leiomiossarcoma uterino
Introdução
Introdução ao leiomiossarcoma uterino O leiomiossarcoma uterino é derivado principalmente das células musculares lisas do miométrio, podendo existir isoladamente ou em combinação com o leiomioma, sendo o sarcoma uterino mais comum. Em teoria, o leiomiossarcoma uterino pode ser dividido em primário e secundário.Alguns estudiosos acreditam que é difícil distinguir o sarcoma de primário ou secundário do exame clínico e patológico.Não é recomendado dividir o leiomiossarcoma em dois. Primária e secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0008% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas do leiomiossarcoma uterino
Causa:
O leiomiossarcoma primário é derivado do tecido muscular liso da parede vascular da parede muscular uterina ou entre as paredes musculares. Este sarcoma cresce de forma difusa, sem limites óbvios entre a parede uterina e nenhuma cápsula. O leiomiossarcoma secundário é um leiomioma maligno que já está presente. Segundo as estatísticas, cerca de 0,5% dos miomas uterinos tornam-se sarcoma e apenas alguns miomas podem ser malignos em múltiplos miomas. A transformação maligna de miomas geralmente começa na parte central do núcleo e se estende para a periferia até que todo o mioma evolua para um sarcoma, que muitas vezes invade a cápsula. Tem sido relatado na literatura que alguns pacientes têm história de radioterapia devido a doenças benignas ou tumores malignos, a maioria dos quais ocorreu 10 anos após a radioterapia.
Patogênese:
Exame bruto espécime
(1) O útero freqüentemente aumenta em uniformidade, e também pode ser irregularmente aumentado e macio.
(2) A maioria dos tumores é única, grande em tamanho, mais comum entre as paredes musculares e menos subserosa e submucosa.
(3) O tumor pode ter um pseudo-envelope claro, e também pode crescer difusamente, e o limite com a camada muscular não é claro.
(4) Superfície de corte: Devido ao rápido crescimento do tumor, hemorragia e necrose podem ocorrer, e a superfície do corte é parecida com peixe, a estrutura típica do vórtice desaparece, quando há hemorragia ou necrose focal ou escamosa, é difícil distingui-la da degeneração vermelha dos miomas uterinos.
Prevenção
Prevenção de leiomiossarcoma uterino
Exame físico regular, detecção precoce, tratamento precoce e bom acompanhamento. Para lesões benignas da cavidade pélvica, a radioterapia deve ser evitada indiscriminadamente e a exposição excessiva à radiação pode levar à ocorrência de sarcoma e não deve ser ignorada. Além disso, devido à detecção precoce e diagnóstico de sarcoma é difícil, é melhor ter um exame pélvico e outros exames auxiliares a cada meio ano para as mulheres antes e após a menopausa. Mulheres de qualquer idade, se houver secreções vaginais anormais ou desconforto abdominal inferior, devem ser prontamente examinadas.
Complicação
Complicações do leiomiossarcoma uterino Anemia complicações
1, uma grande quantidade de sangramento, seguido por anemia.
2. Infecção secundária.
3. Transferir à distância.
4. Recorrência.
Sintoma
Sintomas de leiomiossarcoma uterino Sintomas comuns Dor abdominal baixa Hemorragia vaginal Fraqueza da massa abdominal, perda de peso, febre baixa
Sintoma
O leiomiossarcoma uterino geralmente não apresenta sintomas específicos e pode ser caracterizado por sintomas semelhantes aos fibróides uterinos.
(1) Hemorragia vaginal irregular: O sangramento vaginal irregular é o sintoma mais comum, muitas vezes durando muitos dias, em grande quantidade ou em pequena quantidade, podendo também ser acompanhado por uma súbita grande quantidade de sangramento vaginal, que pode ocorrer em 2/3 pacientes.
(2) dor abdominal baixa, queda e outro desconforto: cerca de metade dos pacientes, devido ao rápido desenvolvimento de sarcoma, o tumor cresce rapidamente, muitas vezes dor abdominal, devido à expansão excessiva do tumor ou hemorragia intratumoral, necrose ou invasão do sarcoma através da parede uterina , causando ruptura da camada serosa e dor abdominal aguda.
(3) Massa abdominal: Os miomas uterinos crescem rapidamente e o sarcoma uterino pode ser considerado quando a parte inferior do abdome toca a massa.Especialmente após os miomas na pós-menopausa não encolherem, ou ao invés aumentarem, ele deve ser considerado maligno.
(4) sintomas de compressão: quando o tumor é grande, comprimirá a bexiga ou o reto, e haverá sintomas como urgência, micção freqüente, retenção urinária, constipação, etc. Se a cavidade pélvica for pressionada, afetará as veias e o refluxo linfático das extremidades inferiores e sintomas como edema da extremidade inferior.
(5) Outros sintomas: No estágio avançado do sarcoma, pode haver sintomas como perda de peso, mal-estar geral, anemia e febre baixa.Se você transferir para os pulmões, você tosse e hemoptise.Se você transferir para o cérebro, você pode ter dores de cabeça e paralisia dos membros inferiores.
Há dados mostrando que os sintomas comuns do leiomiossarcoma uterino incluem sangramento vaginal irregular (67,2%), corrimento vaginal (23,9%), massa abdominal (37,3%), dor abdominal baixa (26,4%) e sintomas de compressão (22,4%).
2. Transferência
Existem três tipos principais de metástase de leiomiossarcoma uterino.
(1) Disseminação hematogênica: é a principal via de metástase e é transferida para o fígado e pulmões através da circulação sangüínea, sendo mais freqüente a metástase à distância do fígado e pulmão do leiomiossarcoma uterino, devendo-se prestar muita atenção na revisão clínica.
(2) infiltração direta: o sarcoma pode invadir diretamente a camada muscular e até atingir a camada serosa do útero, causando disseminação intra-abdominal e ascite.
(3) Metástase linfonodal: relativamente poucos, principalmente nos estágios iniciais, portanto, preconiza-se que os pacientes precoces não precisem ser submetidos à ressecção de linfonodos.
Examinar
Exame de leiomyosarcoma uterino
1. exame ginecológico:
(1) O Sarcoma está localizado nos ligamentos submucoso, muscular e subseroso ou largo do útero, mais comuns entre as paredes musculares, menos subserosos e submucosos.
(2) Geralmente, a uniformidade é aumentada, e a maioria deles é única e grande em volume. É mais suave do que miomas uterinos e pode coexistir com miomas uterinos.
(3) O tumor pode ter um pseudo-envelope claro ou crescimento difuso, e o limite entre a camada muscular e a camada muscular não é claro.
(4) O sarcoma uterino cresce rapidamente, especialmente após a menopausa e, se o crescimento dos miomas uterinos originais aumentar repentinamente, a possibilidade de malignidade deve ser considerada.
(5) Pacientes com estágio avançado podem ser transferidos para os órgãos pélvico e abdominal, e ascite pode ocorrer.
2, as características do microscópio
(1) proliferação celular anormal:
Proliferação de células musculares lisas é ativa, sangramento, necrose, arranjo desordenado, semelhante a peixe, arranjo tipo vórtice desaparece.
(2) celularidade:
O tamanho e a forma da célula são inconsistentes, a atipia nuclear é óbvia, a cromatina é maior, o tingimento é profundo e a distribuição é desigual.
Classificação: De acordo com a morfologia celular, é dividido em tipo de célula fusiforme, tipo celular redondo, tipo de célula gigante e tipo misto.
(3) mitose patológica:
Baixa malignidade: valores mitóticos ≥ 5/10 HPFs (campo de visão de alta potência).
Altamente maligno: os valores mitóticos são ≥10 / 10 HPFs.
(4) necrose:
A necrose coagulativa é a causa principal.
Características: Os focos necróticos e o tecido circundante são repentinamente transformados, e nenhum tecido conjuntivo com tecido de granulação ou degeneração hialina é uma zona intermediária.
3, ultrassonografia Doppler colorido vaginal
Mecanismo: Neovascularização do tecido tumoral, principalmente células endoteliais, falta de músculo liso, diminuição da resistência do fluxo sanguíneo, e mostrou alto fluxo sanguíneo diastólico e baixa impedância ao ultra-som Doppler.
Apenas 66% da formação vascular foi observada em torno e / ou na região central dos miomas uterinos, com um índice de impedância médio de 0,54 +/- 0,08.
4, curetagem diagnóstica
As lesões de leiomiossarcoma uterino estão localizadas principalmente entre as paredes musculares e é difícil raspar o tecido do sarcoma.
O diagnóstico é negativo e a possibilidade de diagnosticar sarcoma não pode ser descartada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do leiomiossarcoma uterino
Diagnóstico
1. Diagnóstico baseado na história médica
(1) Os sintomas do leiomiossarcoma uterino não são específicos, por isso o diagnóstico pré-operatório é bastante difícil.
(2) Há uma história de miomas uterinos, o útero aumenta rapidamente, especialmente após a menopausa, não só não encolher, mas continua a aumentar, ou com sangramento vaginal, dor abdominal e outros sintomas, deve considerar a possibilidade de sarcoma uterino.
2. Diagnóstico de sinais
(1) massa pélvica e abdominal, ou ascite, dor abdominal e lombalgia.
(2) Exame ginecológico A massa pode ser dura ou mole e a superfície pode ser irregular ou nodular.
Entretanto, os critérios diagnósticos para o leiomiossarcoma uterino não são uniformes há muito tempo.Alguns estudiosos acreditam que a imagem mitótica é contada na área mais ativa do tumor, e 10 / HPFs são usados como critérios para distinguir entre benignos e malignos.No entanto, alguns estudiosos sugeriram que o diagnóstico de sarcoma não deve ser apenas O diagnóstico baseado no número de figuras mitóticas deve ser diagnosticado de acordo com a densidade da proliferação de células tumorais, o grau de atipia celular e o número de figuras mitóticas.Quando as células tumorais são abundantes, o grau de divisão celular com figuras mitóticas é acima de 5 / 10HPFs, ou Núcleos heterotípicos severos com mais de 2 / 10HPF, ou células tumorais invadindo a muscularis ou vasos, e figuras mitóticas patológicas, podem ser diagnosticados como leiomiossarcoma uterino.
Nos últimos anos, os patologistas ginecológicos acreditam que o diagnóstico de leiomiossarcoma uterino não deve considerar apenas o grau de proliferação de células tumorais, atipia celular e figuras mitóticas, mas o mais importante, a necrose de coagulação do tumor, o diagnóstico do útero não pode ser diagnosticado por qualquer indicador único. Para o leiomiossarcoma, os quatro indicadores acima devem ser combinados para fazer um diagnóstico.
Em relação ao problema da transformação maligna do leiomiossarcoma, alguns estudiosos acreditam que os miomas uterinos podem ser secundários ao sarcoma, o que sugere que o leiomiossarcoma secundário tem as seguintes características:
Uma transformação maligna geralmente começa no centro do fibroma, e a área circundante ainda é benigna.
2 dos múltiplos miomas frequentemente apenas 1 a 2 alterações do sarcoma, os restantes ainda são benignos.
3 O pseudo-envelope pode ser visto sob o olho nu e sob o microscópio.
A estrutura das lesões do sarcoma e miomas benignos pode ser encontrada na mesma seção ou no mesmo tumor em 4 microscópios.
Diagnóstico diferencial
As seguintes situações são facilmente confundidas com o leiomiossarcoma uterino e precisam ser identificadas.
1. Tumores musculares lisos incertos potencial maligno (STUMP)
Critérios de diagnóstico: O STUMP pode ser diagnosticado se qualquer um dos itens a seguir for verdadeiro.
(1) As células são de leve a moderadamente heteromórficas, com figuras mitóticas como 5-10 / 10 HPFs, e sem necrose de células coagulantes.
(2) A imagem mitótica é ≥15 / HPF, mas não há densidade celular e heterotípica.
(3) Há menos figuras mitóticas, e há figuras mitóticas anormais e necrose coagulativa das células tumorais.
Os critérios diagnósticos para o leiomioma indeterminado de potencial maligno não foram unificados, Peter (1994) e outra análise retrospectiva de 50 pacientes com leiomiossarcoma uterino, 32 dos quais ainda eram sarcomas, 3 eram leiomiomas e 15 foram diagnosticados como portadores de sarcoma. O potencial maligno do tipo de leiomioma indefinido, comparado ao grupo sarcoma, a taxa de recorrência e a mortalidade do grupo de leiomioma do tipo maligno com potencial indefinido são baixos, podendo ainda sobreviver por muito tempo após a recidiva, mas há incertezas e variados processos clínicos. Idade, tamanho da lesão, menopausa e citometria de fluxo O DNA não pode predizer o processo clínico, a quimioterapia não se mostrou eficaz, a ressecção cirúrgica de metástases recorrentes pode melhorar o tempo de sobrevida.
2. Tumor de músculo liso epitelioide (tumor de músculo liso epitelióide) também conhecido como leiomioblastoma (leiomioblastoma) ou tumor de músculo liso de células claras (tumor de músculo liso de células claras), alguns são benignos, malignos ou potencialmente malignos, morfologicamente difíceis de distinguir Os leiomiomas epitelioides malignos e simples são raros, em sua maioria acompanhados de leiomiossarcoma fusiforme, portanto, clinicamente, devem ser mais do que uma biópsia, frequentemente, encontrar lesões típicas de sarcoma.
Características patológicas:
(1) Geralmente é como um leiomioma, mas não tem estrutura trançada e os limites não são claros.
(2) As células tumorais são em sua maioria poligonais ou redondas, difusas em pedaços ou dispostas em um ninho, cordão ou plexiforme, o citoplasma das células tumorais é transparente, o núcleo é redondo ou oval, o núcleo é mais regular e o núcleo é menor, geralmente menor 3 / HPFs.
(3) As células tumorais podem invadir a camada muscular circundante, mas raramente invadem os vasos sanguíneos.
3. O leiomiossarcoma mixoide é um tipo especial raro de leiomiossarcoma uterino, que se caracteriza por uma superfície de corte semelhante a tumor, ausência de leiomiomas, boa morfologia ao microscópio, poucas células, muco intersticial Mudança, menos divisão nuclear, mas o tumor está se infiltrando e crescendo, quase todos malignos.
4. Leiomioma metastático benigno é raro, os pacientes têm múltiplos leiomiomas e os fibróides podem ser transferidos para os pulmões, retroperitônio, linfonodos mediastinais, ossos e tecidos moles, sendo o sítio metastático mais comum o pulmão. Há um ou vários nódulos de leiomiomas nos pulmões, os maiores podem chegar a 10cm, os limites são claros e pode haver alterações císticas.Algumas pessoas pensam que os leiomiomas metastáticos benignos são um tipo de leiomiossarcoma de baixo grau. O desempenho é um processo benigno, mas pode ocorrer metástase, o paciente pode ter histórico de cirurgia de miomas uterinos.As lesões intrapulmonares aparecem vários anos após a cirurgia, mas as lesões do útero e do pulmão são benignas.Há várias teorias sobre a causa da doença:
1 disseminação iatrogênica.
2 Leiomiomatose endovenosa causada por embolia pulmonar.
3 Os miomas uterinos da operação inicial eram malignos, não foram realizados cortes seriados e não foram encontradas lesões pequenas de leiomiossarcoma.
4 leiomiomas pulmonares.
Identificação com leiomioma primário no pulmão:
1 leiomioma metastático benigno associado a múltiplos miomas intrauterinos, metástase linfonodal intrapélvica e retroperitoneal.
2 encolhendo durante a gravidez, parar o crescimento após a menopausa e, gradualmente, encolher, portanto, leiomiomas metastáticos benignos são tumores relacionados com o estrogênio, podem ser tratados com medicamentos anti-estrogênio.
5. leiomiomatose peritoneal disseminada
Ieiomiomatose peritoneal disseminada é uma leiomiomatose maligna, mas benigna, caracterizada por múltiplos leiomiomas, hiperplasia benigna e miomas no útero. A superfície do peritônio, omento, mesentério, intestino, ovário e órgãos pélvicos tem múltiplos nódulos de tamanhos diferentes, sendo os menores de 1 a 8 mm de diâmetro e os maiores de até 8 cm de diâmetro, semelhante ao plantio maligno e alguns não. Com miomas uterinos, existem duas razões para a incidência:
1 mioma ocorre em múltiplos centros e está associado a altos níveis de estrogênio e baixa progesterona O estrogênio pode ser um fator predisponente O estrogênio estimula as células mesenquimais da submucosa em metaplasia, o que é atualmente reconhecido pela maioria dos estudiosos. .
2 plantio metastático, esta visão não está atualmente estabelecida, porque os nódulos estão sob o epitélio peritoneal, e nenhuma metástase extraperitoneal.
O exame microscópico mostrou que os nódulos eram compostos de células musculares lisas fusiformes e os feixes musculares estavam dispostos em forma espiral, com tamanho uniforme, sem alterações atípicas, sem formação de células gigantes, sem fissão nuclear ou ocasional, sem invasão vascular, histologicamente. Benigna, após a remoção de todo o útero e dos anexos duplos, as lesões podem ser retraídas, e alguns pacientes podem retornar naturalmente à doença, mas também podem recidivar e, após a recidiva, ainda são benignos, não sendo necessário tratamento especial, exceto a cirurgia.
Tem as seguintes características:
(1) O peritônio da cavidade pélvica e abdominal é coberto com nódulos de leiomiomas de tamanhos diferentes, redondos, e o peritônio é um espessamento nodular ou escamoso.
(2) A morfologia ao microscópio é leiomioma benigno, atipia não nuclear e esquizofrenia.
(3) Pretos, gravidez, pós-parto e contraceptivos orais são propensos a ocorrer.
(4) A endometriose está associada a nódulos fibróides em aproximadamente 1/5 dos pacientes.
(5) Os miomas podem desaparecer completamente ou parcialmente após a gravidez ou após a ovariectomia, indicando que a doença é dependente de hormônios.
(6) A patogênese pode ser a metaplasia das células estromais subperitoneais, sendo 70% das gestantes ou usuárias de hormônios exógenos.
6. A leiomiomatose endovenosa é um fibroma raro com idade entre 42 e 45 anos, sendo que cerca de 40% dos pacientes apresentam anormalidades menstruais e são acompanhados por dor pélvica crônica.
Existem duas teorias sobre as causas desse tipo de lesão:
1 tecido muscular liso derivado da parede da veia, proliferando e projetando-se na cavidade venosa.
2 leiomiomas derivados do útero, miomas invadem as veias e se desenvolvem, e neste caso existem muitos miomas uterinos.
Segundo as estatísticas, cerca de 75% das lesões de leiomiomatose não excedem a ampla gama de ligamentos, 25% das lesões se estendem além do ligamento largo e, se a lesão se disseminar para a veia cava inferior e átrio direito, freqüentemente leva à morte.
Os tumores têm as seguintes características:
(1) Os miomas crescem principalmente na veia, geralmente se estendendo ao longo da veia uterina até a veia extrauterina, como a veia ovariana, a veia vaginal e a veia ligamentar ampla, etc., e alguns podem atingir a veia cava inferior, coração direito, pulmão, causando a morte.
(2) O útero é grande, a camada muscular está espessada e há múltiplas massas semelhantes a borracha nodulares.
(3) O tumor está localizado no vaso sanguíneo.
(4) A superfície dos miomas intravasculares é coberta com células endoteliais, os miomas são localizados no lúmen vascular ou presos à parede do vaso, sendo os miomas geralmente leiomiomas benignos ou leiomiomas epitelioides.
(5) os miomas podem estar associados com degeneração extensiva do edema, degeneração mucóide ou alterações vítreas.
