juvenil reumatoid sjukdom
Introduktion
Introduktion till juvenil reumatoid sjukdom Juveniler heumatoidarthritis (JRA) är en vanlig bindvävssjukdom i barndomen och kännetecknas av kronisk artrit och är associerad med flera systemiska involveringar, inklusive leder, hud, muskler, lever, mjälte, Lymfkörtlar. Yngre barn har ofta långvarig oregelbunden feber, och deras systemiska symtom är mer uttalade än gemensamma symtom. Äldre eller vuxna patienter är mer begränsade till gemensamma symtom. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom varierar i stor utsträckning och kan delas in i olika typer, så många namn, såsom Still-sjukdom (1897), juvenil reumatoid upprepad hypertermi (Wissler Fanconi syndrom), juvenil kronisk artrit (JCA), ungdom Reumatism (juveniler heumatoiddisease) och juvenil artrit (JA). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% - 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: styvhet i armbågsleden, muskelatrofi
patogen
Orsaken till juvenil reumatoid sjukdom
Orsak till sjukdom
Det är inte helt klart ännu. Det anses allmänt vara relaterat till immunitet, infektion och ärftlighet i mekanismen för att öppna dörren. Det verkar tillhöra allergisk reaktion av typ III vilket orsakar skada på bindväv. Det är möjligt att infektionen av mikroorganismer (bakterier, mycoplasma, virus etc.) fortsätter att stimulera kroppen att producera immunglobulin och serum IgA, IgM och IgG ökas. Vissa patienter har förhöjda anti-nukleära antikroppstitrar. Det finns en reumatoid faktor i patientens serum, som är ett makroglobulin, dvs IgM med en utfällningskoefficient på 19S, som kan reagera med denaturerad IgG för att bilda ett immunkomplex, avsatt på synovialmembranet eller kärlväggen, genom komplementsystemet. Aktivering och frisättning av granulocyter, stora monocytiska lysosomer; orsakar inflammatorisk vävnadsskada. Komplementnivån i serum och gemensam synovialvätska minskade, IgM, IgG och immunkomplex ökade, vilket antyder att sjukdomen är en immunkomplex sjukdom. Det finns också en cellulär immunobalans. B-lymfocyter ökade i mononukleära celler i perifera bilen; interleukin IL-1 ökade medan IL-2 minskade. Också involverat i patogenesen.
Under senare år har det visat sig att barn med mindre ledtyp är associerade med histokompatibilitetsantigen HLAB27, och det tros att kromosomal arv spelar en roll.
Patologisk förändring
Huvudsakligen ledskador, kronisk icke-suppurativ synovit. Tidlig led i periosteal hyperemi, ödem, åtföljt av lymfocyt- och plasmacellinfiltration, ökad synovialvätska, synovial hyperplasi bildas till ett villusliknande utsprång i ledkaviteten, fortsätter synovit, till det avancerade stadiet, synovial villi hyperplasi sprider led Brosk, och bildandet av vasospasm, brosk kan absorberas, det subkondrala benet eroderas, och sedan är leden styv, deformerad eller subluxerad. Barn med reumatoid artrit har sällan ledförstörelse.
Icke-specifik fibrinös serosit kan förekomma i pleura, perikard och peritoneum. Den histologiska förändringen av reumatoidutslag är subepitelvaskulit.
Förebyggande
Juvenil reumatoid sjukdom förebyggande
Eftersom orsaken är oklar finns det för närvarande inga effektiva förebyggande åtgärder.
Sjukdomsförloppet kan försenas i flera år, och akuta attacker och remiss uppstår växelvis, och de flesta av dem lindras av sig själva i vuxen ålder. Men ett fåtal har fortfarande ett anfall. Om artrit inte har läkt på många år kan det orsaka allvarlig leddeformitet och rörelsestörningar. Detta är vanligare vid polyartrit, äldre flickor med början och systemisk typ med polyartrit. När det gäller artrit förekommer kronisk iridocyklit hos flickor som utvecklas före 4 års ålder, vilket orsakar blindhet. Ankyloserande spondylit kan ses hos äldre pojkar. I allmänhet kommer 75% av patienterna att lindras om de behandlas snabbt och deras gemensamma funktion är normal. Endast ett fåtal har orsakat livslångt funktionshinder. Enskilda patienter dog av infektion eller amyloidos.
Komplikation
Juvenila reumatoidkomplikationer Komplikationer armbågsstyvhet och muskelatrofi
Vanliga komplikationer av sjukdomen: ledstyvhet, deformitet eller subluxation.
Huvudsakligen ledskador, kronisk icke-suppurativ synovit. Tidlig led i periosteal hyperemi, ödem, åtföljt av lymfocyt- och plasmacellinfiltration, ökad synovialvätska, synovial hyperplasi bildas till ett villusliknande utsprång i ledkaviteten, fortsätter synovit, till det avancerade stadiet, synovial villi hyperplasi sprider led Brosk, och bildandet av vasospasm, brosk kan absorberas, det subkondrala benet eroderas, och sedan är leden styv, deformerad eller subluxerad. Barn med reumatoid artrit har sällan ledförstörelse.
Icke-specifik fibrinös serosit kan förekomma i pleura, perikard och peritoneum. Histologiska förändringar i reumatoidutslag är subepitelvaskulit.
Symptom
Symtom på juvenila reumatoid symtom Vanliga symtom Muskulär atrofi Gemensam styvhet Avslappning Heatokardial effusion frossa frossa Leverdysfunktion Hepatosplenomegaly
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är mycket olika. De systemiska symtomen hos spädbarn och små barn inkluderar främst avslappningsvärme och utslag. Större barn kan ha flera artrit eller bara några få leder. Enligt de kliniska manifestationerna av första hälften av början kan de delas upp i tre. Typ har vägledande betydelse för behandling och prognos.
1, full kroppstyp
Den systemiska typen, även känd som Still's sjukdom (tidigare använde namnet allergisk subepticemia) kännetecknas av systemiska manifestationer. Uppkomsten är mer akut och febern är avslappnad. Den varierar mellan 36 och 41 ° C dagligen. Under kyla är barnet i ett svagt tillstånd. Efter några timmars värmeavtagning är barnets aktivitet som vanligt. Avslappningsvärmen varar i veckor eller månader och lindrar naturligtvis, men återfaller efter veckor eller månader. Utslaget är också ett typiskt symptom av denna typ. Ofta förekommer i hög feber, med stigande och sjunkande kroppstemperatur, är utslaget vanligtvis ett rundt, kongulativt makulopapulärt utslag, ungefär 0,2 ~ 1,0 cm stor, och kan smälts i en bit, fördelad i bröstet och proximala extremiteter. Barn med lever, mjälteförstoring och svullnad runt kroppen, kan vara förknippade med mild leverdysfunktion, cirka 1/2 patienter med pleurisy och perikardit, röntgenundersökning visade pleuralförtjockning och en liten mängd pleural effusion, ibland Interstitiell lunginflammation förändras, perikardiell effusion är inte mycket, kan uppstå perikardiell friktion, perikardit gradvis återhämta sig, hittas sällan constrictive perikardit, hjärtinfarkt kan påverkas, men sällsynt endokardit, de flesta av denna typ av barn Multipel artrit uppstår vid början eller flera månader senare, både stora och små leder Involverad artrit är ofta försummad på grund av systemiska symtom vid början. Vissa patienter har bara ledvärk, myalgia eller kortvarig artrit. Några barn kan utveckla artrit på några månader eller år. Det kan vara mild anemi, vita blodkroppar ökade avsevärt, neutrofiler har giftiga granulat och leukemiliknande reaktioner kan förekomma. Cirka en fjärdedel av denna typ av sjuka barn har så småningom svår artrit, och det konstateras att det finns Hepatosplenomegaly, serosit, albumin med lågt plasma, och ihållande systemiska symtom och blodplätthöjning ≥ 600 × 109 / L efter 6 månaders öppenhet, benägna att förödande artrit.
2, flerfogtyp
Denna typ kännetecknas av kronisk symmetrisk polyartrit, som involverar ≥5 leder, speciellt involvering av lilla tån lederna. Förekomsten av flickor är mer än för pojkar. Uppkomsten är långsam eller plötslig, visar ledstyvhet, svullnad och lokal feber. I allmänhet är det mycket lite rodnad, vanligtvis från de stora lederna, såsom knän, vrister, armbågar och gradvis involverar de små lederna. För de fusiforma fingrarna har cirka 1/2 av barnen involverade livmoderhalsarv, vilket resulterar i begränsad nackaktivitet, käken Gemensamt engagemang orsakar svårigheter med att tugga, ett litet antal ringar, sputum (halsbrosk) artrit, dumhet och andning i halsen, höftinvolvering och förstörelse av lårhuvudet i det sena stadiet, dyskinesi, återkommande gemensamma symtom, varar i flera år Lederna är styva och deformerade, och musklerna i närheten av lederna är atrofi. Denna typ av systemiska symtom är mild, endast låg feber, aptitlöshet, trötthet, anemi, mild lever, mjälte och lymfkörtlar, men sällsynta perikardit eller iris ciliary Somatisk inflammation, ungefär en fjärdedel av barn med denna typ av reumatoidfaktor är positiva, i det sena skedet av barndomen är artrit lätt och tung, och så småningom mer än hälften av barnen med svår artrit.
3, mindre ledtyp
Det finns inte mer än fyra påverkade leder, huvudsakligen stora leder. Denna typ kan delas upp i två typer: 1-typ: förekomsten av kvinnor och flickor är bättre än pojkar. Ålders början är mer än 3 år gammal. Knä-, vrist- och armbågens leder är bra platser. Vissa är bara involverade i en enda knäled, och inträffar ibland den temporomandibulara leden eller enskilda falangeala leder. Om den drabbade leden inte överstiger fyra på 6 månader utvecklas den vanligtvis inte polyartrit, artrit kan återkomma, men mycket Mindre allvarlig dysfunktion, denna typ av sjuka barn utöver led symtom är huvudsakligen kronisk iridocyclitis, ungefär hälften av patienterna är involverade, tidigt ofta asymptomatiska, kan upptäckas med en slits lampa, mest efter uppkomsten av artrit symptom, Även när artrit har varit statiskt, kan kronisk iridocyklitis orsaka blindhet, och patienter med oligoartrit bör därför regelbundet undersökas efter slitslampa var tredje till fyra månader för tidig upptäckt och snabb behandling. Patienter kan ha ingen ledvärk, låg feber, trötthet, mild hepatosplenomegaly och lymfadenopati och mild anemi. Typ 2II: Pojkar har mer början och åldern för gott hår är vanligtvis efter 8 år gammal, ofta med familjehistoria, och det kan vara mindre hemma. Patienter med reumatoid artrit, ankyloserande spondylit eller Reiters syndrom (inklusive artrit, uretrit och konjunktivit) eller psoriasis drabbas ofta av stora leder i de nedre extremiteterna, och höft artrit och förlamning inträffar tidigt. Vristled i vristen, hälsmärta och akilles tendinit, tillfällig kortvarig förlamning, handleden, armbågsartrit, efter många år har patienter ofta ryggradslingande spondylit, cirka 75% av patienterna med histokompatibilitet Antigen B27 (HLA-B27), vissa patienter utvecklar akut iridocyclitis, men orsakar generellt sett inte nedsatt syn.
Undersöka
Undersökning av juvenil reumatoid sjukdom
Sjukdomen saknar specifika laboratorietester, ofta anemi under den aktiva perioden, leukocytos (oftare mellan 20 000 och 40 000) och markant ökad erytrocytsedimentationsgrad, med vita blodkroppar upp till 60 000 och nukleär vänsterskift Ökat blodplättantal, upp till 1 miljon i svår systemisk typ, minskat plasmaalbumin, ökat α2 och gammaglobulin och mest positiva C-reaktiva proteiner. De flesta artritiska reumatoidfaktor-negativa patienter är 25% antikärnkropps-positiva. Reumatoid faktor positiv 75% positiv, i artritisk typ I, 60% antinuclear antikropp positiv, ibland kan hitta lupus erythematosus celler, reumatoid faktor är en antikropp specifik för IgG, 19S IgM molekyl, kan Agglutinationssensibiliserade får röda blodkroppar, agglutinationstitern är positiv vid 1:32 eller högre, juvenil reumatoid artrit typ, flickor med en hög ålder (ungefär 8 år eller äldre), och allvarliga gemensamma symtom är vanligare, serum IgG , IgM och IgA ökad, normal eller ökad komplement, synovial exudatundersökning i lederna: utseende grumligt, vita blodkroppar ökade, upp till 5.000 ~ 80.000 / mm3, främst polymorfonukleära leukocyter, proteinökning, normalt socker Eller minska, IgG IgM ökade, minskad komplement, bakteriekultur negativ.
Diagnos
Diagnos och identifiering av juvenil reumatoid sjukdom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på de kliniska manifestationerna. Eventuella systemiska symtom eller artrittsymtom som varar mer än 6 veckor, kan utesluta andra sjukdomar, det vill säga bör överväga denna sjukdom.
Tidiga fall bör differentieras från akuta suppurativa infektioner, osteomyelit, sepsis, septisk artrit, tuberkulos, leukemi och maligna tumörer, traumatisk artrit, viral artrit, dessutom bör associeras med reumatisk feber, systemisk lupus erythematosus Jämfört med reumatisk feber är ledskadorna på denna sjukdom mestadels bilateralt symmetriska och relativt fixerade. Migrationen är inte lika bra som reumatoid artrit. Förekomsten av subkutana knölar är mindre, och hjärtklaffssjukdom förekommer sällan. Immunbristsjukdomar, särskilt selektiv IgA-brist och medfödd latent ärftlig hypogammaglobulinemi, kan likna reumatoid artrit, bör identifieras och måste identifieras med coxa plana-sjukdom Revmatoid artrit startar emellertid sällan från höftleden och är inte begränsad till den.
