Deficiência de vitamina B6 em crianças
Introdução
Introdução à deficiência de vitamina B6 em crianças A deficiência de vitamina B6 é causada pelo cozimento inadequado de alimentos ou por uma variedade monótona. A má absorção também pode causar deficiência de vitamina B6. A síndrome dependente da vitamina B6 é um defeito estrutural e funcional de uma enzima metabólica inata, a quinurenina.Neste momento, a necessidade de vitamina B6 é de 5 a 10 vezes a necessária para crianças normais, e a deficiência de vitamina B6 é altamente provável. Em lactentes, a deficiência e dependência de vitamina B6 manifestam-se principalmente por convulsões generalizadas, levando ao retardo mental. Também muitas vezes acompanhada de sintomas gastrointestinais, como vômitos, diarréia e assim por diante. Outras manifestações incluem neurite periférica, dermatite e anemia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,1% - 0,3% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental, estomatite, dermatite seborréica, anemia
Patógeno
A causa da deficiência de vitamina B6 em crianças
Efeitos da composição dietética (25%):
O metabolismo das proteínas requer a participação da vitamina B. Quando a ingestão de proteína na dieta é alta, a quantidade de vitamina B6 também é alta, por exemplo, com base na ingestão de proteína, 100 g de proteína é ingerida e vitamina B6 é necessária para ser tomada todos os dias. 2,5 mg, ingestão adequada por dia: 0,1-0,3 mg para lactentes e 0,5-1,5 mg para crianças.
Ingestão insuficiente (20%):
Bebês devido à ingestão insuficiente de vitamina B6 na mãe, resultando em diminuição da secreção de vitamina B6 no leite, ou bebês alimentados artificialmente, leite repetidamente aquecida, fervida, resultando na destruição da vitamina B6, pode causar deficiência de vitamina B6 em crianças (vitamina Deficiência de B6).
Aumento na demanda (20%):
As crianças crescem mais rapidamente e exigem mais. Se as crianças sofrem de tuberculose, varicela, pneumonia e febre alta, o consumo de vitamina B6 aumenta e, se não for reposta a tempo, causará uma deficiência de vitamina B6. Quando sofre de hipertiroidismo, a actividade da coenzima da vitamina B6 é reduzida e a necessidade de vitamina B6 é aumentada.
Impacto das drogas (15%):
Isoniazida, cicloserina, L-dopa, hidralazina, D-penicilamina, tetraciclina, etc., podem levar à deficiência de vitamina B6. A isoniazida, a hidralazina e a vitamina B6 formam derivados inativos, que aceleram a excreção da vitamina B6, sendo a serotonina e a cicloserina os antimetabolitos da vitamina B6, que irão agravar a deficiência de vitamina B6.
Barreira de absorção (10%):
Se você tem doenças digestivas, como diarréia crônica, infecção intestinal, síndrome de má absorção intestinal e outras doenças podem reduzir a absorção de vitamina B6.
Síndrome dependente de vitamina B6 (10%):
A dependência da vitamina B6 é principalmente um distúrbio hereditário, que é um defeito estrutural e funcional da cininase, e sua atividade é de apenas 1% do normal. Portanto, a quantidade de vitamina B6 necessária é de 5 a 10 vezes a necessária para crianças normais, e a deficiência de vitamina B6 é altamente provável de ocorrer. As mulheres grávidas tomam grandes doses de vitamina B6 durante o período de reação da gravidez, de modo que o bebê ainda precisa contar com uma maior quantidade de vitamina B6 após o nascimento.
Patogênese
A vitamina B6 inclui seis piridoxina (PN), piridoxamina (PM), piridoxal (PA ou PL) e seus respectivos 5-fosfatos que podem ser convertidos por enzimas. O piridoxal 5-fosfato é uma parte importante deste grupo: na descarboxilação e transaminação, como coenzima do sistema enzimático, participa do metabolismo de aminoácidos, proteínas, lipídios, ácidos nucléicos e glicogênio no organismo. Se estiver faltando, pode causar convulsões e doenças nervosas periféricas. Portanto, a deficiência de vitamina B6 pode causar anormalidades bioquímicas e fisiológicas. A fosforilação de PL e PM altera a coenzima, o fosfato de piridoxal (PLP) e o fosfato de piridoxamina (PMP). Piridoxina é um produto sintético, também encontrado em plantas, em animais, muitas vezes na forma de coenzima PLP e PMP. Como o piridoxal 5-fosfato é uma coenzima de muitas enzimas no metabolismo dos aminoácidos, o metabolismo protéico exige a participação da vitamina B. Quando a vitamina B6 é deficiente, pode causar diminuição da imunidade e anemia. A dependência da vitamina B6 é uma doença genética recessiva concomitante que afeta várias proteínas da apoenzina vitamina B6 e pode causar convulsões, retardo mental, cistationina, anemia por células germinativas de ferro (sobrecarga de ferro), urticária e asma. E acidúria úrica amarela. No sistema nervoso, a PLP e a proteína coenzima glutamato desaminase não podem ser sintetizadas, resultando na redução da síntese do ácido gama-aminobutírico (GABA), o GABA é um neurotransmissor inibitório do sistema nervoso central, sua concentração cerebral é reduzida, Causa uma diminuição no limiar de convulsões e convulsões clínicas.
O piridoxal 5-fosfato é uma coenzima indispensável no primeiro passo da síntese da hemoglobina (glicina combinada com ácido succínico para formar o ácido δ-aminolevulínico), que pode ser devido a defeitos na síntese do ácido δ-aminolevulínico, resultando em Distúrbios da síntese de hemoglobina. A anemia hipocrômica de pequenas células pode ocorrer clinicamente.
Prevenção
Prevenção da deficiência de vitamina B6 em crianças
O tipo de deficiência de vitamina B6 geralmente tem um bom prognóstico e pode alcançar um melhor efeito curativo ao suplementar oportunamente a quantidade adequada de vitamina B. Os danos à pele são rapidamente removidos.O sistema nervoso, como a neurite periférica, é tratado com alta dose de piridoxina. Convulsões No entanto, a dependência de vitamina B6 requer medicação ao longo da vida. Deve ser revisado regularmente para prevenir a recorrência, como sintomas conscientes de recorrência, que devem ser diagnosticados precocemente.
Complicação
Complicações pediátricas por deficiência de vitamina B6 Complicações, febre baixa, dermatite seborréica, anemia
1. Retardo de crescimento malformação esquelética, displasia muscular.
2. Sistema digestivo: pode causar glossite, estomatite, disfunção digestiva.
3. Sistema nervoso: convulsões e retardo mental ocorrem, 80% dos quais estão associados com deficiência visual.
4. Doença cardíaca: 30% das crianças têm doença cardíaca semelhante à síndrome de Marfan.
5. Infecção: A função imunológica é reduzida e a infecção é fácil de ocorrer.
6. Outros: dermatite seborréica e anemia.
Sintoma
Sintomas de deficiência de vitamina B6 pediátrica Sintomas comuns Lábio rachaduras secas irritação irritabilidade estomatite convulsões náuseas bebês precisam de uma quantidade maior ... Sonolência diarréia convulsões
1. Sintomas Embora os sintomas da vitamina B6 sejam relativamente raros, a deficiência leve é mais comum. Quando o corpo é deficiente em vitamina B6, muitas vezes é acompanhado pela falta de outros nutrientes, especialmente a falta de outras vitaminas solúveis em água, especialmente a riboflavina, que está envolvida no metabolismo da vitamina B6.
(1) Displasia do crescimento: As crianças com deficiência de vitamina B6 têm metabolismo anormal de aminoácidos e proteínas, e seu crescimento é retardado em bebês. Anemia também pode ocorrer.
(2) Dermatite seborréica: A deficiência de vitamina B6 pode causar inflamação da pele e das membranas mucosas, como dermatite seborréica e descamativa, estomatite, glossite, oftalmia, etc. Dermatite seborréica ao redor dos olhos, boca e nariz, e pode ser estendida para o rosto, testa e atrás das orelhas. Também pode causar glossite, estomatite e lábios rachados.
(3) Sintomas neuropsiquiátricos: Bebês com menos de 6 meses após o nascimento, como falta de vitamina B6 na alimentação, podem apresentar nervosismo, aumento da excitação e freqüentes convulsões sistêmicas, levando à depressão, sonolência, retardo mental, vibração e posição Desapareceu. Na infância, os principais sintomas da deficiência de piridoxina são convulsões sistêmicas e outras manifestações da neurite periférica. Antes do ataque, há irritações, gritos e assim por diante. Crianças dentro de 6 meses podem ter retardo mental devido a convulsões freqüentes. Ao tratar a tuberculose com isoniazida, podem ocorrer doenças neurodegenerativas periféricas (mais comuns em adultos).
(4) Sintomas digestivos: freqüentemente acompanhados por alguns sintomas gastrointestinais. Tais como náuseas, vômitos, diarréia e assim por diante.
(5) Infecção: A vitamina B6 também tem um efeito sobre o sistema imunológico. Falta de danos no sistema imunológico mediados por células, produção reduzida de anticorpos e propensão à infecção.
2. A dependência da vitamina B6 é dividida nas seguintes quatro categorias:
(1) convulsões: convulsões dependentes de vitamina B6 ocorrem em bebês nascidos por horas a 3 meses, convulsões repetidas, tratamento com drogas anti-epilépticas é ineficaz, pode ser aliviada após injeção intravenosa de vitamina B6, geralmente com vitamina B6 5 ~ 10mg injeção intravenosa A dose de manutenção é 10 ~ 25mg / d, o tratamento desta doença deve ser mantido por toda a vida.
(2) Anemia: Anemia dependente de vitamina B6 A hematologia é caracterizada por anemia hipocrômica de pequenas células, hiperplasia de células vermelhas do sangue na medula óssea e deposição de hemoglobina na medula óssea e no fígado.
A neuropatia periférica raramente ocorre na anemia. O tratamento com vitamina B6 0,1 ~ 1,0 g / d, reticulócitos aumentou rapidamente após 3 a 4 dias.
(3) homocistinúria: crianças com retardo mental, deformidades esqueléticas, displasia muscular, 80% delas com deficiência visual, 30% das crianças com doença cardíaca semelhante à síndrome de Marfan. Em alguns casos, grandes doses de vitamina B6 foram administradas e a homocisteína desapareceu, mas alguns casos foram ineficazes.
(4) cistationina: crianças com retardo mental, acromegalia, malformação da orelha, surdez, trombocitopenia, diabetes insipidus renal, propensas a cálculos renais.
Examinar
Exame de deficiência de vitamina B6 pediátrica
Métodos para avaliar os níveis de vitamina B6 no corpo incluem métodos diretos (por exemplo, concentração plasmática de fosfato de piridoxal, concentração total de vitamina B6 no plasma ou concentração de vitamina B6 urinária) e indiretos (níveis de ácido úrico e triptofano, vitamina B6 dependente de eritrócitos) Determinação da atividade enzimática ou conteúdo plasmático de homocisteína).
Método direto
(1) Determinação da concentração plasmática de piridoxal (PLP): o piridoxal 5-fosfato plasmático é a principal forma de vitamina B6 no fígado e reflete o armazenamento nos tecidos, mas o piridoxal 5-fosfato plasmático é tomado contra a vitamina. A resposta à entrada é bastante lenta e leva 10 dias para alcançar um novo estado estacionário. No entanto, vários fatores que podem afetar a concentração de PLP devem ser considerados na avaliação, por exemplo, o aumento da ingestão de proteína e o aumento da atividade da AKP podem diminuir a concentração plasmática de PLP. Atualmente, a concentração plasmática de 20nmol / L é usada como indicador para avaliar o estado nutricional da vitamina B6. No entanto, a concentração de 5-PLP no feto é muito alta e diminui rapidamente no primeiro ano após o nascimento, e depois diminui lentamente. Portanto, é difícil avaliar o estado nutricional da vitamina B6 em recém-nascidos e lactentes.
(2) Determinação da concentração total de vitamina B6 no plasma (incluindo vitamina B6 livre e fosfato de piridoxina): Este método é relativamente simples, é um indicador sensível para compreender o estado nutricional da vitamina B6 no corpo, mas a flutuação do valor medido é grande, limitando-o Use o valor.
(3) Determinação da concentração de vitamina B6 na urina: A excreção de vitamina B6 na urina, especialmente excreção de ácido 4-piridínico, tem sido amplamente utilizada para estudar a necessidade de vitamina B6. A excreção de piridoxina é responsável por cerca de 50% da ingestão de vitamina B6. A liberação de ácido 4-piridínico reflete a mudança de vitamina B6 na dieta nos últimos dias. A quantidade de ácido 4-piruico excretada na urina normal é superior a 0,8mg / d, se inferior a 0,2 mg / d, indicando deficiência de vitamina B6.
Método indireto
(1) Nível de produtos de degradação do triptofano urinário (teste de carga de triptofano na urina): A descarga de ácido úrico na urina é um dos primeiros marcadores de deficiência de vitamina B6. Em circunstâncias normais, o ácido úrico é um traço de produtos de degradação do triptofano, a principal via de degradação do triptofano é a quimotripsina dependente do 5-fosfato de piridoxal. O ácido úrico traço amarelo também envolve enzimas dependentes do 5-fosfato de piridoxal. Quando a vitamina B6 é deficiente, a produção de metabólitos e derivados do triptofano aumenta e é excretada pela urina. O ácido úrico pode refletir com segurança o estado nutricional da vitamina B6 O teste de carga de triptofano pode ser usado para confirmar o diagnóstico.O método é o seguinte: administração oral de 50-100mg / kg de solução de triptofano (cada total não excede 2g), medindo a cor da amônia Produtos de degradação de ácido para avaliar o estado nutricional de vitamina B6, deficiência de vitamina B6 em crianças com urina pode ocorrer muita icterícia, descarga de ácido úrico na urina> 50mg. Pessoas normais não têm esse fenômeno, mas esse teste pode ser negativo em pacientes com dependência de vitamina B6.
(2) Determinação da atividade da enzima vitamina B6 dependente de eritrócitos: aspartato aminotransferase sérica e eritrocitária diminuída. As enzimas PLP, como glutationa transaminase (EGPT), oxaloacetato transaminase (EGOT) e aspartato aminotransferase (α-EAST) são necessárias nos eritrócitos, e também são indicadores sensíveis para avaliar o estado nutricional da vitamina B6 no organismo. A proporção de glóbulos vermelhos mais e sem PLP é frequentemente usada como um indicador para avaliar o estado nutricional de vitamina B6, e PLP é usado para medir a atividade de alanina ou aspartato aminotransferase.Se a atividade aumenta em mais de 20%, indica que a vitamina B6 é deficiente.
Índice EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP
Índice EGPT = EGPT + PLP / EGPT - PLP
O índice de atividade EGOT ≤ 1,80 é normal e o índice de atividade EGPT ≤ 1,25 é normal. Recentemente, a atividade da aspartase foi medida como um índice para avaliar o estado nutricional da vitamina B6, mas a variação numérica é grande, o que a limita.
(3) Conteúdo plasmático de homocisteína: A homocisteína plasmática foi recentemente proposta como um indicador para avaliar o estado nutricional da vitamina B6. Uma vez que a degradação da homocisteína começa com o processo de transulfuração para cisteína, envolve enzimas dependentes de 5-PLP. No entanto, estudos recentes mostraram que o ácido fólico e a vitamina B12 estão mais relacionados com o nível de homocisteína plasmática.
Verifique se há ECG e EEG. O eletroencefalograma examina formas de onda com alterações anormais de frequência e amplitude.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de deficiência de vitamina B6 em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito baseando-se na história médica, nos sinais e sintomas clínicos e nos exames laboratoriais.
1. História médica: pergunte com atenção sobre o histórico médico. Se a criança tem ingestão insuficiente, eclipse parcial, anorexia, se é uma dieta razoável, se a proporção de cada nutriente é razoável, se existem doenças que impedem a absorção e utilização, como doenças crônicas de depleção, doenças gastrointestinais e outras doenças que afetam a absorção; Existem fatores que aumentam a quantidade de demanda, como crescimento e desenvolvimento mais acelerado, febre, etc, e recentemente, tomar medicamentos que afetam a atividade da vitamina B6.
2. Manifestações clínicas: Em caso de convulsões inexplicadas, anemia ou diarréia crônica na infância, se hipocalcemia, hipoglicemia, hiponatremia e doenças infecciosas forem descartadas, a deficiência ou dependência de vitamina B6 deve ser considerada. Os lactentes apresentam disfunções de crescimento e desenvolvimento, convulsões, convulsões e outras manifestações do sistema nervoso, como neurites periféricas, dermatites, dermatites seborreicas nasais, orais e anemia.
3. Resposta terapêutica: Após a injeção de vitamina B6 100mg, as convulsões podem ser usadas como base para o diagnóstico.
4. Dependência da vitamina B6: Não há histórico de deficiência de vitamina B6 na dieta, e o uso de antiespasmódicos comuns para convulsões é ineficaz, e a administração de grandes doses de vitamina B6 pode controlar o início das convulsões e, ao mesmo tempo, as crises recorrem em poucos dias. Conducente ao diagnóstico de dependência de vitamina B6.
5. Testes laboratoriais: Medindo a concentração plasmática de fosfato de piridoxal (PLP), concentração total de vitamina B6 no plasma, concentração de vitamina B6 na urina, produtos de degradação da triptofano na urina, enzima vitamina B6 dependente de eritrócitos Métodos como atividade e homocisteína no plasma ajudam a diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia: Identificação de anemia causada por outras causas. Por exemplo, anemia por deficiência de ferro e talassemia.
2. Distúrbios do desenvolvimento: identificação de distúrbios do desenvolvimento e deformidades esqueléticas causadas por outras causas.
3. A identificação de convulsões e retardo mental causados por convulsões, retardo mental e outras causas.
4. Sintomas digestivos: frequentemente acompanhados por alguns sintomas gastrointestinais. Tais como náuseas, vômitos, diarréia e assim por diante. Preste atenção na identificação de gastroenterite.
