hérnia diafragmática congênita neonatal
Introdução
Introdução ao escarro congênito em recém-nascidos A diarréia congênita (HDC) é uma doença causada por displasia do diafragma no período embrionário para os músculos diafragmáticos unilaterais ou bilaterais, e alguns órgãos abdominais entram na cavidade torácica através do defeito, resultando em uma relação anatômica anormal.疝, hérnia de hiato e crista ilíaca posterior esternal congênita. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,035% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome do desconforto respiratório neonatal acidose metabólica doença do refluxo gastroesofágico obstrução intestinal anemia de choque
Patógeno
Delirium congênito neonatal
(1) Causas da doença
Parte do defeito diafragmático no desenvolvimento do embrião é a base da doença e o local de fixação em torno do diafragma é dividido em três partes, a saber, o esterno, a costela e a coluna vertebral.Existem três locais para a expectoração:
1. Orifício torácico e abdomen (orifício de Bochdalek): existe um pequeno orifício triangular entre a borda posterior da costela bilateral e a borda externa do arco costal lombar, denominado orifício torácico e abdômen (orifício de Bochdalek), onde a crista ilíaca lateral posterior, ou seja, o tórax e abdômen Expectoração ou Bochdalek R, 85% a 90% do escarro congênito é hérnia torácica e abdominal, dos quais 80% do lado esquerdo, 15% do lado direito, menos de 5% é bilateral, a taxa de incidência é de 1: 10000 ~ 1 3.000, os homens são ligeiramente mais do que as mulheres, 28% a 31% são acompanhados por malformações, e as anormalidades do sistema cardiovascular são mais comuns.Os principais sintomas são desconforto respiratório, e muitos sintomas aparecem no período neonatal.Nos últimos anos, o conceito de tratamento foi significativamente melhorado. O efeito foi melhorado.
2. Esternal posterior ou Morgagni 疝: uma pequena abertura triangular entre a borda lateral do esterno e a borda medial das costelas bilaterais, denominada orifício de Morgagni, preenchimento normal do tecido conjuntivo, ocorre este orifício denominado esterno posterior ou Morgagni in, em clínica É relativamente raro.
3. Hérnia do hiato esofágico: O hiato esofágico é fusiforme, com uma conexão resistente entre a periferia e a parede do esôfago, as paredes anterior e posterior estão intimamente ligadas e os dois lados fracos e, se houver um defeito, o hiato esofágico é chamado de doença. Em particular, não há dados estatísticos definitivos para crianças.No passado, considerou-se que a Europa é mais comum, mas é raro na América do Norte.Nos últimos anos, devido à melhoria da tecnologia de detecção em casa e no exterior, especialmente com profissionais de raios-X profissionais pediátricos, a doença aumentou ano a ano. Não é raro na China
(dois) patogênese
Geralmente, durante a 10a semana de gestação, quando o intestino retorna à cavidade abdominal através do cordão umbilical basal, devido à presença do torácico e abdome, o intestino pode entrar no tórax através do tórax e abdome, e até o estômago, baço, cólon, lobo esquerdo e afins de Dalian são trazidos para o tórax. A displasia pulmonar pulmonar está intimamente relacionada ao escarro, sendo a gravidade da displasia pulmonar relacionada ao tempo e à extensão da formação de escarro visceral, estando as manifestações clínicas relacionadas à área de superfície do leito vascular alveolar e pulmonar afetado e outras malformações. Na autópsia dos natimortos que morreram, 95% das crianças apresentavam outros defeitos, e muitas mortes estavam associadas a essas malformações, sendo que cerca de 25% do escarro estava associado à má rotação intestinal e 10% a 20% dos casos apresentavam bolsas. Graus diferentes de displasia pulmonar devido à incorporação visceral, parada brônquica, redução, redução da quantidade total de alvéolos, redução do número total de ramos pulmonares, espessamento da camada muscular arteriolar, aumento da resistência, hipertensão pulmonar neonatal, hipertensão pulmonar Causa shunt direita-esquerda do forame oval e persistência do canal arterial, hipoxemia e hipercapnia, que por sua vez promove vasoespasmo pulmonar Circulatórios recém-nascidos referidos com hipertensão pulmonar persistente (de HPP) clinicamente.
A displasia pulmonar causa alterações na função da ventilação pulmonar e na hemodinâmica pulmonar, por exemplo, neonatos com expectoração começam a respirar após o nascimento, injetam ar no trato gastrointestinal no tórax, agravam a compressão dos pulmões e aumentam a resistência vascular pulmonar. O cateter arterial fechado e o forame oval produzem shunt da direita para a esquerda, incluindo acidose, que estimula o espasmo traqueal pulmonar, levando ao aumento da resistência traqueal pulmonar e da hipertensão pulmonar, e mostra as alterações fisiopatológicas nas crianças com expectoração.
Se esses pacientes não obtiverem um tratamento efetivo após o nascimento, eles definitivamente morrerão.Claro, um pequeno número de crianças não é óbvio no período neonatal.Por causa do pequeno defeito da cavidade torácica e abdominal, o desenvolvimento pulmonar não está danificado, então a condição aparece. Também luz.
Prevenção
Prevenção de espasmo congênito neonatal
Deve ser bem preservado durante a gravidez, prevenção e tratamento de várias doenças infecciosas durante a gravidez, reforçar a nutrição e monitoramento durante a gravidez, como a descoberta de polidrâmnio e detecção de lecitina e esfingomielina abaixo do normal, ultra-sonografia pode ser visto na cavidade torácica fetal, como órgãos abdominais Diagnóstico pré-natal pode ser feito.Se houver outras malformações, como cromossomos ou coração, se necessário, a gravidez pode ser terminada ou tratada o mais rapidamente possível.
Complicação
Complicações diafragmáticas congênitas neonatais Complicações neonatal desconforto respiratório síndrome acidose metabólica refluxo gastroesofágico doença obstrução intestinal choque anemia
Sofrimento respiratório concomitante, acidose metabólica, hipoxemia, hipercapnia, refluxo gastroesofágico, obstrução intestinal e até mesmo choque, etc., também podem estar associados a cicatrizes na porção inferior do esôfago, anemia, deficiências nutricionais, distúrbios de crescimento e desenvolvimento, repetidas Infecções respiratórias, etc.
Sintoma
Sintomas diafragmáticos congênitos do recém-nascido Sintomas comuns Aperto no peito, cianose, falta de ar, dispnéia, distensão abdominal, sangue nas fezes, parada do escape, fezes pretas, depressão abdominal, peritonite do escafóide
1. Hérnia torácica e abdominal: As principais manifestações clínicas no período neonatal são sintomas agudos dos sistemas respiratório, circulatório e digestivo, mas com sintomas respiratórios proeminentes.
(1) Sintomas: Dificuldade em respirar, urgência, cianose e outros sintomas podem aparecer após o nascimento ou dentro de horas após o nascimento, a gravidade depende do tamanho do defeito diafragmático, do número de órgãos abdominais que entram no tórax e displasia pulmonar Dificuldade em respirar e cianose pode ser paroxística e variabilidade, ou seja, agravamento durante o choro ou a comer, agravamento súbito e deterioração progressiva, ao respirar chorando, vigorosamente respirando, o peito afetado produz uma grande pressão negativa, a cavidade abdominal Os órgãos são incorporados ao tórax, causando graves dificuldades respiratórias e, se não forem tratados ou tratados inadequadamente, podem morrer imediatamente.Os órgãos abdominais entram no tórax não apenas para oprimir os pulmões, mas também para distorcer a artéria pulmonar, engrossar a parede arterial, reduzir a área transversal do leito vascular etc. O resultado é hipertensão pulmonar persistente, além de cianose, falta de ar, acidemia, hipoxemia, hipotermia, hipocalcemia, hipomagnesemia e outros sintomas, sintomas de vômitos são relativamente raros na clínica, apenas peito e abdômen O vômito ocorre quando a hérnia hiatal está associada à má rotação intestinal ou obstrução intestinal causada pela intubação da cavidade abdominal.
(2) Sinais: O movimento respiratório torácico do lado afetado é enfraquecido, cheio, o espaço intercostal é alargado e o coração é deslocado para o lado sadio.Às vezes, é diagnosticado erroneamente como o coração direito.O tórax é percutido com entorpecimento ou som de bateria, que é frequentemente som de tambor turvo, que é Envolvimento da natureza do órgão torácico ou o grau de inflação intestinal, ausculta do lado da respiração soa enfraquecido ou desapareceu, e muitas vezes pode ouvir os ruídos intestinais, o que é importante para o diagnóstico de hérnia diafragmática congênita, a posição do diafragma neonatal é baixa, muitas vezes Até o 8º ao 9º nível das vértebras torácicas, o diafragma e a parede torácica e abdominal são fracos, é fácil transmitir os sons intestinais para o tórax, por isso deve ser repetidamente examinado e analisado, existe um significado diagnóstico, o abdómen é um abdome em forma de barco, porque os órgãos abdominais entram no tórax Torne-se vazio, se houver menos expectoração, a cegueira não é óbvia.
2. Hérnia do hiato esofágico: Hérnia do hiato esofágico pediátrica é mais comum em lactentes e crianças jovens, manifestações clínicas são diversas, e não pode descrever a história médica, não há sintomas clínicos típicos, se os pais não observam com cuidado, muitas vezes atrasar o diagnóstico e tratamento, manifestações clínicas comuns são as seguintes Vários tipos:
(1) Vômito: Os sintomas mais comuns de recém-nascidos a termo, lactentes e crianças idosas, representando 80% a 95%, podem ocorrer na primeira semana após o nascimento, vômitos em várias formas, geralmente em decúbito dorsal ou à noite Vômito pesado, às vezes levemente leitoso, grave, vômito é inicialmente o conteúdo estomacal, acompanhado por bile em casos graves, geralmente devido a esofagite de refluxo do esôfago inferior, vômitos líquidos semelhantes a café ou hematêmese, mas a quantidade não é Mais, se você pode manter frequentemente uma posição semi-sentado ou alimentação, uma dieta espessa, vômito é significativamente melhorada, após 8 a 9 meses de doença, o número de vômitos é reduzido, pode ser uma condição melhor, também pode ser a fibrose esofágica inferior para formar estenose cicatricial.
(2) hematêmese, sangue nas fezes: além de vomitar substâncias semelhantes a café em crianças doentes com vômitos, hematêmese, fezes pardas e pretas, a maioria dos exames de fezes, sangue oculto é muitas vezes positivo, hematêmese prolongada e sangue nas fezes devido a Devido à esofagite de refluxo, ingestão insuficiente de nutrientes, crianças doentes aparecem anemia, hemoglobina é muitas vezes entre 80 ~ 100g / L, comprimento do corpo, o peso é muitas vezes menor do que a mesma idade, resultando em crescimento e desenvolvimento pobres.
(3) sintomas de infecção do trato respiratório, como tosse, asma, etc .: Porque refluxo gastroesofágico ocorre principalmente à noite, muitas vezes provoca aspiração, sintomas repetidos de infecção respiratória, 30% a 75% dos lactentes e hérnia de hiato esofágico na infância é repetido trato respiratório A infecção é a principal queixa, e embora o tratamento anti-inflamatório, infecções respiratórias podem ser melhoradas, mas não podem ser curadas, porque algumas crianças geralmente não percebem uma pequena quantidade de conteúdo estomacal, muitas vezes inalado traqueia, formando infecções respiratórias repetidas, algumas alergias Uma criança doente com uma pequena quantidade de conteúdo estomacal foi sugada por engano para a traquéia, resultando em um episódio alérgico semelhante à asma.
(4) Disfagia: A esofagite de refluxo da hérnia de hiato esofágico gradualmente piora, a inflamação invade a camada muscular e a extremidade inferior do esôfago é fibrótica, causando não apenas o encurtamento do esôfago, mas também o fundo gástrico da cárdia na cavidade torácica. Estenose esofágica, muitas vezes disfagia, jejum precoce e tratamento anti-inflamatório pode ser melhorada, na fase tardia não pode comer ou vomitar muco branco.
(5) expectoração paraesofágica: às vezes a junção do esôfago e estômago ainda está na posição normal da cavidade abdominal, há uma parte do estômago do estômago na cavidade torácica ou torção para o lado direito da expectoração, exaustão gástrica deficiente causada por gastrite de retenção, úlceras, sangramento, Torção por muito tempo, encravamento, obstrução, dor pós-esternal, aperto no peito, falta de ar.
(6) exame físico: mau desenvolvimento e estado nutricional da criança doente, anemia aparência, exame geral sem sinais positivos, somente quando a hérnia de hiato esofágico gigante ocorre ou torção gástrica, a parte superior do abdômen pode ter sintomas de inflamação peritoneal, sons do hálito pulmonar enfraquecido.
3. Crista ilíaca posterior esternal congênita: Não há sintoma clínico específico de paralisia paraesternal, geralmente acompanhado de choro, posição supina, pressão abdominal aumentada, dispnéia paroxística, falta de ar, cianose, etc. Posição, tranquila, quando a pressão abdominal é reduzida, os sintomas acima desaparecem ou reduzem.Se o trato digestivo na cavidade torácica é incorporado, vômitos, distensão abdominal, parar a exaustão e outros sinais de obstrução intestinal, por vezes, sangramento gastrointestinal, causando anemia Sinais, o cólon no peito, muitas vezes tem desconforto abdominal superior.
Examinar
Exame diafragmático congênito neonatal
A análise de gases sanguíneos deve ser feita, PaCO2 aumentada até 8 ~ 19kPa (60 ~ 142mmHg), PaO2 diminuída significativamente até 5 ~ 10.4kPa (38 ~ 78mmHg), pH do sangue pode alcançar 6,85 ~ 7,11, para determinar o surgimento de Acidose, ou acidose metabólica ou mista.
1. Exame radiográfico: É um importante meio de diagnóstico desta doença.A radiografia de tórax mostra uma sombra redonda ou elíptica no topo das palpitações.A posição lateral é como uma sombra inflada ou com face líquida atrás do esterno da área precordial. Exame de enema não só confirma o diagnóstico, mas também identifica o tipo de órgão que invade o tórax.
Para o exame de raios-X do hiato esofágico é o principal método de diagnóstico, ele pode entender completamente a forma do estômago, localização, tamanho do hiato esofágico e alterações do peristaltismo gástrico.
Imagens radiográficas de hérnia toracoabdominal têm as seguintes características:
(1) A imagem da borda transversal do diafragma é interrompida, obscura ou desaparece.
(2) A cavidade torácica contém uma superfície de vapor líquido ou uma imagem alveolar de tubos intestinais preenchidos com gás, e essa imagem tem tórax e abdômen contínuos.
(3) O lado afetado entrou em colapso e o mediastino mudou para o lado sadio.
2. Ultrassonografia B: Pode-se verificar que há intestino dilatado e freqüente peristaltismo na cavidade torácica, acompanhados por natação sem sombra de ecos e ecos gasosos, e a mucosa do derrame às vezes mostra pregas mucosas.
3. Exame de ressonância magnética: também é útil para o diagnóstico desta doença.O plano coronal ressonância magnética pode ver claramente a borda do tornozelo ea imagem do intestino na cavidade torácica, enquanto o anel de tornozelo de seção transversal é triangular, com uma sombra de favo de mel do intestino. Isso é semelhante ao exame de tomografia computadorizada.
4. Endoscopia: É muito importante para as alterações patológicas do hiato esofágico e da gravidade do refluxo gastroesofágico, pode observar diretamente o aparecimento de mucosa esofágica, congestão, edema, erosão, hemorragia, estenose, etc., e também observar a retenção do esôfago; O grau de relaxamento, a quantidade de mucosa gástrica para o lúmen esofágico, a distância entre a mucosa esofágica e a mucosa gástrica até o hiato esofágico, que não apenas favorece o diagnóstico, mas também fornece um indicador objetivo de tratamento adicional e avaliação da eficácia da doença.
Varredura de radionuclídeo de 5,99 mTc: O tipo de hérnia de hiato esofágico pode ser determinado de acordo com as características da imagem digitalizada.
6. Monitoração dinâmica do pH 24h esofágico: utilizando o gravador portátil de microeletrodos pH para monitorar o valor de pH da extremidade inferior do esôfago, registre e marque os horários de início e término da alimentação, sono, posição do corpo e vômito e analise os resultados do monitoramento por computador e software. A monitorização simultânea do pH mais baixo do esôfago, do antro gástrico e do fundo gástrico pode ser usada para determinar se há duodeno e o refluxo gástrico é o refluxo alcalino, que é muito importante para a escolha da cirurgia e do prognóstico. .
7. Medição da pressão esofágica: O medidor de pressão fisiológico é usado para medir a extremidade inferior do esôfago e a pressão no estômago.O comprimento da região de alta pressão na extremidade inferior do esôfago, a pressão e a pressão no estômago e a diferença de pressão entre os dois podem ser observados.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hérnia diafragmática congênita neonatal
Diagnóstico
1. diagnóstico pré-natal: líquido amniótico materno no feto, detecção de líquido amniótico pode ser encontrado que a lecitina e esfingomielina são inferiores ao normal, ultra-sonografia pode ser visto na cavidade torácica fetal com órgãos abdominais, amniocentese, ver agente de contraste na cavidade torácica fetal Dentro do feto, o diagnóstico intra-uterino pode ser feito.O tempo de diagnóstico pré-natal está relacionado ao prognóstico, quanto mais precoce, pior o prognóstico.O prognóstico é melhor quando o tempo de diagnóstico é maior que 25 semanas.
2. Diagnóstico de hérnia diafragmática congênita: Após o nascimento, o recém-nascido apresenta hipóxia evidente, dificuldade respiratória, tórax do lado afetado e do intestino, e o coração é deslocado para o lado sadio.A diafragmidade congênita deve ser considerada em primeiro lugar.
3. Exame e diagnóstico auxiliar: O exame radiográfico geralmente tem um contorno pouco claro em um lado e uma área translúcida irregular ou superfície líquida causada pela insuflação do intestino ou bolha estomacal na cavidade torácica.A fístula paraesternal é comum na região do corno palpebral anterior direito. Vértice para baixo, bordas densamente sombreadas, gás no meio, anormalidade no lado lateral posterior direito, elevação do fígado ou sombra substancial podem ser diagnosticadas erroneamente como um tumor, para um diagnóstico mais definitivo, pode ser colocado no tubo do estômago ou agente de contraste oral Se o tubo do estômago ou agente de contraste é visto no lado afetado do tórax, o diagnóstico é estabelecido, o exame de expectoração neonatal proibido, e o diagnóstico pode ser realizado por CT.
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico diferencial, é necessário distinguir entre edema de expectoração, doença vesicular congênita, cardiopatia congênita, derrame pleural e inflamação pulmonar.
Em particular, é o inchaço congênito do escarro causado pela falta de camada muscular e camada de fibra de colágeno no escarro, que se transforma em uma membrana fina translúcida, composta de peritônio, e as manifestações clínicas também podem causar dispnéia, às vezes em X. É difícil distinguir a expectoração do agachamento no tórax chato e abdômen, mas ao observar o movimento respiratório e observar o movimento da expectoração na radiografia, o agachamento pode ser anormalmente agachado, ou seja, a expectoração cai durante a inspiração normal e a expectoração é inchada durante a inalação normal. Os músculos do diafragma lateral se elevam, e os músculos diafragmáticos do lado afetado diminuem quando exalados.
