deformidade da coluna
Introdução
Introdução à deformidade da coluna vertebral A posição coronal, sagital ou axial da coluna desvia da posição normal e ocorre a anormalidade morfológica, chamada de deformidade da coluna vertebral. A coluna vertebral humana se desenvolve mais rapidamente durante o período embrionário e todas as estruturas são concluídas em poucas semanas. Depois que a coluna é formada, ela tem sua forma e estabilidade. Todo o processo de desenvolvimento é dividido em quatro fases. A primeira fase, chamada medula espinhal, é formada no décimo quinto dia do embrião, e a parte restante do embrião sobreviveu, chamada núcleo pulposo, a segunda fase é chamada de fase membranosa, começando do 21º dia até o final de três meses, a terceira fase é a cartilagem. Período, de 5 a 6 semanas antes do nascimento, o quarto período é o período esquelético, de dois meses até a conclusão de uma parte do nascimento. Quando o embrião se desenvolve do 14º ao 21º dia, a camada de células lamelares separa a cavidade amniótica e o saco vitelino. A partir daí, divide-se em ectoderma, mesoderme e endoderme. O ectoderma forma uma placa neural, que é submersa em um sulco, que por sua vez se desenvolve em um tubo neural. A medula espinal origina-se das células mesenquimais e localiza-se na camada profunda do tubo neural. Um par de segmentos corporais é formado em torno do entalhe ao longo da linha média. O mesoderma gradualmente evolui para uma "articulação óssea" ao longo do tubo neural, formando uma "articulação óssea", desenvolvendo-se ao longo do tubo neural e da notocorda, e finalmente formando um corpo vertebral. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço do cérebro e meningocele, fístula traqueoesofágica, doença renal policística
Patógeno
Causa da deformidade da coluna vertebral
Fatores Genéticos (15%)
A escoliose idiopática não é muito clara a partir da etiologia, mas tem uma certa relação com genes e hereditariedade, além de haver também razões para o desequilíbrio dos próprios músculos paravertebrais. Morfologia significa que o próprio corpo vertebral não tem anormalidades estruturais, o corpo vertebral é normalmente separado, tem um pedículo simétrico e desenvolve processos normais de lâmina e articulação.
Fatores congênitos (15%)
(1) A escoliose congênita geralmente se refere à deformidade da coluna vertebral, causada pela estrutura anormal do próprio corpo vertebral. O tipo de estrutura patológica é geralmente dividido em formação ou insuficiência óssea vertebral.
(2) A deformidade da cifose congênita é causada pela fusão congênita do corpo vertebral (distúrbio de separação), e a patogênese da escoliose congênita é semelhante, mas a morfologia afeta apenas a curvatura sagital. . Também devido à formação de cifose, é fácil causar compressão da medula espinhal, ou os sintomas de paralisia dos membros inferiores devido a distúrbios do suprimento sangüíneo da própria medula espinhal.
Fator de doença (50%)
(1) Escoliose neuromuscular: Escoliose neuromuscular, principalmente devido a lesões do sistema muscular sistêmico, resultando em fraqueza muscular e danos causados pelos músculos do tórax e das costas, que não podem ser bem sustentados pela coluna.
(2) Neurofibromatose: A neurofibromatose é também uma importante causa da curvatura lateral (posterior) da coluna vertebral. A neurofibromatose em si é causada por defeitos genéticos que causam anormalidades no desenvolvimento das células da crista neural, levando a múltiplos danos sistêmicos. De acordo com manifestações clínicas e mapeamento genético, é dividido em neurofibromatose tipo I (NFI) e tipo II (NFII).
(3) síndrome de Marfan: a síndrome de Marfan também é a causa da escoliose.A proporção de homens e mulheres é semelhante.É uma doença cromossômica dominante (causada pela mutação 15q21.1 no cromossomo 15), mas cerca de 25% dos pacientes são Causada por variação cromossômica.
(4) escoliose em adultos: Existem dois tipos patológicos principais de escoliose em adultos: um é que a escoliose idiopática na adolescência progride para a idade adulta e os sintomas correspondentes aparecem, chamados de escoliose idiopática do adulto; O segundo é devido à degeneração do disco intervertebral na idade adulta, chamada de escoliose denovo. Doença de Scheumann: A doença de Scheumann é novamente uma doença da doença, e o adolescente tem um tiro nas costas. De acordo com a localização da doença, ela pode ser dividida em doença de Scheumann torácica e lombar. De acordo com a definição, o ângulo entre o bordo de fuga dos três corpos vertebrais e o bordo de ataque é maior que 5 °, e as alterações “semelhantes a insetos” do corpo vertebral adjacentes à placa terminal e as alterações dos nódulos de Schmorl podem ser diagnosticadas. A principal razão é que o micro-trauma leva à oclusão dos vasos nutrientes da placa terminal, o que faz com que a placa terminal perca o suprimento de sangue.
(5) Escoliose causada por tuberculose espinhal: A tuberculose espinhal é uma das principais causas de cifose local.Uma vez que a tuberculose invade o corpo vertebral e espaço intervertebral, o tecido do disco intervertebral desaparece e os corpos vertebrais se fundem para formar uma parte local. Cifose "angular". Os corpos vertebrais se fundem, mas o pedículo e as estruturas posteriores (incluindo as facetas articulares, lâmina, processos espinhosos, etc.) ainda existem, o que provavelmente causa compressão na medula espinhal e causa paraplegia. A maioria dos pacientes com malformações graves causadas por tuberculose espinhal são adultos, e a maioria dos casos é causada por tuberculose ou infecção invisível durante a adolescência. A tuberculose forma um pacote localizado e causa doença.
(6) espondilite anquilosante: é uma doença crônica progressiva que invade a coluna e envolve a articulação do tornozelo e articulações circundantes. (Doença de Marie-Strumpell, ou doença de Von Bechterew), é uma doença genética autossômica dominante, que causa principalmente hiperplasia vascular das articulações facetárias, sendo o sítio primário o sítio de ligação do ligamento e da cápsula articular e a formação sinovial da articulação é o granuloma. A sinovite característica causa a ossificação do ligamento, que por sua vez forma a rigidez da articulação, e toda a articulação da coluna forma uma alteração semelhante à de um bambu, com evidente afrouxamento da fratura.
Prevenção
Prevenção da deformidade da coluna vertebral
Estabiliza a coluna e restaura o desequilíbrio sagital, permitindo que os olhos do paciente pareçam retos e voltem à vida normal. Ajuste a vida diária e a carga de trabalho e realize regularmente atividades e exercícios para evitar a fadiga.
Complicação
Complicações da malformação da coluna vertebral Complicações, edema cerebral, meningocele, fístula traqueoesofágica, doença renal policística
Diminuição da altura, redução do volume torácico e abdominal, e até mesmo danos à função nervosa, função respiratória, função digestiva, etc, também para pacientes com displasia da própria estrutura óssea da coluna, podem ser acompanhados por meningocele, espinha bífida e outros neurodesenvolvimentos. Desempenho anormal. Além disso, a escoliose congênita também pode estar associada a um sistema cardiovascular anormal, fístula traqueal-esofágica, doença renal policística e outras anormalidades de múltiplos órgãos.
Sintoma
Sintomas da deformidade da coluna vertebral Sintomas Comuns Deformidade da coluna vertebral espinha de bambu Curvatura espinal Coluna óssea Post espinha Curvatura fisiológica desaparece Escoliose
A partir da forma, a curva lateral pode produzir deformidade protuberância para trás, resultando em deformidade "navalha de volta", e alguns até mesmo produzir "funil peito" ou "peito de frango" deformidade, combinado com esta deformidade traseira, pode ser acompanhada por desequilíbrio articular bilateral do ombro ou pélvis Comprimento desequilibrado e desigual de ambas as extremidades inferiores, a cifose, especialmente a cifose tuberculosa, pode causar deformidade local significativa, altura reduzida, volume torácico e abdominal reduzido e até mesmo funções neurológicas, respiratórias e digestivas. O dano, etc, ao mesmo tempo, para a própria estrutura óssea da coluna pacientes displásicos, pode ser acompanhada por meningocele, espinha bífida invisível e outras anomalias do desenvolvimento neurológico. Além disso, a escoliose congênita também pode estar associada a um sistema cardiovascular anormal, fístula traqueal-esofágica, doença renal policística e outras anormalidades de múltiplos órgãos.
As deformidades da coluna vertebral podem ser divididas em deformidades cervicais, torácicas e lombares de acordo com sua posição. De acordo com a morfologia, pode ser dividida em lordose, escoliose e cifose.
Escoliose idiopática
A escoliose idiopática é a mais comum "navalha de volta", e alguns pacientes também podem encontrar desequilíbrio bilateral do ombro e desequilíbrio pélvico. O desempenho dos danos nervosos é geralmente raro.
Escoliose congênita
A deformidade congênita da coluna geralmente é acompanhada por malformações do desenvolvimento de outros órgãos, podendo ser abreviada por VACTERL, que é malformação do desenvolvimento vertebral em V, atresia de A-anal, malformação cardiovascular C, fístula esofágica TE-traqueal, desenvolvimento de R-kid. Pobre displasia do membro-L. Pode também ser acompanhada por lesões como a Deformidade de Sporngel e a síndrome de Klippel-Feil.
Escoliose neuromuscular
A causa mais comum é a paralisia cerebral. A maior parte da paralisia cerebral é causada por hipóxia causada por hipóxia no período neonatal, resultando em atrofia muscular persistente e desequilíbrio no desenvolvimento. Ao mesmo tempo, essas crianças são diferenciadas de outros tipos de escoliose, muitas vezes com doenças sistêmicas, como luxação da articulação, epilepsia, distúrbios chilenos e até mesmo acne. A maior parte do tempo de início começa na infância ou adolescência, os ossos da coluna estão bem desenvolvidos e a forma do corpo vertebral não está mutante, mas como os membros inferiores não conseguem andar, a maioria das crianças só pode estar em uma cadeira de rodas com músculos óbvios nos membros inferiores. A atrofia, a articulação do quadril, é propensa a um lado da contratura da adução e o outro lado do deslocamento da abdução. Ao mesmo tempo, essa atrofia muscular pode afetar ainda mais os músculos intercostais que suportam a função respiratória (como a síndrome de Duchenne), causando a morte precoce.
Neurofibromatose
No caso de pacientes com NFI, manchas de café-leite (Café au lait) e neurofibroma múltiplo do nervo periférico podem ser vistos na superfície da pele, a maioria localizada nas áreas não expostas do tronco. Além disso, os nódulos de Lisch podem ser vistos no olho, são miomas do maxilar superior ou neurofibroma plexiforme, podendo as pálpebras tocar a massa ou a pulsação do olho convexo, podendo ser visto nos pequenos nódulos laranjas redondos miliares da íris, que são hamartomas e exclusivos do NFI. O desempenho pode aumentar com a idade. Os critérios diagnósticos são mais de 6 pré-púberes, diâmetro maior que 5mm (diâmetro maior que 15mm após a puberdade) com alto valor diagnóstico, sardas sistêmicas e axilares também são uma das características, dois ou mais neurofibromas ou neurofibromas plexiformes foram encontrados; E os parentes têm pacientes com NFI, 2 ou mais nódulos de Lisch, lesão óssea. A localização da lesão do gene está principalmente localizada em 17q11.2.
A maioria dos pacientes com NFII é neurofibromatose central ou neuroma acústico bilateral, e os parentes de primeiro grau dos critérios diagnósticos têm NFII com um neuroma acústico lateral, ou com neurofibromatose, meningioma, glioma e tumor de células de Schwann. Dois. A localização da lesão do gene é 22q.
Escoliose em adultos
As manifestações clínicas da dor são as principais manifestações, acompanhadas de sintomas de estenose espinhal lombar. Consultas sobre a história médica devem incluir uma avaliação da função diária, o impacto da deformidade da coluna vertebral no trabalho e na vida. O exame incluiu exame da deformidade da coluna vertebral, sistema musculoesquelético e sistema nervoso, incluindo o comprimento dos membros inferiores, para evitar a reintegração do corpo após a ortopedia.
Os exames de imagem incluem a posição lateral total da coluna e a posição dinâmica (imagens de flexão esquerda e direita) para esclarecer a mobilidade do disco.As diferenças de imagem entre escoliose idiopática do adulto e escoliose degenerativa do adulto são: 1. A primeira geralmente tem Duas curvaturas, esta última geralmente apenas uma, 2, a primeira é bem compensada pelo tronco e pelve, esta última é freqüentemente descompensada, 3, a primeira não tem degeneração óbvia do espaço intervertebral, o espaço intervertebral é igual e não há óbvio sagital ou coronal Deslizante; a degeneração do último espaço intervertebral é grave, altura desigual bilateral, escorregamento óbvio visível e alterações na hiperplasia da placa terminal; alterações ósseas claras no TC, especialmente em pacientes com osteoporose grave; Para esclarecer a situação da degeneração do disco e compressão do nervo, alguns estudiosos ainda usam discografia para determinar o nível de fusão e disco distal.
Espondilite anquilosante
A maioria das manifestações clínicas é da articulação do tornozelo à articulação espinhal e costela. É fácil causar cifose da coluna, causando dor local no paciente. A razão para a visita do paciente é principalmente devido à cifose rígida da coluna, mas não pode olhar para a frente. Ao mesmo tempo, devido ao aumento da cifose torácica, disfunção respiratória do paciente, a função digestiva também causou um certo declínio. Além disso, a doença pode afetar o sistema cardiovascular, os olhos, as orelhas e outros órgãos.
Examinar
Exame de deformidade da coluna vertebral
Critérios de imagem para o diagnóstico de escoliose ou cifose, incluindo a medida do ângulo de Cobb, ou seja, o ângulo entre os corpos vertebrais mais oblíquos que formam a escoliose ou o sulco (o mais importante e o mais extremo) é A descrição mais básica de qualquer deformidade da coluna vertebral.
A avaliação da ocorrência da rotação vertebral é usualmente julgada pela classificação de Nash-Moe, ou seja, pela simetria dos pedículos bilaterais. A descrição da simetria dos lados bilaterais do pedículo vertebral é usada para obter informações sobre a rotação do corpo vertebral na radiografia normal.
Bem como o sinal de Risser para a avaliação do potencial de crescimento do paciente. O sinal de Risser avalia o potencial de crescimento do paciente, fechando a epífise do úmero bilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da deformidade da coluna vertebral
Critérios de imagem para o diagnóstico de escoliose ou cifose, incluindo a medida do ângulo de Cobb, ou seja, o ângulo entre os corpos vertebrais mais oblíquos que formam a escoliose ou o sulco (o mais importante e o mais extremo) é A descrição mais básica de qualquer deformidade da coluna vertebral.
A avaliação da ocorrência da rotação vertebral é usualmente julgada pela classificação de Nash-Moe, ou seja, pela simetria dos pedículos bilaterais. A descrição de simetria dos lados bilaterais do pedículo vertebral é usada para obter uma carta de rotação vertebral em um raio X comum.
Bem como o sinal de Risser para a avaliação do potencial de crescimento do paciente. O sinal de Risser avalia o potencial de crescimento do paciente, fechando a epífise do úmero bilateral.
Síndrome de Marfan
Critérios diagnósticos
1. O conteúdo específico da norma
(1) sistema esquelético
Critérios principais: Os seguintes desempenhos são de pelo menos 4 - peito de frango, peito de funil necessita de correção cirúrgica, relação de volume superior / volume reduzido ou proporção de comprimento / altura do membro superior maior que 1,05, sinal de pulso, indicação positiva, escoliose maior que 20 graus, ou avanço da coluna vertebral (curvatura); abdução do cotovelo diminuiu (<170 graus); luxação da articulação metatarsal média formou um pé chato; qualquer grau, lordose acetabular (invaginação da articulação do tornozelo) (X On-chip ok).
Critério secundário: funil moderado: atividade articular anormalmente aumentada, arco zigomático alto, dentes superlotados, caracterização facial: cabeça longa - índice de cabeça normal de 75,9 ou menos, hipoplasia da patela, invaginação do globo ocular, constrição, A fenda palatina é oblíqua.
Condições a serem preenchidas para o envolvimento do sistema esquelético: Existem pelo menos dois critérios primários ou um critério primário mais dois critérios secundários.
(2) sistema de olho
Critérios principais: luxação da lente.
Critérios secundários: córnea plana anormal (medida pelo medidor da superfície da córnea), aumento do comprimento axial do olho (medição ultrassonográfica), pupila dilatada da íris ou do músculo ciliar. O envolvimento do sistema ocular está sujeito a padrões: critérios primários ou pelo menos dois critérios secundários.
(3) sistema cardiovascular
Critérios principais: dilatação da aorta ascendente com ou sem regurgitação aórtica e, pelo menos, dilatação dos seios de Valsava, dissecção da aorta ascendente.
Critérios secundários: prolapso da valva mitral com ou sem insuficiência mitral, dilatação da artéria pulmonar primária (sob estenose valvar ou pulmonar periférica e outras causas óbvias, idade menor que 40 anos), calcificação do anel mitral (idade Menos de 40 anos de idade: aorta descendente ou dilatação ou dissecção da aorta abdominal (menores de 50 anos).
Condições a serem cumpridas para o envolvimento cardiovascular: Existe um critério primário ou um critério secundário.
(4) sistema de pulmão
Critérios principais: Nenhum.
Critérios secundários: pneumotórax espontâneo, bolhas apicais pulmonares (confirmadas por radiografia de tórax).
Se um estiver presente, o sistema pulmonar é considerado envolvido.
(5) Cápsula da pele e do corpo
Critérios principais: Nenhum.
Critérios secundários: atrofia dermatoglótica (marcas de tração), não relacionada a sobrepeso significativo, gravidez ou compressão repetida, hérnia recorrente ou hérnia incisional.
Uma cápsula da pele ou do corpo é considerada envolvida na presença de um padrão secundário.
(6) membrana do cérebro duro (cume)
Critérios principais: abaulamento dural encontrado na TC ou RM.
Critérios secundários: nenhum.
(7) Família ou história genética
Critérios principais: um dos pais, filhos ou irmãos preenche os critérios de diagnóstico, existem mutações conhecidas no gene FBNI que causam a síndrome de Marfan, existem haplótipos de genes FBNI que são idênticos aos da sua família. .
Critérios secundários: nenhum.
Como a história familiar ou genética é significativa no diagnóstico, deve haver um nos critérios principais.
2. Premissa de diagnóstico: a síndrome de Marfan e o formato do corpo de Marfan são facilmente confundidos no momento do diagnóstico
Diagnóstico da síndrome de Marfan:
Para um caso específico: se não há história familiar ou hereditária, pelo menos dois sistemas principais de sistemas principais e outro órgão estão envolvidos, se uma mutação em uma síndrome de Marfan conhecida for detectada, há um padrão importante e O diagnóstico de um sistema de dois sistemas pode ser diagnosticado, os pacientes com histórico familiar podem ter um padrão primário de um sistema e um segundo sistema pode ser diagnosticado.
