe a possibilidade de recuperação, se a inflamação continua a se desenvolver, todo o trato biliar é completamente bloqueado, o terceiro tipo é verdadeiro A atresia biliar, o trato biliar externo é seriamente afetado, o epitélio é completamente danificado e todas as estruturas são fibróticas, pois o ducto biliar desaparece completamente, não há cavidade com uma cavidade no fígado, no ligamento duodenal e no hilo hepático. Uma pequena quantidade de tecido mucoso pode ser vista e anastomoses não podem ser realizadas, os tipos IV, V e VI são interrupções do trato biliar, ou seja, o trato biliar extra-hepático é finalmente fechado às cegas e a bile conectada ao fígado na cavidade cega, para que uma operação de anastomose possa ser realizada. O fígado das crianças é bile Cirrose sexual, hiperplasia do ducto biliar intra-hepático, ducto biliar grave no tubo, por vezes pequeno colapso do ducto biliar, hemorragia em pedaços, células hepáticas e ductos biliares capilares também são gravemente colestáticos, hepatócitos podem ter alterações celulares gigantes, fibras da veia porta Químico.
Prevenção
Prevenção de atresia biliar congênita neonatal
Atualmente, a causa ainda não está clara, não há medidas preventivas precisas e medidas preventivas devem ser realizadas desde a pré-gestação até o pré-natal:
O exame médico pré-marital desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos.O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo exame sorológico (como o vírus da hepatite B, treponema pallidum, HIV) e do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical). Exames médicos gerais (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazem um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais na medida do possível, incluindo fumaça, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruídos, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos etc. No processo de cuidados pré-natais durante a gravidez, é necessária uma triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo Exame de ultra-som regular, triagem sorológica, etc., se necessário, um exame cromossômico.
Uma vez que um resultado anormal ocorre, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para o diagnóstico e tratamento.
Complicação
Complicações da atresia biliar congênita neonatal Complicações, cirrose, sangramento gastrointestinal, anemia
Pode ser complicado por cirrose, hipertensão portal, hemorragia gastrointestinal, coma hepático, sépsis, etc, para crianças com distúrbios do crescimento, deficiências nutricionais, anemia e assim por diante.
Sintoma
Sintomas da atresia biliar congênita neonatal Sintomas comuns Astragalus bilirrubina aumento atresia biliar cinza-branco fezes aumento do fígado urinária amarelo-like chá pele equimose móvel voz portal hipertensão alta pressão ascite
1. Astrágalo: O astrágalo é o primeiro sintoma, geralmente começa a aparecer gradualmente 1 a 2 semanas após o nascimento, e alguns casos não se iniciam até 3 a 4 semanas, mas há casos de icterícia na primeira semana após o aparecimento da icterícia. Não se desvanece, e se aprofunda, a pele fica amarela dourada ou até mesmo marrom, a membrana mucosa, a esclera também é significativamente amarela, e até as lágrimas e a saliva são amarelas.
2. Alterações na cor fecal: A maioria das crianças nos primeiros dias após o nascimento não apresenta desempenho anormal, a cor das fezes é normal e as fezes tornam-se amareladas no mesmo período de icterícia, tornando-se gradualmente amareladas ou tornando-se cinzentas, mas no curso da doença Em andamento, às vezes pode ser alterado para amarelo-branco.É relatado que 15% das crianças com atresia biliar têm fezes brancas 1 mês após o nascimento, e na fase tardia, devido ao aumento da concentração de pigmento biliar no sangue e outros órgãos, uma pequena quantidade de pigmento biliar Depois que a glândula do intestino é descarregada no intestino, algumas fezes são amarelo pálido.
3. Alteração da cor da urina: A cor da urina torna-se mais escura com o aumento da icterícia, como o chá preto, e a fralda é tingida de amarelo.
4. Comichão na pele: a pele pode ter riscos devido a comichão.
5. Aumento do fígado: Abdominal abaulamento, aumento do fígado é significativo, pode ser 1 a 2 vezes maior que o normal, especialmente o lobo direito do fígado, a borda inferior pode exceder o cordão umbilical para atingir a axila direita, o curso da doença (4 a 5 meses) Ou mais, o fígado é maior, a margem é muito clara, o fígado é duro no momento da percussão, o baço está inchado em quase todos os casos, a borda é de vários centímetros ou abaixo do custo da margem costal, a veia da parede abdominal é exposta, casos muito avançados, cavidade abdominal Pode haver uma certa quantidade de ascites no corpo, de modo que a percussão tenha um torpor móvel.
6. Condições sistêmicas: O desenvolvimento nutricional das crianças doentes geralmente não muda muito dentro de 3 a 4 meses Bom leite, sem náuseas, vômitos e outros sintomas gastrointestinais, comprimento corporal, peso e bebê normal não são diferentes, ocasionalmente crianças com fadiga mental Os movimentos e reações são ligeiramente retardados em comparação com crianças saudáveis, aqueles com um curso de 5 a 6 meses podem ter uma boa aparência, mas o desenvolvimento físico começou a desacelerar e os espíritos estão murchando Alguns casos foram mostrados devido à diminuição da protrombina sérica. Tendência de sangramento, equimose cutânea, hemorragia nasal, etc., todos os tipos de deficiência de vitamina solúvel em gordura podem ser manifestados; quando a vitamina A é deficiente, ocorre em doenças oculares e alterações epiteliais de queratina em outras partes do corpo; deficiência de vitamina D pode ser associada a raquitismo ou outras As sequelas, a maioria das crianças com atresia biliar são cerca de 1 ano de idade e morrem devido a cirrose, hipertensão portal e coma hepático.
Examinar
Atresia biliar congênita neonatal
1. Determinação da bilirrubina sérica: a bilirrubina sérica aumentou, especialmente a bilirrubina direta aumentou significativamente, a bilirrubina sérica atingiu 85 ~ 340μmol / L (5 ~ 20m / dl), a observação dinâmica pode continuar a aumentar.
2. Determinação da função hepática: O teste de turbidez com sulfato de zinco (ZnTT) e o teste de turbidez com timol (TTT) foram positivos durante 3 meses após o nascimento, e o teste de floculação com cefalina foi posterior ao ZnTT e TTT. A maioria dos ALT e AST apresentaram elevação leve ou moderada, raramente superior a 500U Lactato desidrogenase e leucina aminopurina foram em sua maioria normais ou ligeiramente elevados.Fosfatase alcalina nasceu após 3 meses. Os casos são elevados, geralmente acima de 20U (Golden), e mais de 40U (Gold) é diagnóstico, e aumenta com o aumento da idade.
3. Bilirrubina urinária, medida original biliar urinária: bilirrubina urinária fecal e reação negativa à bilirrubina fecal, a urina não contém bilirrubina urinária e bilirrubina, parte tardia da bilirrubina sérica pode penetrar no lúmen intestinal através da parede intestinal E produzir uma pequena quantidade de biliares urinários biliares e fecais, oxidada a bilirrubina urinária e bilirrubina.
4. Ensaio da 5-nucleotidase no soro: a actividade da 5-nucleotidase aumentou significativamente, a atresia das vias biliares foi superior ao limite superior do normal 15U, 33,33% foi superior a 50U e a hepatite neonatal foi inferior a 50U Este resultado é consistente com as alterações histopatológicas, isto é, a atresia das vias biliares é grave, e há uma diferença significativa entre ela e hepatite neonatal, e a 5-nucleotidase pode ser determinada para ajudar no diagnóstico precoce da atresia biliar.
5. Determinação do ácido biliar no soro: O ácido biliar no soro está significativamente aumentado em crianças com atresia biliar e a observação dinâmica é útil para o diagnóstico diferencial da hepatite neonatal.
6. Determinação da alfa-fetoproteína (AFP) sérica: A AFP é produzida pelo fígado fetal normal e desaparece naturalmente após 1 mês de nascimento A atresia das vias biliares é principalmente hiperplasia do epitélio biliar, sem proliferação de hepatócitos, sem síntese de AFP, teste qualitativo negativo, mesmo Positivo, o valor médio é muito baixo, proliferação de hepatócitos em hepatite neonatal, aumento da síntese de AFP, aumento da AFP sanguínea, por radioimunoensaio, determinação quantitativa contínua, pico maior que 4mg / dl pode ser diagnosticado como hepatite neonatal.
7. Teste de lipoproteína de baixa densidade (LP-x) no plasma: LP-x é uma lipoproteína de baixa densidade específica no soro de pacientes com icterícia obstrutiva.Na atresia biliar, a bílis se estagna no fígado, e a LP-x sérica é óbvia. Aumentar
8. Teste de enzima hemolítica de peróxido de hidrogênio dos glóbulos vermelhos: deficiência de vitamina E lipossolúvel na obstrução biliar, falta de vitamina E na membrana eritrocitária, perda da oxidação da vitamina E, não pode prevenir a hemólise induzida pelo H2O2, se a taxa de hemólise aumentar, indiretamente Deficiência de E, indicando o grau de obstrução, hemólise normal do bebê <20%, se a hemólise for maior que 80%, é positiva.
9. Determinação da bilirrubina no fluido de drenagem duodenal: O princípio deste método é que a bile não pode entrar no trato digestivo em crianças com atresia biliar, suco duodenal não contém pigmento biliar, e drenagem duodenal neonatal com cabeça de metal é usado. Tubo, através da cavidade nasal (ou cavidade oral) inserido no estômago, suco gástrico exausto, colocado na posição lateral direita, o quadril é ligeiramente acolchoado, infundido com 20ml de água para estimular o peristaltismo gástrico, continuar a intubar sob a tela de raios X, fazer metal A cabeça entra no segundo segmento do duodeno e o suco duodenal é retirado.Depois que o primeiro tubo é exaurido (a bile é preenchida no tubo), 33% de sulfato de magnésio é injetado do tubo de drenagem em 2 a 5 ml / kg e 10 é extraído a cada 15 minutos. O suco duodenal foi preenchido em tubos "A", "B", "C", pH, glóbulos brancos e bilirrubina, e Li Suisheng relatou 19 casos de suco duodenal sem bilirrubina. Atresia biliar, 11 casos de suco duodenal contendo bilirrubina foram diagnosticados como atresia biliar, 2 casos de icterícia grave e bilirrubina sérica é muito alta, da parede intestinal para a luz intestinal, este método pode ser Uma taxa de diagnóstico de 90% é útil para o diagnóstico precoce da atresia biliar.
10. ultra-som tipo B: mais do que o trato biliar extra-hepático não pode ser explorado, a vesícula biliar não é óbvia ou significativamente reduzida, observação dinâmica de mudanças antes e após a alimentação da vesícula biliar, mais útil para o diagnóstico.
11. exame dinâmico hepatobiliar
(1) teste de excreção de rosa vermelha marcado com 131I: mais de 90% da atresia biliar 131I excreção com fezes é inferior a 5%, e hepatite neonatal é quase todos acima de 10%.
(2) Imagem hepatobiliar 99mTc: Houve relato de 26 casos de atresia biliar em 24 casos de exame hepatobiliar, todas as vias biliares extra-hepáticas e trato intestinal não apresentaram 99mTc radioativo, diagnosticado como atresia biliar, nenhum caso de diagnóstico faltado.
12. Exame de punção hepática Biópsia hepática percutânea devido à melhoria da agulha de punção e tecnologia de operação, poucas complicações, como sangramento e vazamento de bile, pode efetivamente diagnosticar a doença, a taxa de diagnóstico é de 60% a 92%.
13. Colangiografia percutânea trans-hepática (FTC): O exame de PTC não é afetado pelo grau de icterícia e drenagem biliar extra-hepática.A angiografia bem sucedida pode mostrar claramente imagens intra-hepáticas e extrabíblicas completas, bem como recém-nascidos e lactentes. As características anatômicas do ducto biliar, a taxa de sucesso do CPT é menor do que a das crianças mais velhas.
(1) O objetivo do exame PTC antes da cirurgia: O objetivo do exame PTC antes da atresia biliar é:
1 Identificação de hepatite neonatal e atresia biliar.
2 entendem a estrutura do ducto biliar intra-hepático.
3 determinar o tipo de atresia biliar.
4 para fornecer uma base para a escolha de métodos cirúrgicos.
(2) O objetivo de fazer PTC após a cirurgia: O objetivo de fazer PTC após a cirurgia é:
1 Saiba se a anastomose é estreita ou não.
2 prognóstico estimado.
3 opções para reoperação.
O PTC é mais seguro e mais fácil de operar, mas ainda é traumático e pode ser complicado por peritonite por vazamento biliar, hemorragia intra-abdominal, febre alta e pneumotórax.É relatado que a incidência das duas primeiras complicações é de 1% a 2%, que deve ser rigorosa. Domine as indicações.
14. Laparoscopia: Após pneumoperitônio artificial sob anestesia, um laparoscópio é inserido através de uma pequena incisão na parede abdominal para observar os órgãos e tecidos abdominais Ao examinar a parte superior do abdome, o tubo do estômago deve ser colocado para absorver o conteúdo estomacal e a identificação laparoscópica do recém-nascido Hepatite e atresia biliar têm um certo significado: cor, tamanho e estrutura morfológica do fígado, se a vesícula biliar não for encontrada, pode ser diagnosticada como atresia biliar e se a vesícula biliar não tiver sido observada, uma agulha fina pode ser usada para colangiografia. Alternativamente, uma agulha fina ou um tubo de plástico fino pode ser inserido na cavidade da vesícula biliar através do fígado da parede abdominal e do leito da vesícula biliar para observar o trato biliar.Se a angiografia mostra que o ducto biliar extra-hepático está aberto e o agente de contraste é injetado no duodeno, o fígado pode ser excluído. Atresia biliar externa, biópsia hepática também pode ser feita sob laparoscopia.
15. Ducto pancreático retrógrado via endoscopia de fibra ótica, colangiografia (CPRE) Este teste pode não apenas diagnosticar atresia de vias biliares, displasia biliar e hepatite neonatal (ou seja, a atresia das vias biliares deve ser considerada em pacientes com displasia das vias biliares). Pode exibir a forma e o movimento do ducto pancreático e fornecer características de imagem para a presença ou ausência de ducto pancreático e confluência do ducto biliar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da atresia congênita das vias biliares em neonatos
Diagnóstico
Os principais sintomas da atresia biliar são icterícia persistente, fezes brancas acinzentadas, icterícia, aumento abdominal, hepatoesplenomegalia, bilirrubina sérica elevada, bilirrubina total, bilirrubina direta, fosfatase alcalina elevada, ALT leve Grau aumentado, bilirrubina urinária positiva, bilirrubina fecal negativa, segundo a qual o diagnóstico pode ser feito, exame ultrassonográfico tipo B abdominal, exame dinâmico do núcleo hepático e exame de bilirrubina no duodeno, pode determinar o tipo patológico da atresia biliar Ele mostra a forma e função do trato biliar e é diferenciado de hepatite.
Diagnóstico diferencial
1. Hepatite neonatal: A identificação desta doença e da hepatite neonatal é a mais difícil, cerca de 20% das hepatites neonatais no processo de desenvolvimento da doença, obstrução biliar completa, icterícia obstrutiva, além de icterícia, também podem ser Há urina profunda, fezes brancas acinzentadas e se parece com atresia biliar, mas a maioria desses pacientes tem ductos biliares extra-hepáticos normais, raramente esplenomegalia, 80% deles podem ser curados por tratamento geral e a maioria dos recém-nascidos tem hepatite por 4 a 5 meses. Depois que o derrame biliar é excretado, a icterícia diminui gradualmente, então uma observação clínica de longo prazo pode fazer um diagnóstico diferencial, mas a atresia biliar dentro de 2 meses após o nascimento, se você pode receber uma cirurgia de reconstrução biliar, geralmente pode ter uma boa bile. Efeito de drenagem, e mais de 2 meses de cirurgia, a cirrose biliar causou danos irreversíveis no fígado, embora o trato biliar possa ser reconstruído, mas o prognóstico é ruim, os principais pontos de identificação clínica da atresia biliar e hepatite neonatal:
(1) Gênero: Há mais bebês do sexo masculino do que bebês do sexo feminino e mais atresia biliar do que os bebês do sexo masculino.
(2) Astrágalo: A hepatite geralmente é leve, a icterícia apresenta alterações flutuantes, a icterícia com atresia biliar é persistentemente agravada e não há período intermitente.
(3) Fezes: A hepatite é fezes moles amarelas e a atresia biliar ocorre mais cedo na argila branca e dura muito tempo.
(4) Sinais: A hepatite não é tão grande quanto a atresia biliar O fígado da atresia biliar está frequentemente a mais de 4 cm abaixo da costela, é resistente e tem uma borda opaca, geralmente acompanhada de esplenomegalia.
(5) Curso da doença: Na primeira metade da vida, a hepatite neonatal pode melhorar e cicatrizar gradualmente, enquanto a atresia biliar tem menos de um ano de sobrevida.
2. Hemólise neonatal: A causa principal na China é incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO, mas a incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é rara.A manifestação precoce desta doença é semelhante à atresia biliar, com icterícia, hepatoesplenomegalia, etc., mas é caracterizada por no nascimento, bebê A pele é amarelo dourado, com anemia significativa, relaxamento da tensão muscular e sintomas do sistema nervoso.A icterícia nuclear pode ser fatal.A imagem do sangue periférico é examinada com um grande número de glóbulos vermelhos nucleados.Como a criança doente cresce, a imagem do sangue é mais auto-retorno ou retorna ao normal após a transfusão. A icterícia é gradualmente reduzida e a cor das fezes é normal.
3. Icterícia do leite materno: Geralmente, icterícia é obviamente agravada 4 a 7 dias após o nascimento, icterícia é gradualmente reduzida em 2 a 3 semanas, e o baixo nível é mantido por 3 a 12. Após parar por 2 a 4 dias de amamentação, a hiperbilirrubinemia desaparece rapidamente. Após 6 a 9 dias após o término da amamentação, a icterícia desapareceu.A doença é clinicamente livre de hepatoesplenomegalia e fezes brancas acinzentadas.
4. Dilatação congênita do colédoco: Esta doença também pode ocorrer no período neonatal da icterícia, principalmente do tipo cisto, frequentemente com distensão abdominal ou massa abdominal superior para tratamento; a ultrassonografia modo B pode mostrar dilatação cística do ducto biliar comum, quando o cisto é pequeno Não é fácil ser diagnosticado de forma oportuna e clinicamente diagnosticada como atresia biliar.
5. Linfonodomegalias na extremidade inferior do ducto biliar comum e icterícia causada pela obstrução intestinal superior: a massa próxima ao ducto biliar extra-hepático ou a linfadenomegalia na extremidade inferior do ducto biliar comum pode inibir o trato biliar e icterícia obstrutiva.Nesses casos, o ducto biliar comum e a vesícula biliar Todos têm leve expansão, pode ser confirmado por ultra-som modo B, além disso, atresia duodenal congênita, pâncreas anular e estenose pilórica hipertrófica congênita e outros casos também pode ser complicada por icterícia, tais doenças, além de icterícia, clinicamente Não é difícil identificar o desempenho da doença primária.
Além da icterícia acima mencionada, também deve ser diferenciada da icterícia causada por icterícia infecciosa e metabolismo anormal da enzima.
