autoimmun hemolytisk anemi
Introduktion
Introduktion till autoimmun hemolytisk anemi Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en grupp av B-lymfocytdysfunktion som producerar anti-erytrocytantikroppar, anemi orsakad av ökad förstörelse av röda blodkroppar. Ibland kan förstörelsen av röda blodkroppar kompenseras genom bildandet av erytropoies i benmärgen, och det finns ingen klinisk anemi, det vill säga endast autoimmun hemolys (AIH). Andra kan bara mäta anti-själv-röda blodkroppsantikroppar (AI) utan uppenbara tecken på hemolys. Evans kallas när kroppen producerar både anti-själv-erytrocytantikroppar och anti-själv-blodplättantikroppar (till och med leukocytantikroppar), vilket i sin tur orsakar anemi och trombocytopeni (eller helcellreduktion). De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är multiterminal, varm antikroppstyp AIHA är mestadels kronisk början, lätt att upprepa, vissa patienter har tidigare haft akuta attacker, frossa, feber, gulsot, ryggsmärta, etc., hemoglobinuri är vanligt vid paroxysmal förkylning Hemoglobinuri är sällsynt vid kall agglutininsjukdom, ofta upprepad och svår att kontrollera senare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0155% - 0,0228% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsak till autoimmun hemolytisk anemi
Autoimmuna sjukdomar: systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, sklerodermi, ulcerös kolit, myastenia gravis, autoimmun sköldkörtel, hypogammaglobulinemi, onormal globulinemi, pernicious anemi, Immunrelaterad ren röd blodkroppsplasi, autoimmun leversjukdom etc.
Neoplastiska sjukdomar: lymfom, leukemi, plasmacellsjukdomar, histiocytos, vissa solida tumörer etc. Primär AIHA har ingen tydlig orsak till AIHA som primär AIHA, och inhemska rapporter står för 39,7% till 58,7%.
Infektion: Sekundär AIHA AIHA kan vara sekundär till olika virusinfektioner, mycoplasma lunginflammation, tuberkulos, subakut bakteriell endokardit, syfilis, etc. vid följande sjukdomar.
Förebyggande
Autoimmun hemolytisk anemi förebyggande
Förebyggande : kall agglutininsjukdom, kalla hemoglobinuri patienter bör undvika kyla, de vanliga nakna delarna bör inte ignoreras, det finns inget uppenbart incitament för uppkomsten av varm antikropp AIHA hemolys, vissa patienter med kramper relaterade till trauma, operation, graviditet, mental stimulering Bör försöka undvika, förklara det grundläggande begreppet sjukdomen för patienter, förebyggande och behandlingspunkter, förklara vikten av förebyggande och implementeringsmetoder, uppmuntra patienter att självträna och sjuksköterska under villkoren för adekvat läkemedelsbehandling för att förbättra fysisk kondition.
a, livskonditionering: infektion, trötthet, mental stimulans, etc. blir ofta orsaken till akut hemolys av sjukdomen, livskonditionering är avgörande, att leva regelbundet, med klimatförändringar, snabbt öka eller minska kläder, undvika yttre känslor.
b, dietkonditionering: patogenesen av denna sjukdom är en virtuell inkludering, sjukdomen är mestadels qi och blodförlust, njuren är mjälte och njure, slätten är huvudsakligen baserad på virtuell eller virtuell, tabu kall frukt för att undvika skada på mjälten och magen, kryddig närande Produkten bör också undvika eller äta mindre, alltid ta hand om mjälten och magen.
c, mental konditionering: korrekt behandling av sjukdomar, undvika tungt fysiskt arbete, undvika mental stress, flirta, inte vara upphetsad, kan träna ordentligt för att förbättra fysisk kondition, men de som lider av qi och blodbrist bör inte utöva qigong, för att undvika qi och blodkonsumtion, öka blodet virtuella.
Komplikation
Komplikationer med autoimmun hemolytisk anemi Komplikationer anemi gulsot
Individuellt i kombination med immuntrombocytopeni åtföljd av blödningssymtom, orsakad av syfilis eller virusinfektion, såsom frossa, hög feber, anemi, gulsot, hemoglobinurie och annan akut hemolys, allvarligt livshotande, kall hemolytisk test.
Symptom
Autoimmuna hemolytiska anemi-symtom Vanliga symtom Låg ryggsmärta, immunitet, minskad hemoglobin, midja, knän, surhet, yrsel, immunhemolytisk qi-stagnation, blodstasis, gulsot, kort proteinuria
[Typ]
Uppdelad i primär AIHA och sekundär AIHA Dessutom klassificeras AIHA huvudsakligen efter egenskaperna hos sin egen erytrocytantikropp. Den är för närvarande indelad i tre kategorier, nämligen varm antikroppstyp, kall antikroppstyp och varm kall dubbel antikroppstyp, som alla har Olika undertyper.
[kliniska manifestationer]
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är multiterminal, varm antikroppstyp AIHA är mestadels kronisk början, lätt att upprepa, vissa patienter har tidigare haft akuta attacker, frossa, feber, gulsot, smärta i ryggen, etc., hemoglobinuri är vanligt vid paroxysmal förkylning Hemoglobinuria, sällsynt vid kall agglutininsjukdom, varm antikropp AIHA är extremt sällsynt; ofta upprepade, ofta mer illusoriska, egenskaperna hos denna virtuella standard, sjukdomen är baserad på virtuella, qi och blodförlust, även Mjälten och njuren är imaginära, sjukdomen är lätt att se vit, andfåddhet, lata ord, yrsel, tinnitus, mindre avföring, svag midja och knäemboli, viscera syndrom och njurar, mjälte och ryggmoder närmast besläktade, standarden eller det onda av fuktig värme, Eller för kallt ont; långvarig sjukdom i säkerheterna orsakade av qi-stagnation och blodstasis, bildandet av blockbildning i det sena stadiet, bör den tidiga behandlingen av denna sjukdom kombineras med klar fuktig värme och tonic, det finns en hemoglobinuri.
Undersöka
Kontroll av autoimmun hemolytisk anemi
1. Blod: Hemoglobin reduceras, positiva celler är pigmenterad anemi, vita blodkroppar och blodplättar är normala, retikulocyter ökas, små sfäriska röda blodkroppar ökas och unga röda blodkroppar ses.
2. Benmärg: hyperplasi, med uppenbar spridning av unga röda blodkroppar, normala granulocyt- och megakaryocytcellinjer.
3. Blod indirekt erytropoietin ökade, serum haptoglobin minskade eller försvann, plasmafritt hemoglobin ökade och urinhemosiderin var negativt.
4. Direkt anti-humant globulintest positivt, indirekt anti-humant globulintest positivt eller negativt (varm antikroppstyp autoimmun hemolytisk anemi).
5. Positivt kallt agglutinationstest (kall agglutininsyndrom).
6. Det varma och kalla hemolystestet är positivt och urinhemosiderintestet är positivt (paroxysmal kall hemoglobinuri).
Diagnos
Diagnos och diagnos av autoimmun hemolytisk anemi
Diagnostiska kriterier
Den allmänna undersökningen av AIHA används huvudsakligen för att bestämma om personen är anemisk, hemolyserad, med eller utan autoimmunitet eller annan primär sjukdom.
1, blod: anemi eller åtföljt av blodplättar, antalet vita blodkroppar minskade, antalet retikulocyt ökade (signifikant minskning av risken för aplastisk anemi).
2, benmärg: mer proliferativ anemi (röd är främst röd och medium röd) benmärg; aplastisk anemi kan vara aplastisk anemi benmärgsförändringar.
3. Plasma eller serum: hyperhemoglobin och / eller hyperbilirubinemia.
4, urin: högt urinväg i gallvägen eller högfria HB eller högt hemosiderin.
5, immunindikatorer: mängden gammaglobulin kan ökas, C3-nivåer kan minskas, anti-O, erytrocytsedimentationsfrekvens, reumatoidfaktor, antikärnämnen, antikroppar mot DNA och andra indikatorer på avvikelser.
6, andra: inklusive hjärt-lungmonterade lever- och njurfunktionstest, olika primära sjukdomar kan ha olika prestanda i olika organ.
Differensdiagnos
1. Ärftlig sfärocytos: en familjehistoria; perifert blod små sfäriska röda blodkroppar> 10%; röda blodkroppar osmotiska skörhetstest positivt; autolystest: hemolys> 5%.
2. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri: syrahemolystest, positiv giftfaktor hemolystest, urinhemosiderintest positivt.
3. Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist: metemoglobinreduktionstest positivt; fluorescerande fläcktest, nitrotetrazoliumkorgspappersmetod: G6PD-aktivitet minskade.
