Behcets sjukdom
Introduktion
Introduktion till Behcets sjukdom Behcet är ett kroniskt skadligt syndrom med flera system. Det kännetecknas av könsår och återkommande uveit förutom återkommande orala sår. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal vaskulär retinal vaskulit
patogen
Orsak till Behcets sjukdom
Orsaken till Behcets sjukdom är ännu inte klar. En del människor tror att det orsakas av virusinfektion eller allergisk reaktion på infektionsfaktorer, men det har inte visat sig fullt ut. Nyligen har det gjorts många studier inom immunologi, och det har visat sig att vissa patienter har förhöjda serumimmunoglobuliner och immunkomplex, och har olika antikroppar, såsom anti-orala slemhinneantikroppar och antikärlväggsantikroppar. Därför tror vissa människor att denna sjukdom kan vara några faktorer, inklusive en autoimmun sjukdom som induceras av viruset.
Förebyggande
Behcet sjukdomsförebyggande
Kontroll av utvecklingen av fundusskador är avgörande för behandlingen av denna sjukdom och för att förhindra blindhet. Vid behandling av kortikosteroider och antimetaboliter bör man vara noga med att undvika allvarliga biverkningar såsom myelosuppression och upphör med kortikosteroid.
Komplikation
Behcet-sjukdomskomplikationer Komplikationer retinal ven occlusion retinal vasculitis
Den huvudsakliga orsaken till blindhet är komplikationerna hos fundus, såsom komplicerad veninoklokation i näthinnan. Man har trott att denna sjukdom måste åtföljas av anterior kammareimpem, som sällan ses i klinisk praxis. Det är vanligare i fundus och ofta åtföljs av näthinnan. Kärlinflammation kan orsaka makulärt ödem och till och med orsaka retinal vaskulär ocklusion, vilket allvarligt kan påverka synen.
Symptom
Symtom på Behcets sjukdom Vanliga symtom Trängsel blockerar sår akne-liknande utslag
Baserat på kliniska tecken:
1, de viktigaste tecknen: upprepade orala, könsår, hudsjukdomar och olika typer av uveit.
2, sekundära tecken: artrit, mag-tarmsjukdomar, vaskulit och neurologiska sjukdomar.
Kliniska manifestationer:
1, allmän sjukdom, trötthet, låg feber, aptitlöshet, könsorgan, orala magsår återkommande, hud nodulär erytem förändringar.
2, ögonprestanda: cirka 80% av patienterna med båda ögonen på samma gång eller successiv uveit, sjukdomsförloppet i 10 till 20 år, är typen:
1 lätt iridocyclitis.
2 akut iridocyclitis, koroidit.
3 akut total uveit, som kännetecknas av återkommande granulomatös inflammation, fin KP, främre kammare empyema, komplicerad grå starr, sekundär glaukom, fundus manifestationer av makulär säck, ödem, degeneration, central artär eller venös obstruktion Retinalödem, utsöndring, blödning, optisk nervnippelstockning, atrofi och slutligen kan leda till permanent synförlust.
Undersöka
Behcet sjukdomskontroll
[Laboratory Inspection]
1. Hudirritationstest Underarmens flexorinjektion av normal saltlösning 0,1 ml, röd induration med 48 h diameter eller små pustler, små papler var positiva, vilket tyder på att neutrofil kemotaxis förbättras, den positiva hastigheten är cirka 40%.
2. C-reaktivt protein (CRP) bestämning av CRP ökade före och efter början av okulär inflammation, speciellt före början av det mest uppenbara; ökat CRP och ökat neutrofilantal, 1 vecka positiv ögonattack Hastigheten är 86,1%, så det anses att bestämningen av CRP har ett visst värde för att förutsäga början av okulär inflammation.
3. Erytrocytsedimentationsfrekvens och klassificering av vita blodkroppar När sjukdomen inträffar påskyndas erytrocytsedimentationsgraden avsevärt. Neutrofilförhållandet ökades också signifikant.
4. Patologisk undersökning De grundläggande patologiska förändringarna i alla drabbade organ var vaskulit. De flesta är exudativa, några är proliferativa eller båda. Akuta exsudativa lesioner manifesteras som luminal trängsel, trombos, fibrinliknande degeneration av väggen och omgivande vävnader och neutrofil infiltration och spillöverfall av röda blodkroppar. Neutrofila kärnor bryter ofta i kärndamm. Det är uppenbart ödem, cellulosautsöndring och abscessbildning. Det finns inga undantag från den proliferativa patologin.
5. Serumfibrinolyssystem och immunogenetika (liten kromosom 6) kan undersökas vid behov eller nödvändigt.
[Andra inspektioner]
1. Röntgenundersökning av bariummåltidundersökning av matsmältningskanalen, patienter med en kurs på mindre än 7 år, ofta i kombination med mage, duodenal bulb och tunntarmsår. Sårperforering kan förekomma i enskilda fall. Tunntarmen kan ha olika grader av funktionella förändringar.Det kan ses att tarmens lumen är breddat, tunntarmsslemhinnan förtjockas och det finns ett segmenteringsfenomen. Ibland är tarmens tarmvägg rak och korvliknande.
Patienter med avancerad sjukdom under 10 år kan ha en stor polypoidfyllningsdefekt i magen, tunntarmen och kolon, vilket är uppenbart i tunntarmen och kolon, och kan ha proliferativa ojämna knutar i ileocecal och stigande tjocktarmen. Nodulära fyllningsdefekter, störningar i slemhinneveck, patologisk diagnos av ulcerös gyrus, kolit.
Lungprestanda är mindre vanligt. Om lungkärlsinfarkt eller blödning, ofta i lungfältet eller hilarområdet, finns en liknande densitet av lunginflammation, lungmetastaser, rund eller oval skugga, kan hjärtskuggan ökas. Cerebral angiografi i gasen kan ha mild ventrikelförstoring. Myelin vidhäftningar finns i myelografi.
Angiografi kan upptäcka förändringar i segmentstenen i olika delar av njurartären, mesenterisk artär och cerebrala artärer.
2. Patienter med EKG kan ha ST-segment och T-vågförändringar, de flesta har sinus-takykardi.
3. När EEG är involverat i nervsystemet visar de flesta diffusa långsamma vågor, men det finns också många vågformförändringar utan karakteristiska vågformer. Diffusa långsamma vågor kan förekomma hos patienter med symtom på hjärnstam, och milda till måttliga långsamma vågor kan förekomma hos patienter utan hjärnstammssymtom.
4. Akupunkturreaktion Detta är det enda specifika testet med stark specificitet vid denna sjukdom. Dess praxis är att använda en steril intradermal nål för att tränga in i huden i mitten av underarmsens böjning och sedan dra sig tillbaka. Observera hudreaktionen vid nålpenetrationen efter 48 timmar. Positivt resultat. Samtidigt, när ett akupunkturstest på flera platser utfördes, visade sig några positiva resultat, men vissa var negativa. Akupunktur positiva reaktioner förekommer ofta hos patienter som genomgår venipunktur eller intramuskulära injektioner. Den positiva hastigheten för venipunktur var högre än den för intradermal punktering.
Det fanns inget signifikant samband mellan den positiva reaktionen av akupunktur och platsen för sjukdomen, men den var positivt korrelerad med sjukdomens aktivitet. Det positiva resultatet av akupunkturstestet dykte upp i mer än 60% av BD-patienterna i Kina, medan den positiva nivån i Medelhavskustländerna nådde 80%. Den positiva nivån för detta test i europeiska och amerikanska länder är låg. Detta test har färre falska positiver och dess specificitet är 90%.
5. Andra relaterade undersökningar Enligt patientens kliniska manifestationer, relaterade undersökningar av det drabbade systemet, inklusive avbildning såsom magnetisk resonans, angiografi, ultraljudshardiovaskulär undersökning, endoskopi, cerebrospinalvätska, etc.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Behcet-sjukdomen
Det bör differentieras från uveit med näthinnevaskulit; det är associerat med främre kammare purulent anterior uveit, som mestadels är monokulär, med främre eller bakre uveit, och kombinerar inte De flesta av sjukdomarna såsom oralsår eller sjukdomssår är monokulära, med främre eller bakre uveit, och inga systemiska manifestationer såsom orala eller könsår.
