leucemia prolinfocítica
Introdução
Introdução à leucemia linfocítica jovem Prolinfocitocitose (PLL) é um tipo relativamente raro de leucemia linfocítica. A incidência é principalmente de meia idade e idade, geralmente acima de 50 anos, mais comum em homens, pertencentes a um tumor linfocitário periférico originado de células B ou T. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, leucemia do sistema nervoso central
Patógeno
Causa de leucemia linfocítica juvenil
Causa:
Embora existam vários fatores relacionados, a causa é desconhecida e a doença é suscetível a gênero.
Patogênese
Citogenética, cerca de 60% dos pacientes têm anormalidades 14q, a taxa de anormalidades trissomiais no cromossomo 12 é menor do que a dos pacientes com LLC (os pacientes com essa anormalidade podem ser desenvolvidos pela LLC), 6q- e o peso dos cromossomos 1 e 12 Ocasionalmente visíveis, t (6:12) (q15; q14) anormalidades também são relatadas, t (2; 13) (q35; q14) é uma alteração cromossômica comum em crianças com rabdomiossarcoma, também observada na B-PLL. Para.
Genómica de células, 80% das PLL são a origem das células malignas B. Estas células têm frequentemente rearranjos do gene da imunoglobulina monoclonal e expressam antigénios da superfície das células B semelhantes às células CLL Ao contrário da B-CLL, a PLL expressa frequentemente concentrações mais elevadas. Imunoglobulina de superfície, principalmente IgM (com ou sem IgD); não pode formar rosetas com hemácias de camundongo, células B de metade de pacientes com PLL expressam antígeno de superfície CD5, o anticorpo monoclonal SN8 pode se ligar a células B de PLL com CLL ou HCL As células B são diferenciadas, 20% das PLLs são células T malignas, que muitas vezes expressam o antígeno CD2, podem formar rosetas com hemácias de carneiro, 75% dos pacientes expressam CD4, 20% de antígeno CD8 expresso, cerca de 15% dos casos de leucemia As células expressaram simultaneamente CD4 e CD8, indicando que as células se originaram das células T originais, o T-PLL expressava frequentemente o antigénio CD7, mas não as células CD1, HLA-DR ou TdT, T-PLL eram positivas para esterase α-específica e o tipo de enzima É um tipo de partícula grande.
Prevenção
Prevenção de leucemia linfocítica jovem
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença. Devido à condição intricada da leucemia, o tratamento da leucemia é muito difícil, não é um tratamento de tamanho único, e há muitos fatores que podem afetar a condição da leucemia. Portanto, a leucemia deve exigir um plano de tratamento abrangente. Existem várias causas de leucemia, que fazem com que a condição mude sempre, tornando o tratamento da leucemia extremamente difícil, por isso é necessário um tratamento abrangente da leucemia, que não só preste atenção ao tratamento físico, mas também psicologicamente e à dieta. Preste atenção nisso. Hábitos alimentares razoáveis: Mantenha uma dieta leve. Coma mais vegetais frescos e produtos aquáticos.
Complicação
Complicações de leucemia linfocítica jovens Complicações anemia leucemia do sistema nervoso central
Semelhante a outras leucemias, pode ser combinado com infecção, febre, hemorragia, anemia, hepatoesplenomegalia, danos na pele, disfunção hepática e renal, disfunção cardiopulmonar, leucemia do sistema nervoso central e outras complicações, casos graves podem ser fatais.
Sintoma
Sintomas de leucemia linfocítica jovem Sintomas comuns Linfonodomegalia Ascite Úlcera oral Perda de peso Baixa tendência ao calor hemorrágico Derrame pleural
O curso da doença pode ser aguda, subaguda e crônica, principalmente crônica, sintomas iniciais incluem fadiga, fraqueza, perda de peso, anorexia, muitas vezes febre baixa e úlceras orais recorrentes, um pequeno número de pacientes têm dor óssea e tendência de sangramento adquirido O aumento do baço é uma característica desta doença, pode ter baço, aumento moderado a moderado do fígado, pouca ou nenhuma linfadenopatia no B-PLL, e linfadenopatia do T-PLL é comum. Existem manifestações relacionadas ao envolvimento da pele do tronco, face e braço, geralmente aparecendo em um estágio inicial, muitas vezes se manifestando como eritema invasivo difuso na face e orelha, sem descamação, eritrodermia não coceira, em alguns casos, a infiltração da pele se assemelha a um favo de mel É ineficaz para o tratamento com antibióticos, e poucos casos podem ter leucemia do sistema nervoso central, derrame pleural de leucemia ou ascite, e alguns pacientes podem apresentar complicações cardiopulmonares.
Examinar
Exame de leucemia linfocítica jovem
Imagens de sangue
Quase todos os pacientes têm anemia pigmentação celular positiva, mais da metade dos pacientes têm trombocitopenia, glóbulos brancos são significativamente aumentados, muitas vezes superior a 100 × 109 / L, a proporção de linfócitos jovens é superior a 50%, em comparação com os linfócitos maduros suas características morfológicas O corpo celular é um pouco maior, o citoplasma é rico, a relação nuclear / plasma é ligeiramente inferior, a concentração da cromatina nuclear está na forma de massa ou espessura, irregularmente disposta, densamente distribuída ao longo da periferia da membrana nuclear, e os núcleos nucleares não são sincronizados. Ou seja, o nucléolo é óbvio e o nucleoplasma é relativamente maduro.Os linfócitos jovens de pacientes com T-PLL têm uma alta relação nuclear / plasma, citoplasma basofílico forte, sem grânulos, e muitas vezes têm protuberâncias, o núcleo é elíptico ou irregular e pode ser dobrado e torcido. A cromatina nuclear é densa e o nucléolo é óbvio, geralmente é um.cerca de 19% das células T-PLL são pequenas, e os nucléolos não são óbvios sob o microscópio de luz.O nucléolo é visível sob o microscópio eletrônico.Este grupo é uma pequena célula variante de T-PLL. .
2. Medula óssea
A hiperplasia era marcadamente ativa, principalmente linfócitos, e a morfologia dos linfócitos jovens era consistente com o sangue periférico, sendo rara a extração de medula óssea e a infiltração difusa ou mista de células de leucemia.
Microscópio de contraste de fase: 1 a 2 núcleos de linfócitos jovens, algumas células possuem partículas grosseiras no citoplasma, às vezes agrupadas no lado citoplasmático, e alguns citoplasmas celulares podem ser vistos com pequenas vilosidades salientes.
Ultraestrutura: Linfócitos jovens têm pequenas saliências semelhantes a vilosidades, com comprimento de 0,07 a 2,5 μm, a maioria das células possui nucléolos grandes, núcleo nuclear, rico em citoplasma e Golgi é subdesenvolvida.
Citoquímica: 80% dos pacientes tinham PAS positiva, ACP-positiva, TRAP, POX, SB foram negativos e esterase inespecífica foi positiva em pacientes com T-PLL.
3. Citogenética
60% das B-PLLs têm 14q, 76% das T-PLLs têm quebras no cromossomo 14, os pontos de quebra são q11 e q32, inv (14) (q11; q32) é um cariótipo comum, e 53% das T-PLLs Cromossomo 3 no cromossomo 8.
4. Imunofenótipo
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 /; CD4, CD8- representaram 65%, CD4, CD8 representaram 2%, CD4-, CD8- 13%
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-l7-, FMC7, slg (μ ou δ + μ).
5. exame bioquímico
O cálcio sérico é normal.
De acordo com as manifestações clínicas, foram selecionados sintomas e sinais, radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultrassonografia B, eletrocardiograma e outros exames.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de leucemia linfocítica jovem
Critérios diagnósticos
Literatura nacional e estrangeira abrangente, os critérios diagnósticos de PLL são os seguintes.
1. Mais comum em pacientes com mais de 50 anos, o baço é óbvio e o curso da doença é progressivo.
2. Os leucócitos do sangue periférico aumentaram significativamente e os linfócitos jovens foram> 55%.
3. Os linfócitos jovens são caracterizados por grandes corpos celulares, qualidade basofílica, cromatina nuclear densa, nucléolos claros e baixa razão nuclear.
4. Imunofenótipo B-PLL: elevada expressão de SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positivo, CD5, CD23 negativo, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positivo.
5. Pode excluir CLL.
Avaliação diagnóstica:
O baço dos idosos está obviamente inchado, o curso da doença é progressivo, o número de leucócitos e linfócitos é obviamente elevado e existem nucléolos, que podem ser diagnosticados basicamente como PLL, por exemplo, nucléolo atípico, possível coloração de Fulgen, portanto, manifestações clínicas. E o exame morfológico do sangue é a base básica para o diagnóstico, a fim de distinguir entre B-PLL e T-PLL, as manifestações clínicas podem fornecer pistas para determinar a dependência da detecção imunofenotípica.
Diagnóstico diferencial
1.CLL Ambos são na sua maioria idosos, com esplenomegalia e linfócitos do sangue periférico significativamente aumentados, os principais pontos de identificação:
A maioria dos pacientes com 1CLL progride lentamente, o curso da doença pode durar vários anos, até mais de 10 anos, e a condição de PLL é progressiva, a resposta ao tratamento é ruim e o período de sobrevida é de apenas 1 ano.
O aumento dos glóbulos brancos do 2PLL é muito superior ao da LLC, e o glóbulo branco do 3/4 PLL é> 100 × 109 / L.
Os linfócitos da 3PLL têm nucléolos claros, enquanto os linfócitos da LLC são pequenos linfócitos maduros sem nucléolos.
4 Diferentes imunofenótipos, se a T-PLL precisa ser identificada com menos de 1% da T-CLL na LLC, ainda é controversa.A maioria dos autores acredita que a T-CLL é na verdade uma variante da T-PLL, portanto não há valor discriminatório.
Além disso, 10% das células da leucemia B-CLL são misturadas, isto é, principalmente linfócitos pequenos, mas cerca de 10% dos linfócitos são ingênuos, podem ter nucléolos, às vezes até 50%, chamados de LLC. / PLL, 80% CLL / PLL, sua taxa de linfócitos naive é estável, as manifestações clínicas, o imunofenótipo, a duração e a sobrevida não são diferentes da CLL típica. Algumas pessoas a chamam de variante CLL, além de 20% CLL / A PLL pode ser convertida em um PLL típico durante o curso da doença, a vida útil média após a transformação é de apenas 9 meses e pertence à CLL / CLL, de acordo com as manifestações clínicas e imunofenótipo, pode ser distinguida de PLL, CLL / PLL convertido. Características clínicas e imunofenotípicas da LLC pré-existentes não são difíceis de identificar com o PLL.
2. A leucemia de células pilosas (HCL) HCL tem as características de esplenomegalia e linfocitose do sangue periférico, por isso, deve ser identificado com PLL:
O sangue periférico dos pacientes do 1CN é principalmente devido à diminuição das células do sangue total, enquanto os glóbulos brancos de pacientes com PLL devem aumentar significativamente.
Os linfócitos de 2HCL são células ciliadas (HC), e a maioria dos linfócitos de PLL possui nucléolos, que são significativamente diferentes em morfologia.
O 3HCL foi positivo para coloração com fosfatase ácida de HC-tartárico (TRAP) e o PLL foi negativo.
4 imunofenótipos são diferentes.
Microscopia eletrônica de 5: HCL mostrou protuberâncias significativas de cabelo e camadas lamelares, complexos ribossômicos e PLL tinham nucléolos evidentes.
3. Leucemia linfoblástica aguda (LLA) Há um grande número de linfócitos naive no sangue e medula óssea de pacientes com LLA, e às vezes o baço também está obviamente aumentado, e precisa ser diferenciado de PLL:
1 É mais comum em crianças e adolescentes e o PLL é visto principalmente em idosos.
2ALL é frequentemente associado a linfadenopatia superficial, enquanto o PLL é raro e é encontrado apenas em algumas T-PLLs.
3 Morfologicamente, a primitiva da ALL, a cromatina dos linfócitos naive é mais fina que a PLL, e o nucléolo não é tão claro quanto o PLL.
4 imunofenipo, B-ALL expressou antigios anteriores, tais como CD20, CDl9, CD10, enquanto a B-PLL expressou antigios mais maduros, tais como SIg.
