esclerose múltipla
Introdução
Introdução à esclerose múltipla A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune caracterizada por lesões desmielinizantes da substância branca do sistema nervoso central (SNC), indivíduos geneticamente suscetíveis e fatores ambientais. A MS é a doença mais comum e mais comum nas doenças desmielinizantes do sistema nervoso central, sendo mais comum em pacientes jovens e de meia-idade, com disseminação generalizada das lesões, sendo o cérebro, medula espinhal e lesão do nervo óptico frequentemente aliviados durante o curso da doença. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% -0,0002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorróidas infecções do trato urinário
Patógeno
Causa da esclerose múltipla
Fatores Genéticos (35%)
Sabe-se que a EM é orientada para a família, com aproximadamente 15% dos pacientes com esclerose múltipla com pelo menos um parente doente, com a maior taxa de recorrência nos irmãos do paciente (5%) e cerca de 20% dos probandos têm pelo menos um parente afetado. Entre eles, os irmãos do paciente são os mais perigosos.
Infecção e fatores imunológicos (30%)
A infecção viral é, de fato, a causa inicial da SM, portanto alguns fatores secundários devem desempenhar um papel na vida tardia para ativar as lesões do sistema nervoso ou causar deterioração.A opinião mais popular é que esse mecanismo secundário é atacar a bainha de mielina. Certos componentes, em casos graves, destroem respostas auto-imunes caracterizadas por todas as fibras nervosas, incluindo os axônios, e várias teorias sustentam essa visão.
Fatores genéticos (20%)
A suscetibilidade genética da EM pode ser determinada pela interação dos genes que atuam mais fracamente para determinar o risco de SM A informação genética é principalmente do estudo de gêmeos Um dos estudos mais detalhados relata o diagnóstico de SM em 35 pares de gêmeos monozigóticos. Existem 12 (34%) pares, apenas 2 pares (4%) dos 49 pares de gêmeos duplas-ovais, existem dois pares de gêmeos clinicamente normais, simples-ovais, ressonância magnética mostra lesões, em famílias com mais de um membro da doença Um certo padrão genético não foi encontrado.Na maioria dos casos, a alta incidência de uma doença em uma família é considerada hereditária, mas às vezes ela pode refletir apenas vários membros da mesma família e ser exposta a algo comum nas mesmas condições. Fatores ambientais.
Patogênese
Alguns antígenos associados ao tecido (HLA) foram mais comuns em pacientes com EM, sugerindo que os fatores genéticos estão envolvidos na patogênese da EM, e o mais estreitamente relacionado é o local de DR no cromossomo 6, e os antígenos HLA são abundantes na EM (HLA- DR2) e raros HLA-DR3, HLA-B7 e HLA-A3 são considerados marcadores de genes de suscetibilidade à MS.Se um organismo carrega um desses antígenos, a suscetibilidade à MS aumenta em 3 a 5 vezes. A prova está relacionada ao início da esclerose múltipla, mas seu papel exato ainda é pouco compreendido.
A aparência do cérebro é geralmente normal, mas a superfície da medula espinhal pode ser desigual, as seções do cérebro e da medula espinhal aparecem dispersas, levemente deprimidas, e as lesões rosa branca da estrela rosa devido à perda da bainha de mielina, o tamanho da lesão varia de 1 mm a vários centímetros. Essas lesões localizam-se na substância branca do cérebro e da medula espinhal e não ultrapassam a zona de entrada dos nervos espinhais e das raízes dos nervos cranianos, e, por causa de seus contornos distintos, os patologistas franceses as chamam de placas esclerosantes.
A distribuição das lesões tem uma certa regularidade, sendo as lesões localizadas principalmente ao redor dos ventrículos, especialmente na zona subventricular ao redor dos ventrículos (principalmente próximo ao ventrículo e ao ventrículo lateral). Outras estruturas vulneráveis são os nervos ópticos e Quiasma óptico (mas raramente afeta o trato óptico), a veia mole da medula espinhal é adjacente à substância branca, e a lesão é distribuída aleatoriamente no tronco cerebral, na medula espinhal e no braço cerebelar sem focalizar certa fibra, no córtex cerebral, no núcleo central No grupo e na estrutura da medula espinhal, a lesão destrói a bainha de mielina, mas as células nervosas permanecem relativamente intactas.
As manifestações histológicas da lesão dependem do tempo da lesão, sendo a lesão relativamente nova composta por muitas áreas de desmielinização focal ao redor da veia, sendo que parte ou toda a bainha de mielina na área da lesão é destruída ou perdida, enquanto o axônio é relativamente retido. Existem graus variados de degeneração de oligodendrócitos, reações de células gliais (células estreladas) e perivasculares, células mononucleares paracranianas e linfócitos que exsudam, tardiamente, um grande número de pequenas células fagocitárias gliais (macrófagos). Infiltração, o tamanho dos astrócitos dentro e ao redor da lesão aumenta, e o número aumenta, por outro lado, as lesões antigas são compostas de placas gliais densamente espessadas, e os linfócitos e macrófagos são ocasionalmente visíveis ao redor dos vasos sanguíneos; Os axônios ainda estão relativamente intactos, a retenção de axônios impede a degeneração Walleriana e os axônios não danificados podem produzir remielinização parcial, que é a causa histológica do "reparo de sombra" dos pontos de desmielinização de imagem. A forma, o tamanho e a histologia das lesões novas e antigas em vários níveis podem ser observadas ao longo do curso clínico.
Prevenção
Prevenção de esclerose múltipla
Esta doença geralmente ocorre em pessoas com idade entre 25 e 40 anos. Ela lentamente evolui e pode desaparecer por um período de tempo, com recidiva intermitente, e os sintomas de recorrência tendem a ser mais graves. É provável que o estresse, a desnutrição e a desnutrição causem essa doença, por isso é especialmente importante prevenir a recorrência da esclerose múltipla e evitar várias causas.
Medidas de proteção de saúde diárias
1 A prevenção de resfriados e resfriados é uma das principais causas de doenças repetidas em pacientes com EM, portanto, quando ocorrem mudanças climáticas, a adição e a subtração de roupas em tempo hábil para evitar a exposição à influenza são particularmente importantes.
2 Evite fadiga, fadiga excessiva e exercícios de sobrecarga não é aconselhável para pacientes com EM.
3 Evite a alta temperatura, evite o banho de água extremamente quente, ou o ambiente morno excessivo, para não causar esta doença.
Complicação
Complicações da esclerose múltipla Complicações acne infecção do trato urinário
1. Disfunção urinária Nas diferentes fases da esclerose múltipla, se o trato piramidal bilateral é danificado, é fácil trazer disfunção urinária.Na fase inicial, a função do nervo é subitamente danificado, a urina não pode ser descarregada sem problemas, resultando em retenção urinária, tarde , a formação de uma bexiga neurogênica, urgência, micção freqüente, estouro de urina, aumento da urina residual na bexiga, em ambos os casos, são susceptíveis de causar infecção do trato urinário.
2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出 é uma característica proeminente dos danos do sistema nervoso central em pacientes com esclerose múltipla, devido à perda de controle dos neurônios motores superiores, menor função neuronal, aumento do tônus muscular, muitas vezes acompanhada de fraqueza muscular, tornando os pacientes restritos Espasmo muscular na área da garganta forma paralisia pseudobulbar, dificuldade em engolir, água potável, fala fluente e presença de paralisia de membro superior duplo, tornando os movimentos das mãos inflexíveis, paralisia dos membros inferiores, pacientes com distúrbios do equilíbrio, instabilidade da marcha, É fácil cair ao ponto de se machucar.
3. Os sintomas hereditários, espasmo tônico doloroso, dor de queimadura na pele, são considerados causados por degeneração da mielina causada por curto-circuito na condução nervosa, a lesão na medula espinhal cervical, o nervo simpático é estimulado, pode haver suor nas mãos e pés, sujeito a Quando o dano é quebrado, as mãos e os pés estão secos e sem suor.
4. Depressão Como o processo patológico da esclerose múltipla pode causar problemas psicológicos, a deficiência da doença torna o distúrbio de movimento do paciente, limita suas atividades, é isolada da sociedade e gradualmente desenvolve defeitos neuropsicológicos e depressão Sugestões: Tratamento correto da doença, recidiva precoce A função neurológica não é afetada, os pacientes devem sair do leito o mais rápido possível, participar ativamente de atividades sociais e de trabalho familiar, e pacientes com atividades limitadas, se tiverem função residual do membro, realizar exercícios funcionais para aumentar a autoconfiança e influenciar pacientes mais óbvios. Você pode usar antidepressivos sob a orientação de um médico.
5. Hemorróidas Se ocorrer lesão por transecção na medula espinhal, o paciente apresenta paraplegia abaixo do nível da lesão, repouso prolongado, disfunção neurológica deficiente, má nutrição e falta de nutrientes Após a compressão da pele, é fácil ulcerar e formar hemorróidas difíceis de cicatrizar.
Sintoma
Sintomas de esclerose múltipla Sintomas comuns Degeneração da substância branca cerebral Riso patológico e reação ao choro Instabilidade lenta da contração muscular Lábios angustiados freqüentemente fracos, mas não podem ser dementes Demência Zumbido zumbido
A maioria das lesões dispersas no sistema nervoso central e a remissão da recorrência no decurso da doença, o múltiplo espacial dos sintomas e sinais e a duração múltipla da doença constituem as principais características clínicas da EM.
A SM pode ser aguda, subaguda ou de início crônico, e os pacientes com EM na China têm um início mais agudo ou subagudo, e a EM complicou as manifestações clínicas.
1. Os primeiros sintomas incluem um ou mais membros com dormência local, formigueiro ou instabilidade de um único membro, perda ocular súbita de visão ocular ou visão turva (neurite óptica), diplopia, perturbação do equilíbrio, disfunção da bexiga (urgência ou Alguns pacientes apresentam progressão aguda ou progressiva de paraplegia espástica e perda de sensibilidade, que geralmente duram pouco tempo, desaparecem após alguns dias ou semanas, mas alguns sinais residuais ainda podem ser encontrados após um exame cuidadoso.
2. Após o primeiro início, pode haver vários meses ou anos de remissão, novos sintomas ou recorrência dos sintomas, a infecção pode causar recidiva, as mulheres podem recidivar mais facilmente após 3 meses do parto e a temperatura corporal elevada pode estabilizar a condição. Deterioração temporária, o número de recorrências pode ser até 10 vezes ou mais, fraqueza do paciente, rigidez, distúrbios sensoriais, instabilidade do membro, deficiência visual e incontinência urinária pode ser mais pesado após múltiplas recorrências e remissão incompleta.
3. Sintomas e sinais clínicos comuns Pacientes com esclerose múltipla com mais sinais do que sintomas é uma característica clínica importante, o paciente queixou-se de um lado da fraqueza dos membros inferiores, instabilidade da marcha e dormência, mas pode encontrar sinais piramidais bilaterais ou sinais de Babinski, olhos A coexistência de tremor e oftalmoplegia internuclear é indicativa de lesão do tronco encefálico e é uma indicação bidimensional da SM.
(1) Os membros são mais comuns e a assimetria comum é leve e paraplégica, mostrando fraqueza ou sensação de peso nos membros inferiores.
(2) Cerca de metade dos casos pode ser visualmente comprometida, começando de um lado e invadindo o outro lado de cada vez, ou dois olhos estão envolvidos em um curto período de tempo, a incidência é mais urgente, muitas vezes remissões múltiplas - recorrência, após várias semanas Comece a recuperar.
(3) O nistagmo é maioritariamente horizontal ou horizontal mais rotação, e a diplopia corresponde a cerca de 1/3 A lesão invade o feixe longitudinal medial e causa oftalmoplegia internuclear Invasão da formação reticular anterior (FRPP) leva a meia síndrome. O envolvimento de outros nervos cerebrais é raro, como paralisia facial central ou periférica, surdez, zumbido, tontura, massa muscular fraca, disartria e dificuldade para engolir.
(4) Mais da metade dos pacientes tem distúrbios sensoriais, incluindo distúrbios sensoriais profundos e sinais de Romberg.
(5) A ataxia é observada em cerca de metade dos casos, mas os três principais sinais de Charcot (olho, tremor e linguagem sinusoidal) são encontrados apenas em alguns pacientes com SM avançada.
(6) O exame neurofisiológico confirmou que a SM pode ser combinada com dano do nervo periférico (como polineuropatia, mononeuropatia múltipla), pode ser devido à proteína P1 do nervo periférico e à PBM do sistema nervoso central como o mesmo componente, tanto a desmielinização Para.
(7) Pode haver emoções patológicas, como euforia e excitação, sendo que a maioria dos casos mostra depressão, irritabilidade e também pode ser vista em apatia, letargia, choro forte, resposta lenta, linguagem repetida, suspeita e perseguição e delírio.
Atrofia de opala, nistagmo e disartria são frequentemente encontrados em exames de caso avançados.alguns ou todos os membros podem ter sinais do trato piramidal, sensação ou sinais cerebelares.Foi confirmado que certos sintomas são extremamente raros na EM, como afasia, hemianopia, extrapiramidal É uma discinesia, atrofia muscular grave e fasciculação, que muitas vezes pode ser usada como critério de exclusão para a SM.
4. Além dos sintomas de déficit neurológico mencionados acima, os sintomas paroxísticos da EM não podem ser ignorados.Por exemplo, o sinal de Lhermitte é uma dor anormal semelhante à acupuntura quando o pescoço é excessivamente flexionado e é liberado do pescoço ao longo da coxa ou da perna. A mielopatia posterior, a neurite óptica retrobulbar e a mielite transversa geralmente podem ser consideradas como o desempenho do início da EM, mas também convulsões dolorosas comuns dos membros, flashes dos olhos, convulsões tônicas, prurido paroxístico, espasmos musculares extensos, construção Distúrbios sonoros e ataxia, etc., mas estes raramente aparecem como sintomas no primeiro episódio, tendem a ressurgir em um padrão fixo por vários dias, semanas ou mais, e podem ser completamente aliviados, alguns de maneiras raras ou pouco convencionais. Os casos de MS doentes muitas vezes dificultam o diagnóstico, como a nevralgia do trigêmeo típica em pacientes jovens, especialmente os bilaterais devem ser altamente suspeitos de SM.
5. Duas síndromes especiais de neuromielite óptica e mielite transversa são a patogênese mais comum da EM e uma base específica para estabelecer o diagnóstico de EM É claro que a síndrome acima pode ser ela própria uma doença independente. O diagnóstico de MS dentro do tempo só pode ser assumido.
(1) Neurite óptica: Cerca de 25% dos pacientes com EM (no caso de uma proporção maior de crianças) ou neurite óptica são os primeiros sintomas, caracterizados por desenvolvimento agudo, cegueira parcial ou total em poucas horas ou dias, alguns pacientes em Um a dois dias antes da perda da visão, há dor periorbital.A dor pode ser agravada pelo movimento ocular ou tocar o globo ocular.Um pequeno número de pacientes tem desenvolvimento de visão progressiva dentro de alguns meses.Semelhante a lesões opressivas ou tumores intrínsecos do nervo óptico, manchas maculares são frequentemente encontradas. Pontos escuros da área e pontos cegos (excentricidade), outros defeitos de campo comuns também são comuns, até hemianopsia, cegueira do mesmo quadrante, alguns casos de envolvimento bilateral do nervo óptico ao mesmo tempo ou dias ou semanas, 1/8 dos pacientes Recorrência, cerca de metade dos pacientes apresentam inchaço do disco óptico, edema (discite óptica), discite óptica depende da distância das lesões desmielinizantes do disco óptico, discite óptica e edema do disco óptico devido ao aumento da pressão intracraniana; Frequentemente manifestado como perda severa e súbita da visão, o nervo óptico é, na verdade, parte do feixe de condução do cérebro, o envolvimento do nervo óptico é consistente com o princípio de que a EM apenas invade o SNC.
Cerca de um terço dos pacientes com neurite óptica recuperam-se completamente, e a maioria dos pacientes restantes pode ter melhora significativa, mesmo com perda de visão grave e disco óptico pálido, distúrbios da visão de cores geralmente persistem.A melhora da acuidade visual geralmente ocorre 2 semanas após o início, ou no clássico Logo após o tratamento com corticosteroides, uma vez que a função neurológica comece a melhorar, ela continuará a melhorar dentro de alguns meses.
1/2 ou mais pacientes com neurite óptica simples, eventualmente, desenvolver outros sintomas e sinais de MS.Se a neurite óptica primeira ocorre na infância, o risco de desenvolver MS é o mais baixo (indicando que alguns tipos de doenças ocorrem na infância), Rizzo Em uma pesquisa prospectiva com Lessel, 74% das pacientes do sexo feminino e 34% dos pacientes masculinos desenvolveram EM após 15 anos de perda visual.Quanto maior o período de observação, quanto mais detalhado o exame revelou, maior a proporção de SM eventualmente desenvolvida na EM. A maioria dos outros sintomas ocorreu no período de cinco anos após o primeiro episódio, e muitos pacientes com neurite óptica, RM, encontraram lesões de EM na substância branca do cérebro, indicando que já existem lesões disseminadas assintomáticas.
Se a neurite óptica simples não é acompanhada por outra evidência de desmielinização, um tipo localizado de EM ou outro processo de doença ainda é controverso.A base patológica da neurite óptica comum é a alteração desmielinizante, dano à vasculite ou Tumores, opressão cisticercose do nervo óptico raramente causam pontos cegos centrais ou excêntricos.
(2) Mielite transversa aguda: uma doença desmielinizante inflamatória aguda comum que envolve envolvimento da medula espinhal, seja um curso agudo único ou um tipo de curso crônico (múltiplo), que é considerado uma manifestação de SM na maioria dos casos. Forma, neste sentido, lesões da medula espinhal e neurite óptica são equivalentes, o uso de transversal para descrever mielite é imprecisa, o que significa que a estrutura da secção transversal da medula espinhal é afetada, geralmente no eixo vertical tem uma menor gama de influência No entanto, na maioria dos casos, os sintomas da medula espinhal são assimétricos e incompletos.
As características clínicas da doença são paralisia rápida das extremidades inferiores, plano sensitivo do tronco, disfunção do esfíncter e disfunção do trato piramidal, o líquor apresenta elevação moderada dos linfócitos e elevação das proteínas, mas líquido cefalorraquidiano pode estar normal no estágio inicial da doença, 1/3 O paciente tem uma história de doenças infecciosas poucas semanas antes do início da doença, causada principalmente por lesões desmielinizantes monofásicas após a infecção, e menos da metade dos pacientes apresenta outras lesões assintomáticas neurológicas ao mesmo tempo que a medula espinhal. Ou os sintomas clínicos de difusibilidade são encontrados dentro de 5 anos, portanto, a mielite transversa aguda é menos correlacionada com a neurite óptica do que a MS Outra visão é que a mielite transversa se desenvolve em esclerose múltipla, que só pode ser encontrada após um longo período de acompanhamento. um relacionamento.
No mesmo local de mielite recorrente, pacientes com lesões desmielinizantes em outros locais não foram notados pela ressonância magnética cuidadosa.Alguns casos ainda têm bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano.Não é incomum na prática clínica.A maioria das pessoas concorda que Trata-se de uma espinha dorsal localizada e recorrente da medula espinhal, e vale mencionar que a mielite recorrente simples é ocasionalmente associada ao lúpus eritematoso, com doença do tecido conjuntivo, síndrome do anticorpo antifosfolípide ou outros autoanticorpos. A existência, também, da neurite óptica também tem múltiplas recorrências que estão confinadas ao nervo óptico.
Uma vez estabelecido o diagnóstico de SM, diversas síndromes clínicas podem ocorrer regularmente, sendo que cerca de 1/2 dos pacientes são mistas ou sistêmicas, e as manifestações clínicas são sintomas e sinais de lesão do nervo óptico, tronco encefálico, cerebelo e medula espinhal; ~ 40% dos pacientes apresentaram diferentes graus de ataxia espástica e distúrbios sensitivos profundos nas extremidades, o que é basicamente compatível com a MS da medula espinhal. A paralisia parassérmica espástica assimétrica é a manifestação mais comum de MS progressiva, cerebelo ou ponte cerebelo medular. Os tipos total e cego representaram, cada um, 5%, sendo o tipo misto e espinhal responsável por cerca de 80% dos casos clínicos.
Pacientes com esclerose múltipla geralmente apresentam transtornos mentais, alguns casos são eufóricos, mais casos são caracterizados por depressão, irritabilidade e temperamento, outros transtornos mentais, como retenção de perda de memória, demência geral ou transtorno mental pode ser regular No estágio tardio da doença, o comprometimento cognitivo da EM é mais consistente com a "demência subcortical" descrita acima. A síndrome do lobo frontal com vontade grave é uma característica comum da SM avançada, e 2% a 3% dos pacientes com EM têm o curso da doença. Há uma crise epiléptica única ou repetida em um determinado momento, que é causada por uma condição no córtex cerebral ou adjacente ao córtex.
6. Outra variante MS
(1) Esclerose múltipla aguda: um tipo maligno raro de EM, que se manifesta no cérebro, tronco cerebral e medula espinhal em algumas semanas, causando estupor, coma ou denervação, com feixes cranianos e corticospinais óbvios. Anormalidades, o desenvolvimento progressivo dos sintomas pode morrer dentro de semanas ou meses, a autópsia encontrou manchas típicas MS agudas visíveis a olho nu, a única diferença do tipo geral MS é que a maioria das placas esclerosantes são as mesmas, muitas das áreas de desmielinização perivascular A fusão é óbvia e, geralmente, as células do LCR estão ativas (aumento do número de células).
(2) Esclerose múltipla complicada com neuropatia periférica: pacientes com EM podem ser acompanhados por neuropatia periférica múltipla ou uma variedade de mononeuropatia, o que leva a alguma especulação e contradição.A sugestão ocasional dessa combinação é a SM e seu entorno. A ocorrência de neuropatia pode ser uma coincidência, mas é difícil explicar por que esta última é uma neuropatia periférica muito característica.Nossos nervos centrais e periféricos podem sofrer alterações desmielinizantes autoimunes, que ocorrem na última levando a múltiplas lesões inflamatórias crônicas. A neuropatia periférica, é claro, os movimentos neurológicos radiológicos e periféricos e / ou sintomas sensoriais também podem ser causados pelo envolvimento de fibras na zona de entrada da raiz nervosa da medula espinhal ou na substância branca ventral da medula espinhal, que pode estar associada à neuropatia periférica deficiente na fase tardia da EM.
Examinar
Exame de esclerose múltipla
1. Fluido cerebrospinal rotineiramente cerca de 1/3 dos pacientes com EM, especialmente início agudo, agravamento dos casos, líquido cefalorraquidiano frequentemente tem mononucleose leve a moderada (geralmente menor que 50 × 106 / L), no nervo óptico progressivo Em pacientes com mielite e certas doenças desmielinizantes do tronco cerebral, o número total de células pode chegar a 100 x 106 / L. Na condição de pico agudo, a proporção de células pode ser glóbulos brancos multi-nucleares, e o aumento ou diminuição do número de células reflete a atividade da doença.
Em cerca de 40% dos doentes, o teor total de proteínas no LCR aumenta, o aumento proteico é moderado e a concentração proteica superior a 100 mg / dl é rara na EM e, mais importante, em 2/3 doentes da γ-globulina. A proporção de (principalmente IgG) aumentou (mais de 12% da proteína total).
2. Outro diagnóstico é medir a proporção de albumina e γ-globulina no soro e no líquido cefalorraquidiano.O índice IgG do índice IgG é obtido pela seguinte fórmula: CSFIg Ig albumina Ig / CSF sérica ÷ albumina sérica, a proporção é maior do que 1,7 é possível MS, foi comprovado que a γ-globulina no LCR de pacientes com EM é sintetizada no SNC.As bandas anormais são separadas em eletroforese em ágar, denominadas bandas oligoclonais (IgG) .Esta banda oligoclonal também pode ser encontrada na sífilis e CSF em pacientes com cirrose aguda de encefalite.
As bandas oligoclonais presentes no LCR não aparecem no sangue, o que é de especial importância para o diagnóstico precoce da EM atípica.O primeiro episódio de EM com bandas oligoclonais pode ser previsto como EM recorrente crônica, e muitos pacientes em fase aguda do LCR Alta concentração de proteína básica de mielina (MBP), conteúdo de MBP baixo ou normal em fase avançada crônica, conteúdo normal de MBP durante a remissão da doença, outras lesões que destroem a mielina (como o infarto) também podem aumentar os níveis de PAM, Portanto, essa medida não é específica para o diagnóstico. Considerando o número de células, proteína total, γ-globulina e bandas oligoclonais, a maioria dos pacientes irá encontrar anormalidades no líquido cefalorraquidiano Atualmente, γ-globulina e bandas oligoclonais, que são um componente da proteína total no LCR, são MS. O mais confiável método de detecção química.
3. Exame eletrofisiológico Quando os dados clínicos sugerem que há apenas uma lesão no SNC, vários exames fisiológicos e radiológicos podem indicar a presença de lesões assintomáticas, comuns nos estágios iniciais da doença ou na medula espinhal do tipo MS. Respostas evocadas auditivas e somatossensoriais, diagrama eletro-visual, alterações reflexas intermitentes, fusão visual da fusão flash, é relatado que 50% a 90% dos pacientes com EM têm uma ou mais anormalidades e a taxa de anormalidades visualmente induzidas é diagnosticada 80% dos pacientes com esclerose múltipla, 60% de possível ou suspeita MS, taxa anormal induzida somática foi de 69% e 51% em ambos os grupos, taxa anormal induzida auditivo tronco-encefálico (extensão de latência inter-onda geral ou onda) 5 reduções de pico foram de 47% e 20%, respectivamente.
4. Exame de imagem A ressonância magnética é mais sensível que a TC para mostrar esclerose múltipla assintomática no cérebro, tronco encefálico, nervo óptico e medula espinhal.80% dos casos de EM têm lesões múltiplas.É importante notar que a intensificação do sinal ao redor dos ventrículos pode ser vista em várias patologias. O processo, mesmo visto em pessoas normais, especialmente os idosos, neste último, as mudanças em torno dos ventrículos são mais leves que MS, as bordas são mais suaves e não há achados específicos de ressonância magnética nas lesões de esclerose múltipla, visíveis em imagens ponderadas em T2. Diversas assimetrias, limites claros, próximos às lesões na superfície do ventrículo, geralmente sugerem Ms, correspondendo ao curso das fibras, as alterações desmielinizantes da distribuição radial favorecem particularmente o diagnóstico, algumas lesões podem ser duplas ou triplas normais na fase aguda A quantidade de gadolínio mostrou intensificação e o exame contínuo de ressonância magnética mostrou o desenvolvimento da doença.
Diagnóstico
Diagnóstico de esclerose múltipla
Diagnóstico
1. A lesão tem dois ou mais sinais objetivos de lesões na substância branca do sistema nervoso central, como o nervo óptico, a medula espinhal e o tronco encefálico.
2. O curso da doença é remissão e recorrência O segundo episódio tem pelo menos um mês de intervalo, cada vez com duração de mais de 24 horas, ou o estágio de progressão é mais do que meio ano.
3. A idade de início é entre 10 e 50 anos de idade.
4. Exclusão de outras causas, como tumor cerebral, doença cerebrovascular, espondilose cervical, etc.
Se todos os quatro critérios estiverem disponíveis, eles podem ser diagnosticados como “diagnóstico clínico”; se faltar 1,2, o diagnóstico “clínico pode ser esclerose múltipla”; se apenas um local predado ocorrer pela primeira vez, ele só pode ser usado como “ Suspeito clínico ", aumento do índice de IgG em outro líquido cefalorraquidiano e aparecimento de banda monoclonal de IgG, anticorpos antifosfolípides séricos positivos, atividade do fator de necrose hepática aumentada, proteína básica de mielina aumentada, etc. podem ser usados como referência.
Diagnóstico diferencial
1. A encefalomielite disseminada é uma doença aguda, com lesões dispersas extensas, é autolimitada e, na maioria das vezes, de curso único.Além disso, a doença geralmente apresenta febre, estupor e coma, e essas características são raras na EM. .
2. Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças auto-imunes raras (doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjögren, sinal de pele dura, cirrose biliar primária) Existem múltiplas lesões na substância branca do SNC, essas doenças A lesão do SNC é paralela à atividade de uma doença potencialmente imunológica ou ao nível de autoanticorpos, como contra o próprio DNA ou fosfolipídios, com ou sem outros danos sistêmicos, mas também com desmielinização ou hemisférios cerebrais. No caso de outros órgãos sistêmicos, 5% a 10% dos pacientes com EM apresentam anticorpos antinucleares ou anti-DNA bicatenário sem o desempenho de lúpus ou outros danos sistêmicos.
Além disso, tem sido apontado que a prevalência de várias doenças autoimunes em familiares de pacientes com EM é maior do que o esperado, indicando que há uma relação não comprovada entre SM e doenças auto-imunes.As lesões do lúpus eritematoso na RM são muito semelhantes à esclerose. A placa, o nervo óptico e a mielina podem estar envolvidos e podem até ser repetidos continuamente, muito parecido com a EM, mas a patologia é vasculite de área pequena ou embolização causada por pequena área de necrose de infarto, em vez de inflamação desmielinizante, indivíduo também pode ser visto Lesões desmielinizantes inflamatórias sem alterações vasculares, considera-se atualmente que a condição similar à EM mencionada acima é considerada uma manifestação específica de lúpus eritematoso ou doenças relacionadas.
3. Doença de Behçet com iridociclite recorrente, meningite, mucosas e úlceras genitais, sintomas renais, pulmonares, articulares e múltiplas lesões cerebrais são as características distintivas.
4. Compressão medular espinhal simples A medula espinhal geralmente é acompanhada por vários graus de acometimento da medula posterior.O diagnóstico de MS simples da medula espinhal com paraplegia espástica progressiva é particularmente difícil.Como mencionado acima, a medula espinhal é particularmente propensa a afetar mulheres mais velhas. Neste caso, a síndrome de compressão da medula espinhal causada por tumor ou doença da articulação cervical deve ser cuidadosamente excluída.A dor da raiz é frequentemente manifestada na compressão da medula espinhal em determinado momento da doença.É raro na EM, dor no pescoço, atividade limitada e causa. A atrofia muscular severa causada pelo envolvimento da raiz nervosa pode ser observada nas lesões articulares da coluna vertebral e a EM raramente apresenta os sintomas citados acima.De um modo geral, os reflexos abdominais desaparecem na fase inicial da mielopatia desmielinizante e a impotência e disfunção vesical ocorrem nos homens. No caso de hiperplasia da articulação, os sintomas acima apresentados aparecem tardiamente ou não aparecem.O conteúdo proteico do LCR pode estar significativamente aumentado na compressão da medula espinhal, mas não há anormalidade de outras proteínas específicas da EM.O método de identificação mais valioso é a ressonância magnética e a tomografia computadorizada da medula espinhal. Cirurgia, quaisquer sinais do sistema nervoso são limitados à paraplegia espástica progressiva da medula espinhal, e o desenvolvimento da medula espinhal deve ser realizado.
5. Depressão da base do crânio e base do crânio plana Este paciente tem um pescoço curto, exame radiológico pode confirmar o diagnóstico, devido à malformação do desenvolvimento da base do crânio e do crânio, pons ângulo cerebral, declive e outros tumores da fossa posterior e outra síndrome neurológica Pode ser diagnosticada como EM, na situação acima, lesões isoladas e especiais podem causar sintomas cerebrais, sinais no tronco encefálico, cerebelo, grupo posterior e coluna cervical alta, e fácil de ser considerado como uma lesão disseminada, como Todos os sintomas e sinais do paciente podem ser explicados por uma lesão em uma determinada área do eixo do nervo, não se deve diagnosticar a EM, é uma regra clínica.
6. Ataxia hereditária Ocasionalmente, a EM pode ser confundida com a ataxia hereditária, que freqüentemente tem uma história familiar e suas características genéticas associadas, com início oculto, progressão persistente crônica, simetria e abordagem clínica específica, parede abdominal A função do reflexo e do esfíncter está intacta, o pé arqueado, a escoliose posterior e as doenças cardíacas são algumas das características comuns que sustentam as doenças hereditárias.
7. Neurite óptica posterior Neurite óptica posterior é o início simultâneo de ambos os olhos, manifestado como um declínio acentuado da visão, acompanhado por dor ocular, sem sintomas e sinais de danos no sistema nervoso central, bem como papiledema visual, geralmente sem recorrência após a cura A EM frequentemente invade o nervo óptico durante o curso da doença, levando à deficiência visual.É fácil ser confundido com neurite óptica posterior simples.A maioria dos estudiosos acredita que 25% a 35% da neurite óptica podem evoluir para EM, mas a neurite óptica frequentemente danifica o monocular, muitas vezes acompanhada pelo centro. Manchas escuras mais defeitos no campo visual periférico e ausência de remissão no curso da doença, a EM frequentemente sofria de ambos os olhos, poucas manchas escuras centrais, alívio significativo e recorrência.
Como mencionado anteriormente, os potenciais evocados, o uso difundido de bandas oligoclonais e a ressonância nuclear magnética no LCR expandem os critérios diagnósticos para a SM, que freqüentemente revelam a presença de placas de esclerose múltipla que são indetectáveis pelo exame clínico. A exigência de múltiplas "evidências" passou pelo teste do tempo e ainda é válida hoje em dia, mas a diferença é que as evidências não são mais apenas descobertas clínicas puras, mas também incluem alguns achados laboratoriais, devendo ser notado que não há laboratório. O cheque pode ser considerado como um indicador credível do MS sozinho.
