glomeruloesclerose focal
Introdução
Introdução à glomerulosclerose focal A glomeruloesclerose focal (glomerulosclerose focal) refere-se a um tipo de capilares glomerulares em que o vasoespasmo capilar glomerular tem esclerose segmentar focal ou degeneração hialina sem proliferação celular óbvia. Pode ser usado como hiperplasia mesangial, deposição de IgM mesangial e esclerose glomerular focal, mas a nefropatia minimamente patológica é resistente a esteróides e as conseqüências de episódios repetidos de progressão crônica. Há também uma biópsia renal precoce da síndrome nefrótica primária que é ineficaz contra os hormônios, que é a esclerose glomerular focal, portanto, ainda há um debate sobre se a doença é uma doença glomerular independente. No entanto, a partir de um tipo patológico clínico que é diferente de outras doenças renais, também pode ser considerado como uma doença independente, que é mais comum e tem tendência a aumentar gradualmente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,08% Pessoas suscetíveis: principalmente jovens, mais comuns em homens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome nefrótica
Patógeno
A causa da glomeruloesclerose focal
Etiologia
Glomeruloesclerose focal secundária (45%):
1, doens glomerulares, nefropatia relacionada com heroina, nefropatia associada a tumores, diabetes, SIDA, nefrite hereditia, nefropatia por IgA, pre-eclampsia e doen de Hodgkin.
2, túbulos renais, nefropatia de refluxo doença intersticial e vascular, nefrite por radiação, nefropatia analgésica e doença falciforme.
3, outra hipoplasia renal, obesidade e senilidade.
Glomeruloesclerose focal primária (10%):
A causa é desconhecida.
Patogênese
Ainda não está claro que a maioria das alterações na hemodinâmica glomerular ou danos na membrana basal levam à captação extracelular de substâncias macromoleculares pelo tecido mesangial, resultando em esclerose glomerular.Embriões mesenquimais do néfron humano são precoces e volumosos. Maior taxa de filtração, hipertensão intravascular capilar, alta filtração, eventualmente, levar a danos estruturais, a doença perto da nefropatia mielóide aparece cedo e grave, devido ao dano das células epiteliais glomerulares segmentares, a eletricidade ânion na membrana basal Barreira prejudicada, sobrecarga crônica de proteinúria, alta filtração sustentada, alta perfusão eventualmente levarão à esclerose glomerular, hipertrofia glomerular e formação de células espumosas são importantes na formação e desenvolvimento desta doença, em 5/6 nefrectomia No modelo animal, o fluxo sanguíneo capilar glomerular e a pressão aumentaram, as células epiteliais glomerulares foram significativamente danificadas, a hiperfunção residual do néfron, levando à degeneração hialina, Fogo et al., Glomeruloesclerose focal primária Após a fisiopatologia e conexão clínica, a área glomerular média de adultos e crianças com esta doença foi significativamente maior que a da mesma idade.A biópsia renal repetida também confirmou que parte da doença foi inicialmente Quando há uma pequena lesão, há uma hiperplasia glomerular óbvia, além disso, células espumosas são encontradas nos glomérulos de muitos pacientes com glomeruloesclerose focal primária, que possui as características da histogênese dos macrófagos. Pode ser transformada por monócitos circulantes ou células mesangiais.Algumas citocinas e fatores de crescimento, como IL-1, α-TNF, IL-6 desempenham um papel na causa da esclerose glomerular, e experimentos em animais descobriram que Os níveis séricos de colesterol estão associados ao grau de esclerose.
O comprometimento imunológico também está envolvido na ocorrência e no desenvolvimento da doença, e a deposição de IgM e C3 na área de esclerose glomerular na imunopatologia demonstra que há uma grande quantidade de depósito de elétrons denso na lesão esclerótica e que a doença é facilmente recorrente no transplante renal.
Prevenção
Prevenção da glomeruloesclerose focal
Relacionado a uma variedade de fatores:
1 nível de proteína na urina: proteína na urina> 10 g / 24 horas, a doença progride rapidamente, mais de 6 anos de perda da função renal, proteína na urina 3 ~ 3.5g / 24h, 50% 6 ~ 8 anos na uremia terminal , <3g / 24h, a função renal permaneceu em níveis normais após 10 anos.
2 remissão da doença renal ou não - resposta ao tratamento: aqueles que são sensíveis aos hormônios raramente desenvolvem insuficiência renal, remissão completa, a incidência de insuficiência renal terminal é de 15% e remissão incompleta é de 85%.
3 Idade: Os adultos são relativamente bons, a incidência e a taxa de recorrência da síndrome nefrótica são de 55% e 15% em adultos e 76% e 80% em crianças.
4 raças: Ingulli e colaboradores descobriram que a incidência de negros em crianças com síndrome nefrótica foi maior que a dos brancos, e que eles se desenvolveram rapidamente, 78% dos negros desenvolveram uremia em 8,5 anos e apenas 33% dos brancos estavam no mesmo período.
5 curso da doença e do grau de hipertensão: no momento do tratamento, a fase da doença foi tardia, o prognóstico de pacientes com hipertensão grave foi pobre, 6 renal histopatologia: dano grave ou membranoso, proliferativa mesangial e dano vascular facilmente entrar insuficiência renal.
Complicação
Complicações glomeruloesclerose focal Complicações síndrome nefrótica
A doença com síndrome nefrótica não é apenas hipercoagulopatia, mas também a coagulação intrarrenal, a adesão do balão.
Sintoma
Sintomas da glomerulosclerose focal Sintomas comuns Síndrome nefrótica Hipertensão Glomerulosclerose Hematúria Hiperplasia glomerular renal proteinúria
A doença pode ocorrer em qualquer idade, principalmente em jovens, os homens são mais comuns, os quais são proteinúria persistente não-seletiva.Os casos típicos são causados principalmente pela síndrome nefrótica, representando cerca de 50%, representando a maioria da nefropatia primária. Sinais de 5% a 20%, 50% a 60% dos pacientes têm hematúria, hipertensão e disfunção renal relatados de forma diferente, variando de 10% a 50%, manifestações clínicas, especialmente níveis de proteína na urina e prognóstico.
Examinar
Exame de glomeruloesclerose focal
Verifique:
O diagnóstico desta doença depende principalmente da biópsia renal: alguns segmentos dos glomérulos são visíveis ao microscópio de luz, e as partes não endurecidas são relativamente normais.As lesões típicas na área endurecida podem ser vistas como um grande número de matriz livre de células e transparente. Amostra de material
A coloração com PAS foi positiva: colapso capilar, formação de células espumosas e hiperplasia das células epiteliais locais, adesão dos glomérulos ao saco bursal, localizado na junção da medula e da primeira bola, na área não endurecida, epitélio capilar glomerular Inchaço celular, hiperplasia, degeneração vacuolar e grânulos PAS-positivos maiores no citoplasma, atrofia tubular correspondente e fibrose intersticial renal, distribuição focal;
Imunofluorescência: depósitos de IgM e C3 são freqüentemente vistos na área endurecida, microscopia eletrônica: lesões endurecidas têm grandes depósitos de elétrons densos e áreas não endurecidas de vasoespasmo capilar mostram processos extensivos de fusão de células epiteliais nos pés e regressão.Quando as lesões são graves, as células epiteliais podem Separado do filme base e retirado.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de glomeruloesclerose focal
O diagnóstico desta doença depende principalmente da biópsia renal.
Diagnóstico diferencial
1 Nefropatia por lesão mínima (MCD): pode ser diagnosticada erroneamente devido a tecido insuficiente ou falta de acesso ao néfron paramedular, mas a DMM raramente apresenta hipertensão e hematúria.A maioria dos pacientes é sensível à terapia hormonal, e os seguintes aspectos patológicos são úteis. A diferença entre MCD e FSGS:
1 O volume glomerular do primeiro é aumentado, enquanto o volume glomerular deste último é diferente;
2 O primeiro é caracterizado pela fusão difusa do processo do pé, enquanto o segundo é segmentar;
3 Esta última pode ser vista na degeneração vacuolar das células epiteliais viscerais.
2 Secundária: FSGS secundário FSGS causada por outras doenças, além das características da doença primária, suas características histológicas incluem: grau de esclerose glomerular, espessamento da parede tubular renal, fibrose perivascular As lesões intersticiais nos túbulos são irregulares, e um grande número de infiltrados de células inflamatórias também é visto no interstício, diagnósticos diferenciais histológicos que apresentam grandes defeitos, não se baseando na história clínica, e as manifestações clínicas e exames laboratoriais são difíceis de serem realizados. O diagnóstico diferencial correto, especialmente a GESF primária e secundária, não pode ser distinguido por características histomorfológicas, portanto, algumas pessoas propuseram recentemente que os marcadores de superfície das células epiteliais viscerais, como as citoqueratinas, podem nos ajudar a distinguir de acordo com as características da GESF. FSGS primário e secundário.
