policondrite recidivante
Introdução
Introdução à policondrite recorrente A policondrite recidivante é uma doença rara que afeta múltiplos sistemas e sistemas, apresentando lesões destrutivas inflamatórias progressivas, recorrentes e de remissão, envolvendo cartilagem e outros tecidos conectivos sistêmicos, incluindo orelha, nariz, olhos, trato respiratório das articulações e sistema cardiovascular. Espere. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Descreve as manifestações clínicas dessa doença pela primeira vez e a denominou policondropatia.Em 1960, Pearson analisou 12 pacientes e denominou-a de policondrite recidivante. A etiologia e a patogênese ainda não estão claras, mas cada vez mais evidências indicam que a doença tem mecanismos autoimunes envolvidos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retinite por edema de disco óptico
Patógeno
Policondrite recorrente
(1) Causas da doença
A etiologia não é clara, mas fatores sistêmicos são sugeridos pelo local da doença e muitas vezes acompanhados por doenças sistêmicas.A presença de anticorpos de colágeno tipo II em glicosaminoglicanos e colágeno tipo II é evidência de distúrbios imunológicos.
(dois) patogênese
Pertence a doenças do distúrbio imunológico e a patogênese específica ainda não está clara.
Prevenção
Prevenção de policondrite recorrente
Esta doença é um distúrbio imunológico e deve ser dada atenção ao aumento da imunidade.
Complicação
Complicação de policondrite recorrente Complicações retinite edema do disco óptico
Os olhos mostraram retinite, paralisia dos músculos extra-oculares, edema do disco óptico e semelhantes.
Sintoma
Sintomas multi-condrite recidivantes Sintomas comuns Inflamação externa esclerótica Dor auricular Surdez por condutividade do nariz em sela 2ª dor na cartilagem costal Proteinúria espasamento Torque de trompa de Eustáquio
1. Desempenho ocular: As lesões oculares mais comuns são esclerite ou inflamação escleral, mas também pode ocorrer uveíte anterior, retinite, paralisia muscular extraocular, neurite óptica, conjuntivite, ceratite e exoftalmia. .
(1) Esclerite: A incidência de esclerite em pacientes com FR é de 14% e a incidência de FR em pacientes com esclerite é de 0,96% a 2,06%. A esclerite pode ser esclerite anterior difusa, nodular, necrosante e esclerite posterior, frequentemente associada a outras lesões ativas, como condrite nasal e artrite. A esclerite é mais recorrente e está associada a uveíte anterior e ceratite ulcerativa marginal.
(2) inflamação externa da esclerose: a inflamação externa da esclera é uma manifestação comum da RP. Segundo Foster et al, a incidência de inflamação escleral em pacientes com FR é de 39%, que pode ser simples ou nodular, monocular ou binocular e de fácil recaída.
(3) Ceratite: é uma manifestação ocular comum associada à esclerite RP.
(4) Uveíte anterior não granulomatosa: outra manifestação ocular comum associada à esclerite RP.
2. Manifestações não oculares: A condrite auricular é a manifestação mais comum da PR. Cerca de 88,6% dos pacientes apresentam inflamação da cartilagem da orelha externa, que pode apresentar dor súbita ou intensa nas aurículas unilaterais ou bilaterais, acompanhada de vermelhidão e inchaço. A inflamação repetida a longo prazo pode causar a absorção da cartilagem, tornando a forma da orelha solta, macia e caída. Cerca de 50% dos pacientes envolvem a orelha média e a orelha interna, causando perda auditiva, disfunção vestibular, obstrução da trompa de Eustáquio, estenose do canal auditivo externo e surdez condutiva. A inflamação da cartilagem nasal ocorre em 50% dos pacientes e pode ser desenvolvida para formar deformidades do nariz em sela. A bronquite laríngea ocorre em 50% dos pacientes, e lesões laríngeas graves podem causar rouquidão, colapso fatal das vias aéreas ou sufocamento, com 10% dos pacientes morrendo. O desenvolvimento adicional da inflamação brônquica pode causar pneumonia e insuficiência respiratória. 50% a 80% dos pacientes podem desenvolver lesões articulares, que são monoartrite não erosiva, não deformável e RF-negativa ou inflamação poliarticular, as mais comumente afetadas são as articulações costais da cartilagem. 25% dos pacientes apresentam uma manifestação cardiovascular de inflamação macrovascular. Doença inflamatória aórtica com disfunção causada por aneurisma torácico e da aorta abdominal, regurgitação aórtica e refluxo sanguíneo, assim como envolvimento da raiz da aorta e lesões na vizinhança do sistema de condução cardíaco, anormalidades no ECG.
Manifestações clínicas de inflamação vascular pequena e média, incluindo lesões de pele, distúrbios renais e do sistema nervoso. As lesões cutâneas incluem púrpura urticária, eritema nodular, leucoplasia reticular, angioedema e tromboflebite migratória. As lesões renais podem apresentar glomerulonefrite proliferativa focal formada pelo crescente, causando proteinúria ou hematúria microscópica e nefropatia por IgA. Os distúrbios do sistema nervoso incluem danos nos nervos cranianos de II, VI, VII e VIII, bem como convulsões, hemiplegia, ataxia e neuropatia sensório-motora. Ocasionalmente, há febre, lesões orais e úlceras genitais.
Examinar
Policondrite recorrente
1. Exame de rotina de sangue: pigmento positivo ou anemia hipocrômica, aumento de glóbulos brancos, eosinofilia, aumento de DR (VHS) e proteinúria.
2. Exame patológico: Sob o microscópio de luz, as alterações da cartilagem incluem o desaparecimento da coloração da matriz, na qual os neutrófilos e linfócitos são principalmente infiltrados e, finalmente, a estrutura do tecido normal é destruída, seguida por fibrose. A microscopia eletrônica mostrou alterações anormais na camada superficial de condrócitos e fibras elásticas. Exame radiográfico: estenose traqueal grave pode ser encontrada, e obstrução leve das vias aéreas pode ser encontrada na tomografia computadorizada e nos testes de função pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico multidisciplinar recorrente
Geralmente não confundido com outras doenças.
