mastocytos
Introduktion
Introduktion till mastocytos Mastocytos, även känd som pigmenterad urtikaria, kloningsstudier och mutationsanalys indikerar att åtminstone vissa fall av vuxna mastceller beror på hyperplasi hos mastcells tumörer, medan barn med mastcellsjukdom är cytokininducerad hyperplasi. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diarré
patogen
Orsaker till mastocytos
Orsaken till sjukdomen är för närvarande okänd, men det rekommenderas att du uppmärksammar problem med ditt personliga liv i ditt dagliga liv.
Förebyggande
Mastcell onani förebyggande
Prognosen är allvarlig och kan också dö i spädbarnet.
Komplikation
Komplikation av mastocytos Komplikationer, diarré
Vanliga komplikationer av denna sjukdom är magsår och kronisk diarré.
Symptom
Symtom på mastocytos vanliga symtom utslag gangster diarré buksmärta hypotension illamående näsblod
Patienter med systemisk mastocytos har ledvärk, bensmärta och allergiska symtom och andra symtom orsakade av H2-histaminreceptorer (ökad magsyra och slemutsöndring), patienter har ofta matsmältningsår och kronisk diarré Problemet är att vävnadshistologi visar att histamininnehållet är extremt högt, i överensstämmelse med graden av mastcellaggregering. Vid systemisk mastocytos är innehållet av histamin och dess metaboliter i urinen också högt och histamin i plasma kan höjas. Koncentrationen av tryptas, heparin och prostaglandin D2 (PGD2) ökade.
Cirka 1/2 av patienterna utvecklar sjukdomen 6 månader efter födseln och 1/4 uppstår före puberteten. Hudskador inkluderar makuler, papler, knölar, plack, blåsor eller bullae, ibland telangiectasia, 瘀Fläckar eller fräknar, liknande urticaria i början, men avtar inte, hudskadorna kvarstår och blir gradvis buckskinn eller skifferfärg. När man skära eller gnuggar huden, uppträder erytem och erytem runt vindgruppen (Darier tecken).
Lesionerna är ofta något förhöjda, nodulerna kan vara fast, emanera eller smälta till varandra, och ytan har ett ljusbrunt vaxartat utseende. Patientens hud är 1/3 till 1/2 av de normala hudskraporna. Histaminfrisättande medel som alkohol, morfin eller kodin eller efter omfattande gnidning, allvarliga symtom som klåda, diffus spolning eller till och med kollaps, huvudvärk, bradykardi, hypotoni, åtföljt av svår histaminfrisättning Dåsighet, aptitlöshet, diarré och ledvärk.
Sjukdomen kan delas in i följande typer i klinisk:
1. Isolerat ensamt mastocytom har isolerade knölar vid födseln eller den första veckan efter födseln, med torra papler eller hög runda eller ovala plack upp till 20 mm i diameter, slät eller lätt flätad (apelsinskal) Form), ödem, val, blåsor och till och med bullae kan ses på skadorna. Ibland finns det flera mastcelltumörer. De flesta isolerade mastoidtumörer löser sig naturligt före 10 års ålder.
2. Barn med generaliserad mastocytos ses vanligtvis under den första veckan efter födseln, som kännetecknas av rosa pruritisk valkliknande mild pigmenterad makul, papler eller knölar, och lesionerna är ovala eller runda i diameter 5 ~ 15 mm liten, etc., kan smälts samman med varandra, färgen är gulaktig till brunröd, och blåsor eller bullae bildas ofta i det tidiga stadiet av sjukdomen. Vanligtvis innan puberteten kommer hudskadorna naturligtvis att avta under några år, men det finns också de som fortsätter att vara vuxna. Denna sjukdom kan uppstå. Systemisk skada, men det är extremt sällsynt att ha en ondartad systemisk sjukdom.
3. Vuxen typ av generaliserad mastcellshyperplasi med typisk valk av hasselpapler och knölar är den vanligaste, spridning inträffar i hela kroppen, särskilt överarm, kalv och bagageutrymme.
4. Pseudo-neoplastisk mastcellshyperplasi inträffar när det finns ett stort antal blekgula knölar med en diameter av 1 ~ 2 cm, splenomegali, erytem istället för wheal när man gnuggar och tät mastcellinfiltrering i histopatologi.
5. Diffuse hudmastcellehyperplasi Hela huden påverkas och förtjockas på grund av infiltrering av mastceller, huden är mycket orange och huden infiltreras med degliknande seghet.
6. Den erytrodermiska mastocytosen är ett generaliserat erytroderma, huden är ett kornliknande utseende med en kornvänd yttre yta och en wheal kan genereras på hela hudytan.
7. Persistence telangietasia macularis eruptiva perstans är en ihållande pigmenterad asymptomatisk plackutslag, torr rödaktig ton, telangiectasia är sällsynt eller obesläkt, denna typ är godartad, mest Fallet är bara ett kosmetiskt problem, benskador och magsår kan uppstå, och det finns ingen Darier-sjukdom.
8. Systemisk mastocytos Mastcellproliferation inträffar inte bara i huden utan också i lymfkörtlarna, mag-tarmsystemet, ben, hjärta, blod, lever och mjälte. Sjukdomen är progressiv eller fortfarande och lesionerna är oftast knop. Typ, benskador är vanligtvis asymptomatiska, röntgenundersökning visar radiolucenta områden och radioaktivt tätt område, benskador är vanligtvis statisk, sällsynt icke-progressiv mastcell leukemi, mag-tarmkanalen kan visa en karakteristisk slemhinne, vanlig buksmärta, Illamående och kräkningar, systemisk mastocytos förekommer vanligtvis hos vuxna, men cirka 10% av patienter med spridd sjukdom i barndomen har systemiskt engagemang, men kan också orsaka organfunktion på grund av sekundärt högt eosinofilt syndrom Hinder, mastceller frigör stora mängder histamin som orsakar systemiska reaktioner, inklusive spolning, kräkningar på grund av ökat heparin i plasma, näsblod, blodiga avföringar och ekchymoser, anemi, leukopeni och trombocytopeni, protrombintid, 60% av patienterna med 24 timmar urinhistamin ökade, när ett stort antal mastceller infiltrerade flera organ för att förstöra normal funktion, kan malign hypertrofi uppstå Sjukdomen kan sällsynta fall leda till döden visceral hud, omfattande infiltration systemet kan leda till döden.
9. Pigmentering av könsorganen är sällsynt och är autosomalt dominerande.
Enligt ökningen av pigmentering kan valfräs, artificiella hud repor och hudbiopsi bekräfta diagnosen.Röntgen, benmärgsundersökning och lymfkörtelbiopsi kan bidra till att bestämma förekomsten eller frånvaron av systemiska skador. Bestämningen av urinhistamin finns också tillgängligt. Hjälper diagnosen, speciellt för personer av systemtyp.
Om man dessutom noggrant observerar de patologiska förändringarna av leukemi-mastocytos kan man se att de infiltrerande cellerna är omogna, kärnan är stor och polymorf, och den mitotiska bilden är synlig samtidigt medan de heterokromatiska granulerna är mindre, vilket är användbart för klassificeringsdiagnosen.
Den mest pålitliga diagnostiska metoden för denna sjukdom är att använda Giemsa-färgning för att visa metakromatiska granuler i mastceller, skador på makula, mastceller som liknar fibroblaster och särskild uppmärksamhet bör ägnas särskild färgning för att undvika missad diagnos.
Undersöka
Undersökning av mastocytos
Histopatologisk undersökning visade att histamininnehållet var extremt högt, i överensstämmelse med graden av mastcellaggregering.I systemisk mastocytos var innehållet av histamin och dess metaboliter i urinen också högt och histamin i plasma kunde förhöjas. Koncentrationen av trypsin, heparin och prostaglandin D2 (PGD2) ökade. De histopatologiska manifestationerna av alla hudskador var mastcellinfiltrering, men platsen och antalet var olika. Mastceller kännetecknades av metakromatiska granuler i cytoplasma, rutinfärgning. Partiklarna var inte synliga vid den tiden, men när de färgades med Giemsa eller toluidinblå var partiklarna tydligt synliga.
Mastceller av mastocytos: mastceller, neutrofiler, andra är unga röda blodkroppar och lymfocyter.
Diagnos
Diagnos och differentiering av mastocytos
Den mest pålitliga diagnostiska metoden för denna sjukdom är att använda Giemsa-färgning för att visa metakromatiska granuler i mastceller, skador på makula, mastceller som liknar fibroblaster och särskild uppmärksamhet bör ägnas särskild färgning för att undvika missad diagnos.
I den nodulära eller erytrodermiska typen liknar den Langerhans-cellerna som ses vid Letterer-Siwe-sjukdomen eller eosinofil granulom, och de tre sjukdomarna kan lätt förväxlas, men sjukdomen invaderar inte överhuden. Detta skiljer sig från Lettere-Siwe-sjukdomen. Det är dock främst baserat på den speciella färgningen och kombinationen av kliniska manifestationer och dessa sjukdomar. Det är mer tillförlitligt. Dessutom finns det många sjukdomar i kliniken som kan förväxlas med pigmenterad urtikaria. Pigmenteringsfläckarna kan felaktigt definieras som Pigmenterad sputum eller fräknar och gula tumörer och juvenilgult granulom kan blandas med finnar och nodulära typer av sjukdomen, förutom att identifiera papular urticaria, ibland är sjukdomen felaktig för drogutbrott, i bullous typ Blåsor och bullous urticaria bör uteslutas och polymorf erytem bör särskiljas. Omfattande bullousskador bör också överväga möjligheten till leukemi. Biopsi är viktigare för närvarande.
Vid akuta attacker, särskilt de med en historia av återkommande episoder, kan mastcellsyndrom inträffa efter frisläppandet av histamin, vilket liknar karcinoidsyndrom.
