Korrigerad aorta felställning
Introduktion
Introduktion till korrigerande aortadislokation Det normala primitiva hjärtrörets krökning sticker ut till höger, därav namnet på högervingen (D-Loop), så att den högra ventrikeln är placerad på höger sida, och den vänstra ventrikeln är placerad på vänster sida, som i utvecklingsprocessen är röret inte böjt till höger men Till vänster, kallad L-Loop, är den anatomiska högra ventrikeln placerad på vänster bakre del och blir ventrikeln i artärsystemet, medan den anatomiska vänstra ventrikeln är placerad längst fram till höger och blir ventrikeln i det venösa systemet. Rotera, men positionen är omvänd, så att huvudpulsåren är placerad längst bak och den stigande aorta är placerad på vänster front. Även om positionen för det stora blodkärlet är vänd, är lungartären fortfarande ansluten till den venösa ventrikeln, och aorta är ansluten till artärens ventrikel, och blodriktningen är fysiologiskt Korrigering, det kallas korrigerande aortadislokation. Vänster och höger grenar på den atrioventrikulära ledningsstrålen är fortfarande fördelade på motsvarande anatomiska ventrikel, men den periferiska ventrikeln är motsatt i position, så ledningsstrålen är också motsatt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: förmaks septal defekt tricuspid uppstötning hjärtsvikt hjärtsvikt
patogen
Korrigerande aortadislokation
Sjukdomen är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom, eftersom processen för embryonal utveckling inte är det centrala röret böjt till höger utan till vänster, vilket resulterar i anatomi av den högra ventrikeln på vänster bakre del, vilket blir ventrikeln i artärsystemet och anatomi Den vänstra kammaren är belägen i den högra fronten och blir ventrikeln i det venösa systemet. Vid denna tidpunkt är artärstammen fortfarande separerad och roterad, men positionen är omvänd, och blodriktningen är fortfarande fysiologiskt normal, även om vänster och höger grenar i den atrioventrikulära konduktionsstrålen fortfarande är fördelade på Motsvarande anatomiska ventriklar, men den perifera ventrikelns position är motsatt, så ledningsstrålen är också motsatt.
Förebyggande
Korrigering av förebyggande av stor artärdislokation
Denna sjukdom är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom. Det finns ingen förebyggande åtgärd för närvarande. Eftersom denna sjukdom ofta kombineras med andra hjärtsvikt är det främst kliniskt att diagnostisera de kombinerade sjukdomarna och vidta lämplig kirurgisk behandling.
Komplikation
Korrigerande komplikationer vid aortadislokation Komplikationer, septal defekt, tricuspid uppstötning, hjärtsvikt, hjärtsvikt
Korrigerad aortadislokation (CTGA) ofta kombinerad med intrakardiell malformation, huvudsakligen ventrikulär septal defekt, lungstenos, inklusive förmaks septal defekt, höger ventrikulär dubbelutgång och andra lesioner, den tidigare behandlingen av CTGA med intracardiac malformation, mestadels med användning av Restelli-metoden För att uppnå syftet med fysiologisk korrigering är bristen på operationen att den vänstra ventrikeln fortfarande bär blodcirkulationen i lungcirkulationen, och anatomin i den högra ventrikelns långsiktiga belastningssystemcirkulation, på grund av den anatomiska särdragen i den högra ventrikeln, är det svårt att bära långsiktigt högt tryck, högmotståndssystem cirkulation Försenad trikuspidregurgitation och högre hjärtsvikt (funktionell vänster hjärtsvikt), 10-åriga och 20-åriga överlevnad var 74% respektive 46%. Den vanligaste dödsorsaken var en lunginfektion. Hjärtsvikt, tricuspid uppblåsning och fullständigt hjärtblock, som är de vanligaste komplikationerna av denna sjukdom.
Symptom
Korrigerade aorta dislokation symtom vanliga symtom aorta dislokation arytmi takykardi ledningsblock lunginfektion hjärt missbildning ventrikulär septal defekt lungstenos hjärtsvikt cyanos
Beror huvudsakligen på den kombinerade hjärt missbildningen, enligt olika missbildningar, är den kliniska vanliga:
1. Vänster till höger shuntgrupp: med ventrikulär septal defekt, ofta med andnöd, minskad aktivitet, viktminskning, lunginfektion och hjärtsvikt, tecken som liknar ventrikulär septal defekt.
2. Höger till vänster shuntgrupp: med lungstenos, vanliga purpura och hypoxiska avsnitt.
3. Vänster atrioventrikulär ventilinsufficiensgrupp: det ventrikulära septumet är komplett, mumlingen är belägen i det fjärde interkostala utrymmet intill bröstbenet, men inte i det apikala området, ofta med arytmi.
Övre och nedre vena cava-blod återgår till det normala högra atriumet, kommer in i den högra ventrikeln genom atrioventrikulärventilen på det andra bladet och kommer sedan in i lungartären. Blodet i lungvenen återgår till det normala vänstra atriumet och kommer in till vänster genom atrioventrikulärventilen i de tre bladen. Positionens ventrikel skickas sedan till aorta. Strukturen i den högra ventrikeln är densamma som för den normala vänstra ventrikeln, medan strukturen för den vänstra ventrikeln är densamma som för den normala högra ventrikeln. Även om vänster och höger ventriklar är omvända, flyttas också aorta. Därför är blodflödesriktningen fortfarande i linje med den normala kroppen, kraven på lungcirkulationen, utan andra missbildningar, kan vara asymptomatiska, men de flesta av de kliniska fallen kombineras med andra missbildningar, vanlig ventrikulär septal defekt, lungstenos, vänster atrioventrikulär ventil Otillräcklig stängning, aortastenos, pre-excitationssyndrom, atrioventrikulär block och paroxysmal takykardi.
Undersöka
Korrigering av aortadislokation
Sjukdomen har följande metoder:
(1) Bröstradiografi: Det finns en lätt sned stigande aorta-skugga på vänster övre kant av hjärtat, saknar vanlig lungskärm, onormal hjärtsposition, såsom högerhjärta och normala inre organ eller medianhjärta eller vänster hjärta med visceral transposition .
(2) Elektrokardiogramundersökning: förmaksarytmi och onormal ventrikulär depolarisering är huvudfunktionerna. Atrioventrikulärt block utgör cirka 1/3 av fallen, och atrioventrikulär septum, arytmi vid korsningen, paroxysmal takykardi Och ventrikulära för tidiga slag.
(3) Ekokardiografi: den bakre atrioventrikulära ventilen (tricuspidventil) och semilunarventilen är inte anslutna. Halvluftsventilen är belägen i ett plan på vänster front och en höger bakre riktning. Kontraktionstidsintervallet kan indikera att den främre aorta är ansluten till den systemiska cirkulationen. Den bakre aorta flyter in i lungorna.
(4) kateterisering av höger hjärta och kardiovaskulär angiografi: kan visa konturen i ventrikeln, aorta, plats och relation, avledning och tydlig diagnos.
Diagnos
Diagnos och korrigering av korrigerande aortadislokation
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Den kliniska identifieringen av denna sjukdom är främst relaterad till identifiering av ventrikulär septal defekt och tetralogi av Fallot:
1. Vänster till höger shuntgrupp är förvirrad med den stora ventrikulära septaldefekten De kliniska symtomen är svåra att skilja, huvudsakligen bestäms av ekokardiografi och kateterisering av höger hjärta och kardiovaskulär angiografi.
2. Höger-till-vänster-shuntgruppen liknar fallet i Tetralogin. Kvadriplecos är uppenbar, hjärtat är skoformat, högre hjärtkateter och angiografi, och Doppler-ekokardiografi är en tydlig diagnos.
