progressiv spinal muskelatrofi
Introduktion
Introduktion till progressiv spinal muskelatrofi Sjukdomen är en motorisk neuronsjukdom, och degenerationen är begränsad till alfa-motoneuroner i ryggmärgens främre horn. Det kännetecknas av muskelatrofi och muskelsvaghet, vanligtvis med början från de små musklerna i handen, spridning till hela övre och nedre extremiteterna, reflexen försvinner, och den sensoriska störningen visas inte. Det kännetecknas av svaga händer och svaga händer, och de inre musklerna i händerna är atrofi.Det kan vara "klorformade händer", "hands-on" deformiteter, klädspännen, små föremål och skrivsvårigheter. Senare påverkar muskelsvaghet angränsande muskelgrupper, involverar armar och axlar. , och sedan till nedre extremiteterna, finns det också från fotsjukdomen, utsträckta till nedre extremiteterna och sedan de övre extremiteterna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: bra för medelålders män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Dysfagi, lunginflammation, gastrointestinal dysfunktion, luftvägsinfektion
patogen
Orsaker till progressiv spinal muskelatrofi
Orsak:
Den exakta orsaken är fortfarande oklar. En del människor beskriver de autosomala dominerande eller recessiva genetiska egenskaperna hos sjukdomen. Olika fall kan behandlas av olika skäl, såsom förkylning, trötthet, infektion, blyförgiftning, trauma samt sekundär syfilis och polio.
Förebyggande
Progressiv spinal muskelatrofi förebyggande
De viktigaste förebyggande åtgärderna för denna sjukdom är följande:
1. Bibehålla optimistiska och glada känslor. Starkare långvarig eller upprepad mental stress, ångest, irritabilitet, pessimism och andra känslomässiga förändringar kan få balansen i hjärnbarkens excitabilitet och obalans i hämningsprocessen, få muskelhopp att förvärra och få muskelatrofi att utvecklas.
2, rationell fördelning av dietstruktur, muskelatrofi-patienter behöver högt protein, kosttillskott med hög energi, tillhandahålla nödvändiga material för nervcells- och skelettmuskelcellsrekonstruktion, för att förbättra muskelstyrkan, öka musklerna, tidig användning av högt protein, rik på vitaminer, fosfolipider Och spårelement av mat, och aktivt samarbeta med medicinska dieter, som yam, glutinous ris, lotusfrön, torkad mandarinskal, ginseng, lily, etc., snabbmat kryddig mat, sluta röka, alkohol, mitten och sent patienter, högt protein, hög näring, rik Den energiinnehållande halvflytande mat och flytande mat används huvudsakligen och metoden för att äta små måltider används för att bibehålla patientens näring och vatten-elektrolytbalans.
3, arbeta och vila, undvika tvingad sexuell träningsövning, eftersom tvingad sexuell träning kommer att bero på skelettmuskeltrötthet, inte bidrar till återhämtning av skelettmuskelfunktion, muskelcelleförnyelse och reparation.
4, strikt förebyggande av förkylning, gastroenterit, muskelatrofi-patienter på grund av låg autoimmun funktion, eller det finns någon form av immunbrist, muskelatrofi-patienter, när förkylningen, sjukdomen förvärrades, förlängd kurs, muskelsvaghet, muskelsvaghet, särskilt bollen Förlamade patienter är benägna att komplicerade lunginfektioner.Om de inte behandlas i tid är prognosen dålig och till och med patienternas liv hotas.
5, gastroenterit kan leda till dysfunktion av tarmbakterier, särskilt viral gastroenterit har olika grader av skada på de främre horncellerna i ryggmärgen, så att muskelatrofi hos patienter med muskelatrofi, minskad muskelstyrka, sjukdomens återfall eller förvärring, muskel Atrofiska patienter upprätthåller normal matsmältningsfunktion och är grunden för rehabilitering.
Komplikation
Progressiva komplikationer i spinal muskelatrofi Komplikationer dysfagi pneumoni gastrointestinal dysfunktion luftvägsinfektion
I det tidiga stadiet av sjukdomen är de viktigaste manifestationerna en enkel begränsning av lemmefunktionen.Det kan vara komplikationer som "kloformad hand" och "hålla hand" deformitet. Om tillståndet fortsätter att utvecklas kan det leda till dysfunktion i andningsmuskeln och svårigheter att svälja. Samtidigt kan det förekomma aspirationspneumoni. Om tarmmuskelfunktionen är begränsad kan tarmdysfunktion uppstå, vilket resulterar i matsmältning och absorption av makromolekylärt protein och fett. Vid denna tidpunkt bör den enterala näringsdoseringsformen justeras, och faktordiet bör väljas. Det är också möjligt att ha luftvägsinfektioner och andningsinsufficiens. Vid detta tillfälle krävs ventilationsassisterad ventilation och intravenös näringsstöd.
Symptom
Symtom på progressiv spinal muskelatrofi Vanliga symtom Spinal muskulär atrofi Muskulär atrofi Muskelton reducerad tremor i muskelbunt Händer svaga och svaga
1, sjukdomen börjar, gömd i medelålders man.
2, den huvudsakliga prestationen är de svaga händerna och händerna, de inre musklerna i handatrofi, kan ha "klorformade händer", "händer" deformitet, klädselsspännen, plocka små föremål och skrivsvårigheter, efter att muskelsvagheten påverkar angränsande muskelgrupper, med Armar och axlar utvecklas sedan till nedre extremiteterna, och det finns också fall från foten till nedre extremiteterna och sedan till de övre extremiteterna.
3, är muskelatrofi svag och symmetrisk utveckling, ibland endast med en hand, muskelspänningen reduceras och senreflexen försvagas motsvarande den drabbade muskeln.
4, sfinkter ingen dysfunktion, patologisk reflex visas inte, men kan ses i ofta fasciculation tremor, fascikulation kan uppstå på obestämd tid, förkylning, humörsvängningar eller mekanisk stimulering kan inducera och förvärra fasciculation.
5 inträffade ingen spontan smärta och parestesi under sjukdomsförloppet, tungmuskulär atrofi, mjuk gommen dyskinesi med uttal och svällande symptom som sällan producerats.
Undersöka
Progressiv spinal muskelatrofi
De viktigaste metoderna för undersökning av denna sjukdom är några serologiska tester och neurologiska test:
1, CSF kan ha en liten ökning av protein.
2. Nervledningshastigheten uppmätt med SEP är normal.
3. EMG visar egenskaperna hos motoriska neuronlesioner.
En annan forskare föreslog att sjukdomen kan användas för genetisk diagnos, huvudsakligen genom SSCP-silverfärgdetektering av SMA-gen-borttagning, denna metod är snabb och säker, resultaten är tillförlitliga, diagnosgraden är hög, men det är fortfarande omöjligt att tillämpa kliniskt.
Diagnos
Diagnos och differentiering av progressiv spinal muskelatrofi
Diagnosen är baserad på klinisk prestanda och undersökning.
Sjukdomarna som måste diagnostiseras differentiellt med denna sjukdom är:
1, brösteksportsyndrom kan uppstå med symmetrisk muskelatrofi med båda händerna, men det finns många smärta i benen och sensoriska störningar, omfattningen av muskelatrofi är begränsad, ingen fasciculation.
2, cervikal spondylotisk myelopati och radikulopati av livmoderhalsspondylos kan ha båda händerna muskelatrofi, fina rörelser i handen, senreflexer försvagas, men också ofta lemsmärta, domningar, ingen fasciculation.
