Behcets syndrom
Introduktion
Introduktion till Baisai syndrom Behcets sjukdom är nära besläktad med återkommande orala magsår, och återkommande aftsår kan uppstå hos 90% -100% av patienterna. Det invaderar emellertid inte bara ögonen, munnen och könsorganen, utan kärlinflammatoriska sjukdomar som kan påverka flera system i hela kroppen, förutom att tiden för olika system- och orgelskador är olika. Vissa patienter har lesioner på 1-2 slags organ först, och senare finns lesioner av andra organ, vilket gör det svårt att diagnostisera. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,2% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemoptys
patogen
Orsak till Behcets syndrom
Orsaken till Behcets sjukdom är ännu inte klar. En del människor tror att det orsakas av virusinfektion eller allergisk reaktion på infektionsfaktorer, men det har inte visat sig fullt ut. Nyligen har det gjorts många studier inom immunologi, och det har visat sig att vissa patienter har förhöjda serumimmunoglobuliner och immunkomplex, och har olika antikroppar, såsom anti-orala slemhinneantikroppar och antikärlväggsantikroppar. Därför tror vissa människor att denna sjukdom kan vara några faktorer, inklusive en autoimmun sjukdom som induceras av viruset.
Förebyggande
Behcets syndrom förebyggande
Sjukdomen återkommer och progressiv utveckling har varit i 40 år, och lungvaskulit orsakad av hemoptys eller lesioner i centrala nervsystemet har en dålig prognos.
Komplikation
Behcets syndrom komplikationer Komplikationer hemoptys
Det har visat sig att sjukdomen också invaderar många organ och därmed uppmärksammar dess komplikationer. Först av alla hudkomplikationer, nästan alla patienter har hudknutlig erytem, follikulit, utslag eller pustulärt utslag, men också samtidigt Ospecifik allergisk reaktion i huden: Om en steril nål används för att penetrera den steriliserade huden kännetecknas den av knölar, induration, papler eller små pustler. Andra komplikationer är inte höga, men de är alla "dödliga skador", såsom hjärta. Allergisk liten vaskulit i kärlsystemet, överlägset vena cava-syndrom, endarterit, aortauppstötning, perifer aneurysm, etc; hjärnstammsyndrom i nervsystemet, återkommande paroxysmal huvudvärk, etc.; gastrointestinal system Sår i slemhinnor, perforering, spridning osv., Hypertermiliknande manifestationer; ledvärmliknande liknande smärta, stor hemoptys i andningsorganen, lungvaskulit, etc., så länge dessa komplikationer är tillgängliga kan patienten behövas Livet, så var föraktligt.
Symptom
Symtom på Behcets syndrom Vanliga symtom Rödhet, buksmärta, erytematöst utslag, diarré, upprepade könsår, akne-liknande utslag, ataxi
Huvudsakliga symtom: Komplett typ: 4 huvudpersoner i den kliniska processen
1. Oralt slemhinnor i magsäcken är ofullständig typ: 3 huvudtecken eller typiska ögonsymtom plus 1 huvudtecken
2. Misstänkt hudtyp: 2 huvudtecken förekommer i klinisk kurs
(1) Nodular erytematous utslag är endast möjligt: upprepade större avsnitt
(2) Subkutan tromboflebit
(3) Hårfollikel-liknande akne-liknande utslag
(4) Positivt hudakupunkturstest
3. Ögonsymtom
(1) iridocyclitis
(2) Retinal koroidit
(3) Sekundära skador på de första två
4. Vulvarskador
(1) avrotiskt magsår hos hankön
(2) kvinnlig storlek labia vagina vägg smärtsår
Sekundärt tillstånd:
Reumatoid artrit
2. Gastrointestinala symtom, såsom flera sår i ileocecalområdet
3. Epididymit
4. Vaskulära symtom, såsom ocklusiv tromboflebit, arteriell ocklusion, aneurysm, etc.
5. Symtom på nervsystemet
1. Upprepade orala magsår observeras av läkaren, eller patienten kommer säkert att klaga på afthous eller herpetiska magsår, upprepade tre gånger på 1 år.
2. Upprepade könsår observeras av läkaren eller patienten bekräftar att könsdelarna har aftsår eller kramper, särskilt män.
3. Ögonsjukdom uveit (före och / eller post), celler synliga i glaskroppen under undersökning av slitslampor, näthinnevaskulit.
4. Hudlesioner noduler erytematösa lesioner, pseudo follikulit, purulenta papler, akne-liknande utslag (inte sett med prednison).
5. Akupunkturstest positivt med steril 20 liten nål, snedställd in i törningshuden, efter 24 till 48 timmar bedömde läkaren resultaten.
Alla med upprepade orala magsår och mer än 2 av de återstående 4 kan diagnostisera sjukdomen.
Andra symtom som är nära besläktade med sjukdomen och som bidrar till diagnosen av denna sjukdom inkluderar ledsmärta (artrit), subkutan embolisk flebitis, djup ventrombos, arteriell emboli och / eller aneurysm, central neuropati, matsmältningsår och epididymis. Yan och familjehistoria.
Visas huvudsakligen som oralsår, könsår och okulär slemhinnor (triad), kan ha hudskador (fyrdubbla), kan också invadera organ i andra system.
Först orala magsår
Såret har många tydliga kanter och smärta. Det är beläget på läppar, tandköttet, tungan eller bukkal slemhinnan. Såret är runt eller ovalt. Ytan har vitt eller gult pseudomembran. Det är ofta flera, vanligtvis läkt efter 1-2 veckor, men återkommande. Vissa patienter har ihållande sår som påverkar aptiten, och nästan alla patienter har munsår.
För det andra, könsår
De flesta förekommer i pungen, glans, kvinnliga labia, vaginalvägg och till och med livmoderhalsen, urinröret, magesår och orala magsår, men upprepas liknar inte orala magsår, fysisk undersökning kan ses efter svulvet i magsår eller magsår.
För det tredje ögoninflammation
Tidiga manifestationer av konjunktivit, iridocyclitis, sen främre kammare empyema, okulär uveit, konjunktiva, blödning i hornhinnan och näthinnan, ögoninflammation är det första symptom på sjukdomen och oftare i oralsår i flera år Efter händelsen, manifesterad som ögon- och periorbital smärta, fotofobi, men också pupillär deformation, sido- eller bilateral syn påverkas, är denna sjukdom den främsta orsaken till blindhet i Japan, blödning kan ses i fundus, arteriovenös tilltäppning, optisk atrofi.
För det fjärde, hudsymtom
Oftast nodulärt erytem och polymorf erytem, follikulit, akne-liknande utslag och hudallergi, akupunkturstest (Pathergytest), med en 20 eller mindre nål, penetrerar snett huden under sterila förhållanden, 24 till 48 timmar senare Pustler eller follikulit förekommer i det punkterade området, perifera rodnad är positiv, den positiva frekvensen hos patienter i Japan och Turkiet är 90% och hos kinesiska patienter 62,2%. Testet är mycket specifikt och sällan positivt för andra sjukdomar eller normala människor. .
Femte, gemensamma prestanda
50% till 60% av patienterna klagar på ledvärk, akut eller kronisk synovit kan uppstå, men ledsvullnad och benförstörelse är sällsynta, och de stora lederna i extremiteterna, särskilt knäleden, drabbas mest.
Sjätte prestanda i centrala nervsystemet
10% till 18% av patienterna med skador på centrala nervsystemet, kan ha huvudvärk, nackstyvhet, hjärnhinneinflammation, epilepsi, mjuk gommen, sensorisk och dyskinesi, cerebellär ataxi, nervskada på hjärnan och olika psykiatriska symtom, centrala nervsystemet Att lida oftare indikerar att tillståndet är allvarligt och prognosen är dålig.
Sju, intravenös och arterit
Nästan olika delar av de stora, medelstora och små artärerna och venerna kan påverkas, men vanligare är embolism flebitis i de nedre extremiteterna, åderbråck är inte ovanliga, ofta obstruktion i övre och nedre vena cava, arteriell involvering är främst arteriell ocklusion och aneurysm, och Orsakas av fingernekros, ingen puls, aneurysmbrott etc., lungartär involvering orsakad av pulmonell hypertoni.
Åtta gastrointestinala prestanda
Tarmsår är vanligare i ileocecal områden, men också i andra områden, inklusive buksmärta, diarré, blödning, perforering, tarmfistel och tarmstärkning.
Nio, andra
Det kan vara sub-testosterit, lungparenkyma kan förekomma i lungorna, fokal nefrit kan uppstå i njurarna, flera fall av leukemi har rapporterats i landet och två fall har malign histiocytos, vilket är en ondartad utveckling av sjukdomen. Det är fortfarande manifestationen av Behcets syndrom orsakat av dessa maligna sjukdomar, eller kombinationen av de två sjukdomarna återstår att studeras ytterligare.
Undersöka
Undersökning av Behcets syndrom
Under den aktiva perioden av sjukdomen ökade "erytrocytsedimentationsfrekvens", mucin, sialinsyra, alfa, globulin, vissa patienter var positiva för ceruloplasmin och några få fall var positiva för kall globulin. Mikrocirkulationen av spetsen av tungan visar att bröstvårtorn är atrofi. Denna punkt har värdet av hjälpdiagnos. Det kan kontrolleras för patogenesen för organen, såsom elektrokardiogram, elektroencefalogram, CSF, CT, MRT, röntgenfilm, gastroskop och koloskopi. , angiografi, Doppler-ultraljud, etc.
Diagnos
Diagnostisk identifiering
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
1, akut vaginal sår i kvinnan
För akuta smärtsamma magsår som förekommer i kvinnlig yin, är ogifta kvinnor vanligare. Det finns tre typer av magsår: kärlsjukdom, sexuellt överförda sjukdomar, miliär, kotbron och hög feber. Systemiska symtom, malig och miliär Symtom, subjektiva symtom på magsår är brännande och smärta, kan vara förknippade med nodulär erytem i nedre extremiteten och magsår, så vissa tror att det är det kvinnliga könsorganet för självundertryckning, sjukdomsförloppet är vanligtvis flera veckor, ofta återfall.
Sjukdomen har ingen historia av sexuellt samlag, magsårsmärta, mjuka och upprepade attacker kan skiljas från sexuellt överförda sjukdomar såsom hård chancre och mjuk chancre.
2, könsherpes
Manliga herpes förekommer i penis, glans, koronal sulcus, etc., sällan involverar pungen, kvinnor är vanliga i labia, klitoris, perianal och vaginal och till och med livmoderhalsen, ofta med en brännande känsla, kluster små iglar snart, brister erosion efter några dagar Det bildar ett grunt magsår, basen är mjuk, banan är kort och det är lätt att återfall. Gravida kvinnor med könsherpes kan lätt leda till missfall, för tidig födsel och kan också smitta nyfödda.
Denna sjukdom bildar en öm efter herpes, mjuk, kort kurs och andra kännetecken kan skiljas från Behcets sjukdom, hård chancre, akut kvinnlig yinsår.
3, mjukt knäböj
Sjukdomen är en av sexuellt överförda sjukdomar, orsakad av Haemophilus ducrei, flera smärtsamma mjuka sår i underlivet, runda eller ovala, oregelbundna kanter kan vara taggade, ojämn basal yta, blek gul purulent utsöndring på ytan Saker, lätt att blöda.
4, hårt knäböj
Det kännetecknas av en enda eller några smärtslösa hårda sår i underlivet, inga purulenta, tydliga och snygga gränser, svullna lymfkörtlar i närheten, läkning på 2-3 veckor, vanligtvis förekommer i manliga glans, koronarsulcus, penis, kvinnlig storlek labia, vagina Etc. Läppar, tunga, anus, fingrar är också bra delar.
