doença de Lupus
Introdução
Introdução à nefrite lúpica A nefrite lúpica refere-se a um lúpus eritematoso sistêmico (LES) com dano imunológico de diferentes tipos patológicos dos rins, acompanhado por uma manifestação clínica de dano renal evidente. A nefrite lúpica (NL) é um importante componente clínico do LES. As manifestações clínicas do envolvimento renal incluem proteinúria, urina eritrocitária, leucocitose, urina tubular e diminuição da filtração glomerular e disfunção tubular. A gravidade do dano renal está intimamente relacionada com o prognóstico do LES, e o comprometimento renal e o comprometimento renal progressivo são uma das principais causas de morte no LES e devem receber atenção clínica suficiente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: necrose da cabeça femoral, doença cardiovascular
Patógeno
Causas da nefrite lúpica
Fatores genéticos (20%)
A ocorrência de LES está relacionada a fatores genéticos, com taxa de incidência familiar de 3% a 12% e tendência à agregação familiar. Após extensa pesquisa sobre a linha HLA de pacientes com LES, verificou-se que os genes intimamente relacionados ao LES estão principalmente em certos locais do HLA, especialmente na região HLA DR, e o fenótipo HLA é polimórfico. Estudos mostraram que pessoas com HLA B8 / DR2 haplóide na população são mais propensas a produzir respostas imunes de hipersensibilidade a células e fluidos corporais, o que pode ser devido ao polimorfismo codificado por HLA em linfócitos T e B e antígenos. Para a inibição da disfunção celular, os autoanticorpos e a globulina aumentaram. Acredita-se agora que o gene de susceptibilidade ao LES é um gene de uma estrutura diferente do receptor do antígeno da célula T. Estudos recentes descobriram que algumas estruturas polipeptídicas da cadeia B das células T aparecem simultaneamente com o HLA DR no mesmo indivíduo, aumentando a probabilidade de início do LES. Além disso, o LES também apresenta uma variedade de defeitos do complemento, como deficiência do inibidor de C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 e Bf, TNF, C1 esterase. Esses componentes do complemento ou defeitos genéticos podem afetar a via de ativação tradicional do complemento, aumentar a sensibilidade do organismo a fatores de excitação, como infecção, e estão relacionados à suscetibilidade ao LES.
Fatores endócrinos (20%)
O LES afeta principalmente mulheres, e a prevalência de mulheres em idade fértil é 9 a 13 vezes maior do que a de homens da mesma idade, mas a prevalência de mulheres antes e depois da menopausa é apenas ligeiramente maior que a dos homens. Portanto, acredita-se que o estrogênio esteja envolvido na ocorrência do LES. Independentemente dos pacientes masculinos ou femininos com LES, os níveis de estrona e estriol 16α-hidroxilados foram significativamente aumentados. Contraceptivos femininos podem, às vezes, induzir síndrome semelhante ao lúpus. Estudos em humanos e em animais mostraram que o estrogênio pode aumentar as células B para produzir anticorpos contra o DNA, e o androgênio pode inibir essa reação.Hoje, descobriu-se que a prolactina sérica em pacientes com LES é elevada, levando a mudanças secundárias nos hormônios sexuais. Mais pesquisas confirmadas.
Infecção por vírus (20%)
Comumente conhecida como infecção viral crônica, verifica-se, sob microscopia eletrônica, que existem inclusões corpusculares tubulares nos tecidos de pacientes com LES, semelhantes à estrutura nuclear da nucleoproteína e núcleo do paramixovírus, mas estudos posteriores sugerem que este é um dano celular não específico. Desempenho. Algumas pessoas com corpos de inclusão semelhantes foram encontradas no citoplasma endotelial glomerular, células endoteliais vasculares e lesões de pacientes com LES. No entanto, o vírus não foi isolado de tecidos contendo substâncias semelhantes a corpos de inclusão, portanto, a relação entre essas substâncias e infecções virais ainda precisa ser confirmada. Em pacientes com LES, há uma variedade de anticorpos anti-virais de alto título, como anti-sarampo, anti-rubéola, anti-parainfluenza, vírus anti-EB, anti-caxumba, antimucosa e outros anticorpos. Anticorpos anti-soros tais como ds-DNA, dsRNA e RNA-DNA também estão presentes no soro do paciente. Também foi sugerido que a patogênese do LES está intimamente relacionada ao vírus do tipo C do RNA. Em geral, há muitas indicações de que a infecção viral pode ser uma das causas do LES, mas não foi confirmado que a infecção viral esteja associada à regulação imune anormal e à autoimunidade em pacientes com LES. Além disso, também foi sugerido que o início do LES está associado à tuberculose ou à infecção por estreptococos.
Fator de droga (15%)
Uma variedade de drogas está associada à patogênese do LES, mas a patogênese é diferente.
1 Os medicamentos que induzem os sintomas do LES incluem penicilina, sulfonamidas, fenilbutazona e preparações de ouro. Essas drogas entram no organismo, causam primeiro reações alérgicas e, em seguida, estimulam a qualidade do lúpus ou causam o aparecimento de pacientes com LES, ou pioram os pacientes com LES, impedindo a droga de prevenir o desenvolvimento da doença.
2 As drogas que causam síndrome semelhante ao lúpus incluem hidralazina, procainamida, clorpromazina, fenitoína, isoniazida, propila e metiltiouracila. Após o uso prolongado desses medicamentos em grandes doses, os pacientes podem apresentar sinais clínicos e alterações laboratoriais no LES, mas a patogênese ainda não está clara. Algumas pessoas pensam que a clorpromazina se liga a proteínas nucleares solúveis após a irradiação UV para aumentar sua imunidade.A combinação de hidralazina e proteína solúvel pode aumentar a imunogenicidade de seus próprios componentes teciduais in vivo. Nesses pacientes, os sintomas podem se resolver espontaneamente após a retirada ou permanecem alguns sintomas. Com o surgimento de novos fármacos, também foi sugerido que drogas podem ser usadas como portadores exógenos para se ligarem a determinantes do tecido do hospedeiro para induzir a produção de autoanticorpos. Portanto, o uso clínico de medicamentos deve atentar para a ocorrência de lúpus induzido por drogas.
Fatores Físicos (10%)
Cerca de 1/3 dos pacientes com LES são alérgicos à luz solar, a UV pode induzir lesões cutâneas ou exacerbar as lesões originais, e alguns casos podem induzir ou agravar lesões sistêmicas. O ADN de cadeia dupla em tecido normal da pele humana pode sofrer dimerização após irradiação ultravioleta para formar um dímero de timina, que pode reparar a despolimerização após irradiação com UV. Os pacientes com LES apresentam defeitos na reparação do DNA dimerizado, e os dímeros de timina em excesso podem se tornar antígenos patogênicos. Acredita-se também que a radiação ultravioleta pode danificar as células da pele, e fatores anti-nucleares podem entrar nas células e interagir com o núcleo para causar danos à pele. Além disso, a irradiação com raios X, a irradiação eletro-óptica intensa e a frio também podem induzir ou agravar as condições do LES.
Fatores dietéticos (5%)
Alimentos que contenham psoraleno, como aipo, figos e windproof europeu, têm o potencial de aumentar a sensibilidade à luz em pacientes com LES: cogumelos contendo genes de hidrazina, alimentos defumados, corantes alimentares e tabaco podem induzir lúpus induzido por drogas; O lúpus também pode ser induzido por sementes, brotos e outras vagens de L-concanina. Limitar a ingestão de calorias e ácidos graxos pode reduzir a gravidade do lúpus, sugerindo que isso pode ser benéfico para pacientes com LES.
Outros fatores (5%)
Amianto, sílica, cloreto de vinila e corantes capilares contendo aminas aromáticas reativas podem estar envolvidos na patogênese do LES. Estresse físico e psicológico grave pode induzir um início súbito de LES.
Prevenção
Prevenção da nefrite lúpica
Existem várias medidas principais para prevenir a nefrite lúpica:
Primeiro, preste importância aos fatores físicos
A incidência de lúpus eritematoso sistêmico é de 5% a 12%, e a incidência de gêmeos idênticos chega a 69% A incidência de outras doenças autoimunes, como reumatóide, dermatomiosite, esclerodermia, xerostomia e psoríase em parentes de pacientes com lúpus Também alta, a incidência de descendentes de negros e asiáticos é maior que a de caucasianos, o que sugere que o lúpus é afetado por fatores genéticos, enquanto as mulheres são mais freqüentes e pacientes com níveis mais baixos de testosterona indicam fatores endócrinos, especialmente o nível de estrogênio em pacientes com lúpus. Está relacionada à patogênese da nefrite lúpica, portanto pacientes com doença auto-imune com base em doenças auto-imunes, incluindo doenças autoimunes entre parentes, devem ser altamente vigilantes e, uma vez doentes, devem pensar em doenças autoimunes. Se você estiver doente, deve tratá-la ativamente para evitar a nefrite lúpica e causar danos nos rins.
Em segundo lugar, tratar ativamente infecções virais
Nos últimos anos, estudos experimentais descobriram que a infecção viral pode estar relacionada à ocorrência de lúpus eritematoso sistêmico e, portanto, devemos tratar ativamente várias infecções virais, especialmente para "pequenas doenças", como infecções do trato respiratório superior. "A longevidade de uma centena de doenças", muitas das principais doenças são causadas por resfriados e resfriados, que colocam em risco a população.
Em terceiro lugar, preste atenção à toxicidade de drogas
As drogas relacionadas ao lúpus eritematoso incluem hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa, cloropromazina e quinidina, especialmente no passado, que podem estar associadas a medicamentos, Aminas, grupos de guanidina são relacionados, portanto, para pacientes com base genética lúpica de lúpus, você deve estar ciente da toxicidade que essas drogas podem ter em pacientes com lúpus eritematoso.
Em quarto lugar, evitar a exposição ao sol
A irradiação ultravioleta agrava a condição de nefrite lúpica, porque a luz ultravioleta pode converter o DNA em dímero timina, o que aumenta a antigenicidade e promove o lúpus eritematoso sistêmico, portanto, pacientes com nefrite lúpica devem evitar fortes na vida diária. Exposição a longo prazo à luz solar para reduzir os danos nos rins causados pela exposição excessiva aos raios UV.
Complicação
Complicações da nefrite lúpica Complicações necrose da cabeça femoral doença cardiovascular
É propenso a complicações como infecção, complicações cardiovasculares e necrose da cabeça do fêmur.
Sintoma
Lúpus sintomas da nefrite sintomas comuns hepatoesplenomegalia ascite hipertensão tubular linfadenopatia urinária borboleta facial eritema síndrome nefrótica edema alopecia hematúria
Primeiro, histórico médico e sintomas
Mais comum em mulheres jovens, proteinúria assintomática leve (<2,5g / d) ou hematúria, sem edema, pressão alta; a maioria dos casos pode ter proteinúria, urina de células vermelhas e brancas, urina tubular ou síndrome nefrótica Com edema, hipertensão ou disfunção renal, a noctúria é mais comum, alguns casos apresentam um início agudo, a função renal se deteriora rapidamente, a maioria dos acometimentos renais ocorre após febre, artrite, erupções cutâneas e outras manifestações extra-renais, Rapidamente envolvendo a serosa, coração, pulmão, fígado, órgãos hematopoiéticos e outros tecidos de órgãos, com as manifestações clínicas correspondentes, cerca de um quarto dos pacientes com danos renais como o primeiro desempenho, para mulheres em idade fértil devem ter exame de rotina da doença renal Os indicadores sorológicos imunológicos relacionados a essa doença são diagnosticados principalmente de acordo com os critérios diagnósticos para o lúpus eritematoso sistêmico estabelecido pelo American College of Rheumatology em 1982.
Em segundo lugar, o exame físico encontrado
A febre aguda é mais comum, a maioria dos pacientes tem anemia, eritema facial da borboleta é uma alteração característica, que pode estar associada a inchaço das articulações, perda de cabelo, erupção cutânea, sopro cardíaco ou derrame pericárdico, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e vários graus de edema Ou peito e ascite, etc.
Examinar
Exame de nefrite lúpica
(A) exame de rotina de urina pode ter vários graus de proteína urinária, hematúria microscópica, glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e urina tubular.
(B) A maioria tem anemia moderada, ocasionalmente anemia hemolítica, glóbulos brancos do sangue diminuem, plaquetas são na sua maioria menores que 100 × 109 / L, ESR é mais rápido.
(3) Exame imunológico: os autoanticorpos séricos são positivos, a γ-globulina é significativamente aumentada, o complexo imune circulatório é positivo e a hipocomplementemia é baixa, principalmente na fase ativa, as células lúpicas hemorrágicas são positivas e o teste lúpico cutâneo é positivo.
(4) Nefrite lúpica ativa grave com Ccr reversível diminuída, nitrogênio ureico e creatinina aumentados, albumina sangüínea diminuída ou transaminase de função hepática aumentada; nefrite lúpica em estágio terminal Ccr diminuiu significativamente e creatinina sérica, ureia O nitrogênio é significativamente elevado.
(5) Exame de imagem: A ultrassonografia B mostra que o aumento dos rins sugere lesões agudas, alguns pacientes têm fígado, esplenomegalia ou pericardite.
(6) A biópsia renal pode compreender o tipo patológico, a atividade patológica e o plano de tratamento, e o lúpus eritematoso sistêmico com lesão renal como primeira manifestação, e a biópsia renal pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de nefrite lúpica
Para pacientes com um diagnóstico claro de LES, a nefrite lúpica pode ser diagnosticada se o envolvimento renal acima mencionado estiver presente.
Classificação patológica
Existem 6 tipos de classificação patológica da nefrite lúpica na Organização Mundial da Saúde. Do tipo I ao tipo VI, o prognóstico é de bom a ruim. Tipo I: normal ou minimamente patológico, tipo II: nefrite lúpica proliferativa mesangial, tipo III: nefrite lúpica proliferativa focal, tipo IV: nefrite lúpica proliferativa difusa, tipo V: nefrite lúpica membranosa; Tipo VI: nefrite lúpica esclerosante.
2. Índice de atividade patológica renal da nefrite lúpica
(1) alterações proliferativas das células glomerulares;
(2) necrose de celulose e lise nuclear;
(3) um crescente celular;
(4) fenômeno da orelha de platina e trombo vítreo;
(5) infiltração glomerular de neutrófilos;
(6) Infiltração de células mononucleares intersticiais renais.
3. Indicadores crônicos
(1) esclerose glomerular;
(2) crescente fibroso;
(3) atrofia tubular;
(4) fibrose intersticial renal.
