amyotrofisk lateral skleros
Introduktion
Introduktion till amyotrofisk lateral skleros Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är den vanligaste formen av vuxen motorneuronsjukdom, och ALS är främst progressiv upp och ner mot motorneurons skada. Sjukdomen kännetecknas av samtidig involvering av den främre ryggmärgen och pyramidalkanalen, omfattande muskelatrofi, fascikulation och pyramidala tecken. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: mer än 40 år gamla, fler män än kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 进行 andningsinfektion med progressiv bulbar pares
patogen
Orsaker till amyotrofisk lateral skleros
Orsaken till sjukdomen inkluderar följande olika situationer:
Genetiska faktorer (10%):
5% -10% av patienterna är ärftliga, kallad familjär amyotrofisk lateral skleros, vuxen typ är autosomalt dominerande arv, ung typ är autosomalt dominerande eller recessivt och kliniskt svårt att skilja från sporadiska fall För närvarande används genetiska studier för att identifiera autosomal dominerande genotyp-fri koppar / zink-superoxid-dismutasgenmutationer. Den muterade genen är belägen på kromosom 21 lång arm (21q22.1-22.2), autosomal recessiv genotyp Ligger i 2q33-q35, men dessa genetiska mutationer stod för endast 20% av FALS, andra ALS-gener har ännu inte fastställts.
Förgiftningsfaktor (15%):
Excitatoriska toxiska neurotransmittorer såsom glutamat kan vara involverade i neuronal död i patogenesen av ALS, möjligen på grund av en minskning av glutamatupptag av glutamattransportörer, vilket rapporteras av stjärnan, och studier har visat att vissa patienter har transportfunktioner. Förlust orsakas av onormal anslutning av transkript av transporter mRNA i motorbarken. För denna excitotoxicitet är SOD1-enzymet ett av cellförsvarssystemen, vilket kan avgifta super radikal superoxidanjon. Familiefall kan orsaka dalar på grund av SOD1-mutation. Mangan, koppar, kisel och andra element samt neurotrofisk reduktion av faktorer kan vara relaterade till patogena effekter.
Immunitetsfaktor (10%):
Även om MND-patienter har upptäckt en mängd antikroppar och immunkomplex, såsom antikroppar mot sköldkörteln, GM1-antikroppar och L-typ kalciumkanalproteinantikroppar, finns det inga bevis för att dessa antikroppar selektivt kan rikta in sig mot motorneuroner. Det antas för närvarande att MND inte tillhör nervsystemets autoimmuna sjukdom.
Virusinfektion (14%):
Eftersom både MND och akut polio invaderar de främre hornmotoneuronerna, och ett litet antal poliopatienter senare utvecklar MND, spekuleras det att MND är associerad med polio- eller poliovirusliknande kronisk infektion, men ALS-patienter med CSF, serum Inget virus eller relaterade antigener och antikroppar hittades i nervvävnaderna.
Förebyggande
Amyotrofisk lateral sklerosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Fokus ligger på vård av patienter. Systematisk totalvård är en viktig faktor för att säkerställa framgångsrik behandling. Under hela vårdprocessen ska sjuksköterskor fullt ut förstå sjukdomens egenskaper och behandlingsmetoder, ofta med patienter. Familjemedlemmar kommunicerar och mobiliserar patientens initiativ och entusiasm helt, så att patienter kan upprätthålla en positiv inställning till behandlingen. Förutom noggrann utvärdering av patientens huvudsakliga uttalande och symtom och tecken, är det nödvändigt att ta hand om eventuella komplikationer. Ingripande och prediktiv vård, för att undvika olika orsaker till sjukdomsutveckling, stärka observation av sjukdomen, ge kostråd för patienter, göra ett bra jobb i rehabilitering, upprätthålla en god relation mellan sjuksköterskor och patienter och främja effektiv förbättring av symtom.
Komplikation
Komplikationer av amyotrofisk lateral skleros Komplikationer瘫痪 progressiv medullär förlamning andningsinfektion
Sjukdomen förekommer främst i nedre extremiteter spasm, sax gång, ökad muskelton, sputum strålning och Babinski tecken, några fall från nedre extremiteterna, övervakning och förlängning av övre extremiteterna, sen kan också ha medullär förlamning, till och med hjärnan Svår funktion av torrfunktion, extraokulära muskler påverkas inte, eftersom sjukdomen utvecklas kan patienten också ha förlamning i andningsmuskeln eller samtidig luftvägsinfektion och så småningom dör; sjukdomen har en kort överlevnadstid på flera månader, äldre är mer än 10 år, i genomsnitt 3- 5 år.
Symptom
Symtom på amyotrofisk lateral skleros Vanliga symtom Nedre extremiteter central sakral övre extremitet Perifer sakral dysfunktion pares Muskelatrofi 腱 Reflex hyperthyreoidism Muskelatrofi Hosta och dysfagi Svårigheter
När det gäller symtomen på denna sjukdom finns det följande huvudpunkter:
Mer än 1 efter 40 års ålder, fler män än kvinnor; de första symtomen är ofta fingerrörelser och svaghet, följt av stora, små fisk- och sakrala muskler och annan liten muskelatrofi, gradvis framåtarm, överarm och axelrem Muskelutveckling, stora muskeltryckningar i atrofiska muskler; extensorsvaghet är mer uttalad än flexor, cervikala främre hornceller är allvarligt skadade, sputumstrålning i övre extremiteter minskas eller försvinner, och båda övre extremiteterna uppträder samtidigt eller flera månaders mellanrum; Senare fanns det förlamning av de nedre extremiteterna, saxens gång, ökad muskelton, hyperaktivitet i sputum och Babinski-tecken, och några få fall startade från nedre extremiteterna och övre extremiteterna övervakades.
2 medullär pares uppträder vanligtvis sent, även om hjärnstamfunktionen är allvarligt nedsatt, de extraokulära musklerna påverkas inte, och sfinkterna är inte involverade.
3 kan ha subjektiva sensoriska avvikelser såsom domningar, smärta etc., men det finns ingen objektiv sensorisk störning även i sjukdomens avancerade stadium.
4 Sjukdomsförloppet fortsätter att utvecklas, så småningom dör på grund av förlust av andningsmuskeln eller samtidig luftvägsinfektion; sjukdomen har en kort överlevnadstid på flera månader, de äldre i mer än 10 år, i genomsnitt 3-5 år.
Undersöka
Undersökning av amyotrofisk lateral skleros
Följande undersökningsmetoder är användbara för diagnos av denna sjukdom:
1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyogrammet är en typisk neurogen förändring, fibrillationspotentialen kan ses i vila, positiva skarpa vågor och ibland kan vibratapotentialen ses. När den lilla kraften dras samman utvidgas motorns potentialtid och amplituden ökas. Flerfasvågen ökar, den kraftiga sammandragningen ger en enkel fas, nervledningshastigheten är normal, och motorns framkallade potential hjälper till att bestämma den övre motoriska neuronskada.
2, muskelbiopsi: användbart för diagnos, men ingen specificitet, tidig neurogen muskelatrofi, sent i ljusmikroskopi och myogen muskelatrofi är inte lätt att identifiera.
3, övrigt: blodbiokemi, CSF-undersökning, inga avvikelser, kreatinfosfokinas (CK) -aktivitet kan vara milt onormal, MRT kan visa att vissa fall av ryggmärgs- och hjärnstamatrofi blir mindre.
Diagnos
Diagnos och differentiering av amyotrofisk lateral skleros
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från livmoderhalsspondylos: amyotrofisk lateral skleros kan manifesteras som obehag i nacken, domningar i övre extremiteter, svaghet, muskelatrofi etc. på grund av den första inblandningen av livmoderhalsens ryggmärg. Ett karakteristiskt symptom på ALS, omfattande och långvarig muskeltremor är det primära kliniska symptom på differentiell diagnos av tidig ALS och cervical spondylosis. Cervical spondylosis har i allmänhet ingen fascikulation och tungmuskelatrofi, fibrillation, svårigheter att svälja och oklart vocalization. Såsom skadorna i hjärnkärnan.
