motorneuronsjukdom
Introduktion
Introduktion till motorneuronsjukdom Motorneuronsjukdom (MND) är en grupp av kroniska progressiva neurodegenerativa sjukdomar med okänd etiologi som selektivt invaderar ryggmärgs främre hornceller, hjärnstammens motorneuroner, kortikala pyramidala celler och pyramidala kanaler. Incidensen är cirka 1 till 3/100 000 per år och prevalensen är 4 till 8/100 000 per år. Eftersom de flesta patienter dör inom 3 till 5 år efter symtomen börjar sjukdomen förefaller nära förekomsten. MND: s etiologi är fortfarande oklar. Det tros generellt orsakas av exponering av genetiskt mottagliga individer för den ogynnsamma miljön med åldern, det vill säga genetiska faktorer och miljöfaktorer tillsammans orsakar motorneuronsjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: amyotrofisk lateral skleros
patogen
Motorisk neuronsjukdom etiologi
Etiologi och patogenes:
Etiologin och patogenesen är oklar. 5% till 10% av patienterna har en familjehistoria, kallad familjär motorisk neuronsjukdom. På senare år har peroxider hittats i denna grupp familjemedlemmar med motorneuronsjukdom. Avlägsna genavvikelser, och trodde att det kan vara orsaken till denna grupp av sjukdomar, med tillämpning av experimentell motorisk neuronsjukdommodell genom aktiv immunisering av djur med ryggmärgs främre hornceller, anti-GM1-antikropp i serum och cerebrospinalvätska, anti-kalciumkanal Sedan detektionsgraden av antikroppar har ökat och effekten av immunsuppressiv terapi har behandlats har teorin om autoimmuna mekanismer fått mycket uppmärksamhet.Förebyggande
Förebyggande av motorisk neuronsjukdom Eftersom orsaken till denna sjukdom är okänd finns det inga speciella försiktighetsåtgärder. Alla som är involverade i sjukdomens orsak, såsom tungmetallkontakter, bör regelbundna hälsokontroller och särskilt uppmärksamma förändringar i muskelstyrka för tidig upptäckt och tidig behandling. Vanligtvis bör du vara uppmärksam på fysisk träning och känslomässig anpassning, hålla ditt humör lyckligt, undvika irriterande och andra mentala stimuli. Efter medelåldern är det bättre att leva ensam, minska samlag, dieten ska vara lätt, krämig och kryddig. Det är lämpligt att förhindra ogynnsamma faktorer såsom mjälte- och njur yangbrist, lever- och njurininbrist.
Komplikation
Komplikationer av motorisk neuronsjukdom Komplikationer amyotrofisk lateral skleros
Sjukdomen är en progressiv sjukdom, men förloppet för olika typer av patienter är annorlunda, även om samma typ av patienter fortskrider långsamt, är den genomsnittliga kursen för amyotrofisk lateral skleros ungefär 3 år, och framstegen är snabb eller till och med efter början 1 Det kan dö inom året och långsamma framsteg kan ibland vara mer än 10 år.
Vuxen typ av spinal muskelatrofi utvecklas generellt långsamt, och sjukdomsförloppet varar ofta i mer än 10 år. Primär sidoskleros är sällsynt i klinisk praxis, vanligtvis långsammare under utveckling, mest på grund av bollförlamning, förlamning av andningsmuskeln, i kombination med lunginfektion eller systemfel. grund.
Symptom
Symtom på motorneuronsjukdom Vanliga symtom hosta, svälja svårigheter, reflexer, muskelatrofi
Enligt de mest allvarligt skadade nervsystemet varierar de kliniska symtomen beroende på lesionsplatsen. Den specifika klassificeringen är enligt följande:
1. Amyotrofisk lateral skleros (ALS ): den vanligaste, början är 40-50 år gammal, fler män än kvinnor, sjukdomens början är dold, långsamt utvecklas, kliniska symptom börjar ofta vid den distala änden av övre extremiteten, visar handen Muskelatrofi, svaghet, gradvis framåtarm, övre arm och scapula bälteutveckling; atrofisk muskel har uppenbar fascikulation; vid denna tidpunkt är nedre extremiteterna övre motoriska sputum, visar ökad muskelton, hyperreflexi, patologiska tecken positiva, symtom Vanligtvis från ena sidan till den andra sidan, kan den grundläggande symmetriskadan, med utvecklingen av sjukdomen, gradvis uppträda medulla, cerebral pares nervrörelse nukleära skador symptom, tungmuskelatrofi, dysfagi och tal vagt; sen påverkan på muskelstyrka i huvudet Och andningsmuskler, de viktigaste kliniska funktionerna i ALS: samtidig skada av övre och nedre motorneuroner.
2, progressiv medullär förlamning : lesionen är begränsad till de främre horncellerna i ryggmärgen, påverkar inte de övre motoriska nervcellerna, denna typ kan delas upp efter ålder av början och lesioner:
(1) Vuxen typ (distal typ): förekommer oftast hos medelålders män. Det börjar från den distala änden av övre extremiteten och utvecklas från handen till den proximala änden. Det finns uppenbar muskelatrofi och muskelsvaghet, sputumreflex och muskelfasculation. Utveckling till nedre extremiteterna eller nackmusklerna, vilket orsakar andningsförlamning, mycket få kan utvecklas från det distala till det proximala.
(2) ungdomstyp (nära slutetyp): de flesta av dem börjar från tonåren eller barndomen, har en familjehistoria, är autosomal recessiv eller dominerande arv, kliniskt med bäcken och proximal benmuskelsvaghet och muskelatrofi, promenader När gångstycket är instabilt är buken konvex när du står, och scapula och de proximala musklerna i övre extremiteterna är svaga och muskelatrofi, och det finns en främre hornstimulering (muskelstrålsskalning), och ryggläget är inte lätt att komma upp.
(3) Spädbarnstyp: Det är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, som förekommer hos modern eller inom ett år efter födseln.De kliniska manifestationerna är muskelsvaghet och atrofi i lemmarna och stammen. Därför minskas fostret hos modern betydligt i fostrets rörelse. Eller försvinner, barnet med sjuklighet efter födseln är svag, uppenbar purpura, systemisk slapp muskelsvaghet och muskelatrofi, atrofi börjar med bäcken och proximala lemmar, utvecklas till scapula, hals och distala extremiteter, kranial nerv nerv Musklerna är också extremt sårbara, men muskeltremor är sällsynta i kliniken, och intelligens, sensoriska och autonoma funktioner är relativt intakta.
3, progressiv muskulär atrofi : efter 40 års ålder, tidiga symtom på medullära lesioner, kan patienter ha atrofi i tungmuskelflimmer, svårigheter att svälja, dricksvatten hosta och vaga språk etc., sen skada på pons och hjärna Hjärnstamknippet kan kombineras med utförandet av pseudobulbar förlamning, såsom hyperaktivitet i lemmarna och patologisk reflex.
4, primär lateral skleros : medelålders män har mer sjuklighet, kliniskt långsamt utvecklande lemmar av motorneuroner, muskelsvaghet, ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska tecken, i allmänhet mindre muskelatrofi, Påverkar inte den sensoriska och autonoma funktionen, kan invadera hjärnstammens kortala medullära bunt, vilket visar pseudobulbar förlamning.
De kliniska manifestationerna är den långsamma utvecklingen av tonic muskelsvaghet. Vid primär lateral skleros är muskelsvagheten i den distala delen av lemmen den huvudsakliga svagheten. I den progressiva pseudobulbar medulla är muskelsvagheten i den bakre kranialnerven dominerande. Muskelryckningar och muskelatrofi kan förekomma många år senare.Detta sjukdomar orsakar vanligtvis en total förlust av patientens rörlighet efter flera år av progression.
Undersöka
Undersökning av motorneuronsjukdomar
1. Undersökningen av cerebrospinalvätskan är i princip normal.
2, EMG-undersökning kan ses från den självgenererade positionen, nervledningsgraden är normal.
3, kan muskelbiopsi ses neurogen muskelatrofi.
4, MR, huvud, nacke kan vara normal.
Diagnos
Diagnos och diagnos av motoriska neuronsjukdomar
1, livmoderhalsspondylos: smärta i övre extremiteter eller axlar, och iscensatt segmentell sensorisk störning, ingen medullär förlamning, bildundersökning och sternocleidomastoid EMG är inte involverade för att identifiera.
2, syringomyelia: sjukdomen kännetecknas av segmental, separationssmärta och temperatursensation, enligt segmentens separering av sensorisk dysfunktion, synlig kavitet i cervikal ryggmärgs magnetisk resonans (MRI).
3, ryggmärgs tumörer och tumörer i hjärnstammen: olika grader av sensoriska störningar av ledningsstråltyp, ländryggen, obstruktion i ryggradskanalen, spinal angiografi, CT eller magnetisk resonansavbildning (MRI) visade intressanta rymdsupptagande lesioner.
4, myasthenia gravis: samma myasthenia gravis påverkar lätt medulla och benmusklerna, men myasthenia gravis har flyktighet och annan trötthet, det är i allmänhet inte svårt att identifiera.
5, multifokal motorisk neuropati: kliniskt liknar motorneuronsjukdom, den viktigaste identifieringen är EMG visar effekten av nervledningshastighet, särskilt upptäckten av multifokal punctat myelinhöljesjukdom, utöver denna grupp av patienter i cerebrospinalvätska anti-GMI Den positiva hastigheten för antikroppsökning är högre och ibland tar det lång tid att följa upp innan identifiering kan göras.
