fígado policístico
Introdução
Introdução de fígado policístico Doença hepática poliquística, mais da metade dos pacientes com doença renal policística, o fígado policístico, muitas vezes invadem todo o fígado, e alguns pacientes com doença hepática policística são limitados a uma ou metade do fígado. A maioria das doenças hepáticas policísticas é congênita, isto é, a formação de cistos hepáticos devido a algumas anormalidades no desenvolvimento congênito. Pacientes com doença hepática policística geralmente apresentam sintomas até 30 a 50 anos de idade, e pacientes do sexo feminino com grandes cistos podem interferir no processo de entrega. O cisto gradualmente cresceu lentamente, a doença se queixou de inchaço abdominal e sentiu os caroços. Se o cisto oprimir órgãos adjacentes, os sintomas podem aparecer. Dor abdominal excessiva pode ocorrer a menos que haja uma combinação de hemorragia intracapsular, ruptura ou ruptura do cisto. Às vezes pode haver plenitude abdominal ou pressão alta, perda de apetite, náusea e vômito. Ocasionalmente causada por obstrução biliar causada por icterícia. O tratamento é principalmente uma dieta pobre em cobre, redução da absorção de cobre, aumento da excreção de cobre e transplante hepático. A droga preferida é a D-penicilamina. O transplante de fígado é a melhor maneira de tratar a doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005-0,08% Pessoas suscetíveis: mais comuns em 30 a 50 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose
Patógeno
Doença hepática policística
Displasia congênita (30%):
A maior parte da doença hepática policística é congênita e é causada por distúrbios do desenvolvimento do ducto biliar intra-hepático. Durante o desenvolvimento embrionário, o excesso de ducto biliar degenera-se sem estar ligado ao ducto biliar distal.Se o ducto biliar extrabiliário não se degenera e absorve, e gradualmente se expande em segmentos e sacos, o fígado policístico pode ser formado. A doença hepática poliquística é freqüentemente acompanhada por doença renal policística, cisto pancreático, cisto de pulmão ou baço e outras malformações, como aneurismas cerebrais, divertículo, ureter duplo, rim em ferradura ou defeito do septo ventricular, etc., também podem ser usadas como evidência para sua displasia congênita. O fígado policístico pode ocorrer em diferentes membros da mesma família e não é dominante.
Genética (25%):
É um fenômeno similar entre pais biológicos e filhos, e entre filhos. Se os sintomas aparecem na infância ou na infância são distúrbios autossômicos recessivos, o fígado policístico adulto é autossômico dominante.
Patologia:A maioria dos cistos hepáticos policísticos é múltipla, alguns são únicos, mas também devido à fusão múltipla atrial em um único. A maior parte do fígado policístico afeta todo o fígado.A cápsula contém um líquido claro livre de bile.O fígado está aumentado e deformado.A superfície do fígado pode ser visto como cistos cinza-branco de tamanhos diferentes.Pode ser tão pequeno quanto uma ponta de agulha, tão grande quanto uma cabeça de criança, e a seção de fígado é favo de mel. . Cistos também podem ser concentrados em um lobo do fígado, com mais envolvimento no lobo direito. O tamanho do cisto pode variar de 8 a 10 cm, mas raramente excede 10 cm. O fluido cisto pode ser tanto quanto 2000ml. Pode haver líquido claro, soro ou líquido gelatinoso na parede fina da cápsula, que pode ser sanguinolenta ou purulenta quando há sangramento ou infecção, não contém bile e a gravidade específica é geralmente 1.010.
Os cistos geralmente aumentam lentamente com a idade, mas o volume do fígado pode permanecer inalterado por anos. Quando o cisto é rompido, ele pode se fundir em cistos maiores. A histologia não mostrou alteração na estrutura lobular hepática, hepatócitos normais, cisto circundado por envelope fibroso, e sua parede cística era composta por tecido conjuntivo de colágeno, revestido por epitélio colunar ou epitélio do ducto biliar plano, e a camada externa por tecido colágeno. Se houver mais fluido na cápsula, o epitélio pode ser achatado ou até mesmo ausente. Além do fígado e do rim, outros órgãos como o pâncreas, o baço, o pulmão, o ovário e a vesícula seminal também podem apresentar cistos, que também podem estar associados a outras malformações congênitas, incluindo espinha bífida e deformidade com múltiplos dedos. Os cistos geralmente são tecidos normais do fígado, e fibrose e hiperplasia do ducto biliar também podem ocorrer em pacientes com doença crônica, e lesões na função hepática, cirrose e hipertensão portal podem ser causadas no estágio avançado.
Prevenção
Prevenção da doença hepática policística
1. Em tempos normais, deve-se ter cuidado para evitar a colisão entre o espaço intercostal direito e o abdome superior direito para evitar a ruptura do cisto.
2. Porque o pai ou a mãe tem a doença, isso fará com que a criança tenha a doença.O cisto não pode ser encontrado na infância e na infância, e não pode ser detectado durante a gravidez. Portanto, se você tem pais e parentes dessa doença, precisa prestar mais atenção. 3, a história da família deve prestar atenção à dieta, não beber, mas não irritante comida, vida, trabalho, descanso são regulares, não muito cansados. Além disso, você pode ir ao hospital regularmente para verificar e tratar de acordo com a situação real. 4, se o volume é pequeno, nenhum sintoma clínico pode ser observado, sintomas ou grande volume pode ser ativamente tratamento cirúrgico, revisão periódica.Complicação
Complicações hepáticas policísticas Complicações cirrose
Os cistos geralmente aumentam lentamente com a idade, mas o volume do fígado pode permanecer inalterado por anos. Quando o cisto é rompido, ele pode se fundir em um cisto maior.Quando o cisto do fígado é grande o suficiente para afetar a saúde, como má absorção digestiva ou complicações como ruptura do cisto e infecção, considere o tratamento cirúrgico. Se você tem dor abdominal aguda grave, hematêmese ou fezes pretas, você deve ir ao hospital. Fibrose e hiperplasia do ducto biliar também podem ocorrer em pacientes com doença crônica, e lesões na função hepática, cirrose e hipertensão portal podem ser causadas no estágio avançado.
Sintoma
Sintomas hepáticos policísticos Sintomas comuns Indigestão náuseas e vômitos Abdome superior massa apetite diminuição do aumento do fígado Dor abdominal superior direita
Depois de sofrer de múltiplos cistos hepáticos, a primeira manifestação é sintomas gastrointestinais. Tais como indigestão, perda de apetite, náuseas, vômitos e dor abdominal superior direita, mas não em um grau. O fígado está inchado e o quadrante superior direito está inchado, e é sexy e não tem sensibilidade evidente. Pode haver calafrios e febre após infecção secundária.
A superfície do fígado de múltiplos cistos hepáticos pode atingir nódulos císticos dispersos. Tais como hemorragia intracapsular, infecção combinada ou torção de cisto pedicular, podem ter desempenho abdominal agudo. É raro ter um cisto grande para comprimir o ducto biliar comum ou o ducto hepático com icterícia.Pode não haver sinais positivos, e alguns pacientes podem tocar a massa abdominal.
Examinar
Exame de doença hepática poliquística
Inspeção laboratorial
Cistos e hemorragia ocasionalmente anemia, contagem de glóbulos brancos é geralmente normal, mas também até 76 × 10 / L. Alterações nos testes de função hepática não foram proporcionais ao aumento do fígado, com apenas bilirrubina indireta ocasional e leve aumento na BSP. O aumento da fosfatase alcalina é visto apenas em alguns casos. O nitrogênio ureico e a creatinina no sangue podem estar aumentados nas unidades renais e renais policísticas.
Exame de imagem
Áreas escuras ultra-visíveis B e cistos de diferentes tamanhos podem ser vistos no exame do fígado. Farelo de bário gastrointestinal é visto no estômago e duodeno, o deslocamento do cólon. A pielografia intravenosa pode ter sinais de doença renal policística. A laparoscopia mostrou um fígado aumentado com muitos cistos em sua superfície. A biópsia hepática, por vezes, resulta em tecido da parede cística. A TC mostra uma lesão arredondada de baixa densidade com uma forma clara e limite claro. A borda é linear, a densidade da cápsula é uniforme e não há compartimentalização. A varredura plana pode confirmar o diagnóstico. Após o fortalecimento, o contraste é mais claro. Valor> 20Hu. A angiografia hepática vê a zona avascular, forçando os vasos sanguíneos a se deslocarem.
Clinicamente, para a idade de mais de 30 anos, a aparência é saudável, hepatomegalia, a função hepática é normal e acompanhada de doença renal policística. História familiar, suspeita de doença hepática policística. Após os sintomas de opressão e exames especiais acima da linha, se o diagnóstico ainda é suspeito, é possível explodir.
Diagnóstico
Diagnóstico de fígado policístico
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser realizado com base no desempenho clínico e nos exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
A identificação do fígado policístico e simples cistos hepáticos depende da história familiar, e a evidência da presença de outros cistos de órgãos ajuda a identificar os dois.
A identificação da doença hepática policística e da hidatidose hepática depende do histórico epidemiológico, que também apresenta calcificação da parede do cisto, eosinofilia, teste de Casoni e teste do complemento de equinococose positivo.
A diferença entre doença hepática poliquística e câncer de fígado precisa ser examinada.Embora o câncer de fígado possa ser liquefeito, pode haver várias seções de liquefação, mas o fígado aumenta muito rapidamente e a textura do fígado é dura.A tomografia computadorizada mostra que o suprimento de sangue é substancial. E há outras características do câncer de fígado que são fáceis de distinguir.
