enkel ventrikel
Introduktion
Enkel ventrikel introduktion En enda ventrikel (vanlig ventrikel) eller ett univentrikulärt hjärta är en sällsynt medfödd missbildning. Dess förekomst är cirka 1: 6500 hos levande barn, cirka 1,5% av medfödd hjärtsjukdom, och ventriklarna får blod från både tricuspid- och mitralventilerna eller den vanliga atrioventrikulära ventilen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Enstaka ventrikulär orsak
Orsak:
Från den embryonala grunden beror bildningen av en enda ventrikel på att den atrioventrikulära kanalen inte riktas i linje med den utvecklande ventrikeln, så att båda atrioventrikulära ventilerna vetter mot en ventrikel, ofta komplicerad av lungventilhinder, då På grund av trattavståndets avvikelse.
Patologiska förändringar:
Själva den enda ventrikeln kan delas in i många subtyper. Van Praagh et al. Klassificerar dem i fyra typer enligt ventrikelkroppens morfologi: typ A, den morfologiska vänstra ventrikeln med den ursprungliga utflödeskanalen inklusive den högra ventrikeltratten; Morfologisk högra ventrikel utan vänstra ventrikulär sinus (den vänstra ventrikulära återstoden kan vara en icke-funktionell fissur eller ficka); typ C, ventrikel inklusive vänster och höger ventriklar, inget interventrikulärt septum eller endast Det finns rester; D-typ, ventrikeln har inte egenskaperna för höger ventrikel eller vänster ventrikel (ingen höger ventrikel och vänster ventrikulär sinus), dessa fyra typer kan delas ytterligare ut beroende på deras anslutning till aorta och platsen för aortautrymmet Är I (normal), II (höger) eller III (vänster), enligt Van Praagh är typ A 78%, typ B är 5%, typ C är 7%, typ D är 10% och stora blodkärl När det gäller translokation var antalet högra eller vänstra vrister lika, med 42% respektive 43%, och 15% av aorta var normalt i linje.
Förebyggande
Enskild ventrikel förebyggande
De flesta enventrikulära patienter har uppenbara medfödda hjärtsjukdomar under de första åren, såsom purpura, takykardi eller långsam viktökning, som lockar uppmärksamhet hos tidiga nyfödda eller spädbarn. För patienter med mer lungblod finns det ofta inga tidiga fall. Den naturliga livslängden för patienter med enstaka ventrikulär befanns vara kort utan behandling. Enligt Toronto Children's Hospital, 117 (64%) av de 182 dödsfallen, 50% dog inom en månad efter födseln och 74% dog. 6 månader analyserade Moodie et al 83 patienter som inte hade genomgått kirurgi och de flesta av dem hade passerat barndomen. Från diagnosdatum dog 50% av A-patienter i genomsnitt inom 14 år, och patienter av typ C hade en sämre prognos, 50%. Efter fyra års död påverkar inte närvaron eller frånvaron av lungstenos livslängden.Dödsorsaken är främst kongestiv hjärtsvikt och arytmi eller plötslig död på grund av okända orsaker.
Komplikation
Enkla ventrikulära komplikationer komplikation
Enstaka ventrikel i kombination med andra medfödda hjärt missbildningar, lungstenos och förmaks septal defekt är de vanligaste, sett hos 51% respektive 27% av patienterna; kan också förknippas med koronarartär missbildningar; ledningssystemets position är onormal och varierande, i en ut ur munnen Hos patienter med inkonsekvent relation mellan rumskammaren och ventrikel-aorta (vänster iliac crest) är atrioventrikulär nod onormalt anterior. Hos patienter utan ventrikel är den atrioventrikulära nodens osäker och kan vara posterior och lateral. Position eller främre läge; när utloppskammaren lämnas till det främre läget, omger den totala ledningsstrålen framsidan av lungventilens utflödeskanal, nära infästningen av lungventilen; om utloppskammaren är i rätt och främre läge, är ledningsstrålen belägen i lungventilen Den nedre bakre delen av ringen, i frånvaro av munhålan, är den ledande strålen belägen bakom den ventrikulära kroppen.
Symptom
Enkla ventrikulära symtom vanliga symtom hjärtsvikt viktminskning systoliskt murla purpura finger (tå) takykardi arytmi
De flesta enventrikulära patienter har uppenbara medfödda hjärtsjukdomar under de första åren, såsom purpura, takykardi eller långsam viktökning, som lockar uppmärksamhet hos tidiga nyfödda eller spädbarn. För patienter med mer lungblod finns det ofta inga tidiga fall. Den naturliga livslängden för patienter med enstaka ventrikulär befanns vara kort utan behandling. Enligt Toronto Children's Hospital, 117 (64%) av de 182 dödsfallen, 50% dog inom en månad efter födseln och 74% dog. 6 månader analyserade Moodie et al 83 patienter som inte hade genomgått kirurgi och de flesta av dem hade passerat barndomen. Från diagnosdatum dog 50% av A-patienter i genomsnitt inom 14 år, och patienter av typ C hade en sämre prognos, 50%. Efter fyra års död påverkar inte närvaron eller frånvaron av lungstenos livslängden.Dödsorsaken är främst kongestiv hjärtsvikt och arytmi eller plötslig död på grund av okända orsaker.
Undersöka
Enkel ventrikelundersökning
Fysisk undersökning
Pulmonal blodflödesreduktion kan ses vid purpura och klubbning (tå), onormal ökning av lungblodflödet hos patienter med kronisk kongestiv hjärtsvikt, dålig tillväxt, viktminskning, kongestiv hjärtsvikt eller höger atrioventrikulär stenos utan förmaks-septal defekt När den jugulära venen är full eller våldsam, till exempel den högra atrioventrikulära ventilens uppstötning är allvarlig, kommer den jugulära venen och levern att få systolisk pulsering.
Vid tidpunkten för visuell undersökning och slagverk sprids hjärtslagen, eftersom många patienter har sin aorta relativt framme kan stängningen av aortaventilen upptäckas vid bröstbenets vänstra bakkant.
Det första hjärtljudet kan förbättras under auskultation, och det andra hjärtljudet är starkare och singel. De flesta patienter kan höra det höga systoliska mumlet. Patienten är från lungstenos eller subaortisk stenos. Patienten med ökat pulmonalt blodflöde är vid hjärtans topp. Området kan höra det diastoliska mumlet orsakat av den relativa stenosen i den vänstra atrioventrikulära ventilen.
EKG-kontroll:
Subventrikulära subtyper är inte desamma, men de flesta patienter har ventrikulär hypertrofi.
Röntgenundersökning av bröstet:
De flesta patienter har förstorade hjärtskuggor. Ökningen eller minskningen av lungblod beror på närvaron eller frånvaron av lungstenos. Förstoringen av vänster atrium ses i ökningen av lungblod eller atresi i den atrioventrikulära ventilen. I övrigt beaktas den patologiska anatomin i varje subtyp. det varierar.
Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi: mellan tvådimensionell ekokardiografi och Dopplers diagnostiska tekniker, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi behövs för att bekräfta diagnosen av enstaka ventriklar och deras typer, samt för att slå samman deformiteterna. Syftet bör inkludera:
1 typ av enkel ventrikel;
2 närvaro och placering av kammaren vid utgången;
3 den rumsliga platsen för aorta lungartär och förhållandet mellan kammaren och kammaren;
4 närvaro eller frånvaro av lungartär eller hindring av blodflödet i aorta;
Antalet, plats, funktionella status för de 5 facksklaffarna, liksom deras avvikelse och ridförhållanden;
6 lungartärstryck och motstånd;
7 ventrikelfunktion (kroppsblodfraktion och slutdiastoliskt tryck);
8 lungartärtjocklek, distribution eller distorsion orsakad av tidigare kirurgi med ringbunt;
9 Med deformiteten, även om det venösa blodet i den systemiska cirkulationen och lungcirkulationen blandas i en enda ventrikel, på grund av det olika blodflödet i hjärtkammaren, kan lungartären och den aorta syremättnaden inte anses vara exakt samma, så lungcirkulationen och systemcirkulationen beräknas exakt. För resistens måste syretättningen och trycket för de två artärerna mätas separat.
ekokardiografi:
Två-dimensionell ultraljudsavbildning har i grund och botten ersatt invasiv hjärtkateterisering och har observerats och analyserats i många aspekter av enventrikulära patienter, såsom basisk anatomi i hjärtat, aorta-förhållande, åtföljande hjärtsvikt, lungstenos eller ventrikelutgång. Institutionens situation etc., tvådimensionell ekokardiografi kan observeras och förstås.Den nya Doppler-tekniken kan också kvantitativt mäta graden av lungstenos, ventrikulär utgångshinder och atrioventrikulär ventilinsufficiens. För att förstå morfologin i atrioventrikulärventilen är avvikelse och ridning bättre än hjärt-kärlangiografi.
Diagnos
Diagnos med en enda ventrikel
diagnos:
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos:
En-ventrikulär diagnos är inte svår, och preoperativ patologisk anatomi är inte lätt. Därför är det i den differentiella diagnosen fokus på identifiering av olika typer av enstaka ventriklar. Anderson delar upp den ena ventrikeln i tre typer:
1 vänster kammartyp: huvudformen på den vänstra kammaren, den högra kammaren är bara en liten resthål.
2 höger ventrikeltyp: främst i form av den högra ventrikeln är den vänstra ventrikeln bara en resthål, kliniskt sällsynt.
3 mellanliggande typ: vänster och höger ventrikelmorfologi samexisterar och interventrikulärt septum är frånvarande.
Beroende på om förmaket är ortotop, om det finns aortadislokation, lungartärstenos och andra subtyper, är en enda ventrikel ofta kombinerad med andra intrakardiala missbildningar, kliniskt är den enda ventrikeln av vänster ventrikeltyp den vanligaste, svarande för cirka 80%, vänster ventrikulär typ ventrikel Ofta åtföljs av en förskjutning av vänster aorta, den högra atrioventrikulära ventilen är en mitralventil, den vänstra atrioventrikulära ventilen är en tricuspidventil, och vissa patienter har en kolonn med kött mellan vänster och höger atrioventrikulära ventiler, såsom lungartären som kommer från höger sida. Framför den atrioventrikulära ventilen är dess anatomiska struktur främst för separationsoperationen.Vänster ventrikulär typ ventrikel åtföljs av en förskjutning av höger aorta, ofta med lungstenos, och det är inte lätt att göra separationsoperationen.
