Linfoma não Hodgkin mediastinal
Introdução
Introdução ao linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino O linfoma maligno é um linfoma não-Hodgkin, exceto o linfoma de Hodgkin. O linfoma não-Hodgkin não é uma doença simples.Do ponto de vista das características morfológicas e imunológicas, o linfoma não-Hodgkin é o resultado da expansão monoclonal, e suas células malignas dominantes podem ser derivadas da diferenciação de linfócitos. Diferentes estágios de progressão, mantendo uma morfologia muito similar, características funcionais e padrões de migração de células normais correspondentes aos seus locais de diferenciação, que determinam os diferentes tipos de linfoma não-Hodgkin em biologia, histologia, imunologia e Diferenças difundidas no desempenho clínico e nos resultados naturais. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
A causa do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino
(1) Causas da doença
Geralmente acredita-se que existem vários motivos:
1. Linfoma não-Hodgkin infectado por vírus está geograficamente distribuído.Muitos casos de linfoma foram encontrados em crianças ugandenses em 1958, e relatos semelhantes foram relatados em Papua Nova Guiné.Mais tarde, foi reconhecido que pode ser causada por infecção por EBV. Em 1977, estudiosos japoneses relataram que pacientes com linfoma caracterizado por erupção cutânea, hepatoesplenomegalia e cálcio sérico elevado foram posteriormente confirmados como vírus de RNA de transcrição reversa tipo C, também conhecido como vírus da leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1). Também foi descoberto que o vírus HTLV-2 também pode causar linfoma não-Hodgkin, é também um retrovírus similar ao vírus HIV e recentemente isolou um novo paciente de linfócitos B e linfoma de células T com AIDS. O vírus do herpes, considerado vírus do linfossarcoma humano de células B ou herpesvírus humano, não tem associação com o EBV.Um estudo de 1984 mostrou que 90 pacientes com AIDS eventualmente desenvolveram linfoma não-Hodgkin, quase todos os tumores de células B. Como os linfócitos B estão superproliferativos em pacientes infectados pelo HIV, mas a causa do ataque é desconhecida, o vírus Epstein-Barr e o citomegalovírus são considerados causas possíveis, semelhantes à infecção pelo HTLV-1.
2. Anormalidades genéticas Através de estudos citogenéticos, verifica-se que pacientes com linfoma não-Hodgkin apresentam anormalidades cromossômicas e, portanto, tornam-se um grupo de alto risco para linfoma maligno, sendo a translocação cromossômica mais comum do linfoma não-Hodgkin. (14; 18) (q32; q21) et (8; 14) (q24; q32), mais de 60% dos pontos de quebra na estrutura cromossômica estão concentrados em 14q32, e os resultados da análise genética indicam que a estrutura muda e malignidade Existe uma relação não aleatória entre os linfomas.
3. Doença da imunodeficiência A síndrome da imunodeficiência primária (PIDS) é um dos maiores fatores de risco para tumores malignos em humanos e imunidade adquirida secundária à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). As doenças deficientes, ou a persistência da imunossupressão causada pelo transplante de órgãos alogênicos e certas doenças não neoplásicas, causaram um aumento significativo das doenças linfoproliferativas, e a União Internacional Contra o Câncer relatou, em 1990, mais de 16.000 transplantes renais. Observações de acompanhamento de pacientes em uso de drogas imunossupressoras de longo prazo mostraram um aumento de 32 vezes no risco de linfoma não-Hodgkin.
(dois) patogênese
Como o linfoma primário não-Hodgkin no mediastino é principalmente nas duas categorias seguintes, ele é descrito separadamente:
1. Linfoma de células grandes O linfoma de células grandes é às vezes chamado de linfoma difuso de grandes células, e tem sido usado nos últimos anos para rastrear sua fonte e diferenciação, e para provar uma grande composição celular, grande célula e citoplasma. Rico, o núcleo é redondo ou oval, a cromatina é distinta e dispersa, o nucléolo é proeminente e o endurecimento mecânico é menor, o que pode estar relacionado à necrose tumoral.
(1) Sarcoma imunoblástico de células T: mostrando mais características do linfoma de células T periféricas, as células aparecem pleomórficas, desde pequenas células linfóides com núcleo grande a células grandes, rico em citoplasma de grandes células Núcleos grandes, lobulados, nucléolos são óbvios, a matriz é rica em capilares e pequenas veias, e há óbvias fibras colágenas reticulares finas.Embora a esclerose mecânica não seja muito óbvia, nenhum linfoma folicular de células centrais é visto. Os grandes feixes de fibras entrelaçadas, o sarcoma imunoblástico de células T, podem expressar antígenos de células T altamente diferenciados, mas não expressam TdT (fenótipo precoce), que é o oposto do linfoblastoma.
(2) tumor de células centrais foliculares com esclerose: diferente do linfoma de células centrais foliculares sistêmicas, é um fenótipo de células B com uma área de esclerose localizada, este tumor é mais comum em mulheres, ocorre em Cerca de 30 anos de idade (muitos linfoma não-Hodgkin ocorre em 50 a 60 anos), muitas vezes acompanhada pelos sintomas de obstrução da veia cava e linfoma mencionados acima, fácil de infiltrar em torno do mediastino, linhagem celular é tipo de célula B, diferenciação é significativamente diferente, Das células B iniciais da imunoglobulina negativa à superfície até o tipo de célula plasmática no final da diferenciação, alguns desses tumores são linfomas primários de células B do timo, e a massa está localizada no mediastino, causando freqüentemente a síndrome da veia cava superior tipo B. Invasivo, muitas vezes mais extenso intratorácico e invasivo, embora o linfoma não-Hodgkin apareça em qualquer faixa etária, a ocupação mediastinal é mais comum em jovens, a maioria <35 anos de idade.
2. Linfócitos Linfocitários Os linfócitos são um termo estabelecido há muito tempo que segue as expressões idiomáticas da hematologia, não indicando sua posição na diferenciação e desenvolvimento de linfócitos, e o conceito de "linfoblastoma" também é confuso. No sentido restrito, refere-se apenas a uma pequena parte das células T. As características comuns do "linfoblastoma" são as seguintes:
1 de "linfócito", isto é, não existe célula correspondente no tecido linfoide adulto, que é diferente de outros tipos de linfoma;
2 As células tumorais são de tamanho médio, com pouco citoplasma, cromatina nuclear fina, nucléolos finos e figuras mitóticas são fáceis de encontrar.Por causa da alta taxa de conversão de células tumorais, "fenômeno estelar" é frequentemente visto nas lesões (tecido tumoral). Macrófagos espalhados com restos celulares);
3 frequentemente invade o sangue periférico e se torna leucemia.
Linfoma linfoblástico: 40% a 80% dos pacientes com linfoma linfoblástico apresentam massa mediastinal primária, geralmente considerada como sendo derivada do tecido do timo, que é um mediastino anterior que ocupa um comportamento invasivo, pode invadir a medula óssea e muitas vezes Evoluída em leucemia, as características do linfoma linfoblástico são as seguintes:
(1) No momento do início, lesões avançadas estavam presentes e 91% dos pacientes apresentavam lesões em estágio III ou IV.
(2) Há lesão precoce da medula óssea, geralmente desenvolvendo leucemia.
(3) As células tumorais exibem antígenos de linfócitos T.
(4) metástase precoce para as meninges moles.
(5) Respondendo inicialmente à radioterapia, mas a maioria dos pacientes irá recidivar.
O linfoma linfocitário é histologicamente dividido em tipo de linfócito nuclear distorcido, tipo de linfócito nuclear não distorcido e tipo de célula grande, e aqueles com diferenciação intermediária de células T freqüentemente apresentam massa mediastinal, leucemia linfocítica T aguda e linfoblastos. O linfoma celular tem características morfológicas e clínicas semelhantes, com quase 70% dos pacientes apresentando massa mediastinal.
Prevenção
Prevenção do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino Complicação
Geralmente sem complicações.
Sintoma
Sintomas do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino Sintomas comuns Dano na medula óssea Dor torácica Fadiga Inchaço linfonodal Dificuldade respiratória Falta de ar
A incidência de linfoma não-Hodgkin mediastinal primário é <20%. No linfoma linfoblástico T, a linfadenopatia mediastinal é um sintoma inicial comum com uma incidência> 50%. Ao contrário do linfoma de Hodgkin, A massa mediastinal é grande, crescimento invasivo, crescimento rápido, frequentemente acompanhado de derrame pleural e obstrução das vias aéreas, obstrução da veia cava superior é mais comum no linfoma não-Hodgkin do mediastino, outras manifestações locais do linfoma de Hodgkin mediastinal, primário O linfoma não-Hodgkin do mediastino é menos comum e inespecífico.Também vale a pena notar que o linfoma não-Hodgkin é mais agudo.O tempo médio de sintomas é de 1 a 3 meses. Metástase, manifestada como os sintomas correspondentes do site.
1. Linfomas difusos de grandes células Estes linfomas são compostos por diferentes tipos de células, tais como células foliculares centrais, linfoblastos T e células linfoblastóides B. Elas ocorrem em jovens com menos de 35 anos de idade e as mulheres são mais propensas do que os homens. Vezes, mais de 75% dos pacientes apresentam sintomas e sintomas graves, incluindo falta de ar, dor torácica, tosse, desconforto por fadiga, perda de peso ou síndrome da veia cava superior.
2. Linfomas linfocitários Estes linfomas são derivados de timócitos e podem ter danos na medula óssea no estágio inicial e freqüentemente desenvolvem leucemia, sendo encontrados em 33% das crianças com linfoma não-Hodgkin e 5% dos adultos, com pico de incidência de 10-30. Na idade do menino, o menino é duas vezes mais propenso a sofrer da doença, e os sintomas são severos, alguns pacientes têm dispneia aguda, 91% dos pacientes são doença avançada em estágio III ou IV.
Examinar
Exame do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino
1. Exame radiográfico do linfoma não-Hodgkin do mediastino envolvendo o mediastino superior muitas vezes se manifesta como linfadenopatia assimétrica unilateral, limites claros entre os linfonodos, poucos sinais de fusão, invasão dos linfonodos mediastinais que levam ao alargamento paraespinhal, violação O tecido linfonodal periférico borra o coração, fazendo com que o "sinal de contorno" seja uma alteração de raio X específica no linfoma não-Hodgkin.O linfoma não-Hodgkin é mais comum do que o linfoma de Hodgkin em um único linfonodo ou um grupo de linfonodos. O linfoma inflamatório não-Hodgkin é mais comum nas lesões pulmonares, enquanto as lesões pulmonares apresentam principalmente placas subpleurais e nódulos subpleurais no campo pulmonar inferior, e as placas subpleurais aparecem como um grupo ligeiramente desfocado no lado direito. A sombra do bloco aparece como uma massa curva clara na fatia tangencial.A base é larga e anexada à superfície da pleura.A região central da lesão se projeta para o pulmão, e o nódulo subpleural tem uma borda áspera no tórax ortotópico. Muitas vezes adjacente à fissura pulmonar, a margem lateral é anexada à superfície pleural, a margem medial se projeta para a superfície do campo pulmonar, e a placa subpleural e os nódulos subpleurais tendem a se dispersar em vez de agregados, sendo muito comum o derrame pleural.
2. A tomografia computadorizada de tórax também é um exame de imagem rotineiro, TC irregular pode ser vista na tomografia computadorizada de tórax e pode invadir a veia para causar obstrução, enquanto TC abdominal e pélvica pode identificar claramente o local invasivo para fornecer uma base para estadiamento preciso e guiar o prognóstico.
3. O diagnóstico de exame traumático depende da biópsia de linfonodos e tecidos, e, se houver uma suspeita clinicamente elevada de lesões, é necessária a ressecção diagnóstica ou a biópsia do mediastino.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial do linfoma maligno não-Hodgkin do mediastino
Exame clínico deve ser muito cuidadoso, especialmente os linfonodos cervicais devem ser cuidadosamente examinados, é melhor para palpar cuidadosamente com o paciente, a orelha, a parte de trás da orelha, a parte de trás do travesseiro, a clavícula superior e inferior, o esterno deve ser cuidadosamente examinado, quando o exame abdominal Observe que o tamanho do fígado e se o baço está inchado pode ser tomado por palpação profunda, e também deve-se prestar atenção ao exame da orofaringe e ao exame retal digital.O diagnóstico depende do exame anatomopatológico.
A maioria das células tumorais é caracterizada por hiper-diferenciação difusa, com citoplasma imperfeito, núcleos pequenos, figuras mitóticas e forte atividade de fosfonato.Os tumores geralmente estão localizados no timo e mostram diferentes Os sintomas, que dependem da fluoroscopia convencional e do exame tomográfico, não podem ser distinguidos de outros tipos de linfoma mediastinal.
