Miosite de corpos de inclusão
Introdução
Introdução à miosite do corpo de inclusão A miosite no corpo de inclusão é um tipo especial de miopatia inflamatória idiopática. Adams e outros (1965) relataram pela primeira vez as características patológicas de inclusões intracitoplasmáticas e intranucleares nesta doença, e notaram muitas das manifestações clínicas características da doença. Alguns autores estimam que a IBM é responsável por cerca de um terço dos pacientes com miopatia inflamatória, especialmente pacientes do sexo masculino. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: acne
Patógeno
Miosite no corpo de inclusão
A etiologia desta doença não é clara, e há evidências de que a toxicidade dos miócitos mediada por células T e a suscetibilidade genética multifatorial estão envolvidas na patogênese. A doença pode ser autossômica dominante e recessiva, a maioria dos quais são casos esporádicos.Muitas famílias de casos de inclusão familiar autossômica recessiva são devidas à coloração de 9p1-q1, mas não a todos os pacientes.
Prevenção
Prevenção de miosite no corpo de inclusão
Não existe um método eficaz de prevenção, tratamento sintomático e fortalecimento dos cuidados médicos clínicos, o que é uma parte importante da melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Tem sido relatado que a doença pode ser satisfeita com um longo período de alívio, especialmente em crianças. Pacientes adultos podem morrer de fraqueza muscular progressiva grave, dificuldade para engolir, desnutrição e insuficiência respiratória devido a pneumonia por aspiração ou infecções intrapulmonares repetidas. Polimiosite com coração, lesões pulmonares, a condição é muitas vezes grave, e o tratamento não é bom. As crianças geralmente morrem de vasculite nos intestinos. O prognóstico de pacientes com miosite complicada com tumores malignos geralmente depende do prognóstico de tumores malignos.
Complicação
Complicações de miosite no corpo de inclusão Complicações
Nenhum registro especial, fraqueza nos membros, repouso prolongado no leito e dificuldade para engolir podem levar a hemorróidas e infecções pulmonares. Em comparação com a incidência de lesões viscerais em outras doenças do tecido conjuntivo (como lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva), complicações viscerais da polimiosite (exceto faringe e esôfago) são raras, mas ocasionalmente envolvimento visceral O desempenho apareceu antes que os músculos estivessem fracos. Pneumonia intersticial (expressa como dispnéia e tosse) pode ocorrer e pode ser uma manifestação clínica importante. Segundo relatos, a incidência de envolvimento cardíaco está aumentando gradualmente, principalmente devido ao ECG anormal, como arritmia, distúrbio de condução e fase interstólica anormal. Em alguns casos, a insuficiência renal aguda ocorre devido a rabdomiólise grave, acompanhada por miosinúria (síndrome de espremer). Alguns pacientes têm síndrome de Sjogren. Os sintomas abdominais são mais comuns em crianças, podem ter hematêmese ou melena, causada por úlceras gastrointestinais, podem evoluir para perfurações e, portanto, requerem tratamento cirúrgico.
Sintoma
Sintomas de miotite no corpo de inclusão Sintomas comuns Músculos no ombro, membros superiores e ... Mobilidade da articulação do ombro restrição da disfagia
1. A doença é mais comum em homens, com uma proporção de homens para mulheres de cerca de 3: 1. Geralmente após os 50 anos de idade, início insidioso, fraqueza muscular progressiva dos membros inferiores e atrofia muscular, e depois os membros superiores também aparecem, a fraqueza muscular distal não é tão severa quanto a extremidade proximal, geralmente assimetria bilateral, mas também seletivamente envolvida Os músculos, que se desenvolvem para outros grupos musculares após meses ou anos, são mudanças características no extensor longo do hálux. A doença é progressiva, com reflexos no joelho iniciais reduzidos. A disfagia é mais comum, e alguns tipos de anormalidades cardiovasculares podem ser vistos em alguns casos.
2, familiar fraqueza muscular da IBM começa na infância, geralmente não envolve o músculo quadríceps, ao contrário de casos esporádicos, casos familiares de falta muscular de alterações inflamatórias, o chamado miopatia do corpo de inclusão familiar é mais preciso.
Examinar
Exame da miosite do corpo de inclusão
Eletromiografia:
A eletromiografia é um meio de auxiliar o exame de doenças através da mioeletricidade. O uso de instrumentos eletrônicos para registrar a atividade elétrica dos músculos em repouso ou contração, e a aplicação de estimulação elétrica para examinar as funções de excitação e condução nervosa e muscular. Inglês referido como EMG. Através deste exame, o estado funcional dos nervos periféricos, neurônios, junções neuromusculares e os próprios músculos podem ser determinados.
Biópsia muscular:
Para diagnosticar ou diagnosticar diferencialmente doenças neuromusculares, os médicos tiram músculos (tamanho de soja) de certas partes do corpo para exame microscópico ou eletrônico de microscopia. A localização do músculo removido é determinada pela natureza da miopatia (envolvimento distal ou proximal) e pela extensão da progressão da doença. A biópsia muscular é um exame traumático, mas não pode ser substituído por outros exames no momento, e todos os exames auxiliares, incluindo testes genéticos, não podem substituir a biópsia muscular.
Teste sérico de enzimas musculares Os níveis séricos de CK da IBM podem ser normais ou levemente aumentados, geralmente não mais que 10 a 12 vezes o valor normal.
Exame de EMG s As características de EMG da IBM são semelhantes às do PM-DM, mostrando um aumento na atividade espontânea anormal, aumento do potencial de unidade de exercício de curto prazo e ondas multifásicas. A diferença é que as unidades de movimento s-IBM de curta duração e de curta duração podem ocorrer simultaneamente no mesmo músculo, sendo este último denominado potencial elétrico misto.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da miosite do corpo de inclusão
1. Os níveis séricos de CK são normalmente levemente elevados.
2, a anormalidade EMG desta doença é semelhante à PM, um pequeno número de pacientes apresenta alterações neurogênicas, como o potencial de fibrilação muscular, especialmente o músculo distal do membro.
3, o exame histológico do músculo mostrou alterações inflamatórias anormais na estrutura da fibra muscular, infiltração de células T CD8. O diagnóstico requer o uso de técnicas imuno-histoquímicas para detectar a formação de vesículas e núcleos vacúolos de fibras musculares degenerativas, e a proteína β-amilóide é positivamente corada (inclusões efêmeras). Ao contrário dos vacúolos vistos em alguns casos de PM, há matéria particulada basofílica dentro ou ao redor do vacúolo.
