Sjögrens syndrom
Introduktion
Introduktion till Sjogren Sjögrensyndrom (SS) är en kronisk autoimmun sjukdom som invaderar de exokrina körtlarna, särskilt salivkörtlarna och lacrimala körtlarna. Manifesteras huvudsakligen som torr mun och ögon, men också skada med flera organ, flera system. Ett stort antal lymfocyter infiltrerar i de drabbade organen och olika autoantikroppar i serum är positiva. Detta syndrom är också känt som autoimmun exokrin sjukdom, autologt syndrom och Sjogrens syndrom. Ofta överlappar andra reumatism eller autoimmuna sjukdomar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,012% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk bronkit, atrofisk gastrit, epilepsi, lymfom
patogen
Orsak till Sjogrens syndrom
Genetiska faktorer (30%):
(1) Histokompatibilitetsantigen: Under de senaste åren har frekvensen av några stora histokompatibilitetskomplex (MHC) -gener ökat hos patienter med Sjogren's syndrom, och humant MHC kallas också människa. Humant leukocytantigen (HLA), associerat med Sjogrens syndrom, är HLA-DR3, HLA-B8. Denna korrelation kan variera från ras till ras och rapporteras vara associerad med HLA-B8 i Västeuropeiska Sjogren's syndrom. Relaterat till DR3, DRW52, HLA-DR5 i Grekland, HLA-DR53 i Japan, HLA-DR8 i Kina, och DRW52 hos manliga patienter, HLA-genen och Sjogrens syndrom i sig Det finns också samband mellan antikroppsproduktion och kliniska manifestationer. Till exempel har Sjogrens syndrom med HLA-DR3 och DQ1 / DQ2 höga titrar av anti-SSA, SSB-antikroppar, kliniska symtom och vaskulit. Dessa resultat tyder på att vissa klass II-HLA-gener kan vara genetiska markörer för mottaglighet för Sjogren's syndrom.De spelar en viktig roll i patogenesen, kliniska manifestationer och sjukdomens beständighet av Sjogren's syndrom, men i icke-torr syntes Ett stort antal friska personer i avgiften har också HLA-DR3 eller DR8.Den genetiska basen är därför bara en av orsakerna till Sjogren's syndrom.Det är nödvändigt att ha andra faktorer som är involverade i sjukdomen för att orsaka Sjogrens syndrom.
(2) Familjehistoria: Sjögrens syndromspatienter har systrar, mödrar och döttrar samtidigt, vilket också antyder att det finns genetiska faktorer i sjukdomen.
Virusinfektion (25%):
Det antas att en mängd olika virus är förknippade med början av Sjogren's syndrom och sjukdomens beständighet, såsom Epstein-Barr-virus, herpesvirus typ 6, cytomegalovirus, retrovirus och liknande.
(1) Epstein-Barr (EB) -virus: Det är ett vanligt herpesvirus som infekterar människor, har egenskapen att aktivera B-celler med hög proliferation. Det kännetecknas av hyperglobulinemi, som kan omvandlas till B-lymfocyttumörer. Hos patienter med syndrom indikerar den tidiga antigenen (EA) och DNA från Epstein-Barr-viruset i den lacrimala körtlarna, salivkörtlarna och den renala tubulära epitelcellen att Epstein-Barr-viruset aktivt replikeras i Sjogrens syndromspatienter, som kontinuerligt aktiverar B-cellproliferation och differentiering. Sjukdomen fortsätter att dröja; andra forskare har också upptäckt DNA från Epstein-Barr-virus från normala mänskliga salivkörtelbiopsiprover, så det misstänks att Epstein-Barr-viruset är orsaken till denna sjukdom.
(2) retrovirus: humant immunbristvirus (HIV) infekterat med retrovirus kan ha torrt syndrom, svullnad i parotidkörtlar och andra symtom på Sjögren syndrom och 30% av patienterna med Sjögrens syndrom i serum En antikropp mot HIV-komponenten P24gag-protein upptäcktes; i HTLV-1 (humant T-lymfocytiskt leukemi-virus, ett annat retrovirus) dök också Sjogren-syndromliknande symtom upp, så vissa människor tror att HIV-infektion kan vara Sjögrens syndrom. Men även om HIV-patienter har mun och torra ögon, har de inte anti-SSA- och SSB-antikroppar i serum. De är inte relaterade till HLA-DR3. Dessutom har vissa SLE-patienter också anti-P24-antikroppar i serum, så de kan inte förklara HIV eller HTLV. -1 är den direkta orsaken till Sjögrens syndrom.
(3) Hepatit C-virus: USA: s litteratur rapporterar att hepatit C-virus inte har någon betydelse för Sjogrens syndrom, såvida det inte åtföljs av blandad kryoglobulinemi eller andra sjukdomar, såsom membranproliferativ nefrit, en rapport i Frankrike som finns i originalet I Sjogren's syndrom är hepatit C-virusinfektion cirka 10%. Dessa virus kan förekomma i salivkörtlarna i läpparna, och det anses att hepatit C-virusinfektion är en av orsakerna till Sjogrens syndrom. Italienska forskare tror att Hepatitis C-virus är torrt. Det har ingen effekt på syndromens autonoma organskada. Formen av lymfocytlesionsskada vid kronisk hepatit C skiljer sig från den för primärt Sjogrens syndrom.
Endokrina faktorer (25%):
Östrogennivåer hos patienter med Sjogren-syndrom är förhöjda, och de flesta patienter med Sjogren-syndrom är kvinnor, antagligen förknippade med förhöjd östrogen. Sjukdomen kan hittas i munnen, ögonen, etc. och sedan muskler och leder i extremiteterna, följt av De inre organen är smutsiga; muskels- och ledsymtom och visceral skada kan också uppstå först, följt av tecken på torra ögon.
patogenes
Cellulär immunitet
(1) Lymfocyter:
1 Perifert blod: det totala antalet lymfocyter och antalet CD4- och CD8-subpopulationer av T-lymfocyter, förhållandet är 70% till 80% av Sjogrens syndromspatienter är normala, men deras funktioner kan vara onormala, det har också rapporterats att CD8 är reducerat Antalet T-celler med hämmande funktion i CD8 reduceras, vilket resulterar i en stor spridning av B-celler. CD5 B-märkta lymfocyter ökar med upp till 30% till 40% i torrhetssyndrom (normalt endast 15% till 25%). Cellerna tillhör dåligt differentierade eller ofullständigt mogna celler, som spontant utsöndrar IgM-RF och anti-enkelsträngade DNA-antikroppar (anti-SS-DNA-antikroppar), så det finns en signifikant differentiering av T- och B-lymfocyter i blodet som omger Sjogren's syndrom. Mogen och dysfunktionell.
2 I labialkörteln: ett stort antal lymfocytkluster kan ses i den interstitiella vävnaden i parotidkörteln, som huvudsakligen består av T-celler, och T-celler i T-cellerna med den aktiverade markören 4B4 / CD45RO dominerar. 4B4-celler är aktiverade T-celler med komplementär minnesfunktion. De flesta celler i labialkörteln och duktala epitelceller uttrycker HLA-DR-molekyler, vilket vidare indikerar T- och B-celler i labialkörteln av Sjögrens syndrom. Båda ductala epitelcellerna aktiverades, och samma förändringar sågs i den lilla lacrimala körtelvävnaden i konjunktiva av Sjogrens syndrom.
(2) Naturliga mördningsceller: Naturliga mördningsceller är en grupp av extremt stora lymfocyter. Antalet naturliga mördningsceller i det perifera blodet av Sjogren's syndrom är normalt, men funktionen minskas och monocyter i deras exokrina körtlar (läppkörtlar) Sådana celler är frånvarande från infiltrerande lesioner.
2. Humoral immunitet Sjogrens syndromspatienter kännetecknas av hyperglobulinemi och olika autoantikroppar, vilket återspeglar den höga hyperfunktionen av B-lymfocytfunktion och hämningen av T-lymfocytundertryckning.
(1) Hyperglobulinemi: gammaglobulin hos 95% av patienterna har ökat i varierande grad, varav de flesta är polyklonal, immunoglobulin IgG, IgM, IgA kan ökas, med IgG som ökar mest Se, IgM eller IgA är inte heller ovanligt, det kan också ökas i monoklonalitet, ett litet antal patienter kan förekomma κ eller λ-kedjefragment i urin, hyperglobulinemi i Sjogren's syndrom jämfört med andra bindvävssjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus och Reumatoid artrit är mer framträdande, och B-lymfocyter har också funktionen att syntetisera ett stort antal immunglobuliner i de lokala vävnaderna i labialkörtlarna.
(2) Autoantikroppar: På grund av spridningen av B-lymfocyter producerar denna sjukdom olika autoantikroppar.
1 anti-SSA (Ro) -antikropp och anti-SSB (La) -antikropp: de är nära besläktade med Sjogren's syndrom och kan också förekomma hos vissa patienter med systemisk lupus erythematosus, som alla är av IgG-typ. Det lilla RNA (hy5RNA) är kopplat till proteinkomponenterna 60 kD och 52 kD, som båda tillhör ribonukleoproteinkomplexet. 80% av antikropparna som verkar på 52 kD kommer från Sjogrens syndrom serum, och antikropparna som verkar på 60 kD kommer ofta från SLE. Cirka 85% av Sjogrens syndrom har antikroppar mot 52 kD och 60 kD. Anti-SSB-antikroppen känner igen 47 kD-protein, vilket skiljer sig från 60 kD och 52 kD-proteiner. Den som har anti-SSB-antikropp har anti-antibiotika. SSA-antikropp, eftersom SSB-molekylen och SSA är sammanlänkade, kan SSB-RNA kopplas till en mängd proteiner, inklusive 70 kD, SnRNP A och B / B-proteiner, SSA 60 kD-protein, anti-SSA, SSB-antikropp mot Sjogren's syndrom Diagnosen har spelat en stor roll.
Två typer av reumatoidfaktor (RF): RF är en autoantikropp som binder till IgG-FC-segmentet.Den förekommer i olika autoimmuna sjukdomar såsom Sjogren's syndrom, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus. Den positiva frekvensen av IgM-RF i Sjogrens syndrom är cirka 50%, lägre än RA (70%), högre än SLE (30%), och RF-positiva frekvensen står för mer än 90% i våra Sjogren-syndromfall. IgM-RF Det kan förekomma i vissa tumörer, infektioner och andra icke-reumatiska sjukdomar, där det bara representerar kroppens immunstörning, men ingen specificitet.
3 Andra: antikardiolipinantikropp (ACA) (25%), anti-mitokondriell antikropp (20%), låg titer anti-dubbelsträngad DNA-antikropp (anti-ds-DNA-antikropp) (10%), anti-RNP-antikropp och liknande.
4 anti-organ-antikroppar: patienter med Sjogren-syndrom kan också uppstå antikroppar mot sköldkörtelkanal, antikroppar mot sköldkörtel, antikroppar mot kroppsliga celler.
(3) immunkomplex: cirka 80% av Sjogren's syndrom har cirkulerande immunkomplex, som bildas av ett stort antal autoantikroppar och antigener kombinerade och på grund av retikulär endotel-clearance dysfunktion, serum kryoglobulin uppträder, ofta representerande Det finns skador utanför körtlarna.
(4) Cytokiner: Cytokinerna (IL-1p, IL-6, TNF-a, IFN-y) utsöndrade av blodlymfocyter runt Sjogren's syndrom och cytokinnivåerna i serum var inte onormala. Nivåerna av IL-2 och TNF-a i serum minskade, och mR-NA-expression av IL-1p, IL-6, TNF-a och IFN-y uttrycktes i labiala epitelceller och mononukleära celler, vilket antydde att cytokiner är involverade. Sjogrens syndrom lokalt, patogenesen av labia.
(5) Abnormal immunfunktion, T, B-lymfocyter i perifert blod har uppenbar differentiering, mognad och funktionsavvikelser.Djurmodellen för Sjogren's syndrom har för tidigt tymisk nedgång och minskad T-lymfocytfunktion. B-lymfocythyperfunktion förekommer i en mängd olika autoantikroppar som producerar immunskador, och mänskligt Sjogren-syndrom kan ha en liknande patogenes.
3. Patologi
Spottkörtlarna, lakrimala körtlarna och alla organ i kroppen kan påverkas, och det finns två stora patologiska förändringar.
(1) Exokrin körtelinflammation: Det finns en stor mängd lymfocyter, inklusive plasmaceller och monocyter, som infiltrerar mellan de exokrina körtlarna som består av kolumära epitelceller. Denna aggregerade lymfocytinfiltrativa skada är en karakteristisk patologisk förändring av denna sjukdom. Visas i salivkörtlarna (inklusive de små parotida körtlarna i läppar, vrister), lacrimala körtlar (inklusive de små lacrimala körtlarna i konjunktiva), njurens interstitiella, interstitiella lungor, matsmältningssjukslemhinnan, leverportalen, gallgångarna och lymfkörtlarna, som så småningom leder till lokala slemhinnor Kanalernas och körtlarnas epitelceller sprider sig, följt av degeneration, atrofi, förstörelse och förlust av deras korrekta funktion genom att ersätta fibrös vävnad. Vissa människor i salivkörtlarna och den lacrimala körteln har en stor mängd lymfocytinfiltration som kallas pseudo-lymf. Tumör (figur 2, 3).
(2) vaskulit: orsakad av kryoglobulinemi, hyperglobulinemi eller immunkomplexavlagring, är den patologiska grunden för denna sjukdom komplicerad av glomerulonefrit, perifera och centrala nervsystemets skador, utslag och Raynauds fenomen.
4. Etiologin och patogenesen för TCM är högre än för den normala populationen. Därför, när lymfocytinfiltrationen är mer framträdande och cellmorfologin är mer primitiv, bör uppmärksamhet ägnas åt möjligheten till maligna lesioner. Om den lokala lymfocytstrukturen är skadad, betyder det Det har omvandlats till ett malignt lymfom.
Orsaken är torrhet och inre torrhet. Sjukdomen orsakas av inre torrhet. "Nei Jing" har ett moln: "Torrheten är torr", och den senare Liu Hehe påpekade i "Su Wen Xuanji ursprungliga sjukdom": "Zhu Yu Torrhet, torrhet och sputum är alla torra. Den vanligaste orsaken till torrhet är säsongsbetoningen. Efter höstjämvikten är det främsta skälet till det torra guldet att folket ångas av Xiayueyan, vätskan är svettig, inneslutningen är torr och vattnet är uttömt. Känns torr, eller den gamla lyckan är torr Jinsitian, också lätt att känna ont, detta är torrt; kroppens brist på Yin-vätska, eller kronisk sjukdom och skada, postoperativ, postpartum, yin essensskada plus hög kroppssvaghet Eller behandling av misshandel och andra behandlingar kan leda till torrhet och stagnation i sputum, men sputumet går förlorat, men sputumet är torrt, yinbristen är bristfällig, blodet är otillräckligt, slemet förloras i slem och sjukdomen är långvarig. , som involverar hudslemhinnan, muskellederna, djupt till ryggmärgen och kostnader.
(1) medfödd brist: sjukdomen är ofta brist på medfödd begåvning, förlust av yin essens, eller yin brist, mindre vätskeförlust, eller långvarig sjukdom kan leda till yin och yang brist, klar sputum dystrofi och sjukdomen Kvinnors kropp yin och använd yang, 40-åriga kvinnors skorpion är utmattad, blodbrist, brist på Yin-vätska och mer på grund av yin-bristvärme och skada på Tianjin, vilket orsakar ögonlockskontroll och dystrofi, menstruationsblodstasis och multipel Sjukdomen.
(2) förvärvade faktorer: eller skada för känslomässig, överdriven trötthet, eller för långvarig sjukdom och döende, blod i kroppen, eller för höginkomstmänniskor kommer att vara utmattade, eller för misshandel, behandling, såsom missbruk av svett , spott, nästa metod, eller över medlet av Xin Wensheng-pulver, eller förlust av blod, etc., kan leda till otillräcklig Yin-vätska, förlust av rättvisa och sjukdomen.
(3) Sex kinky och ondska: sex kinky, vind, sommar, torr, eld fyra ont som kallas Yangxie, Yang värme 亢 Sheng, eliminera sedan kroppsvätskan, och kalla och kalla människor kan värma, vind och värme kan skada människor Pressa torrt, värmen är flytande, torr är skadad, början av sjukdomen är i bordet, kollateralerna är blockerade, lederna musklerna är smärtsamma, vätskan är torr och munnen är torr, och sjukdomen kommer att skada de inre organen.
Patogenes: torr från övre, lungguld först, så många lungor ser sjukdomen, se torr hosta, bröstkorg full, gasomvändning eller dragkraft bröstsmärtor kan inte vända sidan, astma och kräkningar, torr näsa och torra läppar, torr tunga Shaojin, Halsont, huddelning, förkylning och kroppssmärta, osv.; Lungorna är kroppens huvudsakliga kropp, känsla av onda qi-stagnation är ogynnsam, muskler och leder är smärtsamma, en smärtsam kropp; lungtorrhet kan inte transporteras med vattensär, Zhonggong-vatten är svårt att trasa Det kan spillas till gemensam svullnad; torr och torr guld mordig gas, Jinhuo Tonggong, alla saker visnar, så de gamla har "eld på torr", gasen är torr och varm, blodet tvingas se huden.
Den grundläggande patogenesen för denna sjukdom är svagheten i kroppen, Yin- och Jin-brist, dess sjukdom i munnen, ögonen, näsan, svelget och andra tydliga sputum kan påverka hela kroppen, nära besläktad med lungorna, mjälten, levern, njuren och till och med hjärtat. , mage, såväl som hudslemhinnor, muskelskarvar; naturen är den virtuella standarden, lunga, mjälte, lever, njur yinbrist, varm och torr gas som standard.
Förebyggande
Sjogrens syndrom förebyggande
Etiologin för Sjogrens syndrom förstås inte helt, men den är relaterad till Epstein-Barr-virusinfektion och är relaterad till genetiska faktorer. Aktiv förebyggande och behandling av EB-virusinfektion bör ha positiva effekter för att förhindra förekomsten av Sjogren's syndrom.
Handikappanalys
(1) Ungefär hälften av patienterna med reumatoid artrit, invaderar främst knä-, armbågs- och proximala metacarpophalangeal leder och metacarpophalangeal leder, visar smärta och svaghet, påverkar ledfunktionen.
(2) 20% till 30% av patienter med systemisk vaskulit, neurologisk vaskulit kan ha neuropsykiatriska symtom, epileptiska anfall, hemiplegi, hemianopi, ataxi.
(3) Förekomsten av malignt lymfom ökar signifikant, vilket kan vara dödligt.
2. Personligt förebyggande
(1) Primär förebyggande
Undvik faktorer som kan orsaka sjukdom, såsom vind och värme, torr eld osv., Livsregler, arbete och vila, stärka fysisk träning, förbättra immunitet, uppmärksamma hälsan, förebygga infektion.
(2) Sekundär förebyggande
1 tidig diagnos: Sjogrens syndrom är en systemisk sjukdom som kan påverka olika organsystem, och de kliniska manifestationerna är diversifierade, och början är dold, långsamt fortskrider, och det är svårt att diagnostisera tidigt. Medelålders kvinnor har tandkärl, upprepad parotidkörtelutvidgning och upprepade ögonlock. Suppurativ infektion, purulent utflöde av ögonlock, icke-infektiös organskada, oförklarlig renal tubular acidos, kronisk pankreatit, hypergammaglobulinemi, bör vara mycket misstänkt för denna sjukdom, autoantikroppsundersökning, öga och mun De relevanta testen hjälper till med tidig diagnos.
2 tidig behandling: främst för att ersätta och symptomatisk behandling, för att förhindra sekundära skador orsakade av muntorrhet.
Komplikation
Sjogrens syndrom komplikationer Komplikationer kronisk bronkit atrofisk gastrit epilepsilymfom
Parotid- eller submandibulär körtelförstoring, keratit, nedsatt syn eller tom blindhet; kronisk bronkit och interstitiell lunginflammation, atrofisk gastrit; hepatosplenomegali, kronisk aktiv hepatit, distal renal tubular acidosis och hypokalemi Förlamning, njurdiabetes, diabetes insipidus, njursjukdom, glomerulonefrit, etc.; purpura, Hashimotos tyroidoid, Raynauds fenomen; skador på centrala nervsystemet orsakade av epilepsi, psykiska störningar; kan också vara komplicerade av lymfom, artrit, myosit och så vidare.
Symptom
Symtom på Sjögrens syndrom Vanliga symtom Torr hudinfektion, ansiktsskalning, ofta törst, ledvärk, svaghet, torr hud, trängsel, svaghet, torr hosta
Förekomsten av kvinnor är mer än för män. Förhållandet mellan man och kvinna är 1: 9. Majoriteten av början är 40 till 60 år, men ungdomar kan också utveckla sjukdomen.
1. Torrhetsvinkel, konjunktivit: patienter har ofta känsla av främmande kropp i ögonen, brännande känsla, kliande ögon, torra ögon, överdrivna tårar uppträder ofta i det tidiga stadiet, när sjukdomen fortskrider, synen är gradvis suddig, röda ögon, ögonsmärta, morgon Det är svårt att blinka i början, och tårar kan inte produceras i framtiden när främmande kropp stimuleras eller känslomässigt upphetsad.
Oftalmologisk undersökning kan ses runt hornhinnan, ibland synlig lakrimal körtelförstoring, avancerad hornhinnebildning i det sena stadiet, åtföljt av molnsputum, följt av sårbildning, ibland på grund av perforering eller iridocyclitis, full okulär inflammation, empyema i ögat Och blindhet.
2. Oral torrhet: patienter med ett tidigt stadium av sjukdomen känner ofta otillräcklig saliv, torr mun eller klibbig mun, följt av brist på saliv under ätande, smakförlust, smärta i tungan och munsprickan, svårigheter att tugga och svälja, etc. Uppvaknande, på grund av den torra befolkningen av dricksvatten, kan likna diabetes insipidus, mat följer torr munslemhinna, oral slemhinneskalning och oral blödning kan uppstå, ibland Candida albicans-infektion, på grund av minskad saliv, lätt Tandkaries förekommer, muntlig undersökning fann ofta att salivkörtlarna kring tungans ligament är frånvarande, och salivkoncentrationer i salivkärlen utsöndrar inte heller saliv.
3. Förstoring av parotidkörtlar: mindre än 1/3 av patienterna kan ha svullna parotidkörtlar, de flesta patienter känner lokalt milt obehag, parotidkörtelstrukturen är hård, ingen ömhet, men i den sekundära infektionen kan vara öm, parotidkörtelutvidgningen Enkel mun, mestadels torra ögon, parotid angiografi visar att det finns nästan olika grader av parotid körtelutvidgning eller stenos, parotis svullnad kan bero på förkalkning eller sekundär infektion, lätt missdiagnostiserad som kusma, parotid körtel Olika episoder av feber kan förekomma i varje avsnitt, vilket kan bero på en akut attack av själva sjukdomen eller på grund av sekundär infektion.
4. Otolaryngeal prestanda: När sjukdomen utvecklas påverkar torrhet ofta slemhinnan i slem, vilket orsakas av örat, näsan och halsen. Det orsakar näsutflöde, torr näsa ärr, slemhinnearrofi, luktinsufficiens, smärta i halsen och obehag. Den grova rösten, ett litet antal patienter kan ha en perforering av nässeptumet, som lätt kan diagnostiseras som Wegener granuloma.
5. Gemensam prestanda: De flesta patienter kan ha gemensamma symtom, som kännetecknas av ledvärk, svullnad, några få ledvätskor, och ibland muskelsmärta och muskelatrofi runt lederna. De flesta av lederna svullnad och smärta förekommer flera månader före torrsymtom. Om några år kan munnen först vara torr, och symtom i lederna uppträder efter många år.
6. Andningsorganets prestanda: laryngeal, luftrör, bronkus kan förekomma lymfocyter och plasmaceller infiltration, körtelatrofi, vilket kan leda till luftvägsslemhinnens atrofi, och slutligen leda till svår torr hosta eller klibbig hosta är inte lätt att hosta, eftersom sjukdomen fortskrider, ofta Orsakar upprepad infektion i lungorna, bronkiektas, diffus lungfibros och ibland pleural effusion, även om den orala torra typen ofta åtföljs av fibrös alveolit, lunghypertoni kan förekomma i de senare stadierna av sjukdomen som leder till pulmonell hjärtsjukdom.
7. Prestanda i matsmältningskanalen: Förutom orala symtom kan svåra patienter på grund av posterior esophageal striktur i brosket och torrt slemhinnor i slemhinnan, esophageal rörelsestörning, dysfagi uppstå, enskilda patienter kan utveckla matstrupen, kronisk atrofisk gastrit, skadlig anemi eller kronisk pankreatit Etc., cirka 10% av patienterna kan utveckla autoimmun hepatit, primär kolestas-hepatit och ockult cirrhos.
8. Urinsystemprestanda: onormal njurfunktion, främst påverkande njurrörsfunktion, cirka 1/4 av patienter med renal tubular acidosis, annan nedsatt tubulär dysfunktion inklusive nedsatt diabetes insipidus, multipel aminosyruria, renal tubular re Absorption av urinsyra dysfunktion, hyperuricemia, nedsatt tubulär dysfunktion kan orsakas av interstitiell nefrit, kronisk pyelonefrit eller hypergammaglobulinemi, ett litet antal patienter kan utveckla glomerulonefrit och njurartit, fluorescerande immunitet Undersökning avslöjade att det glomerulära källarmembranet hade IgM och C3-fällningar.
9. Neuromuskulära system manifestationer: Enskilda patienter kan ha en isolerad kranial nervspasm, och ibland kan flera kraniella nerver och perifer neuropati uppstå Nästan hälften av patienterna har neurasteni, och vissa patienter kan utveckla myosit och myastenia gravis.
10. Hudslemhinnans prestanda: På grund av partiell eller fullständig atrofi av svettkörtlar kan mer än hälften av patienterna ha torr hud, delvis eller fullständig svettlöshet, 1/3 av patienterna kan ha torrhet i vulva och vaginal, och svåra patienter kan ha svårigheter i vaginal eller sexuellt samlag. Gynekologisk undersökning visar torrt slemhinnor, ibland erytem, torrhet i könsorganen sammanfaller ofta med svår munorrhet, cirka 10% av patienterna kan ha icke-trombocytopenisk purpura, vilket orsakas av hypergammaglobulinemi, purpura Generellt upprepade i partier, runda, rosa, vanligare i nedre extremiteterna.
11. Kardiovaskulära systemförändringar: vissa patienter kan ha perikardit, myokardit, hjärtsvikt och så vidare.
12. Andra: Vissa patienter kan åtföljas av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis, polyarterit, vaskulit, kronisk lymfocytisk tyroidit, periodisk feber och andra kliniska manifestationer, dessutom sjukdomen Liksom systemisk lupus erythematosus är den också benägen att allergier som penicillin.
I det avancerade stadiet kan lymfom uppstå. Lymfom delas upp i spottkörtellymfom och salivkörtelymfom. Spottkörtellymfom involverar inte lacrimal körtlar och salivkörtlar. När lymfom är närvarande förstärks salivkörtlarna betydligt, och lymfkörtlar i andra delar ökar också avsevärt. I svåra fall kan icke-trombocytopenisk purpura uppstå, lever och mjälte ökar avsevärt, neuropati eller Raynaud-fenomen förvärras också, dessutom Walström makroglobulinemi, tymom, akut Vid granulocytleukemi, om IgM hittas genom immunoelektrofores, är det starkt misstänkt för malign transformation även om det inte finns något lymfom i klinisk praxis, och IgM kan minska efter malign transformation eller malign transformation.
Undersöka
Sjogrens syndromkontroll
Laboratorieinspektion
1. Blodrutin : Hälften av patienterna kan ha mild positiv cellpositiv anemi och mild leukopeni kan uppstå hos enskilda patienter.
2. Biokemisk undersökning: hälften av patienterna kan ha minskat plasmaalbumin, ökat globulin och ökat globulin till flera toppar, främst i gammaglobulinfraktionen, eller ökat i alfa- eller beta-globulin, och globulin kan vara lika högt som 40 ~ 60 dl, i kombination med polymyositis och systemisk skleros är tydligare.
3. Immunologisk undersökning: IgM, IgA och sekretoriskt IgA är förhöjda. Enskilda patienter kan hitta makroglobulin och kall agglutinin. På grund av närvaron av IgG och dess komplex i blodet ökar blodviskositeten ibland.
50% till 60% av patienterna är positiva för anti-SSA-antikroppar och / eller anti-SSB-antikroppar. Mer än hälften av patienterna är positiva för reumatoidfaktor. Cirka 33% av patienterna är positiva för antikroppar mot sköldkörtel- och anti-glatt muskel. Det finns antikroppsantikroppar mot magen, ungefär hälften av patienterna har antikroppar mot salivkörtlar, cirka 10% av patienterna med positiva lupusceller, under de senaste åren finns det också utfällda antikroppar mot lymfoida cellexudatlöslig nukleinsyraantigen, tuberculin och Dinitrochlorobenzene hudtest, lymfocyttransformationstest, antyder alla att cellulär immunfunktion är låg.
4. Rosröd eller fluoresceinfärgningstest : 1% rosröd eller 2% fluorescein för hornfärgning i hornhinnan, kan visa överlappningen av reumatism med magsår, kan hittas med delvis slitsning av hornhinnans epitelsträng, hornhinneavfall eller bord Kort infiltration av corneastroma.
5. Filterpappertest: Det är den enklaste metoden att kontrollera tårutsöndringsreduceringen. Ta ett 35 mm × 5 mm filterpapper och fäll det i en rät vinkel på 5 mm i ena änden. Placera änden i konjunktivalsäcken på ögonlocken. Efter 5 min, mät det våta doppet på filterpapperet. Längden till vikningen är 15 mm eller mer för vanliga människor.
6. Detektion av salivkörtlar: Bestämning av salivutsöndring (sockertest med sackaros komprimerat till tabletter, 800 mg per stycke, placerat i mitten av tungan, registrera den tid som krävs för fullständig upplösning, <30 normal; salivflödesmätning: ansluten med ihålig kateter Den lilla sugkoppen adsorberas till den ensidiga parotidkanalöppningen med undertryck, och salivutsöndringen uppsamlas, normal> 0,5 ml / min), parotid angiografi, 40% lipiodolangiografi, körtelmorfologi, skada och atrofi, Kontrastmedlet förblev i parotidkörteln, parotidkanalen minskades eller utvidgades, och parotidkörteln skannades med 131 jod eller 99 m. Radioaktivitetsfördelningen observerades, och om utsöndringen och koncentrationen försenades eller minskade för att förstå sekretionsfunktionen, från läpparna eller näsan. Slemhinnebiopsi för att observera patologiska förändringar i körtlarna, de två ovanstående positiven överensstämmer med xerostomia.
Bildundersökning
Röntgeninspektion
(1) Parotidkörtelangiografi: Injicera 40% jodiserad olja från parotidkanalen i 2-3 ml, vilket kan visa oregelbunden expansion och stenos i huvudkanalen, oregelbundna kanter, grenkanaler med olika expansionsgrader och 3 till 4 små kanaler. Antalet har minskat eller försvunnit avsevärt. I svåra fall förstörs parenkymet, lipiodolen behålls och acinus är punkterad, liten sfärisk eller bomullsliknande.
(2) bröstradiografi eller CT-undersökning: lungförändringar i olika, omfattande nätverk, nodulära eller fläckiga infiltrerande lesioner, med lungans botten, hilar lymfkörtlar, ibland med lunginflammation, pleurisi Eller lungorna är inte sträckta.
(3) Skelettradiografi: De små lederna i lemmarna ändras till osteoporos.
2. Parotid ECT-undersökning: Efter intravenös injektion av radionuklid 99m sputum, skannas parotidkörteln i ett positivt läge för att observera dess form och storlek. Eftersom saliv kan koncentrera sig 99m 锝 kan salivprover samlas upp samtidigt och antalet radioaktiviteter kan mätas för att återspegla salivkörtlarna. Funktionen för denna sjukdom är att salivkörteln är underlägsen.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av Sjogren
diagnos
Diagnosen av detta syndrom bör baseras på symtomen på munnen, torra ögon och lacrimal körtel, undersökning av salivkörtelsekretion, parotid angiografi och histologisk undersökning. Följande diagnostiska kriterier är tillgängliga för referens:
1. De diagnostiska kriterierna för xerostomia är mun i munnen och följande testavvikelser:
(1) Salivflödeshastighet När salivkörtlarna har skador, reduceras den ostimulerade naturliga salivflödeshastigheten, och normalvärdena för varje åldersgrupp är olika, i genomsnitt> 0,6 ml per minut, och de äldre är lägre.
(2) Kanal- och småkörtlarna skadas när parotidkörteln är körtelformad.
(3) lymfatisk infiltration i körtelvävnaden i den nedre läppens biopsi i labia körtlarna, där 50 eller fler celler samlas i en hög som kallas en foci, och en eller flera fokalcellinfiltrat är onormala. .
(4) Radionuklid När spottkörtelfunktionen är låg är dess intag och utsöndring lägre än normalt.
Ovanstående bör utesluta effekterna av äldre och andra sjukdomar, och 2 av de 4 avvikelserna är torrt mun.
2. Diagnostiska kriterier för torr keratit
(1) Sehirmer test (Sehirmer test) 5 min filterpappers våt längd> 15 mm är normalt, ≤ 10 mm är onormalt.
(2) Tårefilmens uppbrutningstid (MEN) är onormal under mindre än 10 sekunder.
(3) Hornhinnefärgning Under slitslampan är hornhinnens färgningspunkt ≥ 10 punkter onormal.
(4) Konjunktivbiopsi Fokal lymfocytinfiltrering i konjunktivalvävnaden är onormal.
Två av ovanstående fyra avvikelser var torr keratit.
3. Det finns ingen enhetlig internationell diagnostisk standard för primärt Sjogrens syndrom Följande kriterier gäller också för sjukdomens förekomst i Kina:
(1) European Diagnostic Criteria (1992):
1 Det finns mer än 3 månader torra ögon eller sandiga ögon, eller mer än 3 konstgjorda tårar per dag, en av dem är positiv.
2 Det finns mer än 3 månader med torr mun, eller när du går till torr mat, måste du skicka det med vatten, eller det finns återkommande eller ihållande utvidgning av parotidkörtlar, varav en är positiv.
3 filterpappertest ≤ 5 mm / 5 min eller hornhinnefärgningsindex ≥ 4 är positivt.
4 Cellinfiltrationen av biopsin i den nedre läppslemhinnan var positiv för ≥ 1/4 mm2.
5 parotid angiografi, radionuklidscanning i spottkörtlar, en av salivflödet, vilket är positivt.
6 serum anti-SSA, anti-SSB antikropp positiv, ANA, RF någon positiv.
Minst 4 av ovanstående 6 artiklar, med undantag för andra kollagensjukdomar, lymfom, AIDS, sarkoidos, graft-kontra-värdsjukdom, kan diagnostiseras som primärt Sjogren-syndrom, det finns en viss bindvävssjukdom Samtidigt finns det 1 eller 2 ovan, och 2 av 3 till 5 är positiva, vilket kan diagnostiseras som sekundärt Sjogren-syndrom.
(2) Köpenhamns diagnostiska kriterier (1976-1977) bekräftade fall av patienter med xerostomia och torr keratit och uteslutit förekomsten av en annan klassificering av bindvävssjukdom.
Det finns minst två av följande testavvikelser i en torr mun: ostimulerad minskning av salivflödeshastighet; Labialkörtelinflammation innehåller mer än en fokal lymfocytisk infiltration; salivkörtelens isotopkontrastavvikelser.
2 Torr keratit Det finns minst två av följande testavvikelser: filterpappertestet är lägre än normalt, tårfilmens bristningstid är lägre än normalt, hornhinnens färgningspunkt ökas.
(3) Diagnostiska kriterier föreslagna av Dong Yi (1991):
1 torr keratit med Köpenhamnsstandarder.
2 muntorrhet med Köpenhamnsstandarder.
3 anti-SSA-antikroppspositiv eller anti-SSB-antikroppspositiv eller ANA> 1:20 eller RF> 1:20.
De med ovanstående tre artiklar och andra bindvävssjukdomar, lymfom, AIDS, GVH och andra sjukdomar diagnostiseras; två är möjliga.
Differensdiagnos
Var uppmärksam på identifieringen av sjukdomar som orsakar svullnad i parotidkörteln.
1. Systemisk lupus erythematosus: Även om sjukdomen och SS gemensamt har att båda är autoimmun reumatism, är antikärnämnen, antikroppar mot RNP, anti-SSA-antikroppar och anti-SSB-antikroppar positiva, men genom att undersöka anti-dsDNA-antikroppar Anti-Sm-antikropp och kliniska manifestationer är inte svåra att identifiera, det bör noteras att 60% av patienterna överlappar varandra.
2. Reumatoid artrit: Det vanliga med båda sjukdomarna är att reumatoid faktor kan vara positiv. Ledsjukdomen vid reumatoid artrit är en aggressiv artrit. Det är lättare att skilja från SS, men bör uppmärksamma 60% ~ 70. % reumatoid artritpatienter överlappar SS.
3. renal tubular acidosis: för oförklarlig renal tubular acidosis, bör vara mycket vaken mot möjligheten av SS-sekundär.
4. Epidemisk kusma: vanligare hos barn, är epidemi, kontakt med infektionskällan efter 2 till 3 veckors inkubationsperiod, sjukdomen upprepas inte, symtomen lindras på cirka 1 vecka, ibland åtföljs av artrit, artrit Kan minskas på några veckor.
5. Suppurativt kusma: vanligare hos vuxna och diabetespatienter, när kroppens motstånd minskar är de flesta ensidiga, med feber, ökade vita blodkroppar och lokal uppenbar inflammation.
6. Malig tumör i parotis: ensidig långsam ökning, såsom invasion av ansiktsnerv, kan orsaka förlamning i ansiktsnerven.
7. Kronisk granulom: Kronisk granulom i parotidkörteln orsakad av tuberkulos, sarkoidos, mögel, identifiering är svårare, ibland lita på patogener och patologisk undersökning för att identifiera.
