Kalciumpyrofosfatdihydratkristallavsättningssjukdom
Introduktion
Introduktion till kalciumdicalciumpyrofosfatkristallavsättning Kalciumpyrofosfatihydratiserat depositioner (CPPD) har hittats i mer än 30 år. Det kallas ofta "gikt" innan CPPD-kristallisation bekräftas; det kallas också "pseudogout", och på grund av dess Artiklar brosksförkalkning finns på röntgen, så det kallas också chondrocalcinosi. Emellertid kan denna sjukdom vara fri från förkalkning av brosk, så den kallas för närvarande "pyrofosfatearthropathy". Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till kalciumdicalciumpyrofosfatkristallavsättning
Metaboliska störningar (30%):
1988 delade McCarty den upp i flera typer, vilket indikerade att sjukdomen är relaterad till många faktorer, ärftliga, icke-ärftliga, relaterade till metabola störningar, och även relaterade till ledtrauma, enligt relevant statistik, 80% Ovanstående patienter var över 60 år gamla; 70% av patienterna hade en historia av ledskador; unga (<50 år gamla) patienter var oftast associerade med metabola störningar.
Parathyreoidmuskelhypertyreos (25%):
Familjär hypocalciuria hypercalcemia, hemochromatosis, hemosiderin deposition, hypotyreoidism, gikt, hypocalcemia, hypofosfatemia, amyloidos, mekanism för CPPD kristall deposition är okända, de flesta tror Det är förknippat med en minskning av lokalt icke-destruktivt oorganiskt pyrofosfat (PPi) och en minskning av hämningen av PPi-avsättning genom broskglykoprotein. Under normala förhållanden sönderdelas nukleosidtrifosfat (NTP) till en enda fosfatkärna av nukleosidtrifosfatpyrofosfathydrolas (NTP). Glykosid (NMP) och PPi, och sedan sönderdelas PPi till oorganisk fosforsyra (Pi) av oorganiskt pyrofosfatas (PPiase).
Vävnadsskada (25%):
Om aktiviteten för nukleosidtrifosfatpyrofosfathydrolas ökar minskar aktiviteten för oorganiskt pyrofosfatas, och hämningen av lokal vävnadsavsättning försvagas, vilket kan orsaka avsättningen av oorganisk pyrofosforsyra, som sägs öka med ålder eller vävnadsskada. Hämningen av sedimentation kommer gradvis att försvagas, så att CPPD-deponering oftast förekommer hos äldre och ökar med åldern; det ses också på vävnadsskadningsstället, så förekomsten av knäled är hög, och metaboliska störningar förändrar också de fysiska och kemiska egenskaperna hos lokala vävnader. Som bidrar till avsättning av CPPD-kristaller, såsom järnjoner i hemokromatos, å ena sidan direkt förändrar prestanda för brosk, å andra sidan hämmar oorganiskt pyrofosfatas, och därigenom förbättrar avsättningen av CPPD, dessa hypoteser, kan förklara mekanismen för CPPD-deposition, för närvarande Det är inte klart, men nyligen har det visat sig att patienter med CPPD-deposition har högre ATP-koncentration i ledvätska än andra artritkoncentrationer. ATP kan hydrolyseras med NTPPase till AMP och PPi; andra har visat att pyrofosfatas är lösligt i kalciumfosfat. Lyseringen stimuleras av Mg ++ och hämmas av Ca ++. Fam bevisar också att ledningsvätskans ATP-nivå är högre än för andra CPPD-patienter. Ledinflammation var hög, och är relaterad till koncentrationen av PPi.
Förebyggande
Förebyggande av kalciumdikalciumfosfatkristallavsättning
Det finns ingen speciell förebyggande metod för denna sjukdom, och fysisk träning bör stärkas för att öka självimmuniteten.
Komplikation
Komplikationer av kalciumdikalciumfosfatkristallavsättning komplikation
1. smärta;
2. Gemensam deformitet: vanliga typer av vanliga typer av leddeformiteter, enligt följande:
(1) Knappens fint leddeformitet: proximal interfalangeal ledböjning, distal knäcköverförlängning.
(2) Teleskopmissbildning: på grund av den stora absorptionen av den metacarpala benänden, är fingrarna uppenbarligen förkortade, fingerskinnet har uppenbara orgelliknande rynkor, fingerleden är slak och instabil, och det finns onormal sidoaktivitet. Det drabbade fingret kan sträckas eller förkortas, som ett teleskop.
(3) klubbformad deformitet: hänvisar till den ofullständiga förlängningen av flexorsenen, vilket får senan att förlänga och bilda flexionsdeformiteten hos den distala interfalangeala leden.
(4) "gåshals" deformitet: metacarpophalangeal led flexion, proximal interphalangeal led överförlängning, distal interphalangeal led flexion, ser ut som en gås hals från sidan.
Symptom
Symtom på kalciumpyrofosfatkristallavsättningssyndrom Vanliga symtom Förkalkning Diuretisk värmesmärta Synovialförtjockning Gemensvullnad Morgon zombie noduler
CPPD kristalliserat i senor, ligament, ledkapslar, synovium och ledbrosk, oftast i asymptomatisk vilande tillstånd, men "aktivt" kan vara akuta eller kroniska degenerativa patologiska förändringar, inflammation och degeneration, kan uppträda i tur och ordning eller överlappa varandra Förekomsten manifesteras de kliniska symtomen i mångfald, akuta, subakuta, kroniska eller intermittenta anfall, vilket gör kliniska symtom som liknar andra olika ledsjukdomar, vilket gör diagnosen svår.
Pseudogikt
Cirka en fjärdedel av patienterna med pyrofosfatartrit har pseudogout-symtom, och det finns fler manliga patienter. Ledinflammation uppträder ofta med enstaka eller flera leder, som visar svullnad och smärta i lederna, varar i flera dagar och självlindrar. Under remissperioden finns det inget symptom, hela inflammatoriska processen är som gikt, men till skillnad från sann gikt,
1 leddelar av sjukdomen är vanligast i stora leder, den vanligaste knäleden, svarande för ungefär hälften av den drabbade delen, följt av axlar, armbågar, handleder, vrister och andra synoviala leder inklusive den första metatarsophalangealleden, och Äkta gikt, som oftast involverar den första metatarsophalangealleden, är stora gemensamma engagemang inte vanligt,
2 Smärtens natur skiljer sig från verklig gikt. Smärtan är uppenbar vid inflammation, men smärtan är mild eller "liten" smärta. Även om svullnaden i lederna är uppenbar, kan smärtan lindras omedelbart efter strävan efter ledvätska.
3 inflammatorisk process olika verkliga gikt svar på de inducerade faktorerna (trauma, kvicksilver diuretika, etc.) latens är längre, det tar flera dagar för att uppträda rodnad och svullnad reaktion, om det finns tophi, kan bryta ut, och sjukdomen tar tid att inducera orsaken Kortare, en inflammatorisk reaktion kan inträffa på några timmar, svullnad i leder är uppenbar, men smärtan är inte dramatisk, den inflammatoriska processen är kort och ingen sår inträffar.
2. pseudo reumatoid artrit
Denna typ svarar för cirka 5% av patienterna med CPPD.Den kännetecknas av symmetri och multipelt led involvering. Även om symptomen är milda, är längden längre. Efter några vindar och regn eller månader kännetecknas det av morgonstyvhet, trötthet och förtjockning av synovialmembranet. Flexionskontraktur, ökad erytrocytsedimentationsgrad etc., cirka 10% av patienterna med IgM-reumatoidfaktor positiva, cirka 1% av patienterna som mycket liknar reumatoid artrit, leder ofta till feldiagnos.
3. Pseudo artros
Denna typ av progressiva multi-artikulära förändringar, knäet är oftast involverad, följt av handleden, metacarpophalangeal led, höftled, axelled, armbågsled och fotled, även om denna prestanda och primär artros Typerna av led involvering (såsom knän och höfter) har överlappande överlappningar, men artrit i kloklesyrasjukdomen är annorlunda. De distala, proximala interfalangeala lederna visar Heberden knölar och Bouchard knölar och den första karpometacarpala leden. Mindre involverat utvecklas CPPD: s ledbarhet symmetriskt, men vissa leder, speciellt leder med svåra lesioner eller sprickor, har allvarligare degeneration, och flexionskontraktur förekommer ofta i CPPD-drabbade leder, och knäleden har ofta valgus deformitet.
4. Pseudo-neurotrofiska leder
Pyrofosfatartropati kan karakteriseras som allvarlig destruktiv ledsjukdom, men de flesta av de neurologiska undersökningarna är inom det normala intervallet, men det finns rapporter om mild ryggmärgsspasm i samband med knäled och komplex CPP-kristallavsättning. Cirka 5% av patienterna med CPPD förekommer i spastisk neurotrofisk ledsjukdom i ryggmärgen.
5. Asymptomatisk CPP-kristallavsättning
På röntgenbilden visade lederna CPP-förkalkning, men inga kliniska symtom, och asymptomatiska fall stod för 20% av de totala fallen.
6. Övrigt
Hos vissa patienter, särskilt de med familjehistoria, blir ryggraden rak och hård, liknande ankyloserande spondylit. Det har rapporterats att ledet verkligen är skelett, och vissa patienter har missförstått på grund av den övergående akuta artrit. "Reumatism", vissa avsnitt är milda och betraktas som "psykotiska symtom" och så vidare.
Undersöka
Undersökning av kristallutfällning av kalciumpyrofosfatdihydrat
Blodkalcium, normalt fosfor och alkaliskt fosfatas är normalt.
Ledvätskan är ett exsudat som innehåller CPP-kristaller. Denna kristall finns i de vita blodkropparna under den akuta inflammatoriska fasen; i det sena stadiet av akut inflammation, både inom och utanför cellerna, i den kroniska inflammatoriska fasen, utanför de vita blodkropparna, är kristallerna stavformade eller romboid. Alizrin röd färgning är svagt positiv dubbelbrytningskristall, antalet vita blodkroppar ökas, från tusentals celler till 100 000 celler per kubik millimeter. Det är huvudsakligen neutrofil, och synovialvätskan bör färgas och odlas av bakterier. Förutom smittsam inflammation, ibland är ledvätskan blodig, kan inte betraktas som enkel traumatisk ledblödning (hemartros), det finns fortfarande möjligheten att CPPD.
Eftersom pyrofosfatartropati ofta är förknippat med vissa metaboliska störningar, bör rutinprov inkludera: blodmagnesium, serumjärn, ferritin- och järnbindning, och urinsyra- och sköldkörtelfunktion (TSH, T3, T4), om onormal Bör kontrolleras ytterligare.
Röntgenfynd: typiska röntgenfynd är lite av en linjär och linjär radiografisk täthetsskugga på artikelfibrer eller hyalint brosk. Skuggan är typisk och tydlig och har diagnostiskt värde, men när förändringen inte är uppenbar eller atypisk, Ytterligare detaljerade X-foton i tunna delar (såsom händer), och fläckundersökning i hypertrofiska delar (såsom knäled), såsom röntgen som visar tidig förkalkning avsättning av ledbrosken, kan vidare användas för bilaterala knä-, höft- och skämsymfys. X-skivan, den bakre främre skivan av händerna, om det inte finns någon kristallavsättning, är risken för broskförkalkning inte stor. Tvärtom kan lederna med negativa röntgenfynd ha CPP-kristaller i ledvätskan, speciellt det omfattande ledhålrummet. Skillnaden mellan stenos och giktartisk artrit: gikt kännetecknas huvudsakligen av små skador på ledytan och benänden, vilket skiljer sig från förkalkningen av ledbrosket vid denna sjukdom. När pseudo-neurotrofisk ledsjukdom uppträder i Charcots ledsjukdom är det bara Det potentiella tryckets röntgenprestanda kan inte identifieras, men "sanningen" Charcots led har ingen smärta, och sjukdomen har smärta.
Förkalkningsavlagringar kan också förekomma i ledkapslar, ligament och senor. Avsättningen av synovialmembranet kan vara mycket stort, vilket kan misstas med kondromatos. Denna avsättning kan uttryckas som tumörliknande tillväxt. Det finns ett tumörliknande pyrofosfat i landet. Rapporten om depression.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av kalciumdicalciumpyrofosfatkristallavsättning
diagnos
Akut falsk gikt
Mer vanlig hos äldre, ofta sekundära till metaboliska eller endokrina sjukdomar, såsom diabetes, hyperparatyreoidism, brungul sjukdom, akromegali och hypofosfatemi, kramper som liknar gikt, akut uppkomst, 12 till 36 timmars klimax, vanligtvis monoartrit eller ett litet antal artrit, oftast involverande knäleden, följt av sputum, handled, armbågs- och höftled, drabbade leder, svullnad, värme och dysfunktion, dysfunktion, röntgenundersökning se drabbade Förkalkning av ledbrosket, som visar parallella eller finkorniga förkalkade plack på ytan av det subkondrala benet. Synovialkristaller kan ses i synovialvätskan. Diamant- eller tegelliknande former av olika storlekar observeras också under polariserad ljusmikroskopi. Dubbel brytning.
2. Kronisk falsk gikt
Ofta sekundär till osteoartros, på grund av den kontinuerliga avsättningen av pyrofosfat i ledkaviteten i det degenerativa brosket, röntgenundersökning visade osteoartritlesioner och broskförkalkning, var diagnosen baserad på synovialvätska för att detektera pyrofosfatkristaller .
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skiljas från följande sjukdomar:
1. Sann gikt;
2. Reumatoid artrit;
3. Primär artros;
4. Reumatisk feber;
5. Chondromsjukdom.
