medfödd frånvaro av slidan
Introduktion
Medfödd ingen introduktion av vagina Medfödd frånvaro av vagina till normal kvinnlig kromosomkaryotyp, systemisk tillväxt och sekundär sexuell utveckling av kvinnor, normal vulva, vaginal förlust, livmodersutveckling (endast dubbel vinkel kvar), litet äggledare, äggstocksutveckling och normal funktion kännetecknas ofta Patienter med Rokitansky-Kustner-Hauser-syndrom är de vanligaste, och testikelfeminisering (androgenensensitivitetssyndrom) är sällsynt. Mycket få är sanna hermafroditism eller gonadal dysplasi. De flesta medfödda vaginala patienter har endast en fullständigt tilltäppt vaginal slemhinnor i den vaginala öppningen, inga vaginala märken, och vissa patienter har grunda fördjupningar i vagina i vagina, och vissa har en blind vagina kortare än 3 cm. Ofta åtföljs av ingen deformitet, i det normala livmodern, se bara en något förtjockad fallliknande vävnad, belägen mitt i det breda ligamentet, cirka 1/10 patienter kan ha en del av livmoderns utveckling och funktionell endometrium, Efter puberteten, på grund av kvarhållande av menstruationsblod, periodisk buksmärta, ingen menstruation eller förrän efter äktenskapet på grund av svårigheter i diagnos av samlag och fann. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: onormal utveckling av uterus amenoré
patogen
Medfödd frånvaro av vaginala orsaker
Medfödd vaginal etiologi har huvudsakligen följande aspekter:
Kromosomavvikelser (30%):
En kromosom är en basisk substans som utgör en kärna och är en bärare av en gen. Kromosomavvikelser kallas också kromosomal dysgenes. Amerikanska kinesiska Jiang Youxing (1956) fann 46 mänskliga kromosomer, och Caspersson et al. (1970) publicerade först mänskliga kromosomer.
Androgenkänslighetssyndrom (20%):
Androgenreceptorgenen är lokaliserad nära centromeren i den långa armen hos den mänskliga X-kromosomen och innehåller 8 exoner som kodar 910 aminosyror med två zinkfingerregioner i mellan och en androgenbindande region vid C-terminalen. Genmutationer i vissa delar kan leda till androgenkänslighetssyndrom eller testikelfeminisering Kliniska manifestationer av individer med karyotyp XY utvecklas till till synes normala men bördiga kvinnor, och testiklarna förblir vanligtvis i bukhålan. Det finns ingen spermatogen process.
Läkemedelspåverkan (10%):
Mödrar använder androgen, läkemedel mot cancer, och stoppar reaktionen i början av graviditeten.
Infekterad med vissa virus eller toxoplasma under första trimestern.
Förebyggande
Medfödd frånvaro av vaginal förebyggande
1 undviker modern användning av androgen, läkemedel mot cancer, och reaktionen upphör under tidig graviditet.
2, förbättra fysisk kondition i tidig graviditet, för att undvika infektion med virus eller toxoplasma.
Komplikation
Medfödd frånvaro av vaginala komplikationer Komplikationer uterusdysplasi
1, med eller utan uterusdysplasi, om livmodern är onormal, efter puberteten, är den primära amenoréen, livmodern ung eller deformerad, om livmodern är normal, uppkomsten av primär amenoré med periodisk buksmärta, blödning i livmodern, Ökad livmoder, störningar i sexuella liv.
2, med ovariell hypoplasi, är sekundär sexuell utveckling inte fullständig, kort statur, nacke, armbågs valgus och andra deformiteter.
Symptom
Medfödd frånvaro av vaginala symtom Vanliga symtom Sexuella samlagssvårigheter Magsmärta Magblödning
De flesta medfödda vaginala patienter har endast en fullständigt tilltäppt vaginal slemhinnor i den vaginala öppningen, inga vaginala märken, och vissa patienter har grunda fördjupningar i vagina i vagina, och vissa har en blind vagina kortare än 3 cm. Ofta åtföljs av ingen deformitet, i det normala livmodern, se bara en något förtjockad fallliknande vävnad, belägen mitt i det breda ligamentet, cirka 1/10 patienter kan ha en del av livmoderns utveckling och funktionell endometrium, Efter puberteten, på grund av kvarhållande av menstruationsblod, periodisk buksmärta, ingen menstruation eller förrän efter äktenskapet på grund av svårigheter i diagnos av samlag och fann.
Undersöka
Medfödd icke-vaginal undersökning
Abdominal vanlig film: Organens täthet i bukhålan är mjuk vävnadstäthet, utan naturlig kontrast. Men när ett organ utvecklar förkalkning på grund av sjukdom, eller har röntgenstrålade främmande kroppar, stenar eller fri gas i bukhålan, och gasen eller vätskan i tarmlumen ökar eller tarmen expanderar, kommer densiteten att dyka upp. Skillnaden visas på fotot.
Abdominal CT. Vanlig genomsökning CT är vanligtvis en tvärsnittsskanning, och den hörliga sputumlinjen används mest som en baslinje, och skanningen utförs kontinuerligt uppåt eller nedåt. Kontrastmedel som vanligtvis används i förbättrad CT-skanningar är 60% diatrizoat, 1,5 till 2,0 ml per kilo kroppsvikt. Alla med historia av allergier och hjärta- och njursvikt är förbjudna från 60% diatrizoat.
Diagnos
Medfödd vaginal diagnos
Diagnostisk grund
1. Prepuberty försummas ofta. Om du kontrollerar noggrant, med eller utan jomfruhinnor, finns det en grund depression eller kort ytlig vagina i jungfruhunnen.
2. Med eller utan livmodersdysplasi, om livmodern är onormal, kännetecknas puberteten av primär amenoré, livmoder ung eller deformerad, om livmodern utvecklas normalt, finns primär amenoré med periodisk buksmärta, livmoderblödning, Livmodern är förstorad.
3. Sexuella livsstörningar.
4. Vid ovariell hypoplasi är sekundär sexuell utveckling ofullständig, kort statur, hals, armbågs valgus och andra deformiteter.
Det bör skilja sig från primär amenoré och hymen atresi.
