leucemia eosinofílica
Introdução
Introdução à leucemia eosinofílica A leucemia leucocitária eosinofílica (EL) é uma forma rara de leucemia caracterizada por eosinofilia periférica no sangue periférico e na medula óssea, frequentemente envolvendo o coração, os pulmões e o sistema nervoso, com anemia progressiva e trombocitopenia. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, epilepsia
Patógeno
Leucemia eosinofílica
(1) Causas da doença
Um pequeno número de pacientes pode ser transformado a partir da síndrome hipereosinofílica idiopática, ou pode ser uma manifestação tardia de pouquíssima leucemia linfoblástica aguda ou leucemia mielóide crônica.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não foi elucidada e foi relatado que as células hematopoiéticas superexpressam o gene do tumor de Wilms, o que leva à inibição da apoptose.Os pacientes podem ter anormalidades cromossômicas clonais, mas não cromossomos marcadores.
Prevenção
Prevenção de leucemia eosinofílica
Tratamento ativo da doença primária.
Complicação
Complicações da leucemia eosinofílica Complicações, anemia, epilepsia
1. Quando a anemia é grave, pode ser complicada pela anemia da doença cardíaca.
2. Infecção combinada com febre, vista principalmente em infecções pulmonares.
3. Sintomas neurológicos concorrentes, distúrbios mentais, também obscuros e hemiplegia, epilepsia.
Sintoma
Sintomas de leucemia eosinofílica Sintomas comuns Linfonodomegalias Os eosinófilos aumentam os transtornos mentais, linfoma axilar axilar, pápulas dispneia
O comprimento e a velocidade da doença estão relacionados ao grau de maturação dos eosinófilos e, por isso, geralmente são divididos em dois tipos na prática clínica.
Tipo agudo
A doença é diferente da leucemia geral, pois tem menos sangramento, principalmente infiltração eosinofílica de vários órgãos, levando à disfunção.Além do envolvimento do fígado, baço e linfonodos, ela também se manifesta como envolvimento do coração, pulmão e sistema nervoso central. As manifestações clínicas da insuficiência cardíaca progressiva, pode ter atrito galopante, pericárdico som, tosse, dificuldade para respirar, se houver infiltração do sistema nervoso central, manifestado como transtornos mentais, delírios, visão turva, ataxia, hemiplegia, etc, além disso, A pele pode ter eritema, pápulas, nódulos e afins.
2. tipo crônico
O início é lento, o curso da doença pode ser prolongado para 2 a 8 anos, há fadiga, anemia, fígado e baço e gânglios linfáticos.
Examinar
Exame de leucemia eosinofílica
1. Anemia comum e trombocitopenia no sangue, o número de glóbulos brancos é significativamente aumentado, até (50 ~ 200) × 109 / L, eosinófilos em pastilhas de sangue representaram 20% a 90%, a maioria deles em mais de 60%, dos quais eosinofílica Os grânulos jovens e tardios são principalmente aumentados, e os grânulos originais e os grânulos precoces são raros.
2. Imagem da medula óssea Além da proporção aumentada de mieloblastos, os eosinófilos aumentaram significativamente e deixaram deslocada, de acordo com a morfologia celular pode ser dividido em três tipos:
1 tipo de granulócitos: tanto o sangue como a medula óssea aumentaram os granulócitos.
2 tipo de célula imatura: além do óbvio aumento de eosinófilos naives da medula óssea, essas células também podem ser vistas no sangue periférico.
3 tipo de célula madura: principalmente eosinófilos maduros, incluindo eosinofílica, promielócitos aumentados, normal ou ligeiramente aumentada.
3. Exame dos cromossomos Há freqüentemente três tipos de cromossomos 8 e 10, 4q e 45X, 49XY e outras anormalidades cromossômicas.
4. Cultura de células O crescimento de CFU-GM em células do sangue periférico é semelhante ao da leucemia mielóide crónica O padrão de crescimento combinado com o exame cromossómico pode ser usado para distinguir a leucemia eosinofílica de outras causas de eosinofilia.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de leucemia eosinofílica
Critérios diagnósticos
Não existe um padrão diagnóstico uniforme no mundo e os critérios diagnósticos domésticos são os seguintes.
1. Manifestações clínicas da leucemia.
2. Os eosinófilos do sangue periférico aumentaram significativamente e continuaram a aumentar, a maioria deles até 60%, e freqüentemente têm eosinófilos ingênuos.
3. Eosinofilia da medula óssea, morfologia anormal, deslocamento à esquerda do núcleo, grânulos eosinofílicos grosseiros nos granulócitos imaturos em cada estágio e as células originais são> 5%.
4. Os órgãos possuem infiltração de eosinófilos.
5. Pode excluir doenças parasitárias, doenças alérgicas, doenças do tecido conjuntivo, síndrome eosinofílica alta, leucemia mielóide crônica e outras causas de eosinofilia.
Avaliação diagnóstica: EL é raro, o diagnóstico deve ser muito cuidadoso, e é suficiente para excluir eosinofilia causada por outras causas, exame hematológico, além de eosinofilia, deve ter morfologia anormal, eosinófilos ingênuos aparecem no sangue Células, 5% das células originais na medula óssea também são condições necessárias, no caso de casos suspeitos com condições insuficientes, a doença primária deve continuar sendo pesquisada, e as alterações na condição devem ser cuidadosamente observadas.
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome hipereosinofílica idiopática (IHES)
O IHES também apresenta um aumento acentuado nos glóbulos brancos e eosinófilos, infiltrado de eosinófilos no coração, pulmões e sistema nervoso, podendo também ocorrer anemia e / ou trombocitopenia durante o curso da doença, sendo, portanto, de fácil confundir com EL. :
A morfologia dos eosinófilos em 1IMES era normal, e não havia eosinófilos imaturos no sangue periférico.A proporção de células blásticas na medula óssea estava dentro da faixa normal, que era diferente da EL.
2IHES tem um curso relativamente longo de doença e progresso lento, enquanto o EL progride rapidamente, e anemia e trombocitopenia são progressivas, mas alguns progressos clínicos do IHES também são rápidos, e a morte a curto prazo pode ser determinada principalmente por sangue e medula óssea.
2. Doença maligna com eosinofilia
(1) tipo M4E0 de leucemia mieloide aguda (LMA): leucemia mielomonocítica aguda com eosinofilia, que tem manifestações clínicas de LMA, aumento de eosinófilos no sangue e na medula óssea e morfologia anormal. Portanto, ele precisa ser identificado com EL:
1M4E0 geralmente apenas aumentam ligeiramente os eosinófilos no sangue e na medula óssea <30%, e os principais componentes ainda são células primordiais e monócitos primitivos, ingênuos, que são obviamente diferentes da EL.
2 casos difíceis possível cromossomo e detecção do gene, M4E0 tem um marcador anormalidade cromossômica, ou seja inv (16) (p13; q22), e o gene de fusão correspondente MYH11 / CBFβ, EL também tem anormalidades cromossômicas, mas não são significativos, como 8, Cromossomo 3, 4q, 45X, 49XY, etc.
(2) Leucemia linfoblástica aguda (LLA): Um pequeno número de LLA aumentou os eosinófilos no sangue e na medula óssea durante o curso da doença, e o sistema nervoso central está frequentemente envolvido. Por isso, é necessário identificá-lo com EL:
1Tem geralmente tem um início agudo e o EL esconde principalmente o início.
2Todos os pacientes têm linfadenopatia superficial, enquanto os pacientes com EL são relativamente raros.
Pacientes com 3EL têm envolvimento cardíaco comum e envolvem todo o coração (endocárdio, miocárdio, pericárdio), enquanto o coração LLA geralmente não é invadido, apenas a toxicidade miocárdica causada pelas antraciclinas é baixa, e a incidência também é baixa.
4 imunofenotipagem, ALL expressa o antígeno de diferenciação de série de linfócitos e EL expressa o antígeno de diferenciação de células mielóides.
Antes da ocorrência de eosinofilia em 5ALL, a maioria das características clínicas e laboratoriais típicas de ALL.
(3) doenças mieloproliferativas (MPD): leucemia mielóide crônica (CML), policitemia vera (PV) e mielofibrose idiopática (FMI) e outros MPD no decurso da doença, especialmente na fase tardia podem aparecer eosinófilos O número de células aumenta e os pontos de identificação são:
1CML, PV e IMF têm um curso longo da doença antes da eosinofilia, e há manifestações clínicas e exames laboratoriais correspondentes, a LMC é composta principalmente por neutrófilos nafesos metafásicos e a VP é principalmente células vermelhas do sangue. Aumento e correspondentes manifestações clínicas multi-sangue, FMI é caracterizada por esplenomegalia e grânulos, eritroblastemia.
2EL lesões cardíacas comuns, pulmão e sistema nervoso são frequentemente ausentes em MPD.
O 3CML também pode ser distinguido pelo marcador Ph cromossomo e o gene de fusão específico BCR / ABL e EL.
A biópsia de medula óssea de 4IMF mostrou fibrose significativa e não foi difícil identificá-la com EL.
(4) linfoma de Hodgkin: o curso da doença é muitas vezes acompanhada de eosinofilia, devido a febre ao mesmo tempo, linfadenopatia, biópsia do linfonodo deve ser realizada antes do diagnóstico, por isso é mais fácil de distinguir do EL.
3. A eosinofilia mais comum
Clinicamente, infecções parasitárias, alergias, doenças de pele e doenças reumáticas são as causas mais comuns de eosinofilia e são importantes para a identificação com EL.
(1) Infecção parasitária: As larvas de parasitas migram e invadem os tecidos in vivo são mecanismos patológicos que induzem a eosinofilia As fezes pesquisam repetidamente os ovos e detectam sorologicamente anticorpos correspondentes Testes cutâneos específicos de antígenos são identificados. Os principais meios, após o tratamento de desparasitação correspondente, eosinófilos até ao normal é também a base para o diagnóstico.
(2) reações alérgicas: asma brônquica, angioedema, alergia medicamentosa, doença sérica, etc, podem causar eosinofilia, de acordo com a história médica correspondente, manifestações clínicas e identificação EL não deve ser nenhuma dificuldade.
(3) doenças de pele: pênfigo, dermatite tipo herpes, etc. podem causar glóbulos brancos e eosinofilia, e muitas outras doenças de pele têm complicações semelhantes.Por causa de lesões de pele clinicamente óbvias, EL normalmente não tem envolvimento de pele, e identificação É mais fácil.
(4) Doenças reumáticas: doenças reumáticas como poliarterite nodular, artrite reumatóide e doenças especiais do tecido conjuntivo (como fasciíte eosinofílica), síndrome do músculo eosinofílico (por ingestão Alimentos contaminados com L-triptofano podem causar elevação eosinofílica, e as manifestações clínicas da doença primária são características, e geralmente não são facilmente confundidas com EL.
4. Doença pulmonar com eosinofilia
Como os pulmões estão frequentemente envolvidos no EL, ele deve ser diferenciado de várias doenças pulmonares com eosinofilia.
(1) Síndrome de Loeffer: caracterizada por achados de imagem pulmonares mostrando sombras migratórias e eosinofilia, e alguns pacientes são causados por infecção parasitária após a migração larval para os pulmões, devido a suas sombras pulmonares serem migratórias. E desaparecem mais rápido, é um curso autolimitado agudo, são diferentes do EL.
(2) síndrome de infiltração pulmonar com eosinófilos (EIP): manifestada como sintomas respiratórios crônicos e recorrentes, os achados de imagem evidenciaram infiltração pleomórfica pulmonar e eosinofilia sangüínea; A causa do paciente é desconhecida, e poucos são relacionados ao Mycobacterium tuberculosis, Brucella, coccidioidomicose e infecção viral, sendo a lesão limitada ao pulmão a chave para a identificação.
(3) eosinofilia tropical: o status da resposta imune após a infecção com vermes filariais, manifestada principalmente como tosse seca, sibilância, febre baixa, sibilos de ambos os pulmões, exame de imagem mostrando sombras intersticiais de interstício pulmonar, semelhante a miliar Tuberculose sexual, a doença é agora raro na China, principalmente na Índia e países do Sudeste Asiático, os pacientes muitas vezes têm IgE sérica elevada, pode detectar anticorpos anti-filaria, etilamina citrato (Hai Qunsheng) rapidamente melhorou após o tratamento, tanto Para o ponto de identificação.
5. Linfogranuloma eosinofílico
É uma doença rara, manifestada como linfadenopatia superficial com eosinofilia sangüínea, patologia linfonodal é a formação de granuloma com infiltração eosinofílica, a doença responde bem aos corticosteroides, mas alguns pacientes podem ser repetidos após o término da droga.
6. Outras doenças com eosinofilia
Eosinofilia hereditária rara é autossômica dominante, com história familiar, eosinófilos sangüíneos são apenas levemente elevados, benignos, ocasionalmente extensos, tuberculose de linfonodos caseosos, após radioterapia, baço Após a ressecção, o enxerto contra o hospedeiro após o transplante de medula óssea pode ser acompanhado por eosinofilia, pois tem uma história clara e manifestações clínicas correspondentes, não sendo difícil identificá-lo.
