hemossiderose idiopática
Introdução
Introdução à hemossiderinose idiopática A pulmo-serotoninose idiopática (HPI) é uma doença rara, na qual a causa é desconhecida e ocorre sangramento intermitente nos pulmões. Mais de 200 casos foram notificados internacionalmente e mais de 120 casos foram reportados internamente (até 1994). Após a destruição dos glóbulos vermelhos nos alvéolos, a globina é absorvida e a hemossiderina é depositada no tecido pulmonar para causar uma reação. A anemia por deficiência de ferro pode ser secundária a sangramentos repetidos. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,003% - 0,006% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia por deficiência de ferro
Patógeno
Hemossiderose idiopática
A especulação inexplicada está relacionada a vários aspectos, desenvolvimento anormal das células epiteliais pulmonares, instabilidade mecânica dos capilares intersticiais e sangramento repetido, disfunção imune, como 1/8 dos pacientes com infiltração pulmonar eosinofílica e mastócitos. Há mais células plasmáticas, alguns pacientes têm teste de condensação positivo, alguns pacientes podem ter reumatóide, poliartrite, miocardite e síndrome de Goodpasture.
Outras razões mencionadas são a ingestão de proteína animal, a inalação de substâncias tóxicas (como pesticidas orgânicos).
À medida que o peso do pulmão aumenta, a pigmentação marrom difusa pode ser vista na superfície de corte.O exame microscópico pode ter necrose alveolar epitelial, hiperplasia, telangiectasia local, macrófagos que fagocitam hemossiderina no interstício alveolar e intersticial e difuso no estágio tardio. Fibrose, microscopia eletrônica sugere uma ampla gama de inchaço das células endoteliais capilares, deposição de proteína na íntima, lavagem do tecido pulmonar, tecido de ferro seco, ainda é 5 a 200 vezes maior que o pulmão normal, e é proporcional à doença.
Prevenção
Prevenção de hemossiderina idiopática
O curso da doença variou bastante: 68 casos foram relatados, 20 casos (29%) morreram em 3 anos, 17 casos (25%) foram ativos, 12 casos (18%) foram estáveis e 19 casos (28%) retornaram ao normal.
Algumas pessoas acham que o leite pode ser uma das causas da doença, e é melhor que as crianças parem de usar leite.
Complicação
Complicações de hemossiderina idiopáticas Complicações anemia ferropriva
Fibrose intersticial pulmonar difusa, fibrose intersticial pulmonar difusa é uma doença inflamatória do pulmão intersticial causada por uma variedade de causas, a lesão envolvendo principalmente o intersticial pulmonar, mas também envolvendo células epiteliais alveolares e vasculatura pulmonar. A causa é clara e algumas são desconhecidas. As causas claras são a inalação de poeira inorgânica, como amianto e carvão, poeira orgânica, como poeira de mofo, poeira de algodão, gases como fumaça, dióxido de enxofre, vírus, bactérias, fungos, infecções parasitárias, efeitos de drogas e danos causados por radiação.
Sintoma
Sintomas hemosiderose idiopáticos sintomas comuns pele fadiga pálida, baixo calor, tosse seca, pele, cor de metal ... hemossiderina, hemorragia interna, dor no peito, dispnéia, hemoptise
A doença é mais comum em crianças, principalmente na faixa etária de 1 a 7 anos, 15% acima de 15 anos, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, não é óbvio familiar, os sintomas dependem do grau de hemorragia intrapulmonar, sangramento persistente leve pode ser Tosse seca, fadiga, pele pálida, perda de peso e até baqueteamento Durante o sangramento agudo, pode haver sangue no escarro, hemoptise, febre baixa, dor torácica, etc. No estágio tardio, pode haver dificuldade respiratória e até mesmo a insuficiência cardíaca na fase aguda. E infecção secundária pode ter óbvio som molhado Luo e sangue oculto nas fezes positivo.
O raio-X mostrou uma fusão de sombras manchadas na parte inferior dos pulmões com várias bordas pouco claras.Após a hemorragia pulmonar parou, as sombras melhoraram dentro de algumas semanas.No caso de hemorragia moderada persistente, as lesões nos pulmões podem ser miliar.
De acordo com hemoptise repetida, expectoração com sangue, manchas na borda interna do pulmão e anemia por deficiência de ferro secundária podem ser diagnosticadas por células fagocitárias encontradas no escarro, lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar. Pode ser diagnosticado após conter hemossiderina azul e excluir fatores cardiogênicos (congestivos).
Examinar
Exame de hemossiderose idiopática
Primeiro, inspeção laboratorial
1, diferentes graus de anemia hipocrômica de pequenas células, mais comum com anemia moderada. A ferritina sérica é reduzida.
2, o período de ataque pode ter uma ligeira icterícia, principalmente bilirrubina indireta aumentada. Alguns testes Combs podem ser positivos.
3, esfregaço de expectoração A coloração azul da Prússia mostra que há partículas azuis nas células, que são partículas de hemossiderina, de acordo com as quais o diagnóstico pode ser confirmado. Para lactentes e crianças pequenas, o suco gástrico deve ser tomado para a coloração acima.
Segundo, exame microscópico de macrófagos alveolares e intersticiais contendo hemácias e hemosiderina. Existem vários graus de fibrose difusa nos pulmões. A microscopia eletrônica mostrou dano capilar difuso com edema endotelial, hiperplasia epitelial alveolar tipo II e depósito de proteína na membrana basal.
Em terceiro lugar, a radiografia mostrou uma fusão de sombras pontiagudas nas partes média e baixa dos pulmões e, após a hemorragia pulmonar, as sombras melhoraram em poucas semanas. Em pacientes com sangramento moderado persistente, as lesões nos pulmões podem ser miliares.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hemossiderina idiopática
Identificação com hemorragia pulmonar cardiogênica (congestiva):
Os sintomas dependem da extensão do sangramento intrapulmonar. O sangramento crônico persistente leve pode apresentar tosse seca, fadiga, pele pálida, perda de peso e até baqueteamento. Durante o sangramento agudo, pode ocorrer sangue no escarro, hemoptise, febre baixa, dor torácica, etc. Nos estágios posteriores, pode haver dificuldade em respirar e até insuficiência da função cardíaca. Na fase aguda e infecções secundárias, pode haver óbvio estertores úmidos. O sangue oculto nas fezes é positivo.
