Ressecção tumoral para síndrome gonadal adrenal causada por tumor adrenal

A síndrome adrenal, também conhecida como anormalidades da glândula adrenal, pode ser causada por disfunção adrenal congênita ou tumores adquiridos.Os sinais sexuais e anormalidades genitais externas são manifestações clínicas proeminentes, e alguns podem mostrar a síndrome de Cushing atípica. Como uma doença independente, seu tratamento cirúrgico deve ser esclarecido. Esta doença pode ocorrer no estágio embrionário, formando uma deformidade da genitália externa, devido à deficiência congênita de várias enzimas hidroxilas. Estes incluem hidroxilase C21, hidroxilase C11, 3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase e hidroxilase C17. De acordo com a falta de funções especiais das enzimas, a síntese de cortisol ou aldosterona é bloqueada em diferentes estágios, o que por sua vez estimula a secreção excessiva de ACTH na hipófise anterior e promove a hipertrofia do córtex adrenal. Entre os intermediários precursores de cortisol que não são acumulados pela hidroxilase, o androgênio é a principal causa, resultando no desenvolvimento anormal de malformações genitais e anormalidades em fetos e lactentes. Este tipo de paciente é responsável por cerca de 90% da síndrome da glândula adrenal, especialmente o pseudo-hermafroditismo feminino, que é causado pela falta de hidroxilase C21 simples, que é responsável por 60%. Quando o carcinoma adrenocortical ou o adenoma ocorre em uma infância precoce, o precursor do cortisol secretado pelo tumor, que é um excesso de andrógeno, inibe os hormônios femininos e é masculino. Quando tais tumores ocorrem em bebês do sexo masculino, eles são do sexo masculino, precoces ou gigantescos, e esses pacientes são responsáveis ​​por apenas 10% da síndrome adrenal. O pediatra e o adulto também podem ocorrer, mas os tumores corticais funcionais só apresentam anormalidades ou síndrome de Cushing atípica, sem malformação genital externa. Uma feminização masculina rara também pode ocorrer em tumores adquiridos.Dos 52 casos relatados, os adenomas representaram 78% e os cânceres foram responsáveis ​​por 22%. Também houve feministas masculinas sem tumores adrenais, e o verdadeiro mecanismo da disfunção cortical ainda não está claro. Antes de realizar a cirurgia na síndrome adrenal, o tumor deve ser diferenciado dos defeitos da função cortical e, para o segundo, a hiperplasia cortical da síndrome adrenal congênita deve ser ainda mais diferenciada da síndrome de Cushing. Porque os princípios de tratamento dos dois são completamente diferentes dos métodos cirúrgicos. Tratamento de doenças: insuficiência adrenal secundária a tumor adrenal Indicação A ressecção tumoral da síndrome da glândula adrenal causada por tumores adrenais é aplicável a: 1. Qualquer pessoa diagnosticada como um tumor, independentemente da natureza patológica do câncer ou adenoma, deve ser realizada a ressecção precoce do tumor adrenal. 2. Após a ressecção do tumor adrenal, os sintomas e sinais sistêmicos melhoram ou desaparecem, mas quando a hipertrofia do clitóris ainda não diminui, ou a fusão labial coexistente, uma clitorisectomia ou separação dos lábios deve ser realizada. Contra-indicações Masculino precoce doença do pênis gigante, geralmente não precisa de cirurgia, se o tumor é curado por cirurgia, o pênis gigante pode desaparecer gradualmente. Se o câncer não puder ser curado, não ajudará no tratamento da doença peniana gigante. Preparação pré-operatória Tumores unilaterais, glândulas adrenais contralaterais sem atrofia, não requerem preparação hormonal antes da cirurgia. Outras preparações são realizadas de acordo com a cirurgia adrenal. Procedimento cirúrgico 1. Adrenalectomia, ver "Tratamento cirúrgico de tumores adrenais funcionais corticais e proliferação". 2. Ressecção do clitóris hipertrófico 1 Faça uma incisão em forma de ferradura no clitóris, seio púbico e labirinto interlabial superior.O lado ventral não é cortado para preservar a circulação sanguínea e os nervos da cabeça do clitóris. 2 Depois que todo o clitóris hipertrófico foi descolado para a sínfise púbica, os dois pés do clitóris foram expostos e separados. 3 A cabeça vaginal é colocada em uma sutura semi-anular com o retalho circundante e a borda cortante do vestíbulo.